1、區域性門脈高壓癥(Regional Portal Hypertension，RPH) 南華大學附二醫院概述general consideration 區域性門脈高壓癥(Regional PortalHypertension，RPH)，亦有稱為“左側門脈高壓”、“局限性門脈高壓”等，占肝外型門脈高壓癥的5。但卻是唯一可治愈的門脈高壓癥。常為多種原因引起的單純性脾靜脈梗阻，致門靜脈脾胃區壓力增高超過正常。據病因 可分為胰源性、脾源性和腹膜后源性三類，其中以胰源性最為常見（72.386.7%）。它除了可引起脾臟淤血腫大外。還可形成孤立性胃底靜脈曲張，而門靜脈、腸系膜靜脈及食道靜脈則較少受影響。 RP

2、H的解剖學基礎 門靜脈由脾靜脈和腸系膜上靜脈兩個主要屬支匯合形成，門靜脈循環實質上可分為“內臟大循環系”(腸系膜區，即右區)和“內臟小循環系”(脾胃區，即左區)。脾動脈攜帶的血液為門靜脈總血流的20左右，通過脾靜脈、胃網膜左靜脈、胃短靜脈回流至門靜脈，其中脾靜脈是回流主要通道。胃網膜左靜脈和胃短靜脈是脾靜脈的分支，前者收集胃左側前后壁靜脈血，后者收集胃底前后壁靜脈血。 胃左靜脈尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾靜脈回流受阻就可累及脾胃區，致局限性高壓狀態 胰尾位于第12胸椎水平，相對活動，末端達脾門并與脾動脈或脾靜脈起始部一起由兩層脾腎韌帶包繞。因此，胰腺、尤其是胰尾部發生病變很容易涉及脾靜脈，

3、嚴重時可引起RPH二 病因學 病因可大致分為胰源性、脾源性和腹膜后源性三類。脾靜脈阻塞是區域性門脈高壓癥的根本原因其病因有內源性和外源性。它包括有： 胰腺炎癥。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遺傳性胰腺炎和胰腺膿腫等：胰腺腫瘤。如各種類型的胰腺癌、胰腺假性腫瘤、胰島細胞瘤等：先天性畸形，如先天性脾靜脈狹窄和閉塞、先天性胰腺動靜脈瘺和脾動靜脈瘺。 醫源性，如術中損傷和結扎脾靜脈，脾腎靜脈遠端分流術后吻合口血栓形成等；反復的腹腔感染引起的脾靜脈炎或靜脈血栓形成： 其他原因，如臍靜脈插管、創傷、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后纖維化、遺傳性血小板增多癥、以及后腹膜膿腫、脾包蟲囊腫、多孔狀脾靜脈等。三 發病機制 RPH

4、的根本原因是脾靜脈阻塞，多種胰腺疾病均可引起脾靜脈阻塞。在胰腺急、慢性炎癥，胰腺假性囊腫、膿腫，腫瘤等疾病時，既可以因為繼發水腫、細胞浸潤、胰腺纖維化及胰腺腫大等外壓脾靜脈，又可直接造成脾靜脈內膜受損而致脾靜脈管壁增粗、管腔變窄等引起脾靜脈流出道不暢，一方面致脾大，另一方面又造成側支循環形成。 常見的側支循環包括：經胃短靜脈流向胃底靜脈網，即之到胃左靜脈，此時一方面流向胃右靜脈再流向門靜脈，另一方面則與奇靜脈、半奇靜脈間形成側支循環造成食管下端靜脈曲張，甚至出血。 經胃網膜左靜脈流向胃網膜右靜脈，或直接入門靜脈或經腸系膜上靜脈入門靜脈。 胃網膜左靜脈亦可經大網膜靜脈、再經腸系膜下靜脈致結腸靜脈

5、曲張，甚至出血，致結腸靜脈曲張的另一來源是腸系膜上靜脈。經膈血管到肋間血管再到上腔靜脈。慢性胰腺炎導致的腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈匯合處狹窄，則可引起十二指腸異位靜脈曲張甚至出血，但此時要注意與十二指腸潰瘍出血相鑒別。從上述也就可理解胃底靜脈曲張的形成原因及其明顯于食管靜脈曲張的原因。三 臨床表現 區域性門脈高壓癥的臨床特征主要有： 常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表現。文獻報導的區域性門脈高壓病種構成比得出：胰源性區域性門脈高壓約占一半以上 ，因此國內區域性門脈高壓患者常伴有原發胰腺疾病的表現：脾腫大。脾腫大由于胃脾區局部高壓狀態所致即使查體時未觸及腫大脾臟術中亦可發現：胃底或兼有食

6、管下端靜脈張伴或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃 底或兼有食管下端靜脈曲張破裂引起，常常比較嚴重。表現為嘔血或黑便，并有貧血。肝功能正常。因本病無引起肝內型門脈高壓癥的原因。故肝功能正常。只有同時合并有肝臟疾患或有其它原因所致者(例如肝繼發性胰腺惡性腫瘤或伴發酒精性肝病者)，肝功能才會出現異常。四 診斷 當有食道胃底靜脈曲張，尤其是孤立性胃靜脈曲張，且有出血，脾腫大而無肝病史，肝功能檢查正常時。應該想到區域性門脈高壓的診斷。其輔助檢查方法主要有：(1)鋇餐檢查：約80患者可見胃底靜脈曲張而食道下端無明顯靜脈曲張。(2) 內鏡檢查由于胃體壁厚實、皺襞粗大，可掩蓋曲張靜脈的形態和顏色，沒有食

7、管靜脈曲張的典型改變，故內鏡區別是胃底靜脈曲張和正常黏膜皺襞有一定困難， 內鏡下可見的扭曲、蛇形、花環樣如粗亂的皺襞樣改變，色澤正常、接近正常或淡黃色，易與腫脹皺襞混淆或誤診為良性腫瘤，因此在內鏡下判別不清時切忌盲目活檢。超聲胃鏡的引入則可能解決問題，有報告診斷準確性可過91。若能在內鏡下正確判別靜脈曲張，則有利于鑒別診斷。 肝性靜脈曲張以食管區為重，RPH以胃底靜脈曲張明顯。(3)超聲和CT 輔助檢查應首選彩色超聲，既能發現原病，又能進行血流檢查。國內提出了超聲學特征，二維B超：肝臟大小形態、內部回聲正常。脾門及脾周圍胰脾區可見迂曲成團的靜脈，呈蜂窩狀結構。出現脾功能亢進時的脾體積增大，厚度

8、4cm，長徑08cm，流速量慢，流量增加，是正常的35倍以上，多在1 500mLmin以上，脾周的靜脈團呈五彩花色血流。左側結腸靜脈：脾靜脈阻塞時引起左側結腸的靜脈回流受阻，出現結腸脾曲大量靜脈團，頻譜示靜脈血流。其報告稱診斷RPH100正確，病因符合率85.7。CT對節段性脾靜脈栓塞較為特異，表現為由正常脾實質包繞的短的(12cm)線狀透明區，亦可見脾靜脈缺失或不尋常狹窄，動態增強CT掃描可檢測出更小的脾內靜脈栓子。 (4)血管造影。金標準是帶有靜脈期的血管造影。診斷脾靜脈阻塞時脾門靜脈造影優于經皮肝門靜脈造影，并可同時直接測門脈和脾髓壓(前者正常，后者增高)，但危險性較高。腹腔動脈及腸系膜

9、上動脈造影術在靜脈期可顯示脾胃區的血管異常：脾靜脈阻塞不顯影。脾大。胃及胃底黏膜下靜脈曲張。網膜靜脈及胃左靜脈擴張，回流通向門靜脈。 RPH的手術所見 可見原發疾病表現； 脾大、肝臟正常，脾和胃周圍可見擴張、彎曲的血管，胃網膜靜脈尤其明顯，右腹部無擴張血管； 術中近脾門處靜脈壓高于近門靜脈和小腸系膜的靜脈壓，切除脾后網膜靜脈壓力降至正常。鑒別診斷 1特發性門脈高壓（Idiopathic Portal Hypertension），又稱非肝硬化性門脈纖維化、肝內門脈硬化癥、肝內門靜脈閉塞、班替氏綜合征等。大多數有脾大、貧血或食管胃底靜脈曲張引起的消化道出血，腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大多正常，少數

10、 可輕度異常，但到晚期可發生肝功能衰竭。 本病在印度和日本發病率較高，據報道占日本外科門脈高壓手術的34.1%，在印度為25.0%。發病可能與肝內門靜脈和血竇內皮細胞的損傷與感染，砷、氯乙烯、硫唑嘌呤、6-巰基嘌呤中毒等因素有關。并且常和 SLE、系統性硬化癥、混合結締組織病、橋本甲狀腺炎、雷諾氏病、風濕性關節炎、硬皮病等并發，故認為與自身免疫相關。 2.Budd-Chiari綜合征: 由血液病、腫瘤、妊娠和感染等導致的肝靜脈或肝段下腔靜脈阻塞引起的門脈高壓癥，常見臨床表現為肝腫大、腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫和脾腫大等，肝功能基本正常,大多數患者經彩超、強化CT可確診，血管造影是診斷該病的金

11、標準。 3肝內型門脈高壓癥：患者多有乙肝病史，病情病情發展緩慢 癥狀癥狀與體征因病因病因不同而有所差異 臨床臨床表現為脾腫大 脾功能亢進 進而發生食管胃底靜脈曲張、 嘔血和黑便及腹水等癥狀癥狀和體征 但主要主要是脾腫大 脾功能亢進 嘔血和腹水，輔助檢查肝功能異常，胃鏡、鋇餐食道下端及胃底靜脈均有曲張。RPH的側枝循環及典型CTRPH胃鏡下表現CT下的胃底靜脈曲張團CT胰腺假性囊腫所致脾大CT胰腺惡性腫瘤所致脾大脾靜脈海綿樣變致RPH胰體尾囊腺瘤致示脾靜脈完全阻塞, 胃周及腫瘤前方見多數紆曲擴張的圓點狀或條狀血管影為擴張胰腺體尾癌致RPH治療和預后 手術治療：包括針對原發病及針對門脈高壓癥的治療

12、。單純對于門脈高壓癥，手術治療效果是肯定的，但總的預后則決定于原發病。原則上選擇對胰腺原發病相適應的手術方法，并附加脾切除術，盡可能做到同時解除基礎病變并治療并發癥。對胰源性區域性門脈高壓癥的手術治療必須綜合考慮胰腺病變的特點 應當在充分解決胰腺本身病變的同時，再解決其并發癥一胰源性門脈高壓癥。在慢性胰腺炎、假性胰腺囊腫、胰腺周圍纖維化等情況下單純切除脾臟在外科技術上有時非常困難。目前，多數作者主張行聯合胰腺體尾部的脾切除術 。 這樣不僅可去除胰腺病灶，解除臨床癥狀，同時也增加了手術的安全性。如果預先在近側結扎脾動脈可以明顯減少術中出血，使手術操作也比較容易。關于無胃腸道出血的區域性門脈高壓癥

13、患者是否行預防性脾切除術仍有爭議有少數病例隨著原發病的改善脾靜脈阻塞可消失。 (1)脾切除術：適用因脾靜脈受壓或阻塞引起的門靜脈高壓癥，有學者認為凡是有區域性門脈高壓表現的胰腺疾病都應行脾切除。因胰腺的急慢性炎癥可能造成左側膈下粘連或脾臟周圍嚴重粘連，有時需要進行包膜下脾切除。胰腺膿腫或胰腺假性囊腫所致脾切除困難時，在無急性上消化道大出血的情況下可以先進行膿腫外引流或胰腺假性囊腫內引流，待二期決定脾切除時機。 是否需要進一步行脾切除術。對繼發于急性重癥胰腺炎保守治療后出現胰源性門靜脈高壓癥的病人治療尤應慎重，此類病人多表現為脾大、脾亢，合并消化道出血者并不多見，通常僅行胰尾及脾切除即可治愈。對于外壓性脾靜脈阻塞，若術中切除病灶后壓力改善，可考慮保留脾臟。 (2)門奇靜脈斷流術：指征為伴有胃底或食管下段曲張靜脈出血史的病人。還需加行賁門周