1、肝硬化(修訂)講訴肝硬化 巴彥淖爾市醫院感染(gnrn)科 辛建文第一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴概 述 IntroductionIntroduction 肝硬化是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節形成為特征的慢性肝病。是許多肝臟疾病晚期的共同(gngtng)病變。臨床上有多系統受累，以肝功能減損、門脈高壓兩大癥侯群為主要表現，晚期常出現上消化道出血，肝性腦病，繼發感染等嚴重的并發癥。 第二頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴上述定義中需要強調的是：上述定義中需要強調的是：肝硬化的病變為彌漫性，累及整個肝臟。局部肝硬化的病變為彌漫性，累及整個肝臟。局部纖維化不是肝硬化。纖維化不是肝

2、硬化。纖維化和結節纖維化和結節(ji ji)(ji ji)再生必須同時存在。只有再再生必須同時存在。只有再生結節生結節(ji ji)(ji ji)或纖維化不是肝硬化。（如肝門脈性或纖維化不是肝硬化。（如肝門脈性硬化癥沒有結節硬化癥沒有結節(ji ji)(ji ji)再生）。再生）。肝小葉、血管結構改變，即假小葉形成。如小肝小葉、血管結構改變，即假小葉形成。如小葉結構大部分完好（先天性肝纖維化）也不是肝葉結構大部分完好（先天性肝纖維化）也不是肝硬化。硬化。第三頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 病因(bngyn)(bngyn) 第四頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴病毒性肝炎酒精中毒膽汁(d(d

3、nzh)nzh)瘀積循環障礙工業毒物或藥物*病病 因因 AetiologyAetiology第五頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴引起肝硬化的病因較多，同一病因可發展為不同(b tn)病理類型的肝硬化，而同一病理類型的肝硬化亦可由不同(b tn)病因引起。常見的病因包括： 病毒性肝炎(viral hepatitis) 酒精性肝炎(alcoholic hepatitis) 膽汁郁積(cholestasis) 嚴重心力衰竭（severe heart failure) 肝豆狀核變性(hepatolenticular disease) -抗胰蛋白酶缺乏癥（-antitrypsin deficiency

4、)。病病 因因 AetiologyAetiology第六頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴一、病毒性肝炎(viral hepatitis)（肝炎后肝硬化） 我國肝炎發病率達137/10萬以上，僅乙肝病毒攜帶者就有1億2千萬人口。成人期感染HBV，10%左右演變為慢性肝炎，約3%發展為肝硬化。丙肝的發病率遠遠低于乙肝，但感染HCV后約833%可演變為慢性肝炎，最后導致肝硬化。 在我國可能演變為肝硬化的主要是乙肝，其次是丙肝，或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不發展為慢性肝炎和肝硬化。 HBV感染免疫異常肝細胞炎癥、壞死(hui s)、再生纖維化假小葉病病 因因 AetiologyAetiolo

5、gy第七頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴二、酒精中毒 ( (alcoholic hepatitis)alcoholic hepatitis) 長期大量飲酒（每日攝入乙醇g g達年以上）乙醇及中間代謝產物（乙醛）的毒性(d xn(d xn) )作用，引起酒精性肝炎，繼而發展為肝硬化。病病 因因 AetiologyAetiology第八頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴三、 膽汁(d(dnzh)nzh)瘀積( (cholestasis)cholestasis) 持續肝內瘀膽或肝外膽管阻塞時，可引起原發性或繼發性膽汁性肝硬化* *。病病 因因 AetiologyAetiology第九頁，共九十七頁

6、。肝硬化(修訂)講訴 慢性充血性心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)縮窄性心包炎肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞肝細胞長期瘀血缺氧、壞死和結締組織增生瘀血性（心源性）肝硬化四、循環四、循環(xnhun)障礙障礙（severe heart failure)severe heart failure) 病病 因因 AetiologyAetiology第十頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴五、工業五、工業(gngy)毒物或藥物毒物或藥物長期(chngq)(chngq)接觸ClCl4 4磷砷等服用雙醋酚丁、甲基多巴、四環素等中毒性肝炎肝硬化病病 因因 AetiologyAetiol

7、ogy第十一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴六、代謝障礙 由于遺傳或先天性酶缺陷(quxin)(quxin)，致其代謝產物沉積于肝，引起肝細胞壞死和結締組織增生，如肝豆狀核變性（銅沉積）。病病 因因 AetiologyAetiology第十二頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴慢性炎癥性腸病長期食物中缺乏蛋白質、維生素、抗脂肪肝物質等肝細胞脂肪變性(binxng)(binxng)和壞死降低肝細胞對其它致病因素的抵抗力七、營養障礙七、營養障礙病病 因因 AetiologyAetiology第十三頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴八、免疫紊亂(wnlun)(wnlun) 自身免疫性肝炎病病 因因

8、AetiologyAetiology目目 錄錄第十四頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 發病(f bng)機理PathogenesisPathogenesis 第十五頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 演變過程有四個方面 廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷 殘存(cncn)(cncn)肝細胞無正常支架做模板支撐，形成不規則結節狀肝細胞團（再生結節） 纖維間隔形成，包繞再生結節或將殘留肝小葉重新分割，形成假小葉典型、特異性 肝臟血液動力學變化發病發病(f bng)機理機理 Pathogenesis1234第十六頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴肝臟血液動力學變化：1 1）血管床縮小(suxi

9、(suxio)o)、閉塞、扭曲 2 2）血管受再生結節擠壓 3 3）肝內門V V、肝V V、肝A A小支三者失去正常關系，出現吻合支。這既是形成門V V高壓的基礎，更加重肝細胞的營養障礙，促使肝硬化進一步發展。發病發病(f bng)機理機理pathogenesis第十七頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 近年肝纖維化的研究 纖維組織形成 纖維組織降解(jin(jin ji) ji) 早期肝纖維化是可逆的，但到后期有再生結節時則不可逆發病發病(f bng)機理機理 Pathogenesis第十八頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴病理病理(bngl(bngl) )PathologyPatholog

10、y第十九頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 大體形態：大體形態：肝臟變形，肝臟變形，早期由于結節早期由于結節(ji ji)(ji ji)再生，脂再生，脂肪浸潤而肝腫大。晚期纖維收縮，肝臟肪浸潤而肝腫大。晚期纖維收縮，肝臟變硬變小，重量減輕，表面呈大小不等變硬變小，重量減輕，表面呈大小不等的結節的結節(ji ji)(ji ji)。 病病 理理Pathology第二十頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 *第二十一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴第二十二頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴組織學：組織學：正常肝小葉結構消失或破壞正常肝小葉結構消失或破壞(phui)(phui)，全部被假小葉，全部被假

11、小葉取代。取代。根據結節形態分根據結節形態分3 3型型 1.1.小結節性肝硬化：最常見。結節小結節性肝硬化：最常見。結節D1cmD1cm 2. 2.大結節性肝硬化：結節大結節性肝硬化：結節D1-3cmD1-3cm 3.3.大小結節混合性肝硬化：大小結節混合性肝硬化：病病 理理Pathology第二十三頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 1.小結節性肝硬化：最常見(chn jin)。結節D200200mmHmmH2 2OO時正常消化道器官和脾的回心血液流經肝臟受阻導致門- -體側支循環建立. . 食管(shgu(shgun)n)、胃底V V曲張 腹壁靜脈曲張 痔靜脈曲張臨床表現臨床表現 Clin

12、ical presentation第四十五頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴1門門V胃冠狀胃冠狀V 胃底、食管下胃底、食管下段段V 奇奇V 上腔上腔V 常因食管粘膜炎癥，進食粗糙，刺激常因食管粘膜炎癥，進食粗糙，刺激性食物，或腹內壓突然增高性食物，或腹內壓突然增高(znggo)而破裂而破裂出血，發生嘔血，黑便，甚至休克等癥狀出血，發生嘔血，黑便，甚至休克等癥狀。2 門門V 附臍附臍V 臍周臍周V 叢叢 胸腹壁胸腹壁V胸廓胸廓V上腔上腔V 腹壁淺腹壁淺V腹壁下腹壁下V下腔下腔V3 門門V 腸系膜下腸系膜下V 直腸上直腸上V 直腸直腸V叢叢 直腸中下直腸中下V 下腔下腔V * 臨床表現臨床表現 C

13、linical presentation第四十六頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴第四十七頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 3 3、腹水 肝硬化最突出的表現，失代償(di chn(di chn) )期患者75%75%以上有腹水。 表現：蛙腹、臍疝、呼吸困難、肝性胸水* *臨床表現臨床表現 Clinical presentation第四十八頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴腹水形成機制：水、鈉潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關： 門V V壓力增高300300mm mm 水柱、靜水壓增高 低蛋白血癥3013mm V13mm 脾V8mmV8mmUltrasound demonstrates f

14、atty change, size, and fibrosis as well as hepatocellular carcinoma. 實驗實驗(shyn)及其他檢查及其他檢查第六十八頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴七、內鏡 1.1. 靜脈曲張程度靜脈曲張程度 2.2. 門脈高壓性胃病門脈高壓性胃病八、肝穿活檢(hu ji(hu jin)n)* * 假小葉假小葉九、腹腔鏡實驗實驗(shyn)及其他檢查及其他檢查第六十九頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)Diagnosis and Diagnosis and differential differ

15、ential diagnosisdiagnosis第七十頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴1.1. 病毒性肝炎或長期大量飲酒等病史病毒性肝炎或長期大量飲酒等病史2.2. 肝功減退，門脈高壓表現肝功減退，門脈高壓表現3.3. 肝質地堅硬，結節感肝質地堅硬，結節感4.4. 肝功能試驗異常肝功能試驗異常(ychng)(ychng)（+ +）5.5. 肝穿活檢：假小葉肝穿活檢：假小葉診診 斷斷 DiagnosisDiagnosis第七十一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴1.1. 肝增大疾病鑒別 慢性肝炎、原發性肝癌、血吸蟲病、華支睪吸蟲病* * 、肝包蟲病、累及肝的代謝病和血液病2.2. 腹水及腹部

16、脹大疾病鑒別 結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎、腹腔(fqing)(fqing)內腫物、巨大卵巢囊腫* * 鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 Differential diagnosis第七十二頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴3.3. 肝硬化并發癥鑒別 上消化道出血消化性潰瘍 胃癌 糜爛出血性胃炎 肝性腦病低血糖 尿毒癥 糖尿病酮癥酸中毒 肝腎綜合征慢性腎小球腎炎(shn yn)(shn yn) 急性腎小管壞死鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 Differential diagnosis第七十三頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴治療(zhlio)T Treatmentreatment第

17、七十四頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 無特效治療，采用綜合治療措施 關鍵在于早期診斷，針對病因加強一般治療，使病情緩解，延長代償(di chn(di chn) )期；對失代償(di (di chnchn) )期主要是對癥治療，改善肝功，搶救并發癥。 * *一般治療 * *藥物治療 * *腹水的治療治治 療療 TreatmentTreatment *門靜脈高壓的手術門靜脈高壓的手術(shush)治療治療 *并發癥治療并發癥治療 *肝移植手術肝移植手術第七十五頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴一、一般治療1.1. 休息 代償期：宜適當減少活動，可參加輕工作(gngzu)(gngzu) 失代償期

18、：應臥床休息治治 療療TreatmentTreatment第七十六頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴2.2. 飲食 * * 高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化、禁酒、避免進食粗糙、堅硬食物 * * 禁用損害肝臟藥物、忌酒 * * 肝功嚴重損壞(s(snhui)nhui)或有肝腦病先兆：應限制或禁蛋白飲食 * * 腹水：應少鹽或無鹽治治 療療TreatmentTreatment第七十七頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴3.3. 支持治療 失代償期: : * *靜脈(jngmi)(jngmi)補充高滲葡萄糖液、VcVc、InIn、KclKcl * *維持水、電解質平衡 * *病情較重者應用復方氨基

19、酸、白蛋白或鮮血治治 療療TreatmentTreatment第七十八頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴二、藥物(yow)(yow)治療 目前尚無特效藥物，可應用維生素和消化酶 水飛薊素：有保護肝細胞膜的作用，每次2 2片，一日三次 秋水仙堿：抗炎、抗纖維化，對代償期肝硬化有一定作用。 用法：1 1mg/mg/天 一日二次，每周5 5天 副作用：胃腸道反應、粒細胞減少 中藥：以活血化瘀藥為主，按病情辨證施治。治治 療療TreatmentTreatment第七十九頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴三、腹水的治療 1.1.限制(xinzh)(xinzh)水、鈉的攝入 約15%15%患者通過鈉、水攝

20、入的限制，可產生自發性利尿，使腹水減退。腹水消退后，仍需限制鈉的攝入，防止腹水再次出現。 限鈉：給無鹽或低鹽飲食，每日攝入鈉鹽500-500-800800mg (mg (氯化鈉1.2-2.01.2-2.0g)g) 限水：10001000ml/ml/天、如有顯著低鈉血癥，則應限制在500500mlml以內。治治 療療TreatmentTreatment第八十頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴2.2. 利尿劑 主要為螺內酯( (安體舒通) )和呋塞米( (速尿) ) 聯合應用以加強療效減少副作用 兩者比例： 螺內酯：速尿=100=100mgmg：40mg40mg 最大劑量： 螺內酯 400 400

21、mg/mg/天 呋塞米 160 160mg/mg/天 利尿(l nio)(l nio)速度： 每天體重減輕不超過0.50.5kgkg 治治 療療TreatmentTreatment第八十一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴3.3. 放腹水加輸注白蛋白 * *單純放腹水只能臨時改善癥狀，2-32-3天后既恢復原狀。 * *放腹水+ +輸注白蛋白 * *方法(fngf(fngf) )：每日或每周3 3次放腹水, ,每次放40004000ml-6000mlml-6000ml，也可一次放10001000ml,ml,同時輸注白蛋白40-6040-60g g * * 。 治治 療療TreatmentTre

22、atment第八十二頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 4.4. 提高血漿膠體滲透壓 每周定期少量多次輸新鮮血或白蛋白，可改善機體一般(ybn)(ybn)狀態，改善肝功能，提高血漿膠體滲透壓、促進腹水消退* * 。 治治 療療TreatmentTreatment第八十三頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴5.5. 腹水濃縮回輸 治療難治性腹水 方法：放腹水 (5000 (5000ml-10000ml)ml-10000ml) 濃縮處理(ch(chl l) ) (500 (500ml)ml) 回輸 并發癥：發熱、感染、電解質紊亂* * 治治 療療TreatmentTreatment第八十四頁，共九十

23、七頁。肝硬化(修訂)講訴6.6. 腹腔- -頸靜脈引流（Le VeenLe Veen引流） 腹腔 頸內靜脈 并發癥：腹水(fshu(fshu) )漏、肺水腫、低鉀血癥、DICDIC、感染等。 經頸靜脈肝內門體靜脈分流術TIPSTIPS（trans-trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt) jugular intrahepatic portosystemic shunt) 治治 療療TreatmentTreatment第八十五頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴四、 門V V高壓手術(sh(shush)ush)治療* *治治 療療Treatme

24、ntTreatment第八十六頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴五、 并發癥治療 1.1.上消化道出血(ch xi)(ch xi) 2.2.自發性腹膜炎 3.3.肝性腦病 4.4.肝腎綜合征 5.5.肝癌治治 療療TreatmentTreatment第八十七頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴1.1. 上消化道出血 * * 搶救(qi(qingji)ngji)措施：禁食、止血、輸血、抗休克、降低門靜脈壓力，制酸、監護等。 * *預防再出血：定期內鏡下套扎術或硬化術。 * *長期口服普萘洛爾、單硝酸異山梨醇酯以降低門V V 壓力。 * *治治 療療TreatmentTreatment第八十八頁，共

25、九十七頁。肝硬化(修訂)講訴2.2. 自發性腹膜炎 原則：早期、足量、聯合、二周以上 抗生素: :G-G-菌為主, ,兼顧G+G+菌的2-32-3種合用; ;開始劑量要大; ;可根據腹水細菌培養(piy(piyng)ng)藥敏結果調整抗生素。 治治 療療TreatmentTreatment第八十九頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴3.3. 肝性腦病 4.4. 肝腎綜合癥 * * 控制誘因：上消化道大出血、感染、大量放腹水 * * 嚴格控制輸液量, , 量出為入, , 糾正電解質平衡 * * 輸注右旋糖酐、白蛋白或濃縮腹水回輸, , 提高循環血容量、改善腎血流、增加腎小球濾過率 * * 特利加壓素聯合(linh)(linh)白蛋白治療（白蛋白60608080g/dg/d） * * 避免應用損害腎臟的藥物 * * 在擴容基礎上聯合應用奧曲肽及米多君治治 療療TreatmentTreatment第九十頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴六、肝移植手術(sh(shush)ush)治治 療療TreatmentTreatment第九十一頁，共九十七頁。肝硬化(修訂)講訴 Childpugh Childpugh 分級(fn j