1、解放軍總醫(yī)院神經內科解放軍總醫(yī)院神經內科 于生元于生元偏頭痛的診斷與鑒別診斷偏頭痛的診斷與鑒別診斷偏頭痛的診斷偏頭痛的診斷 主要依據臨床表現,主要是頭痛的部位,性質,程度,持續(xù)時間,伴隨癥狀,先兆表現和活動的影響 頭痛日記很重要 排除繼發(fā)性頭痛和其他類型原發(fā)性頭痛 EEG,TCD不推薦為常規(guī)診斷檢查 病史最重要: 原發(fā)性頭痛沒有客觀檢查 患者日記有助于了解發(fā)作規(guī)律,幫助診斷 不排除有不同的頭痛類型 分別記錄不同頭痛 兒童的偏頭痛與緊張型頭痛的差別沒有成人明顯 前提是需要緊急處理的情況已排除病史是診斷偏頭痛的關鍵病史是診斷偏頭痛的關鍵病史的關鍵問題病史的關鍵問題 時間 起病,頻率,持續(xù)時間 特點

2、 部位,程度,性質 緣由 易感,促發(fā),加重,緩解 家族史 反響 發(fā)作時的活動及其限制 藥物 發(fā)作間期 覺得,擔憂頭痛患者的體檢頭痛患者的體檢 體檢對患者是種保證 注意查眼底 推薦查血壓 注意查頭頸肌壓痛 查下頜和咀嚼活動 查腦膜刺激征頭痛疾患的國際分類第二版） ICHD-2將頭痛疾患分成3部分：（1原發(fā)性頭痛；（2繼發(fā)性頭痛；(3)顱神經痛、中樞和原發(fā)性顏面痛及其他頭痛 每一種原發(fā)性頭痛可視為一種獨立的疾病，而繼發(fā)性頭痛一般只是某種疾病的一種癥狀。 如果某類頭痛的首次發(fā)作與另一種可能引起頭痛的疾病在時間上存在密切關系，該頭痛即為繼發(fā)性頭痛，ICHD-2稱該頭痛為“緣于該種疾病的頭痛。 頭痛疾患

3、的國際分類第二版） ICHD2采用逐級分類法：第一級為頭痛類型type），3部分頭痛共分14種類型；第二級為某種頭痛類型下的亞型subtype）；每一亞型仍可繼續(xù)細分，最多可達4個層級，使用4位數字進行編碼。 在應用時可根據需要決定診斷的精細程度，除了頭痛專科和科研目的外，一般臨床診斷12級就可以了。頭痛疾患的國際分類第二版）偏頭痛的診斷 出現以下情況考慮進行神經影像學檢查:異常的神經系統檢查發(fā)現頭痛頻率或程度的急劇加重頭痛的性質發(fā)生變化50歲后新發(fā)的頭痛或突然發(fā)生的劇烈頭痛多種治療無效的頭痛有頭暈或麻木等其他癥狀頭痛診斷流程頭痛診斷流程詳細的病史和體檢詳細的病史和體檢警示表現警示表現排除繼發(fā)

4、頭痛排除繼發(fā)頭痛考慮原發(fā)性考慮原發(fā)性表現不典型表現不典型?再排除繼發(fā)頭痛再排除繼發(fā)頭痛無無無無原發(fā)性頭痛原發(fā)性頭痛 警警 示示 考考 慮慮 檢檢 查查突然頭痛突然頭痛 SAHSAH，AVM, AVM, 后顱窩腫瘤后顱窩腫瘤 神經影像，神經影像，LPLP逐漸加重頭痛逐漸加重頭痛占位，硬膜下血腫，濫用藥物占位，硬膜下血腫，濫用藥物 神經影像神經影像頭痛伴發(fā)熱、頸強或皮疹頭痛伴發(fā)熱、頸強或皮疹腦膜炎，腦炎，腦膜炎，腦炎，LymeLyme病，病， 神經影像，神經影像，LPLP，活檢，活檢系統感染，膠原血管病系統感染，膠原血管病 驗血驗血局灶神經體征或癥狀局灶神經體征或癥狀占位，占位，AVM, AVM,

5、 膠原血管病膠原血管病 神經影像，驗血神經影像，驗血非視覺感覺先兆非視覺感覺先兆視盤水腫視盤水腫占位，假性腦瘤，腦膜炎占位，假性腦瘤，腦膜炎 神經影像，神經影像，LP LP 咳嗽、運動或屏氣誘發(fā)咳嗽、運動或屏氣誘發(fā)SAHSAH，占位，占位 神經影像，神經影像，LP LP 妊娠或產后妊娠或產后靜脈竇血栓，動脈夾層，靜脈竇血栓，動脈夾層， 神經影像神經影像垂體卒中垂體卒中新發(fā)頭痛于患有新發(fā)頭痛于患有 腫瘤腫瘤轉移轉移 神經影像，神經影像，LPLP Lyme Lyme 病病腦膜腦炎腦膜腦炎 神經影像，神經影像，LP LP HIV HIV機會感染，腫瘤機會感染，腫瘤 神經影像，神經影像，LPLP 丁，

6、男性，27歲，主因頭痛4天于2019年4月日入院。 患者于2019年4月3日出現鼻塞，乏力，頭痛，伴惡心、頭暈、左眼視物模糊，以頭頂脹痛為主，偶爾有視物旋轉，無嘔吐及肢體無力等不適感，口服“感冒沖劑、感冒通等藥后感冒癥狀好轉，仍有發(fā)作性頭痛，以左側為著，VAS：89。起床后頭痛加重，特別是活動后更明顯。 入院查體：左眼視力粗測減退，左側視乳頭邊界欠清，左側面部痛溫覺減退，左耳聽力減退，Rinne試驗ACBC，Weber試驗偏右。腱反射對稱存在，病理征及腦膜刺激征陰性。顱腦MRI腰穿腦壓280mmH2O，細胞總數42106/L，白細胞12106/L，生化、免疫檢查均正常復查壓力210mmH2O，

7、細胞總數130106/L，白細胞10106/L，生化正常血沉、CRP、風濕系列檢查均正常頸、胸椎核磁平掃+增強未見異常。顱腦MRI增強未見異常。顱腦MRA示右側大腦中動脈遠端分支顯示較左側少。頸動脈、椎動脈超聲未見明顯異常，腦電圖示輕度不對稱腦電圖、肌電圖正常，VEP：左眼P100波振幅低于右眼，聽誘發(fā)檢查正常。乳酸、丙酮酸運動試驗：運動前乳酸3.02mmol/l4.23）、丙酮酸2.69md/dl2.89運動后無明顯變化。4月7日早晨起感左下肢發(fā)麻，陣發(fā)性抽搐，下午行MRI檢查時出現左下肢抽搐幾次后，四肢發(fā)緊，呼吸困難，隨即意識不清，持續(xù)約20分鐘后意識轉清，感發(fā)作性頭痛，四肢無力，不能活動

8、，臍以下檢查時無感覺，無二便失禁及舌咬傷，其后約1小時右側肢體感覺及力量逐漸好轉。原 發(fā) 性 頭 痛 的 鑒 別 診 斷 臨 床 特 點偏 頭 痛緊 張 型 頭 痛叢 集 性 頭 痛男 ： 女25:7540:6090:10偏 側60% 單 側彌 漫 性 雙 側100% 單 側部 位前 額 、 眶 周 顳彌 漫 性眶 周部 、 半 側 頭 部頻 率14次 /月130次 /月13次 /天 （ 持 續(xù) 3 12個 月 ）疼 痛 程 度中 度 /重 度輕 度 /中 度極 嚴 重持 續(xù) 時 間472h不 定15m in3h疼 痛 性 質搏 動 性鈍 痛尖 痛 、 鉆 痛周 期 性 家 族 史 伴 隨 癥

9、 狀 先 兆 自 主 神 經 癥 狀 惡 心 /嘔 吐 畏 光 /恐 聲 病例二 女性，7歲，會計。反復右側頭痛5年。 前幾年只是偶爾出現，最近因為工作緊張，個月內幾乎每天均有頭痛，為全頭輕度脹痛，其中有三次明顯的頭痛發(fā)作，右顳部脹痛明顯，劇烈時為搏動樣疼痛，且伴有惡心、嘔吐。工作勞累、睡眠不足時易出現頭痛。平時頭痛程度不很重，仍可堅持工作。 您認為目前的診斷是？緊張型頭痛分型 發(fā)作性緊張型頭痛診斷標準 慢性緊張型頭痛診斷標準 ICHD-2診斷標準的應用原則頭痛的發(fā)作形式隨著時間推移可有改變。頭痛診斷主要依據的是當前或一年內的頭痛表現，如是為了遺傳研究或其他目的，可追溯有生以來所有的頭痛情況。

10、原發(fā)性頭痛的診斷主要根據臨床癥狀，然而不是每次頭痛發(fā)作都能或必需作出評價和診斷。盡量要求病人描述典型、未經治療的頭痛發(fā)作，但是在計算頭痛頻率時，需算上那些欠典型的發(fā)作。建議患者紀錄頭痛日記，記錄每次頭痛的時間及重要特征，這樣不僅可以精確的計算頭痛頻率，還有助于分辨頭痛類型。ICHD-2診斷標準的應用原則 有時對照某類頭痛的診斷標準只差一項，但又不符合其他頭痛的診斷標準，這時可診斷為可能的某類頭痛，如可能的偏頭痛1.6）。 如果病人同時符合兩種以上頭痛疾患的診斷標準，應根據病史資料結合診斷標準判斷診斷的正確性和重要性。同一位病人身上可以并存一種以上的頭痛疾患，此時應分別給出診斷，并按重要性依次排

11、列。如可以作出下面的診斷：藥物濫用性頭痛8.2），無先兆偏頭痛1.1），頻發(fā)性緊張型頭痛2.2）。病例二 男性，5歲，公司職員。反復右側頭痛年。 一年不到1、2次，每次發(fā)作先表現視物模糊，半個視野發(fā)黑，持續(xù)半小時后，隨后右側顳部疼痛，頭痛程度逐漸加重并擴展至整個右側頭部，這時能感到血管的博動。頭痛劇烈，往往無法繼續(xù)工作。頭痛臉色蒼白，怕吵、怕光，常伴有嘔吐，有時會覺頭暈。每次頭痛持續(xù)數小時。去年發(fā)作一次，開始頭暈，隨后意識不清約分鐘，無肢體抽動，清醒后頭痛明顯，頭痛表現與以前相似。病人的困惑：我得了什么病？我得了什么病？偏頭痛偏頭痛緊張型頭痛緊張型頭痛神經血管性頭痛神經血管性頭痛繼發(fā)性頭痛繼發(fā)

12、性頭痛其他其他病人的困惑：頭痛時常感到血管博動，上次大夫讓我作腦血流圖也說我有血管頭痛時常感到血管博動，上次大夫讓我作腦血流圖也說我有血管痙攣，那頭痛是不是因為腦血管病造成的？痙攣，那頭痛是不是因為腦血管病造成的？去年分鐘的意識障礙是如何引起的？去年分鐘的意識障礙是如何引起的？偏頭痛分型無先兆偏頭痛診斷標準 如果先兆時沒有肢體無力表現，伴隨先兆出現的頭痛符合無先兆偏頭痛的特點，應診斷為伴偏頭痛的典型先兆；如頭痛不符合無先兆偏頭痛特點，則診斷為伴非偏頭痛性頭痛的典型先兆；先兆也可以不伴有頭痛，為不伴頭痛的典型先兆。 一旦先兆中出現肢體無力，則稱為偏癱型偏頭痛。如果其一級親屬中有類似發(fā)作，則診斷為

13、家族性偏癱型偏頭痛，否則診斷為散發(fā)性偏癱型偏頭痛。 當先兆中有兩項以上癥狀提示后顱窩受累且同時沒有肢體無力表現時，診斷為基底型偏頭痛。這些癥狀包括：構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力下降、復視、雙鼻側或雙顳側視野同時出現的視覺癥狀、共濟失調、意識水平下降、雙側同時出現的感覺異常等。有先兆偏頭痛臨床表現臨床表現：前驅癥狀疲憊、注意力不集中和頸部發(fā)僵是最常見的前驅癥狀 臨床表現：伴隨癥狀來源來源病人數病人數惡心惡心嘔吐嘔吐畏光畏光畏聲畏聲視覺異常視覺異常頭暈頭暈Selby and Lance,1960500875582不祥4172Lance and Anthony, 1966500935549不祥33不祥

14、Olesen, 19787508647不祥不祥20不祥Davis et al, 1991354無先兆8960不祥不祥不祥不祥先兆8560不祥不祥不祥不祥Rasmussen et al, 199174082508386NR NR還可伴有眼花、鼻塞、饑餓感、腹部不適、腹瀉、多尿、臉色蒼白、冷熱感異常、出汗、情緒低落、乏力、焦慮、易激惹、注意力不集中等癥狀 發(fā)病機制q 皮層擴散抑制CSD學說q 遺傳因素 q 三叉神經神經血管學說q 5-HT能神經元異常學說q 離子學說 5-HT1DSubstance PCGRPNKAPresynapticPostsynaptic三叉神經血管反射學說大腦皮層或下丘腦丘

15、腦三叉神經脊束核三叉神經節(jié)三叉神經SP,CGRP, VIP硬腦膜神經源性炎血管擴張、血漿外滲、肥大細胞脫顆粒）致痛物質皮層擴散抑制CSD）Pacheco Leo 皮層擴散抑制CSD） 有先兆偏頭痛 CSD對中腦、藍斑等中樞疼痛處理通路有顯著作用引起偏頭痛有關遞質的釋放如NO、CGRP）引起與痛覺過敏和疼痛有關基因的表達如神經生長因子、環(huán)氧合酶2等） “腦干痛覺發(fā)生器腦干痛覺發(fā)生器”中腦導水管周圍灰質中腦導水管周圍灰質PAG）（無先兆偏頭痛）（無先兆偏頭痛） PAG插入電極后15/175患者發(fā)生偏頭痛樣疼痛，Hosobuchi and Lamb, 1987 15/64患者PAG插入電極后發(fā)生單側頭痛，Veloso and Kumer, !996 PAG P/Q-type calcium-channel 易化三叉神經血管系統傷害覺感受J Neurosci. 2019 Mar 1;22(5):RC213. 刺激三叉神經血管系統PAG c-fos表達增強，于生元等，2019因果關系？平行關系？NoImageNoImage先兆與頭痛的關系病例四 男性，38歲，反復右側頭痛3年，再發(fā)7天。 每年都是9、10月份出現，其間幾乎每天都會頭痛，有時一天發(fā)作兩次。主要表現為右眼眶及額顳部疼痛，程度較重，右眼