1、.人工耳蝸的原理及臨床應用.概述n人工耳蝸植入術，自20世紀80年代中期，獲準用于雙側極重度感音神經性聽力損失的替代治療。n人工耳蝸是一個永久的植入到耳蝸中的電子裝置，包括電流源和電極陣列，電流用于刺激殘存的聽神經纖維。n而今FDA（食品和藥物管理局）已批準多導人工耳蝸可在12個月大的語前聾兒童身上使用，許多小于12個月大的兒童已突破此限而接受了植入手術。n我國自1995年引進此技術，到2006年7月已有3200余例患者接受了人工耳蝸植入手術。.n目前有三種經FDA認可的多導人工耳蝸系統，包括Cochlear公司的Nucleus耳蝸植入系統、Advanced Bionics公司的Clarion

2、裝置、Medical Electronics公司的Med-EL裝置。n不論使用何種裝置，現在效果最好的人工耳蝸植入者，僅憑“聽聲”就能獲得80%以上的開放式單詞識別能力。但并非所有植入個體都能有這么好的成效。無論哪種植入體類型，都有一些患者只獲得了有限的開放式單詞識別能力，對一些患者來說，好處僅僅是唇讀能力的拓展。.人工耳蝸構成n人工耳蝸的主要部分包括體外部分和植入部分：n體外部分包括：外部麥克風：拾取聲音并轉化為電信號；言語處理器：可根據預先設置的編碼策略對接收的電信號編程；傳輸線圈：將言語處理器提供的信號轉為射頻信號傳輸給接收-刺激器。n體內植入部分包括：接收-刺激器：接收射頻信號并轉化為

3、電脈沖，刺激電極陣列；多通道電極陣列：電流通過植入的電極直接傳送至耳蝸中殘存的神經元細胞而產生聽覺。.人工耳蝸原理n人工耳蝸是一種可以幫助重度和極重度感音神經性耳聾患者恢復聽力和言語交流能力的生物醫學工程裝置，其基本原理是繞過發生病變的內耳毛細胞，將聲音能量轉化為電信號直接刺激耳蝸中殘存的神經元細胞而產生聽覺。n人工耳蝸必須取代真實耳蝸的兩大基本功能：轉換和編碼。在最簡單的模式下，人工耳蝸分析獲得的聲音能量，通過將其轉化為電信號，與放大、壓縮、過濾、提取等處理相結合，使其與人耳所能接受的電刺激強度動態范圍相匹配。電信號從外部裝置經過皮膚傳入耳蝸內的電極陣列，而后將編碼后的信號傳輸給殘存的聽覺神

4、經元成分螺旋神經節和軸突。刺激部分沿聽神經傳送到大腦，并在大腦被翻譯成有意義的聲音。.n編碼策略定義了聲音轉化為電信號并能被大腦識別翻譯的方法。n編碼策略的效率越高，效果越好，大腦能從人工耳蝸輸入的信息中識別含義的可能性越高，而沒有含義的聲音只是無用的噪聲。.人工耳蝸在我國的臨床應用n適應癥選擇：n適用人群：雙耳重度或極重度感音神經性聾；最佳年齡應為12個月5歲；配戴合適的助聽器，經過聽力康復訓練3-6個月后聽力語言能力無明顯改善；無手術禁忌癥；對人工耳蝸有正確的認識和適當的期望值；家庭的支持n禁忌癥：絕對禁忌癥：內耳嚴重畸形病例，聽神經缺如，嚴重智力障礙，無法配合語言訓練者，嚴重的精神病患，

5、中耳乳突有急、慢性炎癥未消除者；相對禁忌癥：包括全身一般情況差，不能控制的癲癇，沒有可靠的康復訓練條件。.術前評估n醫學評估：采集病史和耳科學檢查n 病史采集的重點是耳聾病因和發病過程。n 術前要求植入側耳部沒有感染，鼓膜完整，如達不到，術前需先進行內科或外科治療。n聽力學評估：判定此手術是否適用n 評估包括無助聽聽力和助聽聽力兩種情況，對于語前聾兒童進行植入前評估時，主張進行系統全面的檢查。n影像學評估：評估耳蝸發育情況是否存在先天畸形。.n語言能力評估：判斷患者現階段的語言能力狀況n術前康復訓練和助聽器配戴情況：更好了解患者聽力情況，為以后聽覺語言訓練打好基礎。n心理、智力及學習能力評估：

6、幫助家長建立合理的期望值.人工耳蝸植入手術n手術操作：n全麻下進行，現在手術通常采用乳突-面神經隱窩入路。n首先，根據不同的人工耳蝸裝置，選擇不同的手術切口，常規距乳突上方5mm，距耳后溝5-10mm呈“C”型，小“S”型或大“S”切開皮膚，分離皮下組織和肌肉。在骨皮質下方磨出骨槽，安放電機導線，再按照不同種類植入人體模版抹除骨槽安放刺激-接受器，最后在耳蝸開窗后植入電極。.術后并發癥及處理方法n電極植入后立即進行電極測試，檢測電極的工作狀態，同時測試病人是否收到了聽覺刺激信號及對此作出的反應。人工耳蝸手術后的并發癥并不多見。n可能有的并發癥有：鼓膜或外耳道穿孔，骨索神經麻痹，頭皮厚而影響信號傳輸，眩暈，電刺激時出現面神經抽搐或疼痛，切口嚴重感染，乳突血管或乙狀竇損傷導致大出血，腦脊液漏，面神經麻痹，腦膜炎等。n一般采取保守治療即可。輕度眩暈多在數日內科自行消失，嚴重者可酌情使用抗眩暈藥物。嚴重并發癥多需再次手術；單極性電刺激引起的面肌抽搐和疼痛可通過調機解決。.術后調機n開機指為患者配戴并開啟外部裝置言語處理器的過程，多由醫院或植入中心完成。n一般術后2-4周可以開機進行調試。術后調試主要是通過外部言語信號處理裝置，利用相關軟件為患者選擇合適的言語編碼策略