1、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷安徽省立醫(yī)院 檢驗(yàn)科 賀學(xué)姣.一、貧血概述紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞的破壞無效造血髓外造血.一紅細(xì)胞的生成多能造血干細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 見圖所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素B12和葉酸等調(diào)理要素 下一張.NormoblastsPronormoblast.二紅細(xì)胞的破壞每日生理性破壞占總量的0.8%-1%，在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。. .三無效造血 在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種緣由使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。.四髓外造血 急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官肝、脾、淋巴結(jié)執(zhí)行代償性造血功能。.二、貧血的概念和分類一貧血的概念

2、由多種緣由引起的外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)RBC)、血紅蛋白含量(Hb)或紅細(xì)胞比容Hct低于正常參考范圍下限的一種病理形狀或綜合征。.二貧血的分類1.根據(jù)紅細(xì)胞形狀學(xué)分類MCV=Hct/RBC (fl) 正常值：82-95flMCH=Hb/RBC (pg) 正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct (%) 正常值：32%-36%. 貧血的形狀學(xué)分類 類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大細(xì)胞性貧血 95 31 32-36 巨幼貧等 正常細(xì)胞性貧血 82-95 27-31 32-36 再障等 小細(xì)胞低色素性 80 27 32 缺鐵貧等 貧血 單純小細(xì)胞性 80 27 32

3、-36 慢性感染、 貧血 炎癥等.正常紅細(xì)胞normal erythrocytered cell observed under electric microscope.紅細(xì)胞形狀改動(dòng).淚滴形紅細(xì)胞 紅細(xì)胞形狀如梨形或水滴形，見于各種增生性貧血及骨髓纖維化，以及地中海貧血、脾功能亢進(jìn)或 腎病等裂紅細(xì)胞 指紅細(xì)胞碎片，包括盔形紅細(xì)胞等，多見于彌散性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血和心源性溶血性貧血等紅細(xì)胞破碎綜合癥；其它常見于化學(xué)中毒、腎功能衰竭、血栓性血小板減少性紫癜。.構(gòu)造異常.2.按RDW和MCV分類(Bassman分型)RDW：紅細(xì)胞體積分布寬度，反映紅細(xì)胞大小均一程度。 正常值：11.5

4、%-14.5%.根據(jù)MCV和RDW確定貧血類型 RDW MCV 正常 添加大細(xì)胞 降低小細(xì)胞 正常 急性失血、 MDS 輕型海洋性貧血 尿毒癥、遺球、 肝病 酶缺陷性溶貧 添加 缺鐵早期、MF、 巨幼貧 缺鐵貧 免疫性溶貧 MDS化療后.3.病因?qū)W分類 造血干細(xì)胞 受損 造血微環(huán)境 AA 破壞 紅系祖細(xì)胞 骨髓腫瘤、纖維化骨髓病性貧血 Epo生成減少腎性貧血 原紅 核DNA 葉酸、VitB12巨幼細(xì)胞性貧血 早幼紅 復(fù)制 阻斷 中幼紅 抗腫瘤藥物 晚幼紅 質(zhì) Fe、卟啉缺鐵性貧血 網(wǎng)織紅細(xì)胞 紅細(xì)胞膜、酶、Hb、形狀異常 成熟紅細(xì)胞 溶血.1紅細(xì)胞生成減少骨髓干細(xì)胞損傷或異常：AA、純紅再障、

5、 MDS骨髓被異常組織損害：白血病、骨髓瘤、 轉(zhuǎn)移瘤、MF、惡組細(xì)胞成熟妨礙： DNA合成妨礙-巨幼貧 Hb合成妨礙-缺鐵貧、 慢性疾病性貧血、 珠蛋白生成妨礙性貧血、 鐵粒幼細(xì)胞貧血 .2紅細(xì)胞破壞添加紅細(xì)胞內(nèi)部要素：膜、酶、蛋白缺陷所致多為先天性/遺傳性紅細(xì)胞外部要素：藥物、感染、免疫、機(jī)械要素.3失血急性：24h48h內(nèi)失血8001000ml慢性：潰瘍、月經(jīng)紊亂等 下一張 .*4.骨髓增生程度 骨髓增生 貧血 增生性貧血 缺鐵貧、溶貧、失血性貧血幼紅細(xì)胞20% 增生低下性貧血 再障、純紅再障幼紅細(xì)胞10% 骨髓成熟妨礙 巨幼貧核發(fā)育妨礙、 無效生成 慢性疾病性貧血、珠蛋白生成妨礙 性貧血

6、Hb合成妨礙、 鐵粒幼細(xì)胞貧血 Hb合成妨礙、 骨髓增生異常綜合征核發(fā)育及Hb合成均有妨礙.*5. 按轉(zhuǎn)鐵蛋白受體sTfR、鐵蛋白SF和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)reti分類貧血類型 sTfR SF reti缺鐵性貧血 增高 降低 正常增生妨礙性貧血 降低 增高 降低無效應(yīng)生成性貧血 增高 增高 正常溶血性貧血 增高 增高 增高.三、貧血的檢查 一貧血確實(shí)定 RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕婦 100 .二貧血程度的斷定分度 Hb含量 病癥 輕度： 91g/L正常值下限 病癥細(xì)微中度： 61g/L90g/L

7、 活動(dòng)后心悸、氣促重度： 31g/L60g/L 休憩時(shí)也有心悸、氣促極重度： 30g/L 常合并貧血性心臟病.三確定貧血類型1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.察看紅細(xì)胞形狀：大小、異形性、分布等.四確定貧血病因1.訊問病史，體檢2.血象、骨髓象檢查3.特殊檢查：鐵代謝測定、血細(xì)胞、祖細(xì)胞培育等4.非血液系統(tǒng)疾病檢查：肝腎功能、腫瘤排除CT、磁共振等. 常見緣由慢性病性貧血 30-45%缺鐵 15-30%失血后貧血 5-10%B12/葉酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到緣由的貧血 15-25%.三.常見幾類貧血的診斷與鑒別診斷1缺鐵性貧血IDA)2溶血性貧血(HA

8、)3巨幼細(xì)胞貧血(MegA4再生妨礙性貧血(AA).(一缺鐵性貧血IDA)概念：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗費(fèi)殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需求而發(fā)生的貧血。.臨床分期根據(jù)缺鐵病程，可將缺鐵性貧血分為三期 1、鐵減少期：缺鐵隱匿期 2、無貧血的缺鐵期：隱匿性缺鐵 3、缺鐵性貧血期.臨床表現(xiàn)貧血的普通表現(xiàn)特殊表現(xiàn) 皮膚、粘膜、神經(jīng)、精神系統(tǒng)病癥、感染率升高、細(xì)胞免疫功能下降、生長發(fā)育緩慢 .實(shí)驗(yàn)室檢查 一、血象小細(xì)胞低色素性貧血MCV80fl, MCHC10%白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增多，可見中性粒細(xì)胞核左移景象血小板計(jì)數(shù)可呈反響性增多.幼紅細(xì)胞.網(wǎng)織紅細(xì)胞.骨髓象增生明顯活潑，粒紅比值明顯減低或倒置。幼紅細(xì)胞顯著增

9、生，常50%，以中幼紅細(xì)胞為主，其他階段也相應(yīng)增多，易見核分裂象。粒系相對減低，各階段百分率及形狀大致正常。巨核系大致正常.增生明顯活潑.HA的診斷與鑒別診斷 溶血性貧血的診斷可分成兩步： 首先明確有無溶血，應(yīng)尋覓紅細(xì)胞破壞添加的證據(jù)； 查明溶血的緣由，那么須經(jīng)過病史、病癥、體征以及實(shí)驗(yàn)室等資料的綜合分析來作判別 .溶血性貧血的診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)12345紅細(xì)胞、血紅蛋白呈平行下降紅細(xì)胞形狀和構(gòu)造異常網(wǎng)織紅增高常伴有脾大骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生. 三巨幼細(xì)胞貧血 (megaloblastic anemia MegA)定義：由于VitB12和或葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成妨礙，使細(xì)胞核發(fā)育妨礙所致的一類貧

10、血。 .臨床表現(xiàn) 貧血貌。可有黃疸，常有舌炎、消化不良、腹脹、腹泄或食欲不振等消化道病癥，半數(shù)以上患者有神經(jīng)、精神病癥，如手足麻木，體位覺得妨礙，運(yùn)動(dòng)失調(diào)，精神抑郁等.實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血象：大細(xì)胞性貧血Hb、RBC 、MCV、MCH紅細(xì)胞內(nèi)常伴有卡波環(huán)、豪杰小體白細(xì)胞正常或減低，中性粒細(xì)胞核右移血小板正常或減低，可見宏大血小板網(wǎng)織紅細(xì)胞增多或正常.2. ：增生活潑或明顯活潑。紅系：增生顯著。巨幼紅幼核老漿取代正常形狀的幼紅細(xì)胞20%。可見核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相對降低。中性粒細(xì)胞自中幼階段后巨幼變。巨幼桿多見。巨核系：正常或減低。巨核胞體大，分葉多淋巴系：無變化單核系：可見

11、巨幼變。 .化學(xué)染色:PAS(-)生化： 1葉酸測定 2VitB12測定 3診斷性治療實(shí)驗(yàn)。.巨幼細(xì)胞貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1大細(xì)胞性貧血2骨髓細(xì)胞巨幼樣變，中性分葉核可見過分葉景象3葉酸、維生素B12缺乏4實(shí)驗(yàn)性治療有效.巨幼貧與MDS的鑒別診斷病史及臨床表現(xiàn)形狀學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色：PAS、NAP實(shí)驗(yàn)性治療.四再生妨礙性貧血(AA)定義:是一組因化學(xué)、物理、生物要素及不明緣由所致造血功能衰竭的綜合癥。臨床表現(xiàn)有貧血、出血及感染，普通無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。分型：急性AA 慢性AA.臨床表現(xiàn)進(jìn)展性貧血、出血及感染和發(fā)熱肝、脾、淋巴結(jié)普通無腫大臨床類型 急性再障 慢性再障.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：全血細(xì)胞減

12、少，紅細(xì)胞正常形狀白細(xì)胞淋巴細(xì)胞相對血小板網(wǎng)織紅 急性再障：網(wǎng)織紅15109/L白細(xì)胞0.5109/L血小板20109/L 慢性再障：偏高.血象.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少.2.BM象：造血細(xì)胞， 脂肪 AAA：多部位穿刺增生減低或極度減低。 造血細(xì)胞明顯減少，以成熟細(xì)胞為主，巨核缺如。 非造血細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞、纖維細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等比例增高 骨髓小粒中造血細(xì)胞被非造血細(xì)胞取代。.CAA:向心性開展，不同穿刺部位增生程度不一。 增生活潑部位紅系代償性增生，炭核樣晚幼紅細(xì)胞多見。粒系減少，以晚幼粒、成熟粒細(xì)胞為主。非造血細(xì)胞增多 增生減低部位同急性再障。. 3. 組化：NAP， PAS.骨髓象.非造血細(xì)胞.非造血細(xì)胞.網(wǎng)狀細(xì)胞增多. .再生妨礙性貧血診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)1全血細(xì)胞減少2網(wǎng)織紅明顯下降(0.5109 /L)3骨髓增生明顯減低4巨核細(xì)胞減