1、癲癇診斷和治療的新進展新鄉市中心醫院神經內一科癲癇癲癇是神經系統第二大疾病。我國約有 600 萬左右的活動性癲癇患者。該病在不同國家產生的社會影響各不相同，但世界各地對癲癇病的歧視和社會恥辱現象往往比控制癲癇發作本身更加難以去除。梵高 凱撒大帝癲癇的定義癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發作反復癲癇發作的傾向及易感性有相應神經生物學認知心理及社會等方面的影響和障礙癲癇的流行病學患病率從4到8不等,復發率從24到53人/年不等。發病年齡專率呈“U”形曲線男性的發病率要高一些超過50%的患者為部分性癲癇癲癇的流行病學第一次癲癇發作后發作第二次癲癇的百分率高達80%第一次發作后6月內再發的危險性最

2、大如果到18月后還沒有發作，則這種風險降到低于20% 癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）1981年癲癇發作分類ILAE 1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議” 癲癇的分類全面性發作部分性發作難以分類的發作特殊的發作形式或者類型全面性發作強直-陣攣性發作失神發作強直發作陣攣發作肌陣攣發作痙攣發作失張力發作部分性發作簡單部分性發作復雜部分性發作繼發全面強直陣攣發作簡單部分性發作運動性發作感覺性發作自主神經性發作 精神性發作復雜部分性發作僅表現為意識障礙 表現為意識障礙和自動癥 常見的自動癥包括：口咽自動癥、多動性自動癥簡單部分性發作演變為復雜部分性發作 難以

3、分類的發作因資料不全而不能分類的發作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者癲癇視頻癲癇大發作.MPG癲癇視頻失神發作.MPG癲癇視頻繼發全面發作.MPG癲癇視頻肌陣攣發作.MPG癲癇視頻失張力發作.avi癲癇視頻失張性發作2.avi特殊的發作形式或者類型跌倒發作：表現為發作性的突發倒地，并不是一種具體的發作類型反射性發作：每次發作均為某種特定感覺刺激所誘發。發作符合癲癇發作的臨床和電生理特征，但發作形式可能多樣新的癲癇發作類型肌陣攣失神：表現為失神發作，同時伴有肢體的肌陣攣動作眼瞼肌陣攣：眼瞼肌陣攣往往是突發性，節律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障

4、礙癡笑發作:為發作性的發笑，內容空洞脫衣性發作吐痰性發作癲癇視頻癲癇大發作.MPG癲癇視頻失神發作.MPG癲癇視頻繼發全面發作.MPG癲癇視頻肌陣攣發作.MPG癲癇視頻失張力發作.avi癲癇視頻失張性發作2.avi癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發作類型或綜合征明確癲癇的病因病史資料發作史出生史生長發育史家族史其他疾病史 首次發作的年齡 大發作前是否有“先 兆” 發作時的詳細過程 有幾種類型的發作 發作的頻率 發作有無誘因 是否應用了抗癲癇 藥物治療及其效果癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關檢查具有發作癥狀病人常規EEG檢查不確定須做錄像腦電動態腦電長程監測或隨訪非癲癇發作癲癇發作 癲癇發作

5、分類 癲癇綜合征分類病因伴隨狀態的評估（根據條件選擇性進行）影像學檢查等癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 癔病性發作暈厥短暫性腦缺血發作偏頭痛睡眠障礙生理性發作性癥狀器質性疾病引起的發作性癥狀其他癔病癲癇性別年齡青年女性各年齡激惹性格多見少見發作場合有精神誘因及有人在場任何情況下，白天或晚上發作多樣化、戲劇化刻板意識喪失無有伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后無行為異常兩眼上翻或斜向一側面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發作后可有行為異常持續時間長，可達數小時短，約12分鐘終止方式需安慰及暗示治療,催眠治療自行停止瞳孔正常，對光發射存在散大，對光反射消失角膜反射存在消失

6、EEG多正常有癲癇樣放電 暈厥 癲癇誘因精神緊張、焦慮、疼痛等無上述誘因體位站立或坐位各種體位主要癥狀意識喪失，無明顯抽搐，肌張力不高意識喪失，強直陣攣發作，肌張力強直伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發作時EEG非特異性慢波癲癇樣放電發作間期EEG多正常，可有慢波多呈爆發性異常短暫性腦缺血發作一般表現為神經功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰, 然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎偏頭痛癲癇先兆癥狀持續時間較長相對較短視幻覺多為閃光、暗點、偏盲視物模糊除閃光、暗點外，有的為復雜視幻覺主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐

7、強直陣攣發作意識喪失少見多見持續時間較長，幾小時或幾天較短，幾分鐘精神記憶障礙無或少見多見EEG非特異性慢波癲癇樣放電睡眠障礙包括發作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉換期間，發作時意識多不清醒發作包含運動、行為等內容, 較癲癇發作時間長且復雜多變屏氣發作癲癇發作明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發怒無發作時間清醒時白天、夜間均可發生呼吸暫停均出現不一定紫紺與驚厥關系先紫紺后驚厥驚厥后紫紺角弓反張常見偶見EEG正常異常器質性疾病引起的發作性癥狀心臟病引起的青紫發作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴重大腦損傷出現的腦干強直發作：表現為角弓反張樣；在臨床分

8、析的基礎上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風引起的痙攣性發作：病史、發作的表現、EEG表現等均能提供鑒別的價值 癲癇的病因診斷根據引起癲癇的病因不同，可以分為：特發性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經系統病變或者異常或者影響腦功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因不同的年齡組常見病因 新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發育異常所致的畸形及特發性兒童以及青春期特發性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、中樞神經系統感染、腦

9、發育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經系統感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇診斷中應注意的一些問題 是癲癇發作還是非癲癇發作是癲癇還是癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷 是癲癇發作還是非癲癇發作切忌把任何發作性癥狀均視為癲癇性發作, 而忽視了其他常見的發作性疾病在臨床發作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發作誤診為非癲癇性發作同時有癲癇發作和非癲癇發作在病史采集時應注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，

10、均應重新詢問病史，以進一步明確診斷，指導治療小兒癲癇的病史腦電圖在癲癇診斷中的作用適當延長描圖時間保證各種誘發試驗, 特別是睡眠誘發必要時加作蝶骨電極描記難治性癲癇的診斷排除是否是醫源性“難治性癲癇” 由下列因素引起的：(1) 診斷錯誤； (2) 發作分型不確切； (3) 選藥不當； (4) 用藥量不足； (5) 病人依從性差等解決方法 (1) 是癲癇發作, 還是癲癇發作合并假性發作或僅為假性發作； (2) 重新判斷癲癇發作的類型或癲癇綜合征；(3) 是否可以找到明確的病因及誘發因素；(4) 對過去的治療進行系統的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態 作出評價。

11、癲 癇 的 預 后 治療對預后的影響 新診斷的癲癇單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響新診斷的癲癇病人的預后慢性癲癇停藥和復發未經治療的癲癇的自然病史新診斷的癲癇通過規范化治療，70%80%的癲癎發作能夠得到完全控制大部分病人發作緩解出現在治療的最初25年，隨著時間的推移，緩解的可能性逐漸降低對新診斷的癲癇在開始治療的2年內能完全控制發作，則有可能預示著長期緩解。 單藥和多藥治療對新診斷的癲癇預后的影響新診斷的癲癇人應用一種或兩種抗癲癇藥物治療就可緩解第一次抗癲癇治療失敗，有可能對以后的治療反應也較差。新型抗癲癇藥有效率和傳統抗癲癇藥相比無顯著差別，但是耐受性更好，作用譜更廣。新診斷的癲癇人

12、的預后預后良好：在經過一段時間的發作后，即使沒有經過治療也可獲得長期緩解預后一般：持續應用抗癲癇藥物可控制癲癇發作預后較差：盡管正規治療仍持續有癲癇發作停藥和復發發作完全緩解24年后，可以考慮停藥復發大部分發生在停藥后1年之內，停藥早期特別是36個月內復發率高停藥后復發的危險因素在緩解前有長期癲癇發作史具有多種癲癇發作類型存在結構性腦損傷合并有異常神經系統體征或學習障礙過去有緩解復發史青少年肌陣攣癲癇癲癇的藥物治療什么時候以及怎樣開始抗癲癇藥物的治療是臨床醫生最為關心的問題 抗癲癇藥的服用通常是長期的，所以只有在經過詳細檢查和充分考慮醫療條件和社會因素后才能決定是否用藥 癲癇的藥物治療許多患者

13、在第一次發作GTCS后即來就醫因此很多時候什么時候開始治療的關鍵其實就是第一次GTCS后是否需要用藥癲癇的藥物治療是不是癲癇發作？是不是真的首次癲癇發作是不是急性癥狀性癲癇是什么類型的癲癇第一次GTCS后癲癇復發的危險性 早期抗癲癇藥物治療能降低復發的危險性嗎早期治療可以對抗癲癇的產生嗎 社會因素治療前首先需要回答的問題癲癇的藥物治療長期抗癲癇藥物治療只適用于癲癇患者應該排除急性癥狀性癲癇、單次發作和診斷上不能確診的發作第一次GTCS發作后，詳細的采集病史可能會發現先前已經存在但不被患者認識的其他發作形式抗癲癇藥物丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥加巴噴丁、拉莫三嗪、噻加賓、妥泰、氨己烯酸、

14、唑尼沙胺 特發性全面發作一線用藥全面性強直陣攣發作 丙戊酸納 拉莫三嗪 失神發作 丙戊酸鈉 乙琥胺 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).特發性全面發作一線用藥肌陣攣 丙戊酸鈉 拉莫三嗪 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline

15、 Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001). 復雜部分發作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪 癥狀性部分性發作一線用藥單純部分發作 卡馬西平 苯妥英 奧卡西平 拉莫三嗪Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).癥狀性部分性發作一線用藥繼發性全面發作 卡馬西平 苯

16、妥英 奧卡西平 拉莫三嗪 丙戊酸 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).癥狀性全面發作的一線用藥全面性強直陣攣發作 丙戊酸 拉莫三嗪 妥泰 失神發作 丙戊酸 拉莫三嗪 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Tr

17、eatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).癥狀性全面發作的一線用藥肌陣攣 丙戊酸 拉莫三嗪非典型失神發作 丙戊酸 拉莫三嗪 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).聯合用藥一線：丙戊酸 卡馬西平 Levetiracetam 拉莫三嗪 奧卡西平 妥泰 苯妥英一線：拉莫三嗪 卡馬西平

18、Levetiracetam 妥泰 丙戊酸 苯妥英 Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).育齡婦女，沒有生育并且不打算受孕 癲癇的類型一線用藥特發性全面強直陣攣發作拉莫三嗪癥狀性部分性發作卡馬西平拉莫三嗪奧卡西平Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensu

19、s Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).妊娠或哺乳期婦女癲癇的類型一線用藥特發性全面強直陣攣發作拉莫三嗪癥狀性部分性發作拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平Steven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).不伴有嚴重內科疾患的老年病人癲癇的類型 一線用藥特發性

20、全面強直陣攣發作拉莫三嗪丙戊酸癥狀性部分性發作拉莫三嗪加巴噴丁卡馬西平奧卡西平LemetiracetamSteven Karceski, Martha Morrell, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).伴有抑郁癥的患者癲癇的類型 一線用藥特發性全面強直陣攣發作丙戊酸拉莫三嗪癥狀性部分性發作卡馬西平奧卡西平拉莫三嗪癥狀性全面強直陣攣發作丙戊酸拉莫三嗪Steven Karceski, Martha Morre

21、ll, Daniel Carpenter.The Expert Consensus Guideline Series Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behavior 2, A1-A50(2001).新診斷的癲癇無發作無發作“合理的”多藥治療外科評估第一種藥物第二種藥物“難治”40% 47% 13%治療程序癲癇的長程管理癲癇長程管理的理念:把管理(management)的理念引人癲癇全程治療過程中。以患者為中心，關注患者整個治療過程，在控制癲癇發作的同時，盡可能減少藥物不良反應，使患者達到最好的治療效果，以保持身心健康。在癲癇治療開始制訂方案的時候，就應該充分考慮到該疾病以及治療過程可能對患者的長期影響。癲癇長程管理的目標(1)建立良好的醫患關系，提高患者的依從性，提倡規范治療，使癲癇