1、骨腫瘤概述、臨床表現和診斷 第一節 概述概念:發生在骨內及起源于骨各種組織成分的腫瘤。分類：原發性和繼發性；良性和惡性。原發性骨腫瘤良性多見，預后好；繼發性骨腫瘤惡性較多見。惡性骨腫瘤可原發，也可繼發。瘤樣病變:腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態的特點，但其生態和行為都具有腫瘤的破壞性，一般較局限，易根治。預后不良廣泛致殘生物學多樣性診斷困難患者和醫生的焦慮與擔憂遠甚于其他腫瘤。 4/139【臨床表現】疼痛與壓痛:多見惡性,夜間較甚。腫塊與腫脹壓迫癥狀：軟組織或脊髓，可疼痛或截癱。功能障礙：近關節處明顯。病理性骨折與脫位轉移與復發：血液或淋巴5/139【骨腫瘤的診斷】臨床影像學病理。臨床表現疼

2、痛:主要癥狀，休息后不能緩解，夜間疼痛加重。腫塊:腫脹。年齡分布:神經母細胞瘤6個月嬰兒尤文氏瘤兒童骨肉瘤青少年(1025歲)骨巨細胞瘤青壯年(2040歲)多發性骨髓瘤及轉移性腫瘤50歲以上。漯河醫專7/139股骨下端、脛骨上端(惡性)脊柱、骨盆、肩胛骨(轉移性骨腫瘤)膝關節和肘關節以遠骨骼(良性) 腫瘤來源和好發部位漯河醫專影像學檢查良性骨腫瘤：形態規則，邊界清楚，無骨膜反應。惡性骨腫瘤：影像不規則，邊緣模糊不清，溶骨現象較明顯，骨質破壞，變薄，斷裂，缺失，原發性惡性腫瘤常出現骨膜反應，可呈陽光放射狀，蔥皮樣及Codman三角。骨盆、脊柱等腫瘤，CT、B、MRI、ECT等可幫助斷。核素骨掃描

3、：對可疑者應選擇性地作99锝等的骨掃描。漯河醫專良性骨腫瘤的X線表現形態規則邊界清楚硬化邊無骨膜反應12/139惡性骨腫瘤的X線表現影像不規則邊緣模糊不清骨質破壞:變薄、斷裂、缺失骨膜反應骨肉瘤的日光射線征尤文氏肉瘤的蔥皮樣改變骨腫瘤刺激骨膜是階段性，使骨膜階段性形成板層狀新骨，在X片上表現為蔥皮樣改變。骨肉瘤的Codman三角病理和組織學檢查骨腫瘤最終診斷的完成有賴于病理學檢查。術前活檢:針吸活檢與切開活檢術中活檢:冰凍活檢活組織檢查與進行一次正式手術要同樣謹慎，應慎重研究細則，如部位、方法、范圍。20/139生化檢查成骨肉瘤:鹼性磷酸酶增高多發性骨髓瘤:貧血、尿本周氏蛋白陽性前列腺癌骨轉移

4、:酸性磷酸酶升高血鈣升高:溶骨性腫瘤，如骨巨細胞瘤、骨肉瘤。血沉和堿性磷酸酶：可作為觀察骨腫瘤療效的動態指標 良性與惡性骨腫瘤的區別良性骨腫瘤惡性骨腫瘤（原發性）癥狀先有腫塊、生長緩慢疼痛輕或無無全身癥狀先有疼痛、生長迅速疼痛重，夜間重發熱、貧血，晚期有惡液質體征界限清楚 表面無改變無壓痛、輕壓痛無轉移、少復發不清楚，周圍有浸潤粘連 皮膚發熱、靜脈擴張壓痛明顯可轉移，復發率高X線膨脹性生長 ，界限清楚，骨皮質完全或變薄，無骨膜反應浸潤性生長，界限不清楚，早期有破壞，骨膜反應明顯細胞分化分化成熟，近乎正常排列可紊亂異形明顯，大小不等，排列紊亂，核大深染，有核分裂化檢多無異常貧血、血沉增快，堿性磷

5、酸酶可增高愈后愈后好死亡率高良性、惡性骨腫瘤比較表 良性 惡性病變的形態和輪廓腫瘤的結構清楚。瘤區形狀規則，邊緣銳利。與正常骨界線清楚。腫瘤內結構不清楚。瘤區形狀不規則且邊緣模糊。與正常骨界線不清。生長情況生長緩慢。不侵犯鄰近正常組織，僅壓迫使之變形和移位。發展迅速。易侵犯鄰近正常組織和器官。骨皮質完整性 腫瘤長大常使骨皮質變薄，但仍保持其完整性。 大多數早期即有不規則破壞及骨質缺損。骨膜反應 無骨膜反應。病理骨折后可有輕度骨膜反應，但無三角型骨膜反應。 多有骨膜反應。有三角型骨膜反應及陽光型骨針。轉移瘤多無骨膜反應。周圍軟組織不受侵犯常侵犯軟組織形成腫塊，與周圍組織分界不清，軟組織內可有瘤骨

6、。轉 移無轉移有轉移漯河醫專【外科GTM分期】G表示骨腫瘤的細胞學特征、分化程度、發生方式及X片表現（G0示良性， G1示低度惡性，G2高度惡性）。T表示骨腫瘤侵襲范圍，以腫瘤囊室和間室為分界（T0為囊內， T1囊外間室內， T2間室外）。M表示骨腫瘤有無轉移（M0無轉移， M1有轉移）。外科分期的意義建立一個腫瘤分期體系以利于判斷預后根據不同分期合理選擇外科手術方案提出輔助性治療建議漯河醫專【骨腫瘤的治療】良性:以手術局部刮除植骨或切除為主。惡性: “挽救生命，最大限度保留肢體功能” 。手術切除是治療的主要手段。截肢、關節離斷是最常用的方法。化學治療:用單克隆抗體攜帶藥物，選擇性攻擊瘤細胞(

7、即“導彈方法”)。免疫療法:干擾素應用范圍擴大。放療：只能作為一種輔助治療。漯河醫專外科手術方法的改進保肢手術的開展，使截肢越來越少。局部骨腫瘤的切除，同時進行重建手術:旋轉成形術、帶血管自體骨植入術、不同部位的定制或調制金屬植入體和冰凍尸體異體骨的使用和置換等。漯河醫專輔助治療一系列輔助化療藥物，如環磷酰胺、放線菌素、甲氨喋呤和順鉑等，使死亡率大大降低，存活率相應增高。尤文肉瘤和骨肉瘤5年存活率60%。術前輔助治療，使外科醫生更有信心廣泛采用保肢手術，截肢術降低至最小，越來越多的病人可以保留肢體和生命。 27/139良性骨腫瘤:切除、刮除、植骨為主28/139腫瘤刮除、50%氯化鋅燒灼、植骨

8、治療骨巨細胞瘤29/139惡性骨腫瘤:保肢手術、截肢骨重建術:自體骨移植，異體骨移植。人工假體置換術關節重建術肌肉重建術血管重建術神經重建術皮膚重建術38/13939/139第三節 良性骨腫瘤漯河醫專一、骨瘤：特征：良性，青少年的顱面部。在顱骨外板呈扁圓形硬塊；在顱骨內板可壓迫致眩暈、頭痛等。X線示致密的骨性腫塊。治療： G0 T0M0 .可不處理或手術切除。二、骨軟骨瘤又名外生骨疣，最常見的良性骨腫瘤是骨生長方向異常和長骨干骺端再塑形錯誤。單發多見，1%惡變，多見于生長活躍干骺端，以股骨下端、脛骨上端、肱骨上端多見。由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構成。診斷：青少年，無意中發現骨性包塊，長期

9、無癥狀，多因壓迫肌腱、神經血管而疼痛。X線:骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影。治療:屬G0T0M0。一般不須治療，若有壓迫癥狀應切除，切除范圍應到正常骨組織。三、內生軟骨瘤是骨骺軟骨部分未骨化，在髓腔內始終保持軟骨狀態，形成內生軟骨瘤病的組織學基礎。 多發性內生軟骨瘤干稱Ollier病。 伴有血管畸形者稱為Maffucci綜合征。40%-65%好發手部，特別是近節指骨最為多見好發年齡:30-40歲臨床表現:患者多為無痛性腫脹，常并有病理性骨折，發生在軀干部的軟骨瘤有惡變傾向。X線征象:發生于指(趾)骨時，一般呈中心位。局限的、邊界整齊，呈分葉外形的橢圓透明陰影，

10、周圍有一薄層的增生硬化層，其中可見散在的沙粒樣致密點。治療:徹底刮除，填充植骨。第四節 骨巨細胞瘤是介于良惡之間的溶骨性腫瘤。細胞組成為巨細胞及梭形細胞(即基質細胞)，按良性和惡性程度分為三度:一度:為明顯良性，巨細胞很多。二度:惡變傾向，基質細胞較多，巨細胞較少。三度:明顯惡性，基質細胞多，細胞核大，形態如肉瘤，細胞分裂多。巨細胞較少而小。目前多主張與X線結合分級，以評估和指導治療。【臨床表現及診斷】20-40歲，股骨下端、脛骨上端多發。局部腫脹、疼痛及壓痛，關節活動度常受限，瘤內出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。X線:溶骨性、偏心性、膨脹性、皂性改變。其擴展一般為軟骨所限。不破入關節，少有骨

11、膜反應，骨皮質膨脹變薄，可以穿破，進入軟組織。CT、MRI【治療】屬G0 T1 2M0 1。以手術為主。刮除燒灼植骨：局部徹底刮除，用液氮或50%氯化鋅燒灼骨壁加植骨術切除或截肢:如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術后復發，應根據具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤后失去關節作用，如股骨頸，可考慮切除后應用人工關節或關節融合術。放射治療:手術不易達到，或切除后對功能影響過大者，如椎體骨巨細胞瘤，可考慮放療，劑量要足夠。手術或放療病人，要長期隨診。化療無效。第五節 骨肉瘤是最常見的原發性惡性腫瘤。惡性度高，預后差。病理特征：骨肉瘤含有不同成份的軟骨、纖維組織及生骨組織。可發生病理骨折，一般不

12、侵入關節。顯微鏡下可見許多瘤細胞，細胞核大小，形狀不一，有小型多核巨細胞、梭形細胞、不成熟的軟骨細胞及惡性成骨細胞，細胞核大，染色很深。骨肉瘤起發于原始間充質細胞的成骨細胞類，故名成骨肉瘤，惡性程度非常高。其特征為從腫瘤細胞直接形成骨和類骨幾乎所有轉移均經血液轉移至肺，大部分病人死于肺轉移。臨床表現與診斷好發于青少年，1020歲，男性較多。常見于股骨下端、脛骨上端、肱骨上端。多為溶骨性，少數為成骨性。主要癥狀：疼痛:初為間斷性疼痛，漸轉為持續性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。伴有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身癥狀：早期有消瘦、貧血、乏力、食欲減退。肺部轉移：多數病人在一年內發生。實驗室檢查：血沉增快、堿性磷酸酶增高（與預后有關）。診斷與治療X線:因骨膜反應形成柯德曼氏(Codman)三角，有沿血管沉積的