1、 物理性皮膚病 北京協和醫院皮膚科 李紅春 光線性皮炎 痱子 凍瘡 雞眼 胼胝 手足皸裂一、光線性皮炎（photodermatoses） 1.病因： 各種光線， 主要是日光及各種放射線 2.發病機理： 1)光毒性反應 一種非免疫性反應 光感物質發生能量傳遞 光感物質在光能作用下與DNA結合 吸收光能引起細胞膜的過氧化作用 任何人均可發病 2)光變態反應 一種特殊的免疫性應答 光感物質在光能作用下 原態化合物半抗原 皮膚蛋白 全抗原 刺激機體產生抗體或細胞免疫反應 僅見于少數過去已被致敏的病人現主要介紹以下四種： （1）日曬傷(sunburn) 又稱曬斑或日光性皮炎， 是強烈日光(主要是中波紫外

2、線290 320nm)照射皮膚后引起的局部急性光 毒性反應。 其反應的強度與光線強度、照射時間 和范圍、 膚色深淺、性別及年齡等因 素有關。 1.臨床表現： 1)一般4至6小時發病，12至24小時達高峰。 2)皮損僅見于日曬部位 3)以境界清楚的紅斑、水腫為主，嚴 重的可出現水皰、大皰。 4)自覺癥狀以灼熱、疼痛為主，皮損 廣泛 嚴重者可出現全身中毒癥狀。 5)消褪期皮損顏色變暗，并出現細 薄、片狀鱗屑。 6)一般1至2周即可痊愈。可留有褐色 色素沉著日曬傷（劉躍華大夫提供）2.診斷要點： 1)病史、病程。 2)臨床表現，包括發病時間、皮損部位、 皮損特點等。3.鑒別診斷： 1)急性光變態反應

3、性皮炎：皮損相似，有 接觸光敏物質史。 2)接觸性皮炎：發病與日曬無關，有明確 接觸史，皮損局限于接觸部位。3.防治要點： 1)經常參加戶外活動，增強皮膚對日光 的耐受力。 2)盡量避免烈日曝曬。 3)采取適當防護措施，如外露部位皮膚 搽防曬霜或其他遮光劑，打陽傘、穿 長袖衣、戴寬沿帽等。 4)局部治療，一般外用爐甘石洗劑即可。 嚴重者可外用3%硼酸溶液，或生理鹽 水等作冷濕敷。也可外用皮質類固醇 激素霜劑。5)全身治療，有嚴重全身癥狀者可口服 小劑量潑尼松。（2）外源性光敏性皮炎（exogenous photosensitizing dermatitis） 因皮膚接觸光敏物質或內服某些光 敏

4、性物質，再接受光照后而引起的 皮膚損傷。 在臨床上可分為光接觸性皮炎和光 線性藥疹 光毒性反應或光變態反應 常見的光敏物質，外部接觸的有某些 化妝品、外用藥物如磺胺類、8- 甲氧 補骨脂素等。內服藥物如磺胺類、四 環素、雙氫克尿噻、口服避孕藥等， 另外某些植物如灰菜、莧菜等。1.臨床表現： 光接觸性皮炎： 1)局部接觸部位出現紅斑、 丘疹，嚴重時 可出現水皰、大皰。 2)光毒性反應者以灼熱、刺痛為主 要自覺癥狀 3)光變態反應者則以瘙癢為主。 4)去除病因后多于1-2周痊愈，可有 色素沉著。光線性藥疹： 1)于暴光部位出現紅腫、麻疹樣或 猩紅熱樣皮疹，嚴重時可見水皰、 紫癜等。外源性光敏性皮炎

5、的一種，植物日光性皮炎（劉躍華大夫提供） 2)部分病人可出現全身中毒癥狀如 發熱、頭暈等，甚至出現過敏性 休克。 3)也分為光毒性及光變態反應性。2.診斷要點： 1)病史：有明確外用或內服光敏物 質及光照史。 2)臨床表現：皮損以光暴露部位為 主，如為光接觸性皮炎則在接觸 光敏物質的暴露部位出現皮損。 3)光變態反應性皮炎可行光斑貼試 驗進一步確診。3.鑒別診斷： 1)濕疹：此病皮損分布廣泛，非暴光部位 常見。發病與日曬、光照無關即可鑒別。 2)多形日光疹：此病皮損也以暴露部位多 見，但病程多為慢性反復發作，且無外 用或內服光敏物質史。據此即可鑒別。 3)藥疹，此病也有明確服藥史，但發病 與日

6、曬、光照無關，皮損多廣泛分布 于全身各處，據此可鑒別。4.治療及預防： 1)盡量避免接觸或服用光敏性物質，如 迫不得已，應注意采取適當避光措施。 2)對癥處理。如外用爐甘石洗劑、硼鋅 糊或皮質類固醇霜劑等，嚴重者可短 期小劑量口服潑尼松，如每次10mg， 每日34次。（3）多形日光疹（polymorphous light eruption） 一種光變態反應性皮膚病，常見于 中青年女性。 發病機理可能是一種T細胞介導的免 疫反應。 可有家族發病傾向。1.臨床表現： 1)春夏季發病。反復發作，持續多年。 2)與日曬有明確關系。避光一段時間 病情可緩解。 3)皮損多見于暴露部位，如面頸、前胸V 字區

7、、雙手背及前臂伸側。為多形性皮 疹如紅斑、丘疹、風團、水皰、小結節 等，也可出現苔蘚樣皮損。 4)瘙癢癥狀明顯。多形日光疹（劉躍華大夫提供）2.診斷要點： 1)發病季節，病程、病史特點。 2)皮損好發部位及特點。 3)誘發試驗可進一步明確。即用兩倍紅斑 量UVB照射同一部位，每天1次，共3次， 可誘發皮疹。3.鑒別診斷： 1)濕疹：皮疹部位與光線照射及季節無關。 2)癢疹：秋冬癥狀顯著，可泛發全身，四 肢癥狀較重。4.治療及預防： 1)盡量避光：如穿長袖衣、戴寬沿帽、外 涂遮光劑。 2)對癥治療：口服抗組胺藥，外用爐甘石 洗劑、123糊或皮質類固醇霜劑。 3)口服減少光敏性的藥物，如氯喹或羥氯

8、 喹等。（4）放射性皮炎（radiodermatitis） -由于放射線(主要是、射線、X線 及放射性同位素) 照射引起的皮膚粘 膜炎癥性損害。 -損害發生的早晚及損害的嚴重程度與 放射線的性質、劑量及患者的個體差 異有關。1.臨床表現：分急性和慢性。 急性放射性皮炎： 潛伏期短，僅數日或更短。 據損害程度可分三度。 1)局限性紅斑、水腫；僅于照射部位出現。 嚴重時形成水皰、大皰，甚至出現壞死、 潰瘍。 2) 灼熱、刺癢感，嚴重時可疼痛。 3)恢復期可出現暫時性脫發，色素改變， 嚴重時可引起永久性改變。 4)可在潰瘍或瘢痕處發生惡變。 慢性放射性皮炎： 潛伏期較長，多數月或數年。 1)局部皮膚

9、干燥萎縮； 2)汗腺、皮脂腺分泌減少； 3)毛發脫落、毛細血管擴張、色素改變； 4)可局部皮膚變硬、增生，形成潰瘍； 5)繼發癌變。2.診斷要點： 1)病史，有放射線接觸史。 2)臨床表現，潛伏期長短、皮損特點及 病程長短。3.鑒別診斷： 1)接觸性皮炎：局部皮膚有明確接觸史， 無放射線接觸史。 2)日曬傷：無放射線接觸史，皮損位于 曝光部位。 4.治療及預防： 1)對癥治療： 急性期:可選擇使用爐甘石洗劑或 3%硼酸溶液濕敷等；或外用維生 素E霜、抗生素軟膏或魚肝油軟膏 等，必要時可外用皮質類固醇霜或 軟膏。 慢性期:可用保護性霜劑、軟膏， 如硅霜；癌前期的角化過度性損害 可用5%5-Fu軟

10、膏外涂。繼發性 慢性潰瘍可用潰瘍油、抗生素 軟膏、魚肝油軟膏等。 2)必要時可用氦-氖激光治療或手 術切除，皮瓣植皮。 3)長期不愈的潰瘍或角化過度性 皮損應及時做組織病理學檢查， 并宜盡早外科根治。 4)預防： 嚴格掌握放射治療指征； 對放療病人嚴格掌握劑量； 接觸射線的工作人員嚴格遵守 操作規程； 加強防護，定期體檢。二、痱子（miliaria） 1.病因： 1)環境溫度高； 2)周圍濕度大； 3)出汗多，不易蒸發； 2. 發病機理： 1)汗液使角質層浸漬，汗腺導管口 閉塞； 2)汗液排出障礙，在汗腺導管內潴留， 壓力增高，導管破裂； 3)汗液滲入周圍組織，引起刺激和炎 癥。 3.臨床表現

11、： 根據皮疹不同，臨床最常見的有4種。 （1）紅痱(miliaria rubra)： 1)由于汗液在表皮內較深處溢出所致。 2)夏季多見，急性發病； 紅痱（劉躍華大夫提供） 3)好發于手背、肘窩、頸項、胸腹、 小兒頭面部、臀部； 4)皮損為淡紅色針頭大小密集的圓 尖形丘疹或丘皰疹； 5)輕度燒灼及刺癢感； （2）白痱(miliaria crystalina) 又叫晶形粟粒疹。 1)汗液于角質層內或角質層下溢出。 2)多見于高熱大量出汗、長期臥床 或術后體虛的病人。 3)季節性不明顯； 4)多見于頸及軀干部； 5)皮疹為密集針尖至針頭大小的淺 表性水皰，無色透明，壁薄，易破； 6)無自覺癥狀。（

12、3）膿痱(miliaria pustulosa) 1)好發四肢屈側、乳房下和陰部等皺襞 部位，小兒頭頸部也常見。 2)皮疹為密集分布的淺表性小膿皰，與 毛囊無關，皰液無菌或非致病菌； （4）深在性痱(miliaria profunda) 1)由于汗液在真皮上層或真-表皮 交界處溢出所致; 2)多見于嚴重且反復發生紅色粟粒 疹的患者; 3)皮損為與汗孔一致的密集分布的 非炎癥性膚色水皰； 4)不出汗時可消退； 5)不發生在掌跖及面部； 6)嚴重時可致熱帶汗閉性衰弱或熱 衰竭的全身癥狀。2.診斷要點： 1)外因，如氣候、生活工作環境等。 2)皮疹特點、好發部位、自覺癥狀等。3.鑒別診斷： 一般情況

13、皮疹典型，無需鑒別； 如為嬰幼兒或長期臥床者則應考慮與 下列疾病鑒別： 1)尿布皮 炎：發病部位局限，較易鑒 別； 2)間擦皮炎：僅見于皺褶部位，皮損 以紅斑、浸漬為主，據此鑒別。4.治療及預防： 1)加強通風散熱，降低環境溫度，穿寬 松衣褲，勤換洗； 2)勤用溫水洗澡，保持皮膚清潔、干燥， 可撲粉； 3)輕者可外用痱子粉或爐甘石洗劑； 4)膿痱或有繼發感染者酌情加抗生素外 用或口服。三、凍瘡（perniosis,chilblain） 1.病因： 1)寒冷潮濕，冷暖急變； 2)植物神經功能紊亂，如手足多汗，末 梢循環較差； 3)運動不足； 4)營養不良； 5)鞋襪過緊； 6)與遺傳也有關。 2

14、.發病機理； 1)小動脈收縮； 2)血管麻痹擴張； 3)靜脈淤血，局部血液循環障礙； 4)末梢微循環異常。 3.臨床表現： 1)好發于冬春季，婦女、兒童多見。 2)好發部位是暴露部位，尤其是末梢部位，如 耳輪、耳垂、手指、手背、趾背、足跟等。 3)典型皮疹為紫紅色水腫性紅斑，境界 不清，嚴重時可在紅斑上發生水皰、 大皰、糜爛、潰瘍； 4)自覺瘙癢明顯，受熱后加劇。 5)天氣轉暖后可自行好轉、痊愈，愈后 可留暫時性色素沉著或萎縮性疤痕。 6)多形紅斑型凍瘡： -又叫寒冷性多形紅斑； -是一種特殊類型，呈多形性； 凍瘡（馬東來大夫提供） 凍瘡（劉躍華大夫提供） 凍瘡（劉躍華大夫提供） -多分布于手

15、足、四肢遠端及面頰； -有典型的虹膜樣皮疹； -可自愈，但易反復發作。 3.診斷要點： 1)季節性發病特點。 2)皮損的特征性分布及皮疹特點。 3)典型的自覺癥狀，即遇熱后腫脹感及瘙 癢加劇。 4.治療及預防： 1)注意全身及局部干燥保暖，手套、鞋 襪宜寬松。外搽防護油。 2)加強鍛煉和營養，增強體質，改善末 梢血液循環。治療慢性貧血及消耗 性疾病等。 3)受凍部位應逐漸保暖，緩慢揉搓，不 宜立即烘烤及用熱水浸泡。 4.鑒別診斷： 1)多形紅斑：無末梢循環不良表現，皮疹多 形，有特征性的虹膜樣損害，皮損可廣泛 分布，春秋季發病，病理有特征性改變。 2)系統性紅斑狼瘡的凍瘡樣損害：皮損與凍 瘡相

16、似，但與季節無關，同時應有SLE的 其他表現。 3)冷球蛋白血癥的皮膚表現：除皮損外還有 原發病的表現，實驗室檢查可幫助診斷。 4)皮損初起未破潰者，可用樟腦醑、樟腦 軟膏、凍瘡膏或蜂蜜豬油軟膏(含70%蜂 蜜和30%豬油)，外搽，并反復揉擦患 處。 已破潰者，可用1%紅霉素軟膏、0.5% 新霉素軟膏、潰瘍油、或魚肝油軟膏 等，每日1次外用。 5)全身治療一般不需要，可試用血管擴張 劑，如煙酸、活血片等。寒冷性多形紅 斑口服大劑量VitE有一定幫助。四、雞眼（clavus） 1.病因： 1)長期機械性摩擦； 2)長期壓迫。 2.發病機理： 1)長期站立或行走； 2)局部長期摩擦或受壓。 3.臨

17、床表現： 1)好發于足跖前中部及足趾側緣，尤其足 前弓、小趾外側等骨突處或易受擠壓、 摩擦處或兩趾間。也可見于趾背及足 跟； 2)年長者好發； 3)典型損害為境界清楚的淡黃色或深黃色 圓形、橢圓形角質增生，光滑或透明， 平坦或稍隆起皮面，針頭至蠶豆大小。 雞眼（馬東來大夫提供） 病理見角質栓尖端呈楔狀嵌入真皮乳頭 層，其下有一層灰白色薄膜即雞眼滑 囊。 4)壓迫局部可有刺痛或頂撞樣痛。4.診斷要點： 1)皮損好發部位。 2)皮損典型特點。5.鑒別診斷： 1)跖疣：削去皮損表面可見黑色斑點或出 血，擠痛明顯，病理完全不同。 2)胼胝：角質增生面積廣，境界不清，無 圓錐狀角質增生嵌入深部和疼痛感。

18、6.治療及預防： 1)穿鞋應大小合適、柔軟，可墊厚軟墊， 盡早矯正足畸形。以減少摩擦或擠壓。 2)局部治療： (1)市售雞眼膏。 (2)50%水楊酸軟膏或水楊酸火棉膠。 (3)中藥鴉膽子或鮮半夏，搗爛后局部 外敷。 (4)二氧化碳激光治療或手術切除,或液 氮冷凍治療。五、胼胝（callus，callosity，tylosis） 1.病因： 1)手足長期受壓； 2)長期摩擦； 2.發病機理： 1) 機械性摩擦、壓迫； 2)個體素質； 3)足畸形； 4)某些職業。 3.臨床表現： 1)發病部位以手足部，尤以掌跖骨突 起處多見； 2)皮損為境界不清的淡黃色或蠟黃色 局限性角質肥厚斑塊。扁平或稍隆 起

19、，邊緣較薄， 中央較肥厚，光滑， 質硬，偶伴有皸裂。 3)一般無自覺癥狀，嚴重時可有壓痛。 胼胝（馬東來大夫提供） 4.診斷要點： 1)發病部位。 2)特征性皮疹。 5.鑒別診斷： 1)雞眼：同上一節。 2)跖疣：同上。 3)先天性掌跖角化癥：此病皮損為對稱 性角化，有家族史。 4)遺傳性疼痛性胼胝（hereditay painful callosities）也稱錢幣狀掌跖角化癥， 該病 屬常染色體顯性遺傳，兒童期發 病，有明顯的疼痛，這可與胼胝鑒別。 6.治療及預防： 1)無癥狀時可不治療，去除誘因可自愈。 2)治療多采用50% 水楊酸軟膏或水楊酸 火棉膠等局部腐蝕劑或修削方法治療。 較易復

20、發，常需反復治療。六、手足皸裂（rhagadia manus pedalis） 1.病因： 1)內因： 掌跖、足跟部位皮膚角質層較厚 無毛囊和皮脂腺 2)外因： 物理性：干燥、摩擦、外傷 化學性：酸堿、有機溶媒 生物性：如真菌感染 2.發病機理： 1)各種原因致手足皮膚干燥； 2)缺乏保護； 3)季節。 3.臨床表現： 1)皮損好發于指尖、指屈面、手掌、足 跟及足跖外側等皮膚角層厚或經常摩 擦的部位，常兩側發生。 2)秋冬季好發。 3)皮膚干燥、粗糙增厚，皸裂，皸裂多 沿皮紋方向發展，根據皸裂深淺程度， 分為三度： I度：皮膚干燥皸裂，僅達表皮，無 出血、疼痛等。 II度：皮膚干燥，裂隙達真皮

21、淺層輕 度刺痛，但無出血。 III度：皮膚干燥，裂隙達真皮深層和 皮下組織，常伴出血和明顯觸痛 或疼痛。 4.診斷要點： 1)好發部位。 2)皮損特點。 5.鑒別診斷： 1)手足癬：此病常見于手足單側發病，多 有瘙癢，真菌鏡檢可發現真菌，由此可 鑒別。 2)手足角化性濕疹：雙側發病，常有瘙 癢，急性或亞急性發病時可出現紅斑、 丘疹、水皰，可鑒別。 3)掌跖角化癥：常有家族史，無季節性 發病的特點，常見于兒童，可鑒別。 6.治療及預防： 1)注意清潔手足，外用保護性油脂。 2)輕者：可外用10%魚肝油軟膏、10% 20%尿素軟膏、維生素E霜或搽 甘油洗劑等。 重癥者：除搽上述霜劑或軟膏，皸裂 處

22、用橡皮膏或膚疾寧硬膏貼敷， 可軟化角質，防止裂口擴大。還 可選用1%尿囊素(allantoine)膏、 0.2%求偶素軟膏、0.1%維甲酸霜 等外用。 思考題：1.日曬傷屬于哪種光反應？試述兩種光 反應的區別。2.什么是外源性光敏性皮炎？發病機理 是什么？需與哪些疾病鑒別？3.痱子的發病機理及分類。4.凍瘡的主要臨床表現是什么？5.雞眼、胼胝、跖疣如何區別。遺傳性皮膚病（Genetic skin disorders） 北京協和醫院皮膚科 李紅春 一、魚鱗病 二、掌跖角化病 三、毛發角化病 四、汗孔角化病 五、先天性大皰性表皮松解癥一、魚鱗病（ichthyosis） 1.病因： 1)常染色體顯性

23、遺傳： 如定位于12，17號染色體長 臂角蛋白1，10的基因突變 2)常染色體隱性遺傳 3)性聯遺傳： 80%為X染色體短臂類固醇硫 酸酯酶的基因完全缺失； 20%為基因突變。 2.發病機理： 1)表皮角質形成細胞增生； 2)表皮通過時間縮短； 3)角質形成細胞間的粘合異常。 3.臨床表現： 魚鱗病按臨床表現來分，有很多類 型，下面介紹四種。q1)尋常性魚鱗病(ichthyosis vulgaris) -常染色體顯性遺傳 -最常見，多自幼發病。 -典型臨床表現為淡褐色至深褐色菱形 或多角形鱗屑，如魚鱗樣。嚴重者掌 跖皮紋加重，可有角化過度。輕者可 僅表現為冬季皮膚干燥粗糙，有細糠 樣鱗屑。魚鱗

24、病，尋常型魚鱗病，尋常型（馬東來大夫提供） -常見部位：四肢伸側、軀干下部，對 稱分布。脛前皮損最明顯。皺折部位 不受累。q2)性聯魚鱗病(sex linked ichthyosis) -性聯隱性遺傳 -絕大多數為男性患者，出生或嬰兒期 發病。 -女性多為攜帶者，一般不發病。 -皮損為黃褐色或污黑色大片魚鱗樣鱗 屑，掌跖無角化過度，深層角膜可有 點狀渾濁。 -常見部位：四肢伸側、軀干下部為重， 可泛發全身，皺褶部位也可受累。q3)大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病(bullous congenital ichthyosiformerythroderma) -常染色體顯性遺傳 -出生后即有泛發損害，表現

25、為泛發潮 紅及鱗屑，部分病人出生時全身為鎧 甲樣鱗甲。輕微創傷或摩擦后，紅斑 上出現壁薄松弛水皰，易破。紅斑、 水皰隨年齡減輕，并出現明顯的魚鱗 樣皮損。掌跖常伴角化過度。 -常見部位：泛發全身，軀干及四肢屈 側皺褶部位突出，面部不受累。q4)板層狀魚鱗病（lamellar ichthysis） -常染色體隱性遺傳 -出生后即發病。 -表現為全身廣泛的火棉膠狀膜包裹， 數日后脫落，皮膚廣泛彌漫潮紅，上 覆灰白色或灰褐色魚鱗樣大片鱗屑， 掌跖角化過度。成年后癥狀可減輕。 -常見部位：泛發全身，對稱分布。四 肢屈側及腋窩、肘窩、外陰等皺褶部 位明顯。4.診斷： 1)家族史； 2)典型的皮損； 3)

26、組織病理學特征。5.鑒別診斷： 1)后天性魚鱗病：伴發于某些系統性疾病， 如淋巴肉瘤、蕈樣肉芽腫、多發性骨髓 瘤、甲狀腺機能減退、麻風、重度營養 不良。 2)皮膚干燥：冬季皮膚干燥應與輕形魚鱗 病鑒別。6.治療： 1)無根治方法； 2)對癥治療，緩解癥狀，輕者可外用保濕 劑、滋潤劑；較重者可外用角質剝脫劑 等；紅皮病者可用保護性霜劑,糊劑或 弱效的皮質類固醇霜劑。 3)全身治療，重癥者可口服阿維A酸治 療，以有效緩解癥狀。 4)隨著醫學分子生物學的發展，不久的 將來可能采用基因治療。二、掌跖角化病（keratosis palmaris et plantaris） 僅介紹屬于遺傳性角化性皮膚病的

27、一類 1.病因： 1)常染色體顯性遺傳； 2)常染色體隱性遺傳； 3)性聯遺傳。 2.發病機理： 1)基因突變致表達異常； 2)表皮細胞增生，角化加速，角質脫 落速度與之不相適應，致角質增厚； 3)角質脫落異常，致相對的角質增厚。 3.臨床表現： 1)常有家族史。兩性相等 2)臨床類型很多，介紹常見的兩型： （1）彌漫掌跖角皮病（diffuse palmoplantar keratoderma） -常染色體顯性遺傳 -幼年發病，出生時掌跖皮膚稍 厚，6個月至1歲發病 -雙側掌跖部位可見彌漫皮損， 境界清楚。少數僅累及手掌或僅累及 足跖。 -淡蠟黃色，角化過度，質硬， 粗糙，肥厚。 -冬重，可伴

28、皸裂、疼痛， 可繼發掌跖多汗，甲板增厚渾濁。 -慢性病程，幾乎不能自愈。 （2）點狀掌跖角皮病（keratosis punctata palmoplantaris） -常染色體顯性遺傳掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型掌跖角化病，彌漫型 -各年齡段均可發病，15-20歲多見。 -皮損散發或群集成片狀或線狀， 分布于掌跖及指部，少數可累及手足 背或肘膝部。 -皮疹為圓形或橢圓形，粟粒至綠 豆大，堅硬角化丘疹，不伴掌跖多汗。 -多為膚色或淡黃色。4.診斷要點： 1)常有家族史。 2)皮損好

29、發部位：手掌及足跖。 3)特征性皮疹。 4)慢性病程，幾乎不能自愈。5.鑒別診斷： 1)胼胝：無家族史，僅見于受壓及摩擦 部位。 2)胼胝性濕疹；有炎癥及瘙癢癥狀。 3)病毒疣 4)汗孔角化癥 5)持久性豆狀角化病6.治療： 1)對癥治療：外用角質剝脫劑，如尿 素霜、維甲酸霜、水楊酸軟膏等。 2)注意保護，如外用凡士林、硅霜等。 3)可試用阿維A酸。 4)可能的基因治療。三、毛發角化病（keratosis pilaris） 1.病因： 1)生理性； 2)內分泌異常或代謝障礙； 3)可能為常染色體顯性遺傳； 4)可能與維生素缺乏有關。 2.發病機理： 目前尚不十分清楚， 可能為多種原因致毛囊周圍

30、表皮角 化過度。 3.臨床表現： 此病又叫毛周角化。 因損害呈苔蘚樣，又稱毛發苔蘚。 臨床表現如下 1)多見于青壯年男、女，常有家族史。 2)皮損主要發生于雙上臂及大腿伸側， 對稱性分布，嚴重者也見臀部、肩 胛部，甚至前臂及脛前部。 3)皮疹為與毛囊一致的角化性小丘疹， 針尖至粟粒大小，密集成片，觸之粗 糙似銼刀狀，呈正常膚色或淡紅色。 孤立不融合。 4)部分患者耳前頰部有紅色微小的毛囊 角化性丘疹，可伴有網狀萎縮。 5)冬季病情稍重，夏季病情減輕，冬季 常伴有皮膚瘙癢癥。毛發角化病 毛發角化病4.診斷要點： 1)好發年齡，家族史； 2)皮損好發部位； 3)特征性皮疹； 4)冬重夏輕。5.鑒別

31、診斷： 1)維生素A缺乏癥：皮疹相似，但較大， 蟾皮樣。項、背部均可見，多伴有毛 發干疏、夜盲眼干、角膜軟化等癥狀， 可鑒別。 2)瘰疬性苔蘚：皮疹相似，常見于結核 病患者，好發于軀干，病理檢查有特 征性改變。 3)毛發紅糠疹：毛囊角化性丘疹常見于 手指背側，但掌跖及頭皮有大片鱗屑 及角化過度，上覆糠狀鱗屑，可與之 鑒別。6.治療要點： 1)對癥治療：外用維甲酸霜、水楊酸 軟膏、尿素軟膏等。 2)可試用口服阿維A酸或維生素E治療。四、汗孔角化癥（porokeratosis） 1.病因： 1)可能與遺傳性角化異常有關； 2)可能與病毒感染有關； 3)可能與外傷有關； 4)有些與日光照射有關。 2

32、.發病機理： 1)汗孔部角化障礙； 2)由細胞遺傳學異常的細胞株在正 常免疫過程被破壞后增殖而致。 3.臨床表現： 1)多于青少年發病，男性多見。 2)可發生于皮膚任何部位，以頭面頸、 四肢等暴露部位多見。 3)特征性皮疹：邊緣呈堤狀角質性隆起， 灰黃、淺褐或深褐色，境界清楚，圓 形、環形或不規則形，中央可輕度萎 縮，汗孔處見針頭大角質點，褐黑色。 初起皮疹為角化性丘疹。 汗孔角化病（馬東來大夫提供） 汗孔角化病（馬東來大夫提供）汗孔角化病汗孔角化病汗孔角化病 4)多數患者皮損局限，少數可泛發，后 者稱為播散性汗孔角化癥；有一種皮 損僅見于日光暴露部位者稱為播散性 淺表性光線性汗孔角化癥。此種

33、多有 家族發病史。 4.診斷要點： 1)發病年齡。 2)發病部位。 3)特征性皮損。 4)組織病理在角質層可見典型的角 化不全的柱狀雞眼樣板。 5.鑒別診斷： 1)表皮痣：與本病的線狀損害易混 淆，組織病理可鑒別； 2)穿通性彈力纖維病：易與多環狀 斑塊皮損混淆，前者邊緣為堅實 丘疹，且組織病理不同，可鑒別。 3)迂回線狀魚鱗病：除有環狀皮損 外，皮膚普遍干燥，且有鱗屑，、 另病理不同。 6.治療要點： 1)對癥治療：外用角質剝脫劑如水 楊酸、維甲酸軟膏等。 2)物理療法：單個皮損可用激光、 冷凍。 3)泛發者可服用維甲酸類制劑治療。五、先天性大皰性表皮松解癥 （epidermolysis bullosa congenitalis） 1.病因： 編碼表皮蛋白的基因發生突變通過 1)顯性遺傳； 2)隱性遺傳； 兩種發式導致蛋白質結構異常。 2.發病機理： 真表皮連接結構成分基因的突 變或表達異常，具體如下： 1)單純型： 表皮基底細胞的結構蛋白即角蛋 白基因K5或K14的突變。 2)