1、精選課件中樞神經系統脫髓鞘疾病中樞神經系統脫髓鞘疾病(Demyelination Diseases of CNS)黃 其 鎏廣州 510515精選課件概念與病因概念與病因 CNS脫髓鞘疾病，指主要病理變化為：包襯神經軸索的髓鞘損害溶解，軸索結構尚基本完整，但影響功能的一組疾病 脫髓鞘疾病的病因 多種多樣多種多樣 少支膠質細胞受損 病毒感染 缺氧 新陳代謝障礙 免疫缺陷 原因不明 精選課件CNS脫髓鞘疾病主要包括：脫髓鞘疾病主要包括： 多發性硬化 (Multiple Sclerosis) 急性散發性腦脊髓炎 (ADEM) 中央性橋腦髓鞘溶解癥 (CPM) 橄欖-橋腦-小腦萎縮(OPCA, Oli

2、vopontocerebellar atrophy) 腦白質發育不良 (Leukodystrophy)： 異染性白質發育不良( Metachromatic Dystrophy) 腎上腺白質發育不良(Adrenoleukodystrophy) 海綿腦(Canavans 病) Alexanders 病 Alzheimers 病 Krabbes病 (類球狀細胞型白質發育不良癥) 放射性腦病或化療后的腦部后遺癥 某些累及深部灰質團的疾病： Huntingtons 病, Wilsons 病, Parkinsons 病等精選課件CNS脫髓鞘疾病的基本脫髓鞘疾病的基本MR征象征象及其診斷原則及其診斷原則 基

3、于CNS脫髓鞘疾病的基礎病理變化均為白質內軸索的損傷溶解，故MR呈現為T1WI的低信號和T2WI高信號, FLAIR上更為敏感的高信號。界限可模糊或較清楚。病灶視其累及范圍，可呈點片，小片或大片狀，多為多發灶，最終多都導致局限或普遍性腦萎縮 增強掃描 病灶多無明顯強化，或僅有輕中度強化 CNS脫髓鞘疾病的MR診斷和鑒別診斷比較困難，因各疾病的基本病理變化和MR征象均大致相同，無各自明顯的特異性，診斷時必須密切參考臨床資料(發病年齡，病史，體征，檢驗結果)，結合MR顯示病灶的信號特征，形狀輪廓，累及結構的范圍和具體位置.等分析，必要時須有活檢標本，才能作出明確的診斷精選課件多發性硬化多發性硬化

4、(Multiple Sclerosis) 本病常見，多發生于2040歲，女性更多見。 臨床常有多次發作史，表現為痙攣性共濟失調 基本病理 散在于大腦、小腦、脊髓和神經，尤其顱神經的局限性 脫髓鞘改変 MR 征象 常見為腦室周圍和小腦白質內橢圓形界限較清晰的長T1和長T2影，直徑可長達2cm。增強掃描 急性期病灶可有輕中度強化，慢性期病灶一般不強化。還可有腦萎縮精選課件典型病例典型病例 1 女性，37歲。左側肢體麻木、無力一周 MR 征象 兩側腦室周圍、半卵圓中心均有多個圓形或長圓形T1WI低信號，T2WI呈高信號，但范圍明顯擴大。增強掃描病灶呈斑點狀強化 診斷 符合多發性硬化精選課件精選課件精

5、選課件精選課件精選課件精選課件典型病例典型病例 2精選課件精選課件精選課件病例病例 3 女性，40歲。雙下肢乏力、發麻兩周，去年亦曾有類似發作 MR 所見 整個脊髓自上頸段至腰段圓錐均已包括。T1WI顯示脊髓的輪廓、外形和信號均無明顯異常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相當腰膨大處等均有條狀及大片狀高信號影，TA切面T2WI顯示脊髓中央區呈高信號。T1WI亦見中央區信號較低 診斷 結合臨床，可以符合脊髓多發性硬化癥精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件橄欖-橋腦-小腦萎縮(Olivopontocerebellar Atroph

6、y, OPCA) 是一種以共濟失調為主要臨床特征的疾病。病程呈慢性進行性。中年起病，多早期表現為走路不穩，進而上肢運動失調及言語障礙 主要病理改變 下橄欖核、橋腦纖維及固有核，小腦蚓部白質和皮層，以及椎體外系各核，腦干及大肪腦皮層均可見組織變性精選課件典型病例 男性，69歲。 右側共濟失調1年 MR 征象 腦干變細，基底池增寬，四疊體池，環池，小腦上池和小腦延髓池等均擴大。小腦腦溝增寬，四腦室亦輕度增大 診斷 結合臨床符合橄欖-橋腦-小腦萎縮綜合征精選課件精選課件精選課件精選課件急性散發性腦脊髓炎急性散發性腦脊髓炎(ADEM，Acute Disseminated Encephalomyelit

7、is) 本病是一種繼發于某種感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中樞神經系統髓鞘缺失的疾病。多發生于兒童和青少年。臨床表現為：起病急驟，有頭痛、嘔吐，伴發燒，重者可有煩躁不安、譫妄 基本病理 病變位于大腦和脊髓白質，亦可累及灰質，彌散分布，鏡下顯示神經軸索髓鞘腫脹、斷裂、壞死形成點片狀軟化灶，多個病灶常融合為大片精選課件典型病例典型病例 女性，5歲。 “感冒”發燒，體溫39.50 C，四肢震顫，言語不清3天 MR 征象 兩側基底節區，兩側頂葉后部，兩側小腦深部等處，有大小不等的片狀T1WI低信號，T2WI高信號影，無明顯的占位效應 診斷 結合病史和臨床表現，可診斷ADEM精選課件精選課件精選課件精

8、選課件精選課件精選課件腎上腺腦白質發育不良腎上腺腦白質發育不良(Adrenoleukodysplasia) 本病是一種隱性遺傳性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代謝引起的多系統疾病。長鏈脂肪酸在腦和腎上腺皮質沈積致成損害。臨床上多見于兒童，智力發育低下，行為異常，視力受損，皮膚粘膜色素沈著 MR 征象 兩側側腦室周圍呈翼狀分布的長T1和長T2信號影，多個病灶融合。增強掃描可見邊緣強化。病程長者，可有腦萎縮精選課件典型病例典型病例 男性， 12歲。 腎上腺功能低下，行為異常3個月。 MR 征象 雙側額葉深部和基底節區，呈大片輪廓模糊的翼狀T1WI低信號，T2WI明顯高信號，無明確占位效應。增強掃描

9、呈邊緣性不規則強化帶 診斷 腎上腺腦白質發育不良精選課件精選課件精選課件精選課件肝豆狀核變性肝豆狀核變性(Wilsons Disease) 本病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。臨床上多為兒童或青春期發病，多都有家族史。其主要體征為基底節受損引起震顫、僵硬和多動癥。病變累及大腦皮層，則可有精神障礙。肝臟硬化。角膜顯現 Kayser-Fleischer 環。實驗室檢查血清銅增高 基本病理 過量沉積于基底節，尤其豆狀核處，引發椎體外系癥狀，銅沉積于肝臟造成肝細胞壞死及肝硬化 MR 表現 兩側基底節區，尤以豆狀核處明顯，呈界限清晰的長T1長T2信號影，亦可延及尾狀核頭及丘腦?？捎芯窒藁蜉^彌漫的

10、腦萎縮精選課件典型病例典型病例 1 男性，12歲。 多動癥、構音不清并有流涎己多年。2年前體檢有肝硬化，雙側角膜有Kayer-Fleischer環 MR 征象 兩側豆狀核和殼核區呈對稱性的長T1和長T2信號區，邊緣清楚。在T2WI上見左側頂葉皮層下亦呈髙信號帶。病變無占位征象 診斷 結合臨床表現，可明確為肝豆狀核變性精選課件精選課件精選課件典型病例典型病例 2 女性， 15歲， 發現肝硬化并腹壁靜脈曲張，左側肢體顫抖已2年 MR 征象 在T1WI上見兩側基底節區及兩側丘腦區均呈低信號，以右側基底節的殼核和蒼白球處更為明顯。T2WI除顯示上述腦區高信號外，中腦除大腦腳區外，亦呈高信號。均無明顯占

11、信效應 結合臨床病征及其肝硬化病史和體征，可診斷為肝豆狀核變性精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件Creutzfeldt-Jacob Disease(皮層皮層-紋狀體和脊髓變性，紋狀體和脊髓變性，CJD) 本病是一種慢性病毒感染。臨床可發生于任何年齡，但以青中年常見，女性多于男性。主要表現為進行性癡呆、肌陣攣、震顫和小腦癥狀和體征。瘋牛病性腦病亦屬此類 基本病理 特征性表現為大腦的顳枕區和基底節海綿樣變(空泡形成)并腦萎縮，也常累及丘腦、腦干、小腦和脊髓 MR 征象 早期主要表現為腦萎縮。晚期見病變區腦白質呈彌謾性、廣泛的T1WI低信號，T2WI高信號精選課件病例 男性, 59歲， 進行性

12、智力減退并癡呆半年 經活檢證實為 Creutzfeldt-Jacobs 病 (皮層-紋狀體-脊髓變性)精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件放射性腦病放射性腦病（Radiation Encephalopathy） 顱腦放射治療可導致急性或遲發腦損害。腦瘤病人接受放療劑量超過40Gy，特別是時間間隔短的原位重復治療，更易發病 急性發病一般在一個月至半年左右延遲發病可晚至1520年。多為永久性損害甚至是進行性 基本病理：以組織水份增多為特征，反映血管源性腦水腫及脫髓鞘改變，嚴重者發展為腦白質壞死 MR征象：受累腦白質區呈長T1和長T2的指狀腦水腫區，輕度占位效應，中央可有不規則形

13、的液化壞死區。 增強掃描可表現為不強化或僅有輕中等度強化 化療后偶亦可發現類似的腦實質局限或彌散的片狀長T1、長T2病灶，“化療性腦病”精選課件典型病例典型病例 1i 男性，61歲 主訴：右側額部及面部反復疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鱗狀上皮癌”手術并行術后放療，瘤區50Gy/10F，右眶尖60Gy/12F MR征象：右額頂及顳葉區白質明顯呈大片指狀T1WI低信號、T2WI高信號，中度占位性效應。增強掃描出輕度強化，但右顳極區呈菜花樣強化，中央為無強化的液化壞死灶 MR診斷：符合右側額顳頂區放射性腦炎并顳極區液化壞死（放射性腦病）精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件典型病例典型病例 2 女性，18歲 簡要病史：因左側額葉腦血管畸形（AVM）行r-刀治療巳4個月，近日感頭痛、“迷?！?、無力等不適精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件精選課件謝謝 謝謝 ！精選課件多發性硬化(Multiple Sclerosis， MS) 是CNS最常見的一種脫髓鞘疾病。主要病理改變為：切面顯示大腦半球實質有大小不等的軟化壞死灶和邊緣較清晰的灰色斑塊，病灶多位于腦室旁及小腦，常亦罹及脊髓與周圍神經。鏡下示髓鞘崩解，局部組織水腫，血管周圍有淋巴細胞及漿細胞浸潤，但軸索尚完好