1、紫紺型先天性心臟病（右-左分流先天性心臟病）廣州醫學院第一附屬醫院超聲科 溫燕杭第1頁，共72頁。 本節內容 法樂氏四聯癥 （ 肺動脈狹窄、法樂氏三聯癥 ） 永存動脈干 三尖瓣下移畸形 右室雙出口 （大動脈轉位）第2頁，共72頁。一 概述紫紺心的特點:1.右-左分流或雙向分流2.病情嚴重、復雜，復合畸形同時存在3.心臟節段間連接異常4.心腔或大血管分隔異常5.右心流出途徑受限第3頁，共72頁。 復雜先天性心臟病的診斷應當首先明確心臟位置,然后按先天心的系統診斷法（又稱分段診斷法）明確每一心臟節段的解剖狀況,確定各節段之間的序列和連接方式。 節段分析法 三個節段 內臟心房段（用于心房定位） 心室

2、袢段（用于心室定位） 大動脈段（用于確定心室與大動脈的關系）第4頁，共72頁。 兩個連接 房室連接 心室大動脈連接第5頁，共72頁。 房、室、大動脈結構的識別 心房的超聲主要鑒別點 左心房 右心房 下腔靜脈瓣 無 有 連接的回流靜脈 肺靜脈 上下腔靜脈 與內臟的關系 與脾、胃同側 與肝臟同側 經周圍靜脈進行聲學造影 無造影劑或繼右心房后出 最先出現造影劑第6頁，共72頁。心室的超聲主要鑒別點 左心室 右心室位置 靠后、靠下 靠前大小形態 較大、呈園錐形 較小、呈三角形室壁 較厚，較光滑 較薄、較粗糙、有節制索房室瓣 為二葉瓣、前葉附著點較高 為三葉瓣、隔葉附著點較低 乳頭肌 兩組 三組第7頁，

3、共72頁。 主、肺動脈鑒別點 主動脈根部 肺動脈干乏氏竇 有 無冠狀動脈開口 左右兩側各有一個 無主干長度 較長、且與A0弓相連 較短、除左右分支外， 不與其它血管連接遠端分支 由弓部向頭側分出3支 遠端分為2支，主干不復存在 主干繼續下行半月瓣開放時間 開放稍晚，射血時間較短 開放較早，射血時間較長 第8頁，共72頁。 幾種紫紺型先天性心臟病 的超聲心動圖表現第9頁，共72頁。法樂氏四聯癥 法樂氏四聯癥是年長兒中最常見的紫紺型先心病中一種。 它包括 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右室肥大這四種綜合畸形。 法五-法四合并房缺或卵圓孔未閉 法三-房缺+肺窄+右室肥大 Tetralogy o

4、f Fallot (F4)第10頁，共72頁。一、病理解剖改變：1.肺動脈狹窄: 1.漏斗部狹窄（約占50%）；可為局限肌肥厚型隔膜型長管型 2.肺動脈瓣狹窄（約占10%) （1）+（2）約占30% 3.肺動脈主干狹窄。2.室間隔缺損： 嵴下型為主，小數為干下型。通常缺損較大，約1.5-3CM3.主動脈騎跨：一般可達30%-50%。4.右心室肥厚。 第11頁，共72頁。 二、血流動力學改變： 主要影響血流動力學的病變為肺窄和室缺 肺窄右心室排出受阻 肺循環血量回心血量左房室小 右室壓力負荷右室前壁肥厚、右室肥大 右室壓力收縮期右心室血經室缺口進入增寬騎跨的主動脈出現紫紺、杵狀指、主動脈增寬。第

5、12頁，共72頁。 二、臨床表現： 三、超聲檢查方法： 重點探查左心室長軸、心底短軸及四、五腔切面 重點觀察各結構連續關系、肺動脈口狹窄部位程度、室間隔缺損大小、大血管徑等。 多普勒超聲觀察血液分流方向，確定肺窄的起源，估測肺動脈狹窄的程度。第13頁，共72頁。 四、聲像圖表現： （一）、切面超聲心動圖。 1、主動脈增寬、前移騎跨。 騎跨率=主動脈前壁室間隔斷端間垂直距離 X100% 主動脈根部前后徑2.室間隔缺損（多為嵴下型）。 （主動脈前連續中斷，后連續存在）第14頁，共72頁。左室長軸切面心尖五腔切面第15頁，共72頁。3.肺動脈口狹窄可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。瓣下型（流出道部）狹窄的

6、超聲表現-右室流出道局限或普遍性增厚，或可見纖維隔膜第16頁，共72頁。瓣膜型狹窄的超聲表現- 瓣膜增厚，回聲增強，開放受限，呈倒八字型第17頁，共72頁。瓣上型（肺動脈）狹窄的超聲表現- 可見肺動脈主干或左右肺動脈變細第18頁，共72頁。混合型肺窄第19頁，共72頁。4.右室增大、肥厚。第20頁，共72頁。（二）M型超聲：1、心底波群：右室流出道變窄，主動脈增寬，主動脈前連續中斷并見騎跨征。2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室間隔增厚，右室內徑增大，左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群連續掃描：顯示主動脈前連續中斷并見騎跨征，后連續正常。第21頁，共72頁。4、肺動脈瓣波群：一般不易探測。

7、肺動脈后瓣曲線改變： 膜型：a波加深，bc幅度低； 瓣下型：a波變淺或消失，cd段震顫 第22頁，共72頁。（三）、周圍靜脈聲學造影。 右室顯影后：、收縮期造影劑自右室流入主動脈；、舒張期有少量造影劑進入左室流出道；、肺動脈內有造影劑。第23頁，共72頁。（四）、多普勒超聲 1、彩色多普勒：室缺及主動脈騎跨的彩超表現 收縮期右室及左室血流同時進入主動脈. 室水平還見左-右分流血流；左室長軸左室長軸心尖五腔第24頁，共72頁。肺窄的彩超表現收縮期可見五色鑲嵌的異常血流束，起自肺動脈狹窄處。心底短軸切面第25頁，共72頁。 脈沖多普勒：室缺的頻譜表現左室長軸切面：近室間隔斷端側，可見雙向分流頻譜（

8、收縮期向上，舒張期向下），近主動脈右下方，顯示收縮期右-左分流頻譜（負向 頻譜）。第26頁，共72頁。 肺窄的頻譜表現肺動脈狹窄處可出現收縮期高速湍流頻譜，要改用連續多 普勒測量其流速。瓣下狹窄瓣膜狹窄心底短軸切面脈沖多普勒：第27頁，共72頁。五、診斷要點：1、主動脈增寬、前移、騎跨，主動脈前連續中斷，后連續正常，主、肺動脈關系正常2、室間隔缺損3、肺動脈狹窄4、右室肥厚、擴大 第28頁，共72頁。 六、鑒別診斷： 1、永存動脈干：常有左房大，主動脈增寬更明顯，右室流出道、肺動脈瓣及肺動脈主干均不能探及，動脈干內可見多個瓣葉。2、右室雙出口：可顯示兩大血管位置排列異常，均發自右室或后方血管騎

9、跨75%，后連續中斷。第29頁，共72頁。 法樂三聯征包括：肺動脈狹窄（瓣膜狹窄多見）、卵園 孔未閉或房缺、右室肥大。血流動力學改變：肺動脈狹窄右心室壓力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大。 2、收縮期右心室血經房缺口進入左房左室體循環（右向左分流）紫紺 Trilogy of Fallot (F3)第30頁，共72頁。聲象圖表現：1、具有肺窄的表現。2、房間隔連續中斷，房水平右左分流。3、右房增大、右室增大肥厚。肺動脈主干可見窄后擴張。第31頁，共72頁。鑒別診斷：與法樂四聯征不同點： 1、主動脈無增寬及騎跨表現 2、無室間隔缺損，但有房間隔缺損表現第32頁，共72頁。永存動脈干 Persi

10、stent Truncus Arteriosus (PTA) （又稱共同動脈干或總動脈干） 是一種少見愈后嚴重的先天畸形，在先天性心臟病尸檢中約占1%，主要見于嬰幼兒，據統計約占70%的患者在出生后6個月內死亡，小數達成年者。第33頁，共72頁。 病理解剖及血流動力學改變： 病理： 1.僅見單一大動脈起源于心底部，以及由它發出主動脈、肺動脈及冠狀動脈。2室間隔缺損，單一大動脈騎跨在室間隔之上。3動脈瓣增厚、畸形，瓣葉數目變異較大，一般為26個 第34頁，共72頁。 血流動力學改變： 左右室血在收縮期進入動脈總干、混合后： 1、進入體循環紫紺；2、進入肺循環 肺循環血量，左右心負荷過重、左右心臟

11、肥大。3、進入冠狀循環冠狀循環血量。第35頁，共72頁。分型根據肺動脈起源解剖結構的不同將本病分為四型：第36頁，共72頁。切面超聲心動圖（1）、左室長軸切面 顯示“主動脈”明顯增寬（多達到40MM以上）前移，前壁緊貼胸壁，前方沒有右室流出道，“主動脈”前壁與右室前壁相連，與室間隔膜部不相連（前連續中斷），明顯騎跨在室間隔之上，有室間隔缺損。 超聲心動圖表現第37頁，共72頁。（2）、心底短軸切面1、“主動脈”增寬，其前方沒有順鐘向環抱的右室流出道、肺動脈瓣、肺動脈。2、主動脈內可見多個瓣葉回聲。第38頁，共72頁。（3）、心尖五腔切面可見室缺，大動脈騎跨在室間隔上，右室增大。第39頁，共72

12、頁。M型超聲1、心底波群：顯示大動脈前方沒有右室流出道，大動脈明顯增寬，前壁緊貼胸壁，動脈瓣搏幅大，易于探及。第40頁，共72頁。2、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎 跨于室間隔之上，前連續中斷，后連續存在。3、心室波群：左右室可大，合并大動脈瓣關閉不全時可有二尖瓣震顫。第41頁，共72頁。多普勒超聲收縮期可見來自左右室血流同時進入動脈干，室缺處見紊亂血流。合并大動脈干關閉不全，可見舒張期返流束。 第42頁，共72頁。聲學造影右室顯影后，造影劑進入共同動脈干第43頁，共72頁。 診斷要點： 心底部僅顯示單一大動脈及一組動脈瓣。 鑒別診斷 與法樂氏四聯征鑒別第44頁，共72頁。第45頁，共72頁

13、。是一種較少見的復雜紫紺型先心病，實際上是一種不完全性大動脈轉位。 右室雙出口Double Outlet Right Ventricle (DORV)第46頁，共72頁。 病理解剖1、主動脈及肺動脈的大部分均發自右室。2、左室的唯一出口為巨大的室間隔缺損，但少數室間隔缺損較少。3、半葉瓣和房室瓣被肌性圓錐結構分隔，失去正常的纖維連續。 第47頁，共72頁。 血流動力學改變：右室雙出口的血流動力學改變差別較大，主要取決室間隔口與主動脈和肺動脈開口的關系，以及肺動脈有無狹窄、有無合并其它畸形。 第48頁，共72頁。 切面超聲心動圖（1）、左室長軸切面：左房上方有兩條并列大動脈回聲，其內各有半葉瓣，

14、前根大動脈起源于右室，后根大動脈可起源于右室，亦可騎跨在左右室之間，其騎跨度常大于70%。室間隔上部有大段回聲缺損，未見與大動脈相連-前連續中斷；后位大動脈與二尖瓣前葉不連續，期間有一致密的回聲團即肌性圓錐組織分隔-后連續中斷。超聲心動圖表現第49頁，共72頁。（2）、心底短軸切面： 可見兩大動脈根部的橫斷面排成雙圓環狀，其內見半月瓣回聲，其前方沒有順鐘方向環抱的右室流出道及肺動脈。第50頁，共72頁。心尖五腔切面顯示兩大血管起自右室，并有大段室間隔缺損顯示兩大血管起自右室，主動脈增寬，肺動脈較窄第51頁，共72頁。聲學造影：肘靜脈注入造影劑，右房、右室顯影后，繼之主動脈及肺動脈同時顯影。第5

15、2頁，共72頁。五腔切面見兩束藍色血流或負向頻譜同時進入平行的大動脈內，室缺處見紅藍色雙向分流束或頻譜。多普勒超聲此圖為長軸切面示室缺分流束第53頁，共72頁。診斷要點:兩條大動脈完全或一條大動脈完全, 另一條大部分起源于右心室,室間隔 缺損是左心室流出的唯一通道。鑒別診斷 ：與法四，完全性大動脈轉位，大室間隔缺損伴艾森曼格綜合征鑒別。第54頁，共72頁。完全性大動脈轉位 病理：兩根大動脈位置錯換，主動脈起源于右心室，接受體循環回心血液，肺動脈起源于左心室，接受肺靜脈回心血。Transposition of Great arteres (TGA)第55頁，共72頁。血流動力學改變：右心房右心室

16、主動脈體動靜脈（體循環 ） 左心房左心室肺動脈肺動靜脈（肺循環） 常合并卵園孔未閉、房缺、室缺、動脈導管未閉而借以生存。第56頁，共72頁。聲象圖表現：1、主動脈在前，完全起始于右心室，內徑較寬。 肺動脈在后，完全起始于左心室，內徑較窄，常伴肺窄。第57頁，共72頁。 2、二尖瓣前葉與主動脈后壁連續消失，與肺動脈后壁呈連續狀態。3、大動脈短軸顯示主動脈位于肺動脈右前方或左前方。第58頁，共72頁。4、可顯示卵園孔未閉、房缺、室缺、動脈導管未閉。 收縮期紅色過隔血流及藍色進入主動脈血流 合并肺窄時肺動脈血流束變細窄頻譜顯示合并室缺時的雙向分流第59頁，共72頁。第60頁，共72頁。 1） 三尖瓣

17、發育異常，隔瓣、后瓣與右室壁粘連、位置下移，前瓣增寬變長，位置一般正常。 2）右心分為三腔： 1、右房 2、 “房化右室” （瓣環至畸形瓣葉以上右室 ） 1+2=右房顯著增大 3、“功能右室” （畸形瓣以下的右室）縮小，功能不全 3）三尖瓣功能不全 關閉不全，狹窄； 4）常合并房缺或卵圓孔未閉引起房水平右向左分流.紫紺 三尖瓣下移畸形 （Ebstein Abnormality）病理解剖及血流動力學改變：第61頁，共72頁。 重點探查四腔切面、右室流入道長軸切面及心底短軸切面，觀察三尖瓣位置、形態、活動及功能，注意右心大小、室間隔運動情況。探查方法：第62頁，共72頁。1、三尖瓣位置下移、畸形：

18、 1)四腔圖示三尖瓣隔瓣較二尖瓣前瓣附著點低（正常5-10MM），瓣葉可增厚、縮短，三尖瓣前葉附著正常，但較長肥大，可有三尖瓣關閉不全；聲像圖表現：切面超聲心動圖：第63頁，共72頁。1、三尖瓣位置下移、畸形： 2)心底短軸切面可見三尖瓣隔瓣由正常9點鐘下移至于11-12點位置處.聲像圖表現：切面超聲心動圖：第64頁，共72頁。1、三尖瓣位置下移、畸形： 3)右室流入道長軸切面：可見三尖瓣后瓣下移。聲像圖表現：切面超聲心動圖：第65頁，共72頁。2、右房增大明顯3、右室房化：畸形瓣葉以上至瓣環的右室腔稱為“房化右室”（儲血功能），畸形瓣以下的右室為“功能右室”（排血功能）；4、合并房間隔缺損可見房間隔回聲中斷。 第66頁，共72頁。1、三尖瓣前葉曲線易顯，開放速度快、幅度大、EF斜率減慢；2、三尖瓣關閉較二尖瓣關閉明顯延遲（常常大于或等于0.06S）；3、室間隔與左室后壁呈同向運動。 M型超聲心動圖第67頁，共72頁。1、主要顯示房間隔缺損右-左分流表現。2、三尖瓣關閉不全的返流表現 多普勒超聲表現第68頁，共