1、痙攣性斜頸痙攣性斜頸Spasmodic Torticollis .定義定義 痙攣性斜頸（Spasmodic Torticollis，ST）：中樞神經系統異常沖動導致的頸部肌群陣發性不自主收縮使頭頸部向一側痙攣性傾斜扭轉, 致使出現多動癥狀和姿式異常 一種累及頸部區域的局限性肌張力障礙，稱之為特發性頸肌張力障礙（Idiopathic Cervical Dystonia，ICD）更確切。.流行病學 1792年Wepter最先報道了此病。 據流行病學調查其患病率約為9/10萬，每年新發病人數約為10/100萬，是成年人中最常見的肌張力障礙 。女性多于男性，男女比例；平均發病年齡男性為歲，女性歲，以散

2、發病例居多。由于普通醫生對該疾病認識及診斷水平的差異，痙攣性斜頸往往誤診為頸部神經根病、顳下頜關節綜合征、關節炎、帕金森綜合征、精神疾病等，估計實際患病 有10%-20%的患者可以出現癥狀自然緩解但是幾乎所有患者都在5年內復發 .痙攣性斜頸的病理機制痙攣性斜頸的病理機制 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。在一些家系中，頸肌張力障礙見于約10%的一級和二級親屬，有常染色體顯性遺傳的證據。 外傷：外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因，文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史，通常發生在發病之前的數周至數月。 前庭功能異常：有報道痙攣性斜頸病人的前庭眼反射反應性增高或不對稱，

3、在用肉毒素治療后不能糾正。 其他：短時或長時間的頸部震動刺激發現，由于周圍本體感覺刺激發生改變，使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累，傳入神經沖動的中樞整合功能發生障礙。.病理生理學機制 一些研究顯示，痙攣性斜頸患者存在皮層、皮層下、腦干、脊髓等多個水平功能異常，主要是基底節區丘腦皮層環路的功能異常。 在腦干水平，痙攣性斜頸患者存在包括聽覺驚跳反射、前庭和姿勢反射等多種反射異常。 脊髓水平也顯示主動肌和拮抗肌的交互抑制減弱。斜頸表現為一種運動障礙，但諸多證據提示存在感覺功能紊亂。 斜頸患者的空間和顳葉軀體感覺辨別閾值較正常人升高，這種情況不僅存在于受累區域，在患者其他所謂正常區域也存在，患者親

4、屬也有類似異常。.病理生理學機制 有證據顯示多巴胺信號傳遞過程中某些功能性變化可能與斜頸發生有關。正電子發射斷層成像術顯示患者殼核多巴胺D2受體結合率較低。 有研究者提出肌張力障礙發病機制的“兩次打擊(2 hit)學說”，即在多巴胺信號轉導缺陷的基礎上，患者在環境因素，如外傷、精神刺激等作用下出現相應癥狀。Perlmutter和Mink指出感覺加工過程異常亦有可能成為二次打擊。.病理生理學機制 靈長類為肌張力障礙動物模型的實驗提示，感覺運動傳人導致的神經可塑性應答可能在肌張力障礙的病理生理過程中起重要作用，如動物模型證實長期手部反復活動可導致類似肌張力障礙的運動控制異常，并有感覺皮質中感覺接收

5、區域的擴大。總之，推測具有遺傳易感性的個體，在某些環境因素作用或刺激下，使得某種程度存在的大腦可塑性應答過程偏離正確的軌跡，導致出現異常的運動模式：ST.痙攣性斜頸的臨床表現痙攣性斜頸的臨床表現 本病多為成年起病，男女均可發病，但女性發病率略高于男性。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。往往雙側肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側或扭轉。.臨床表現臨床表現 在活動時或工作緊張時加重，睡眠時癥狀減輕或消失。癥狀經常是突然出現，表現為“頸部的牽拉或拖拉”或者是頭部的不隨意轉動或急轉。非典型癥狀可導致誤診為“關節炎，頸神經根病，精神性疾病，帕金森或顳下頜關節綜合征。.Sensor

6、y Trick 感覺詭計（Sensory Trick）是斜頸的臨床特征之一，即用手或物品碰觸頭面部、頸部等相應部位可使斜頸減輕的現象。有患者甚至發現僅通過想象“感覺詭計”而無具體動作也可緩解癥狀。 常見作用部位包括下頜、頰部、額頭、枕部等，可位于頸部偏斜方向的同側或對側。.臨床表現臨床表現 痙攣性斜頸在3-5年內趨向加重，持續時間可從1個月到18年，存在很大差異。而后癥狀有趨于穩定的表現。在穩定之后可能有一輕微的緩解過程。但緩解不明顯，常常是不完全的或非持續性的，緩解率大約10-20%，而且通常發生在發病初的一年內。.臨床表現臨床表現 疼痛在痙攣性斜頸中發生率較高，該特征有助于區分其他類型的局

7、部肌張力障礙，而且與功能障礙相關。在患病過程中，75%的患者在某些時間點存在疼痛，而且這種疼痛是功能障礙的主要來源。疼痛還與頭部的持續痙攣轉動及旋轉程度相關。功能障礙也常由于異常頭頸姿勢而回避社會交往引起。.臨床分型臨床分型 按痙攣肌肉累及的范圍分型 ：痙攣肌肉局限在頸部稱單純性 S T 。痙攣肌肉累及到面部, 咽喉部,四肢或軀干部，這類 S T 的癥狀僅僅是全身 癥狀的一部分，稱癥狀性 ST 。 按斜頸姿態分型 ：頭頸過中線以矢狀面發生旋轉, 不論旋向左或向右, 均稱旋轉型 ST 。該型中有水平旋轉, 帶有后仰動作的旋轉或帶有前屈動作的旋轉三種, 分別稱水平旋轉型,后仰旋轉型和前屈旋轉型。頭

8、頸過中線的矢狀面側屈向左或向右, 稱側屈型。以雙側外耳和下頦三點相連組成的正中冠狀面為準，S T 患者該面向前傾稱前屈型 ST ，該面向后仰稱后仰型 S T 。混合型 S T : 頸部肌肉痙攣無規律, 頭頸姿態多變。 輕重分型：旋轉或偏斜的角度大于30度，為重型ST。.癥狀學評估 Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS) 1. Torticollis Severity Scale 2. Disability Scale 3. Pain Scale 手術前后采用評分標準，總共85分，其中包括痙攣的嚴重程度、功能障礙和疼

9、痛三個部分。評分標準0分代表正常，分數越高代表越嚴重。.術前檢查和治療計劃術前檢查和治療計劃 頭部CT/MRI檢查。 除外脊柱不穩定或神經根壓迫 錄像 定量評分：TWSTRS/MMSE/抑郁和焦慮評分以及生活質量評分。 ST的治療小組：神經內科醫生，神經外科醫生，電生理專家，心理醫生和康復專家。 ST的診療流程和臨床路徑的制定。.藥物治療藥物治療 抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬（-氨基丁酸類似物）替格里托（氨甲酰苯卓制劑）和苯海拉明在一些病人中都有效。抗膽堿能藥，苯二氮卓類藥，巴克諾芬是最常用的。一般用來輔助肉毒素和手術治療。.化學去神經法化學去神經法 肉毒素肉毒素注射：注射：應用肉毒素的

10、化學去神經法極大地改變了頸攣性斜頸病人的預后。與以前所有的治療方法相比：肉毒素在短時間內使患者癥狀改善率提高，并該藥物治療的副作用較少，肉毒素應用方面最重要的因素是疼痛位點和導致異常姿勢的肌肉的辨認。需要對和頸的肌肉作用很好的認識。.肉毒素注射方法學肉毒素注射方法學 胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數量，每塊肌肉的注射針數，肉毒素的應用濃度對每一個患者各不相同。通常在注射后1周開始顯效，每療程不超過8周，其療效可維持12周，3-4個月可以重復注射。每療程總量為200U(botox)左右。據報道姿勢改善的有效率為71%，疼痛緩解的有效率為76%。.肉毒素注射的副作用

11、肉毒素注射的副作用 下咽困難，頸部無力和注射點的局部疼痛是最常見的副作用。但是，耳鳴、口干、類似流感癥狀、嗜睡、發音困難和全身乏力都被報道過。許多研究表明每一個治療周期中20%-30%的病人有副作用，而且50%的病人出現在治療中的某一時間。副作用大部分以應用的劑量為基礎。應用最大劑量的研究報道幾乎100%的病人出現副反應。而用小劑量則副反應的發生率不到7%。通常建議應用合適的小劑量療法，每療程不超過 300u(BOTOX)，用藥間歇不短于3個月。.肉毒素注射療效分型肉毒素注射療效分型 治療無效分為兩種類型：原發性無反應，原因包括肉毒素劑量不夠，注射的肌肉不正確，或其他一些技術因素。繼發性無反應

12、是因為肌肉活動方式的改變或中和抗體的形成。這可以通過注射的肌肉是否有萎縮來鑒別。 一項研究發現最少5%-10%的病人產生了中和抗體，占無反應患者的33%。每一位對注射治療失去反應和注射的肌肉并未出現萎縮的病人都應被確定是否產生了中和抗體。兩次治療的間隔過短和劑量過大與抗體反應的形成有關。對于A型肉毒素無效的病例可以考慮應用B型和F型肉毒素注射治療。.手術治療手術治療 對于那些肌張力障礙是持續的，對大量藥物和肉毒素注射無效的和伴有顯著功能障礙的患者，需要手術治療。 總的原則：選擇性抑制責任肌肉而保留正常的肌肉功能和避免副損傷。.國內開展手術的醫學中心國內開展手術的醫學中心 武漢市中心醫院 中日友

13、好醫院 第二軍醫大學長征醫院神經外科 三博腦科 宣武醫院 上海交通大學醫學院瑞金醫院功能神經外科 河南醫科大學腦癱外科研究治療中心 南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經外科.1）頸神經前根、副神經根切斷術）頸神經前根、副神經根切斷術 又稱Foester-Dandy手術。在顯微鏡下切斷雙側頸1-3神經前根，并在椎動脈平面切斷副神經根。術后效果不滿意者，可進一步在頸部切除病側副神經支。據報告，70%左右的患者術后有改善，但1/3患者喪失頭的自主旋轉能力；1/3的患者有咽下困難。.2）立體定向手術）立體定向手術 Hassler等對水平旋轉型做中斷Forel H丘腦束手術；對旋轉或傾斜型則破壞其丘腦腹前核（

14、VA）及其蒼白球和黑質-丘腦傳入纖維，療效可達36%73%。雙側Gpi或STN的DBS手術也有一定療效。但現在靶點仍有待明確，中樞病變的機理有待進一步研究。. 3）選擇性頸肌選擇性頸肌及神經切斷術及神經切斷術 不同類型痙攣性斜頸的頭部姿勢是各相關肌肉收縮構成的，而不是頸部全部肌肉參與的結果。手術治療只需針對這些主要肌肉，沒有必要切斷雙側頸神經根和副神經根，以避免不必要的并發癥。并提出，對旋轉型斜頸可僅切除同側的頭夾肌和對側的副神經；對后仰型斜頸，用手術切除左右部分斜方肌、頭夾肌、頭及頸半棘肌；對前屈型斜頸，可切斷雙側副神經；對側彎型斜頸，則做頭彎向側的頭夾肌、肩胛提肌，個別病人如有同側胸鎖乳突

15、肌的痙攣，也可加做副神經切斷術。.4）選擇性周圍神經選擇性周圍神經切斷術切斷術 此法主要切斷頸神經根后支，切斷的范圍依據痙攣肌群多寡選擇。其理由是所有頸后肌群全由頸1-7的神經后支支配。如果病情需要，可以一直切到頸7。該手術方法對旋轉型斜頸有一定療效。.5） 副神經根顯微血管減壓術副神經根顯微血管減壓術 打開枕大孔及上頸段椎管。在手術顯微鏡下觀察雙側副神經根周圍有無血管對其壓迫，通常壓迫神經的血管是椎動脈、小腦后下動脈或脊髓后動脈，確認后切斷該處齒狀韌帶，在神經與壓迫血管之間墊入Tefleon綿，使之隔開。手術近期有一定效果，長期療效尚待觀察。.術中電生理監測 以神經肌電生理刺激儀 ( 丹麥迪沙公司生產 ) 刺激需選擇性部分切斷的脊神經后根小束, 觀察相應責任肌肉的收縮并記錄閾值, 小的刺激電流即可引發相應肌肉收縮為