1、關于臨床常見的先天性心臟病第一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應，面色青紫，四肢癱軟，經過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意。患兒喜靜少動，每有活動時，即出現呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產，生后母乳喂養。生長發育大致正常。家族史無特殊記載。第二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8

2、kPa（90/60mmHg）。發育尚可，營養中等，自動體位，面色發紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結無腫大。雙側瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率 116次min，心律規則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發紺及杵狀指（趾）。雙側膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。第三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，

3、心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，主動脈影增寬，構成“靴狀”心影。白細胞總數9.6l09L，血紅蛋白 155gL，紅細胞數 6.01012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據。（2）患兒出現暈厥原因是什么？（3）治療原則第四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖 幾種常見先天性心臟病第五張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月 VSD第六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(E

4、isenmenger綜合征)。LV血量少，體循環供血不足。 VSD 病理生理第七張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD 血液動力學第八張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環 (充血)右心室（擴大）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量減少） 體循環（供血不足）體循環（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流第九張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD 臨床癥狀1. 缺損小（roger病）：無癥狀2. 缺損大： （1）肺循環充血

5、的表現（易感染、心衰) （2）體循環缺血的表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養困難、氣短） （3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經 （4）晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓第十張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。 明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2第十一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD第十二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動

6、脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第十三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。 第十四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細菌性心內膜炎治療 小型缺損：不一定手術治療 中型缺損：5-6歲做手術。 大型缺損并反復心衰者：可在6月-2 歲內做手術。 介入治療第十五張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月房間隔缺損（ASD）占先心病總數20% 病理解剖1、第二孔（繼發孔）未閉：最多見，70%。2、第

7、一孔（原發孔）未閉：約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病第十六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第1孔未閉第2孔未閉第十七張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月ASD-prim.ASD-secu.第十八張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月ASD 血液動力學第十九張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月房間隔缺損（ ASD ） 肺循環血流量增多 體循環血流量減少病理生理第二十張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月 臨床表現癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定

8、分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 第二十一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月ASD柔和第二十二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄第二十三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動脈結縮小EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（ ASD ） 第二十四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月 輔助檢查超聲心動圖 ：左房、右室流出道增大，主動脈內徑縮小。 心導管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房

9、間隔缺損（ ASD ） 第二十五張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月ASD并發癥和治療并發癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學齡前手術 介入性心導管術 應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發孔型房缺第二十六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月 治療ASD介入治療ASD閉合器第二十七張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月動脈導管未閉（PDA）占先心病總數15% 幾種常見先天性心臟病第二十八張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（PDA） 1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫差異性青紫病理生理第二十九張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月PD

10、A血液動力學第三十張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（PDA） 臨床表現1、易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴大的肺動脈壓迫喉返神經）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續性機器樣雜音、P2。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。第三十一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第三十二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查第三十三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月

11、VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷第三十四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（PDA） 輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第三十五張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月PDA并發癥和治療 并發癥 肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學齡期手術。 藥物治療: 早產兒用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重復1-2次 24h不超過0.6mg/Kg第三十六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后第三十七張，PPT共六

12、十一頁，創作于2022年6月法洛四聯癥（TOF） 占先心病總數10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占歲后紫紺型先心病70。 幾種常見先天性心臟病第三十八張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第三十九張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第四十一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月TOF 血液動力學第四

13、十二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 臨 床 表 現青紫 生后3-6個月出現，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象 行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發作 嬰兒期多見，常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。第四十三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十五張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 臨 床 表 現杵狀指(趾) 缺氧毛細

14、血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級噴射性SM，P2或消失，A2。并發癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第四十七張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十八張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第四十九張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第五十張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第五十一張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月第五十二張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 超聲心動圖：

15、主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄。心導管檢查：主動脈血氧含量 ，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。 輔助檢查第五十三張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月（TOF） 治療 1、內科治療缺氧發作處理 胸膝位 吸氧 鎮靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第五十四張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月2、防止并發癥 平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。3、外科治療：多在1歲內手術治療 根治術 姑息術（TOF）第五十五張，PPT共六十一頁，創作于20

16、22年6月 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動脈導管未閉 法洛四聯征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動后氣促、多汗、心悸 周圍血管征 腦缺氧發作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質：-級收縮 -IV級全收縮 II-IV級連續性 II-級噴射雜音 吹風樣，傳導小 傳導廣 機器樣向頸傳導 心尖、鎖骨下傳導震顫：無 有 有 可有X線：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A弓： P2：伴固定分裂 或消失肺門舞蹈： 有（最常見于房缺

17、） 無并發癥： 肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎 腦血栓、腦膿腫四種常見先天性心臟病鑒別第五十六張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月病例分析 患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應，面色青紫，四肢癱軟，經過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意。患兒喜靜少動，每有活動時，即出現呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產，生后母乳喂養。生長發育大致正常。家族史無特殊記載。第五十七張，PPT共六十一頁，創作于2022年6月體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發育尚可，營養中等，自動體位，面色發紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結無腫大。雙側瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率 116次min，心律規則，胸骨左緣第34肋間可聽到236級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發紺及杵狀指（趾）。雙