1、冠狀動脈瘤樣擴張：coronaryarteryectasia,CAE冠狀動脈瘤:coronaryarteryaneurysm,CAACAE勺判定：選擇橈動脈和股動脈造影，造影管分別送到左右冠狀動脈口，多體位投照，由兩名有經(jīng)驗的醫(yī)師閱讀冠狀動脈造影片，局限性或彌漫性擴張的冠狀動脈直徑超過相鄰正常冠狀動脈的1.52.0倍，即為瘤樣擴張1。根據(jù)病變范圍CA可分為四型：I型，2支以上血管彌漫性擴張；11型，單支血管彌漫性擴張，合并另一支血管局限性擴張；m型，支血管彌漫性擴張；iv型，一支血管局限性和(或)節(jié)段性擴張2。1 JurgensenJS,SehleglMHugJ.Severeaneurisma

2、lcoronaryarterydisease.Heart.2001,86:404.2 MarkisJE,JofeCDCohnPF,eta1.Clinicalsignificaneeofcoronaryarterialectasia.AmJCardio,11976,37：217-222.CAC是診斷CAE勺金標準。CAGE提供動脈瘤體大小、形狀、位置、數(shù)量等，還可以根據(jù)瘤體內(nèi)造影劑滯留情況判斷瘤體的異常血流，CAG吉合血管內(nèi)超聲(IVES)可避免近端血管閉塞時CA出現(xiàn)的假陰性及區(qū)分真性、假性CAE使CAE診斷達到100%。CA確切發(fā)病機制不明，可能是各種原發(fā)病引起的一種病理過程，在各種理化、生物

3、學(xué)因子的作用下，冠狀動脈血管壁中層彈力纖維破壞，冠狀動脈血管壁、異常變薄并擴張所致3，4。CA在成年人主要由動脈粥樣硬化構(gòu)成（約占50%）1，是西方發(fā)達國家最常見病因，CAE發(fā)病也呈地緣區(qū)域性，在日本以川崎病、遺傳性家族性高膽固醇血癥多見，而發(fā)展中國家則以免疫和感染性疾病常見4。隨著藥物支架廣泛應(yīng)用，介入相關(guān)性CAE也引起人們重視5,6。CAE多為單支血管病變，合并冠心病時主要累及右冠狀動脈。3 葛均波，黃浙勇.冠狀動脈擴張的認識現(xiàn)狀.中國臨床醫(yī)學(xué)，2009,16:325-328.4 何勁松，伍貴富.冠狀動脈瘤的研究進展心血管病學(xué)進展，2003,24:65_67.5 KaulU,GuptaRK

4、KachruR.Largecoronaryarteryaneurysmsfollowingsirolimuselutingstentimplantation.Heart,2005,91:234.6 GuptaRK,SapraR,KaulU.Earlyaneurysmformationafterdrugelutingstentimplantation:allunusuallifethreateningcomplication.JInvasiveCardiol,2006,18:140142.CAE臺療包括藥物治療、介入治療和手術(shù)治療。何為最佳治療方法，尚未定論，因人而異。藥物治療中，不管是否合并冠

5、狀動脈狹窄，CAE一經(jīng)CAGIVES、多排CT等證實，患者均應(yīng)強化控制冠心病危險因素。由于CA存在血流緩慢、內(nèi)皮功能不全、易痙攣和易血栓形成病理特點，合理、強效抗血小板和抗凝治療是CAE臺療基礎(chǔ)，Sorrell7等，提出用藥方案為：華法林（維持INR2.02.5）;阿司匹林（75360mg/d）;地爾硫卓（劑量個體化），臨床實踐證明合理有效。CAE患者是否應(yīng)用血管擴張藥物，各家說法不一，但應(yīng)注意血管擴張藥物對某些患者心外膜血管的擴張作用而誘發(fā)或加重的心絞痛。早期介入治療CA療效欠佳，但近來研究在擴張的CA瘤體內(nèi)植入帶膜支架，可使瘤體減小甚至消失，并可減少心血管事件。特別對一些囊狀CA或CAE并

6、發(fā)冠狀動脈瘺時，也可采取彈簧圈封堵治療8。手術(shù)治療，CA合并彌漫性冠狀動脈狹窄，CA瘤體達起源血管直徑的3-4倍是外科手術(shù)的適應(yīng)證。7 SorrellVL,DavisMJ,BoveAA.Currentknowledgeandsignificaneeofcoronaryarteryectasia:achronologicreviewoftheliterature,recommendationsfortreatment,possibleetiologies,andfutureconsiderations.ClinCardiol,1998,21:157160.8 JoSH,ChoiYJ,OhDJ,e

7、ta1.Imagesincardiovascularmedieine.Coronaryarteryfistulawithahugeaneurysmtreatedbytranscathetercoilembolization.Circulation,2006,114：631-634.在疑似或確診冠狀動脈疾病患者的檢查中，檢出率差異也較大，最低為0.3%4，最高為12%5.4 OliverosRA,FalsettiHI,.ArchInternMed,1974,134(6):10721076.5 SharmaSNKaulU,SharmaS,eta1.Coronaryarteriographicpro

8、fileinyoungandoldIndianpatientswithischaemicheartdisease:acomparativestudyJ.IndianHeartJ,1990,42(5):365369.CAE發(fā)病率為0.3%4.9%1,2HartJJ,JoslinCGCoronaryarteryectasiaJ.KansMedical,1998,98(3):69.1 DemopoulosVP,OlympiosCDFakiolasCN,eta1.ThenaturalhistoryofaneurysmalcoronaryarterydiseaseJ.Heart,1997,78(2):1

9、36141.有資料顯示在冠脈粥樣硬化病人中，冠脈擴張占冠脈造影的1.5%4.9%1，男性高于女性.1VranckxP,PirotL,BenitE.Giantleftmaincoronaryarteryaneurysminassociationwithsevereatheroscle-roticcoronarydiseaseJ.CathetCardiovascDiagn,1997,42:5457.局部擴張?zhí)幵煊皠┡趴昭訙憩F(xiàn)為鄰近遠段造影劑已排空，而病變段仍有造影劑滯留。彌漫擴張血管造影劑排空延滯表現(xiàn)為停止注射造影劑達3個心動周期以上而病變冠狀動脈主干仍有造影劑明顯滯留。多數(shù)學(xué)者認為冠脈擴張患者

10、的臨床表現(xiàn)與單純冠狀動脈狹窄患者無異2，表現(xiàn)為心絞痛、急性心肌梗死、心律失常和心衰等。冠脈擴張引起心肌缺血可能機制3:(1)血栓形成或栓塞，擴張部位血流緩慢、內(nèi)皮損傷易形成血栓；(2)痙攣，這種痙攣常發(fā)生于擴張與正常血管交界部位；(3)血流減緩，使心肌血供減少，大多數(shù)冠脈擴張與狹窄共存，狹窄使心冠狀動脈肌血供減少，擴張后血流減慢使心肌在單位時間內(nèi)獲得氧減少。一般認為，冠狀動脈瘤樣擴張多發(fā)生于動脈粥樣硬化基礎(chǔ)之上4，由于動脈粥樣硬化病變破壞了動脈血管壁中層彈力纖維所致。2 DemopoulosVP,OlympiosCDFakiolasCNetal.Thenaturalhistoryofaneur

11、ysmalcoronaryarterydiseaseJ.Heart,1997,78:136141.3 胡承恒，杜志民，唐安麗，等.冠狀動脈瘤樣擴張與缺血性心臟病的關(guān)系J.中國介入性心臟病學(xué)雜志，l999,(7)3:105106.4 SusukiH,TakeyamayHamasakeYeta1.CoronaryspasminPatientswithcoronaryecasisaJ.CathetCardiovaseDiagn,1994,32:8588.通常將冠狀動脈管徑擴大達正常值的1.52倍，稱為冠狀動脈瘤樣變；將冠狀動脈擴張管徑超過正常2倍，則稱為冠狀動脈瘤。而這些都統(tǒng)稱為冠狀動脈瘤樣擴張。多

12、數(shù)資料顯示冠脈擴張好發(fā)部位發(fā)生率的高低是，右冠脈高于左前降支和左回旋支，左主干發(fā)生率最低，但其瘤體最大，也最危險，血管近中段部位的發(fā)生率高于遠段14,15。14 胡承恒，杜志民，唐安麗，等.冠狀動脈瘤樣擴張與缺血性心臟病的關(guān)系J.中國介入性心臟病學(xué)雜志，1999,(7)3:105106.15 HiroshiSuzukiH,TakeyamaY,HamazakiY,eta1.CoronaryspasminpatientswithcoronaryectasiaJ.CathetCardiovascDiagn,1994,32(1):17.冠狀動脈外科協(xié)作研究(coronaryarterysurgerys

13、tudy,CASS數(shù)據(jù)庫的20087例病人中，CAM978例(診斷標準為1.5倍直徑)，發(fā)生率為4.9%SwayePS,eta1.Circulation,1983,67(1):134138.;以2倍直徑為診斷標準，發(fā)生率為0.9%(276/32372)BamanTS,eta1.AmJCardiol,2004,93(12):15491551.。國內(nèi)報道發(fā)生率2.4%(219/9000)，與美國相似或略低；史冬梅，等.中華心血管病雜志，2002,30(1):4951.。考慮到普通人群各種導(dǎo)致冠狀動脈中層結(jié)構(gòu)和功能削弱的疾病，均可引起CAE它們至少是CAE勺病因之一，它包括：冠狀動脈粥樣硬化；先天性

14、冠狀動脈發(fā)育異常，如冠狀動脈瘺；血管炎性疾病，如川崎病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、大動脈炎等；結(jié)締組織性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、馬方綜合征等；感染，如敗血癥、梅毒、霉菌栓塞等；外傷和冠狀動脈介入治療(PTCA旋磨、旋切、激光腔內(nèi)成形術(shù)等)造成中膜損傷后發(fā)生冠狀動脈瘤8,9；冠狀動脈介入可損傷冠狀動脈壁，引起冠狀動脈擴張，CA也隨著冠狀動脈介入的普及而增加；此外，藥物涂層支架也可能導(dǎo)致冠狀動脈急性擴張，成為CAE勺新病因。成人發(fā)生CAE最常見的原因是動脈粥樣硬化，其發(fā)生機制是動脈粥樣硬化病變累及血管中膜后引起肌一彈力纖維成分破壞，在管內(nèi)壓力的作用下，薄弱的管壁向外膨出而形成冠狀動脈擴張，可表現(xiàn)為梭

15、形或囊狀10。川崎病(KD)可能是兒童和青少年人群CAE勺重要病因。川崎病是易患者感染病原后觸發(fā)的免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎，主要累及全身各系統(tǒng)的中小動脈。病理改變主要表現(xiàn)為微血管中層彈力纖維破壞，形成動脈瘤，內(nèi)膜增厚，繼發(fā)血栓形成或狹窄，其中冠狀動脈是最易受累的部位之一，約15%一25%的患者合并冠狀動脈瘤，冠狀動脈病變尤其是CA是KD最嚴重而又致死的并發(fā)癥11。在CAE勺發(fā)病中血管壁各層廣泛的炎癥起重要的作用，有研究表明12，C反應(yīng)蛋白、白介素-6等炎癥指標在CA病人均有升高。國內(nèi)王衛(wèi)群等13研究冠狀動脈瘤組織中肺炎衣原體特異性抗原(CpnAg)(chlamydiapneumoniae，C

16、pn)的表達，結(jié)果表明肺炎衣原體特異性抗原在冠狀動脈瘤外膜下有高表達率，它可能是參與冠狀動脈粥樣硬化形成損害的原因之一。8 SorrelVL.DadsMj,BoveAA.Currentknowledgeandsignificaneeofcoronaryarteryectasia:achronologicreviewoftheliterature.recommendationfortreatment,possibleetiologies,andfutureconsiderstionsJ.ClinCardiol,1998,21(3):157160.9 OnodaK,TanakaK.YuasaU,eta1.CoronaryarteryaneurysminapatientwithMarfansyndromeJ.AnnThoracSurg,2001。72(4):13741377.10 李巔遠，胡盛壽，孫立忠，等.巨大冠狀動脈瘤的外科治療J.中華外科雜志，2006。22(6):6465.11 TsudaE,HanataniA,KurotmkiK,eta1.TwoyoungadultswhohadacutecoronarysyndromeafterrecessionofcoronaryaneurysmscausedbyKawasakidiseaseininfancyJ