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文檔簡介

1、LOGO 精選精選ppt分享視頻精選精選ppt姓名姓名:王王某某 性別性別:男男 年齡年齡:56歲歲 國籍國籍:新加坡新加坡婚姻婚姻:已婚已婚 學歷學歷:大學大學入院時間入院時間:2013年年3月月20日日 主訴:四肢肌無力主訴:四肢肌無力3年余,雙眼瞼下垂年余,雙眼瞼下垂11月余,加重伴構音、吞咽困難月余,加重伴構音、吞咽困難1周入周入院。院。 臨床表現:臨床表現:1、雙眼瞼下垂,咀嚼無力,構音障礙,吞咽困難。、雙眼瞼下垂,咀嚼無力,構音障礙,吞咽困難。2、雙上肢上舉費力,平臥不能抬頭、下肢不能抬、雙上肢上舉費力,平臥不能抬頭、下肢不能抬起起,易疲勞,易疲勞,晨輕暮重。晨輕暮重。病例介紹精選

2、精選ppt患高血壓病患高血壓病5年年無酗酒及吸煙史無酗酒及吸煙史否認肝炎、肺結核等傳染病否認肝炎、肺結核等傳染病無食物藥物過敏無食物藥物過敏史史無輸血史無輸血史否認家族遺傳病史否認家族遺傳病史生于原籍生于原籍父父母及一母及一弟弟健在,體健健在,體健否認接觸疫區、否認接觸疫區、化學物質和熱源質化學物質和熱源質病例介紹精選精選ppt血壓:血壓:150/95mmHg,余生命體征平穩。,余生命體征平穩。瞳孔直徑約瞳孔直徑約2.5mm,對光反應存在,對光反應存在,雙眼睜開、閉合無力,眼雙眼睜開、閉合無力,眼 球運動自如。雙側眼裂小,雙眼上視、左眼外展均受限,球運動自如。雙側眼裂小,雙眼上視、左眼外展均受

3、限,鼻唇鼻唇 對稱,構音障礙,伸舌居中。對稱,構音障礙,伸舌居中。頸前后肌群肌力頸前后肌群肌力III+級,雙上肢近端肌力級,雙上肢近端肌力III級,雙下肢近端肌級,雙下肢近端肌 力力II級,級,遠端遠端V級。級。體格檢查精選精選ppt1、血指標:血常規無異常,、血指標:血常規無異常,鉀:鉀:3.38mmol/L,鈣:,鈣:1.97mmol/L, 肌酶及肌紅蛋白均正常。肌酶及肌紅蛋白均正常。2、肺、肺CT:胸腺區:胸腺區斑點狀密度增高影斑點狀密度增高影,縱膈增強,縱膈增強CT胸腺區未見異常。胸腺區未見異常。3、疲勞試驗、疲勞試驗陽陽性。性。4、肌電圖:、肌電圖:重頻刺激波幅遞減。重頻刺激波幅遞減

4、。輔助檢查精選精選ppt這是什么病?這是什么病?您對這個疾您對這個疾病有哪些認病有哪些認識?識?思考精選精選ppt 重癥肌無力重癥肌無力my asthenia gravis “my” 來自來自 “myo”是指是指“肌肉肌肉” “asthenia 是是“無力無力”“gravis 是拉丁文,指是拉丁文,指“嚴重的嚴重的”精選精選ppt 1672年年 :Willis 首次描述首次描述一位有構音障礙的婦女。一位有構音障礙的婦女。 1895年年:Jolly 重復重復刺激刺激運動神經產生運動神經產生肌疲勞肌疲勞肌無力反應肌無力反應,命名命名為為 myasthenia gravis。 1960年年:主要由主

5、要由AChR-ab介導的自身免疫性疾病。介導的自身免疫性疾病。 2000年:自身抗體導致年:自身抗體導致 NMJ(神經肌肉接頭)神經肌肉接頭) 突觸后膜的突觸后膜的 AChR 破壞破壞造成造成 NMJ 的信息傳遞障礙的信息傳遞障礙,導致肌無力的發生。導致肌無力的發生。歷史概述精選精選ppt患病率患病率:5-15/100,000發病年齡:發病年齡:任何年齡任何年齡兩個高峰:兩個高峰:第第1高峰:高峰:20-30歲,女性多;歲,女性多; 第第2高峰:高峰:50-60歲,男性較多歲,男性較多性別:女多于男性別:女多于男胸腺瘤多見于胸腺瘤多見于50歲以后的男性歲以后的男性流行病學精選精選ppt 主要內

6、容精選精選ppt 是一種以是一種以乙酰膽堿受體(乙酰膽堿受體(AchR)抗體)抗體介導、介導、細胞免疫依賴、補體參與。主要細胞免疫依賴、補體參與。主要累及神經肌肉累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體,接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體,是神經肌肉接是神經肌肉接頭的疾病。頭的疾病。病癥簡介精選精選ppt突觸前膜突觸前膜突觸間隙突觸間隙突觸后膜突觸后膜發病機制產生免產生免疫應答疫應答AchR抗抗體體破壞破壞AchR肌肉不能正肌肉不能正常收縮常收縮突觸突觸后膜后膜傳遞傳遞障礙障礙精選精選ppt病變主要侵犯病變主要侵犯骨骼肌(橫紋肌)骨骼肌(橫紋肌)癥狀的波動性癥狀的波動性服用抗膽堿酯酶服用抗膽堿酯酶藥物有

7、效藥物有效晨輕暮重晨輕暮重疾病特點精選精選ppt臨床表現上眼瞼下垂上眼瞼下垂斜視、復視斜視、復視眼球運眼球運動受限動受限首發癥狀,首發癥狀,90%的病例的病例1精選精選ppt2面肌受面肌受累累咀嚼肌咀嚼肌受累受累口咽肌口咽肌受累受累頸肌頸肌受累受累表情淡漠、苦笑面容表情淡漠、苦笑面容連續咀嚼困難連續咀嚼困難, 進食經常中斷進食經常中斷飲水嗆咳飲水嗆咳, 吞咽困難吞咽困難轉頸、抬頭困難轉頸、抬頭困難臨床表現精選精選ppt3臨床表現呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累出現咳嗽無出現咳嗽無力、力、呼吸困呼吸困難難心心肌受累肌受累可突然死亡可突然死亡呼吸肌麻痹、呼吸肌麻痹、繼發吸入性肺炎繼發吸入性肺炎可導

8、致死亡可導致死亡四肢肌受累四肢肌受累肢體無力,肢體無力,以近端為重以近端為重精選精選ppt型(眼肌型)型(眼肌型) 型(型(全身型全身型)型型(重度激進型)重度激進型)型型(肌萎縮型)肌萎縮型) 病變局限于眼外肌,生活能自理 1、a型為輕度全身型,四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,生活能自理。 2、b為重度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常表現有咀嚼、吞咽和構音障礙,生活自理困難。 發病急,6個月內累及呼吸肌,生活不能自理。 發病6月個月內即開始骨骼肌萎縮。生活不能自理型(遲發重度型)型(遲發重度型) 隱襲發病緩慢進展,兩年內逐漸由 、a、 b累及呼吸肌;生活不能自理;分型

9、精選精選ppt疲勞疲勞試驗試驗1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺胸腺CT檢查檢查4輔助檢查精選精選ppt(1)提上瞼肌疲勞試驗:)提上瞼肌疲勞試驗: 持續睜眼向上注視,記錄眼瞼下垂所需要的時間。(2)眼輪匝肌疲勞試驗:)眼輪匝肌疲勞試驗: 正常人用力閉眼后有埋睫征存在(即睫毛均可埋進上下眼瞼之間)。面肌受累的MG患者持續用力閉眼60秒后可出現埋睫征不全(睫毛大部分了露在外面)、消失甚至閉目不全和露白現象。 疲勞試驗疲勞試驗輔助檢查精選精選ppt5、髂腰肌疲勞試驗、髂腰肌疲勞試驗(抬腿不能)(抬腿不能)3、頸前屈肌肌群、頸前屈肌肌群疲勞試驗疲勞試驗(抬頭不能抬頭不能)4、三角肌疲勞試、三

10、角肌疲勞試驗驗(抬肩不能)(抬肩不能)輔助檢查精選精選ppt疲勞疲勞試驗試驗1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺胸腺CT檢查檢查4輔助檢查精選精選ppt肌電圖:肌電圖:重頻重頻電刺激波幅遞減減。輔助檢查精選精選ppt疲勞疲勞試驗試驗1 肌電圖肌電圖2抗膽堿酯酶藥物試驗3胸腺胸腺CT檢查檢查41-1.5mg甲基硫酸酯甲基硫酸酯新斯的明肌內注射,新斯的明肌內注射,10-15分鐘癥狀改分鐘癥狀改 善,善,20分鐘達高峰,持分鐘達高峰,持續續2-3小時。小時。可以發現胸腺增生可以發現胸腺增生或胸腺瘤,必要時或胸腺瘤,必要時應行強化掃描進一應行強化掃描進一步明確。步明確。輔助檢查精選精選pptv這

11、個病人的診斷為:這個病人的診斷為: 重癥肌無力重癥肌無力型(遲發重度型)型(遲發重度型)精選精選ppt藥物藥物其他手術治療精選精選ppt1、抗膽堿酯酶藥、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質激素、腎上腺皮質激素1、溴吡斯的明: (根據癥狀確定個體化劑量)餐前30分鐘服藥;空腹檢查時,需按時服藥2、少數患者可用新斯的明 12mg, 肌肉注射 密切觀察病情 心電監護、吸氧激素副作用 Cushing綜合征, 血糖升高,胃潰瘍,白內障,骨質疏松,股骨頭壞死等 。藥物治療精選精選ppt3、免疫球蛋白、免疫球蛋白4、免疫抑制劑、免疫抑制劑 使AchR抗體結合功能紊亂,干擾免疫反應適用于:不能應用糖皮質激素或激素療效

12、不佳者注意:定期檢查血象、肝、腎功能, 白細胞3109/L停藥環磷酰胺環磷酰胺 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 環孢素環孢素A藥物治療精選精選ppt藥物其他手術手術精選精選ppt切除胸腺:切除胸腺:1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除術2、可靠方法,效果好、治愈率高3、開胸骨,創傷大手術治療精選精選ppt藥物其他其他手術精選精選ppt血漿置換:血漿置換:1、清除血漿中、清除血漿中AchR抗體抗體2、起效快,近期療效好,但不持久、起效快,近期療效好,但不持久3、安全、安全, 費用昂貴費用昂貴 其他治療精選精選ppt1、人免疫球蛋白人免疫球蛋白20g/天(靜滴,天(靜滴,5天)天)2、溴吡斯的明、溴吡斯的明60m

13、g 3/日(餐前半小時口服)日(餐前半小時口服)3、門冬氨酸鉀鎂、門冬氨酸鉀鎂1片片 1/日日4、在監測呼吸的情況下激素沖擊,甲強龍、在監測呼吸的情況下激素沖擊,甲強龍500mg,靜脈輸注,靜脈輸注,1/日,每日,每3天天減量,共治療減量,共治療14天天 該患者的治療:該患者的治療:1、治療、治療3天后,經提上瞼肌疲勞等試驗結果所示:眼瞼下垂天后,經提上瞼肌疲勞等試驗結果所示:眼瞼下垂 較前改善,咀較前改善,咀嚼較前有力,頸前肌力增強,可抬頭。四肢肌力均較前加強,各項指標嚼較前有力,頸前肌力增強,可抬頭。四肢肌力均較前加強,各項指標逐漸改善。逐漸改善。2、住院治療、住院治療16天后,經評估,病

14、情平穩出院。天后,經評估,病情平穩出院。治療效果觀察:治療效果觀察:治療及效果精選精選ppt精選精選ppt1、臨床表現:吞咽無力、臨床表現:吞咽無力護理診斷:護理診斷:有誤吸危險護理措施:護理措施: 1、吃什么:食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質為宜,小口緩慢進食,慎防發生嗆咳。 2、怎么吃:患者就餐時應保持床頭高位或坐位,飯后1小時內抬高床頭3045度,防止反流。 3、吃多少:提供少食多餐的飲食(每日供6次正餐,可加點心)。 4、什么時候吃:患者避免單獨用餐,服藥后15-30分鐘后進餐,進餐前充分休息,進餐時間斷休息。 就餐時間一般不宜超過30分鐘,對于每次用餐時間大于40分鐘或吞咽困難嚴重者

15、,應盡早留置胃管鼻飼食物,保證營養攝入。 5、房間內備好吸痰器、氣管插管等急救物品,并教會病人及家屬,發生誤吸后的急救措施。護理診斷精選精選ppt2、臨床表現:雙上肢上舉費力,平臥下肢不能抬起,不能抬頭、臨床表現:雙上肢上舉費力,平臥下肢不能抬起,不能抬頭護理診斷:護理診斷:軀體移動障礙護理措施:護理措施: 1、加強看護,避免患者單獨活動。 2、及時進行安全評估,對患者及家屬進行防跌倒、墜床宣教。 3、指導病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設施,以節省體力和避 免摔傷。 4、指導并鼓勵病人做力所能及的自理活動。 5、交替性活動,防止過勞。如長時間外出時,建議攜帶便攜椅。 6、在急性期,鼓勵病人充

16、分臥床休息。護理診斷精選精選ppt3、臨床表現:情緒低落,沉默寡言、臨床表現:情緒低落,沉默寡言護理診斷:護理診斷:焦慮-與病程遷延、易反復發作、影響生活質量,缺乏疾病知識有病程遷延、易反復發作、影響生活質量,缺乏疾病知識有關。關。護理措施:護理措施: 1、患者入院后通過調查問卷掌握患者對相關疾病知識的了解及需求情況,制定個性化的宣教內容。 2、心理小組適時指導患者進行冥想訓練。 3、定期評估患者的焦慮程度,及時配合醫生完成心理疏導。 4、及時發現患者的疲勞現象,適當休息。 5、耐心聆聽個體的不滿和委屈。 6、根據患者的興趣愛好,為病人安排合理的活動。護理診斷精選精選ppt4、臨床表現:咀嚼無

17、力、臨床表現:咀嚼無力護理診斷:護理診斷:營養失調:低于機體需要量。護理措施:護理措施: 1、給病人創造安靜、良好的進餐環境,不要催促病人,鼓勵病人少 量慢咽。做好護理計劃,避免餐前進行令人不適的治療與操作。 2、指導病人制定餐譜,進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、 鈣的軟食或半流質,避免干燥和粗糙食物。 3、監測并記錄患者的進食量,根據病人的疲勞狀態合理分餐。 4、遵醫囑定期監測患者的生化指標,并聽取患者主訴。 護理診斷精選精選ppt1、2、3、4、住院期間未發住院期間未發生誤吸,患者生誤吸,患者及家屬熟練掌及家屬熟練掌握預防誤吸及握預防誤吸及發生誤吸后的發生誤吸后的救護方法。救護方法。住院期間無跌住院期間無跌倒墜床事件發倒墜床事件發生,患者及家生,患者及家屬熟練掌握跌屬熟練掌握跌倒

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