1、先天性喉軟化癥王巧芳喉軟化癥是新生兒非感染性喉鳴的最常見原因，約占45-75%，在所有喉先天性畸形中約占52%。生后2周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，4-6月時(shí)最重。大多數(shù)約2歲時(shí)能自愈，10%屬重度，嚴(yán)重影響生存質(zhì)量。可合并有其他系統(tǒng)發(fā)育畸形 病因目前病因不明確認(rèn)同神經(jīng)肌肉病因?qū)W說的相對較多解剖學(xué)說喉軟骨軟化學(xué)說胃食管返流學(xué)說病理病理基礎(chǔ)為聲門上組織隨吸氣向聲門塌陷，導(dǎo)致喉氣道變窄，使喉入口呈一狹長裂縫，兩側(cè)杓會(huì)厭皺襞互相接近和顫動(dòng)，產(chǎn)生喉鳴。感染或返流可加重喉氣道狹窄，導(dǎo)致呼吸困難。 成人型會(huì)厭 嬰兒型會(huì)厭卷葉狀會(huì)厭形態(tài)纖維鏡下會(huì)厭上面觀喉上面觀 纖維鏡下喉 上面觀正常像會(huì)厭室?guī)Ю鏍罡C環(huán)后隙舌根會(huì)厭谷聲帶聲

2、門裂 喉上面觀發(fā)聲相 呼氣相吸氣相 纖維鏡下 喉上面觀正常像梨狀窩環(huán)后隙聲門裂舌根會(huì)厭谷會(huì)厭喉口喉前庭聲帶室?guī)Ш硎液?室聲帶室?guī)?4.位置較高. 5.會(huì)厭卷葉狀. 3.軟骨較軟. 喉 阻塞 1.粘膜下組織疏松,淋巴豐富. 2.喉腔、聲門均較窄小. 6.聲帶較短：68.小兒喉部解剖特點(diǎn)臨床表現(xiàn)吸氣性喉鳴輕度：間斷性喉鳴，在睡眠或呼吸道感染時(shí)出現(xiàn)中度：睡眠時(shí)喉鳴音重，清醒狀態(tài)下也有輕微喉鳴重度：持續(xù)性喉鳴，睡眠，吃奶，仰臥位更重臨床表現(xiàn)呼吸困難輕度：平臥睡眠時(shí)胸骨上窩凹陷10次，吃奶不耐受，速度慢，進(jìn)食量為正常兒的60-80%極重度：頻繁嗆奶，吸奶無力，速度慢，需胃管進(jìn)食臨床表現(xiàn)營養(yǎng)不良輕度：年齡

3、別體重z值-1，-2中度：z值-2，-3重度：z值-3實(shí)驗(yàn)室檢查嚴(yán)重呼吸困難者可有低氧血癥，高碳酸血癥，酸中毒等。營養(yǎng)不良者血常規(guī)示血色素低合并呼吸道感染可有血象升高等24小時(shí)食管PH監(jiān)測。總反流時(shí)間4%監(jiān)測時(shí)間，平均反流持續(xù)時(shí)間5min及平均清除時(shí)間15min。 多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測影像學(xué)檢查X線檢查喉部CT或MRI纖維喉鏡纖維支氣管鏡纖維喉鏡下喉軟化分型參考Olney標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷型為后部塌陷型，杓突組織肥厚，粘膜脫垂，可伴有小角軟骨和楔狀軟骨突出，隨吸氣向聲門內(nèi)下方塌陷性為側(cè)方塌陷型，杓會(huì)厭襞短，會(huì)厭和杓突間距縮短；或呈膜狀覆蓋側(cè)方喉入口，吸氣時(shí)內(nèi)陷。型為前部塌陷型。會(huì)厭軟骨卷曲呈型或管狀，兩

4、側(cè)明顯遮蓋聲門，會(huì)厭薄而軟，吸氣時(shí)向聲門塌陷，甚至像活瓣樣被吸入聲門混合型，存在兩種以上聲門上組織塌陷。診斷病史體征喉鏡檢查 喉鏡下將金屬吸引管置于喉入口處，其吸引負(fù)壓會(huì)引起會(huì)厭和杓狀軟骨向喉腔內(nèi)脫垂，此稱為Narcy征陽性，為最直接的診斷依據(jù)。重度喉軟化的診斷標(biāo)準(zhǔn)Roger等制定重度喉軟化的診斷標(biāo)準(zhǔn)：嚴(yán)重的呼吸困難；嚴(yán)重嗆咳，或有吸入肺炎病史，需胃管進(jìn)食；明顯生長發(fā)育落后；阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，低氧血癥；無法控制的胃食管返流；有因阻塞性呼吸困難而行氣管插管的病史，有梗阻性窒息史；繼發(fā)性漏斗胸，肺動(dòng)脈高壓，肺源性心臟病鑒別診斷急性喉炎Pierre-Robin綜合征會(huì)厭贅生物先天性喉蹼，喉囊腫聲門下狹窄頸部腫塊內(nèi)科治療多數(shù)病人無需任何治療可自愈體位治療：立位喂奶，側(cè)位睡眠營養(yǎng)支持：添加稠食，高蛋白低脂肪喂養(yǎng)藥物治療：抗返流，抗感染氧療呼吸支持氣管切開外科治療手術(shù)切除塌陷組織，療效差顯微鏡下，激光手術(shù)。聲門上成形術(shù)已成為國外治療重度喉軟化的首選方案。國外報(bào)道，手術(shù)成功率達(dá)90-100%，并發(fā)癥發(fā)生率7-9%，需二次手術(shù)的占3-12%，術(shù)后仍需氣管切開的占1-3%術(shù)后抗返