1、先天性喉軟化癥王巧芳喉軟化癥是新生兒非感染性喉鳴的最常見原因，約占45-75%，在所有喉先天性畸形中約占52%。生后2周內出現癥狀，4-6月時最重。大多數約2歲時能自愈，10%屬重度，嚴重影響生存質量?？珊喜⒂衅渌到y發育畸形 病因目前病因不明確認同神經肌肉病因學說的相對較多解剖學說喉軟骨軟化學說胃食管返流學說病理病理基礎為聲門上組織隨吸氣向聲門塌陷，導致喉氣道變窄，使喉入口呈一狹長裂縫，兩側杓會厭皺襞互相接近和顫動，產生喉鳴。感染或返流可加重喉氣道狹窄，導致呼吸困難。 成人型會厭 嬰兒型會厭卷葉狀會厭形態纖維鏡下會厭上面觀喉上面觀 纖維鏡下喉 上面觀正常像會厭室帶梨狀窩環后隙舌根會厭谷聲帶聲

2、門裂 喉上面觀發聲相 呼氣相吸氣相 纖維鏡下 喉上面觀正常像梨狀窩環后隙聲門裂舌根會厭谷會厭喉口喉前庭聲帶室帶喉室喉 室聲帶室帶 4.位置較高. 5.會厭卷葉狀. 3.軟骨較軟. 喉 阻塞 1.粘膜下組織疏松,淋巴豐富. 2.喉腔、聲門均較窄小. 6.聲帶較短：68.小兒喉部解剖特點臨床表現吸氣性喉鳴輕度：間斷性喉鳴，在睡眠或呼吸道感染時出現中度：睡眠時喉鳴音重，清醒狀態下也有輕微喉鳴重度：持續性喉鳴，睡眠，吃奶，仰臥位更重臨床表現呼吸困難輕度：平臥睡眠時胸骨上窩凹陷10次，吃奶不耐受，速度慢，進食量為正常兒的60-80%極重度：頻繁嗆奶，吸奶無力，速度慢，需胃管進食臨床表現營養不良輕度：年齡

3、別體重z值-1，-2中度：z值-2，-3重度：z值-3實驗室檢查嚴重呼吸困難者可有低氧血癥，高碳酸血癥，酸中毒等。營養不良者血常規示血色素低合并呼吸道感染可有血象升高等24小時食管PH監測?？偡戳鲿r間4%監測時間，平均反流持續時間5min及平均清除時間15min。 多導睡眠呼吸監測影像學檢查X線檢查喉部CT或MRI纖維喉鏡纖維支氣管鏡纖維喉鏡下喉軟化分型參考Olney標準進行診斷型為后部塌陷型，杓突組織肥厚，粘膜脫垂，可伴有小角軟骨和楔狀軟骨突出，隨吸氣向聲門內下方塌陷性為側方塌陷型，杓會厭襞短，會厭和杓突間距縮短；或呈膜狀覆蓋側方喉入口，吸氣時內陷。型為前部塌陷型。會厭軟骨卷曲呈型或管狀，兩

4、側明顯遮蓋聲門，會厭薄而軟，吸氣時向聲門塌陷，甚至像活瓣樣被吸入聲門混合型，存在兩種以上聲門上組織塌陷。診斷病史體征喉鏡檢查 喉鏡下將金屬吸引管置于喉入口處，其吸引負壓會引起會厭和杓狀軟骨向喉腔內脫垂，此稱為Narcy征陽性，為最直接的診斷依據。重度喉軟化的診斷標準Roger等制定重度喉軟化的診斷標準：嚴重的呼吸困難；嚴重嗆咳，或有吸入肺炎病史，需胃管進食；明顯生長發育落后；阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，低氧血癥；無法控制的胃食管返流；有因阻塞性呼吸困難而行氣管插管的病史，有梗阻性窒息史；繼發性漏斗胸，肺動脈高壓，肺源性心臟病鑒別診斷急性喉炎Pierre-Robin綜合征會厭贅生物先天性喉蹼，喉囊腫聲門下狹窄頸部腫塊內科治療多數病人無需任何治療可自愈體位治療：立位喂奶，側位睡眠營養支持：添加稠食，高蛋白低脂肪喂養藥物治療：抗返流，抗感染氧療呼吸支持氣管切開外科治療手術切除塌陷組織，療效差顯微鏡下，激光手術。聲門上成形術已成為國外治療重度喉軟化的首選方案。國外報道，手術成功率達90-100%，并發癥發生率7-9%，需二次手術的占3-12%，術后仍需氣管切開的占1-3%術后抗返