1、無華法令致辭凝血功能異常患者的搶救與華法令致辭凝血功能異常患者的搶救與護理體會護理體會2.1 一般護理 急性期絕對臥床休息，防止加重出血。適當抬高床頭，保持病房安靜，減少不必要的刺激；保持床單平整，被褥衣褲輕軟；避免肢體碰撞或外傷；避免用力擦洗皮膚；治療和護理操作動作輕柔，盡可能減少注射次數；指導患者軟毛刷刷牙，不得用手摳鼻；給予易消化的軟食或半流食，消化道出血者暫禁飲食；保持大便通暢，預防顱內出血。加強基礎護理，定時更換臥位，床單保持干燥平整無屑，嚴格做好床頭交接，防止護理并發癥發生。2.2 病情觀察 密切觀察病情變化，病情嚴重的多部位出血患者立即安置于急救室，持續心電監護，注意觀察全身皮膚

2、出血情況及神志面色的變化，觀察周圍循環狀況，如尿量、肢體溫度，并做好記錄，提供病情動態信息，及時準確采集化驗標本送檢。2.3 搶救治療2.3.1 立即開放兩條靜脈通路，給予補液、輸血，靜脈維持點滴升壓藥等，迅速糾正休克及電解質紊亂。2.3.2 針對華法令導致的凝血功能異常， 標準的止血方案是應用新鮮血漿和維生素 K1。遵醫囑患者輸注新鮮血漿，以迅速補充凝血因子，靜脈點滴維生素 K，以對抗華法令的作用。2.3.3 預防和控制感染 因機體抵抗力降低，極易發生感染，特別是肺部感染，要加強呼吸道護理，定時開窗通風和紫外線消毒病房，保持室內溫度20-22，相對濕度 50%-60%。醫護人員嚴格執行消毒隔

3、離制度和無菌操作規程。體溫異常者監測體溫變化每日 4-6 次，遵醫囑給予抗生素控制感染。2.4 心理護理 由于病程長，病情重，患者往往出現焦慮不安心理，甚至對治療失去信心。護士主動了解患者心理和生理需要，有針對性地給予幫助，盡力滿足患者的需要， 幫助其樹立戰勝疾病的信心， 以最佳的心態積極配合醫生治療。3 討 論3.1 嚴格掌握用藥指征，避免藥物不良反應 華法令是香豆素類抗凝劑的一種，在體內有對抗維生素 K 的作用，可以抑制維生素 K 參與的、在肝臟的合成，主要用于防治血栓性疾病，在臨床廣泛應用于人工心臟瓣膜、心房纖顫、 動靜脈血栓和不穩定性心絞痛患者的抗凝。但出血傾向是華法令抗凝治療無最主要

4、的并發癥，過度抗凝有引起嚴重出血的危險。資料顯示：華法令治療可致全身、腹腔、消化道、泌尿道、支氣管、附件出血等2，3。華法令治療導致顱內出血的發生率為 1%，死亡率為 33.3%1。因其不良反應導致后果較為嚴重，所以使用該藥一定要慎之又慎，嚴格掌握使用指征，非用不可的情況下方可使用。 本組病例中 4 例患者因下肢疼痛疑為血栓即給患者用藥即為濫用藥物。而且研究表明，患者用藥后個體差異甚大，患者自身因素如肝功能異常、維生素 K攝入減少、其它藥物影響、原有基礎疾病4可加重出血的風險，所以醫生在使用該藥前應做好評估，詳細詢問病史，了解患者的情況，方可避免不良反應的發生。3.2 加強健康教育，做好用藥指

5、導 患者用藥知識缺乏，盲目用藥，藥品的不良反應發生率增高5。華法令抗凝的主要藥理機制，是在肝臟內競爭性拮抗維生素 K 的作用， 延長凝血酶原時間 （PT） ， 目前國際通用國際標準化比值 （INR）作為觀察華法令抗凝指標，當 INR5 時，有可能發生嚴重出血，通常以 INR2-3為佳。該藥在使用過程中應定期復查，監測 INR，隨時調整用量。本組病例中，8 例服藥后未測過 INR，其余 4 例也不能按時監測，未經醫生指導自行加大藥物劑量 7 例。宣傳力度不夠，遵醫行為差，患者沒有真正了解該藥的危險性是導致華法令過量出血的重要原因6。因此，對于口服華法令的患者應加強宣教，詳細告知患者該藥的作用、服

6、用劑量、服藥方法及不良反應，指導其準確用藥，定期復查 INR，遵醫囑調整劑量。從而提高患者治療依從性，樹立其用藥的風險意識，減少不良反應的發生。無腫瘤并發癥凝血功能障礙的護理腫瘤并發癥凝血功能障礙的護理凝血功能障礙與出血是惡性腫瘤常見并發癥， 也是導致腫瘤患者常見死亡原因之一。約 50的患者在其患病的過程中產生凝血功能異常，包括彌漫性血管內凝血、血栓、出血的問題。在正常情況下，循環血液內凝血系統和抗凝血系統維持動態平衡，以保持血液在血管內呈流動狀態。但維持腫瘤患者血液系統的恒定卻是非常復雜的過程，因為同時存在許多因素影響該過程，例如疾病本身或藥物治療所導致的骨髓抑制、營養不良或肝臟病變造成的凝

7、血因子產生減少、藥物引起的凝血功能障礙、纖維蛋白分解、高凝狀態、感染等因素。1 控制出血的護理措施(1)患者應嚴格保持絕對臥床休息， 必要時遵醫囑給予鎮靜劑，盡可能陪伴患者，給予心理安慰和支持。(2)協助患者采取舒適體位，大咯血的患者應患側臥位，嘔血的患者應注意頭偏向一側以免誤吸。(3)嚴密監測患者生命體征及意識，注意生命體征的變化及患者的不適主訴。(4)給予較高濃度的濕化氧氣，以保證重要臟器的氧供，減輕組織缺氧。(5)如是表淺部位出血，應給予加壓止血并立即冰敷，冰敷時應防止凍傷發生。(6)鼻腔出血時，可局部使用腎上腺素以收縮血管，局部冰敷，也可使用明膠海綿填塞。患者可根據情況采取坐位、半臥位

8、或患側臥位。(7)每次更換中心靜脈導管的敷料后要至少按壓 5-10 分鐘以減少滲血， 也可以在穿刺點處使用明膠海綿(或浸有凝血酶的明膠海綿)以促進止血。一旦出血停止，也不要立即移走明膠海綿，應讓它自然脫落，否則會再次出血。(8)配合醫生采取各種止血措施，如：藥物止血、內鏡下止血、手術止血等。(9)準備好各種搶救物品及藥品，一旦出現窒息、心包填塞、失血性休克等嚴重并發癥，應配合醫生立即搶救。(10)注意患者出血部位的清潔以預防感染， 予以擦澡、 更換被服、 口腔護理、 會陰沖洗、協助坐浴，如疑有感染應立即留取標本并作藥敏試驗。無(11)正確采集各種標本，及時送檢。2 預防出血的護理措施(1)病室

9、環境安全并整潔，有防止磕碰或摔倒的安全措施，如桌角應用軟布包裹，地板應防滑，病床設護欄等。(2)盡量避免侵入操作性，包括；血管穿刺、灌腸、導尿、肛塞栓劑及肌內注射等。若不可避免，各種穿刺后，如肌內注射、靜脈輸液，應增加按壓止血時間，至少 5-10 分鐘。穿刺時宜選擇小號針頭，避免使用止血帶。留置各種導管時，應充分潤滑導管，宜選擇小號導管，并加強觀察其受壓處皮膚及黏膜情況。(3)避免使用非甾體類抗炎藥(如阿司匹林、布洛芬等)。其他預防措施詳見患者的健康指導。3 健康指導(1)避免可造成身體傷害的活動。提醒患者在使用刀叉、剪刀、指甲刀或其他尖銳物品時應避免弄傷自己，提醒患者應使用指甲刀或網狀銼刀修

10、建指甲，并且不要剪得太短，盡量使用電動剃須刀，而不要使用傳統的刮胡刀。不要穿緊身衣和質地粗糙的衣物。(2)應進軟食，避免理化刺激，不能進食含有刺、小骨頭等易損傷口腔黏膜及消化道的食物。(3)應使用軟毛刷刷牙，避免使用含酒精成分的漱口水，避免使用牙線或牙簽剔牙。(4)預防發生便秘，以避免硬便對腸黏膜的損傷和潛在性的顱壓增高引起腦出血，可常規使用緩瀉劑或軟便劑。(5)避免用力擤鼻或挖鼻， 可用液體石蠟油或薄荷油滴鼻劑， 增加空氣濕度， 維持在 50-60為宜。(6)避免陰道灌洗及使用陰道栓劑，指導患者可于性交前使用水溶性潤滑劑。每日飲水應在 3000ml 以上。(7)不要憋氣及劇烈活動，避免情緒激

11、動，以避免顱壓升高。(8)向患者及家屬解釋出血情況、治療用藥情況以緩解他們的焦慮和恐懼。彌散性血管內凝血護理常規（彌散性血管內凝血護理常規（DICDIC）彌散性血管內凝血是許多疾病發展后期過程中的一種病理狀態。在某些致病因素作用下，彌散性血管內凝血是許多疾病發展后期過程中的一種病理狀態。在某些致病因素作用下，血液處于高凝狀態，發生彌漫性小血管內血栓，消耗大量的血漿凝血因子和血小板，同時血液處于高凝狀態，發生彌漫性小血管內血栓，消耗大量的血漿凝血因子和血小板，同時并發繼發性纖維蛋白溶解活動亢進，引起嚴重的凝血和循環功能障礙，導致低凝狀態而出并發繼發性纖維蛋白溶解活動亢進，引起嚴重的凝血和循環功能

12、障礙，導致低凝狀態而出血。血。DICDIC 不是一種獨立疾病，而是許多病因所引起的一種復雜的病理過程和綜合不是一種獨立疾病，而是許多病因所引起的一種復雜的病理過程和綜合（一）臨床表現（一）臨床表現1 1、出血出血：主要見于皮膚主要見于皮膚、黏膜黏膜、消化道消化道、泌尿道泌尿道、肺肺、顱內出血等顱內出血等。如有創面或外傷如有創面或外傷，可可以滲血不止，靜脈和肌肉注射部位也可出現血腫及滲血。以滲血不止，靜脈和肌肉注射部位也可出現血腫及滲血。2 2、休克或低血壓、休克或低血壓3 3、栓塞栓塞：早期由于內臟微血管栓塞而累及肺早期由于內臟微血管栓塞而累及肺、腸腸、肝肝、腦等腦等，因此常出現呼吸困難因此常

13、出現呼吸困難，少尿少尿或無尿，腹痛或腹脹，以及煩躁、昏迷和抽搐，栓塞累及微循環和心臟，表現為脈細速，或無尿，腹痛或腹脹，以及煩躁、昏迷和抽搐，栓塞累及微循環和心臟，表現為脈細速，心率快及血壓低。心率快及血壓低。4 4、溶血：常表現為黃疸、貧血、血紅蛋白尿，同時伴有四肢和腰背痛。、溶血：常表現為黃疸、貧血、血紅蛋白尿，同時伴有四肢和腰背痛。（二）護理要點（二）護理要點無1 1、絕對臥床休息，注意安靜、保暖。、絕對臥床休息，注意安靜、保暖。2 2、立即給予氧氣吸入，保持呼吸道通暢。昏迷病人，頭偏向一邊，防止窒息。、立即給予氧氣吸入，保持呼吸道通暢。昏迷病人，頭偏向一邊，防止窒息。3 3、立即測生命

14、體征和心電監護。嚴密觀察病情，注意、立即測生命體征和心電監護。嚴密觀察病情，注意 BPBP、P P、呼吸頻率、心率、心律、意、呼吸頻率、心率、心律、意識、皮膚出血、顏色、四肢溫度、尿量、尿色、大便等變化，發現異常及時報告醫生。識、皮膚出血、顏色、四肢溫度、尿量、尿色、大便等變化，發現異常及時報告醫生。4 4、迅速開通兩路以上靜脈通路迅速開通兩路以上靜脈通路（其中一條給予深靜脈置管其中一條給予深靜脈置管），按醫囑準確及時給予肝素及按醫囑準確及時給予肝素及血小板聚集抑制劑阿司匹林、潘生丁、右旋糖酐等治療。對于深靜脈穿刺管、留置針應每血小板聚集抑制劑阿司匹林、潘生丁、右旋糖酐等治療。對于深靜脈穿刺管

15、、留置針應每日在穿刺部位消毒，調換輔料，定時肝素沖管。日在穿刺部位消毒，調換輔料，定時肝素沖管。5 5、據醫囑及時抽血檢查血小板據醫囑及時抽血檢查血小板、凝血時間凝血時間（OTOT）凝血酶原時間凝血酶原時間、凝血酶凝血酶時間、纖維蛋白原血小板、血常規、血生化、血氣分析等時間、纖維蛋白原血小板、血常規、血生化、血氣分析等6 6、出血的護理：、出血的護理：DICDIC 的消耗低凝期及纖溶亢進期、肝素治療期，應盡量減少創傷性檢查和的消耗低凝期及纖溶亢進期、肝素治療期，應盡量減少創傷性檢查和治療，靜脈注射時止血帶不可扎之過緊。操作要細心、準確、力爭一針見血。操作后用干治療，靜脈注射時止血帶不可扎之過緊

16、。操作要細心、準確、力爭一針見血。操作后用干棉球壓迫穿刺部位棉球壓迫穿刺部位 5min.5min.保持鼻腔濕潤，防止鼻出血。保持鼻腔濕潤，防止鼻出血。凝血功能障礙?凝血功能障礙(coagulationdiaorders)是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。名詞釋義凝血功能障礙(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。臨床分類分為遺傳性和獲得性兩大類。1.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏， 多在嬰幼兒期即有出血癥狀， 常有家族史。2.獲得性凝血功能障礙較為常見，患者往往有多種凝血因子缺乏，多發生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發病的癥

17、狀及體征。血友病無血友病(hemophilia)是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥， 可分為血友病甲(因子促凝成分即缺乏)及血友病乙(因子缺乏)兩型。因子：C 及因子的生物合成基因均位于 X染色體，故稱 X?鏈疾病，兩者均為 X 染色體伴性隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。女性攜帶者雖有不同程度的因子：C 或因子活性減低，但一般無出血癥狀。約 1/3 患者查無家族史，可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基因突變所致。（一）臨床表現主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現越早，病情越重。患者可表現為輕微外傷或

18、手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止。少數患者以此為首發癥狀。出血可持續數小時甚至數周。出血程度與血漿因子活性(濃度)相凝血功能障礙關。雖然正常止血所需的因子或的活性為 25%，但有癥狀者其因子活性往往低于 5%。臨床上依據因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多見，可出現深部組織血腫,血腫大者可壓迫附近的神經如：股神經、正中神經、尺神經引起疼痛及麻痹癥狀；壓迫血管可發生壞疸。頸部、喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸系膜出血可有腹痛。重癥者可出現鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血、血尿，出血過多者可引起貧血。關節腔反復出血見于重癥患者，多發生在輕微

19、損傷后，亦可自發出血。可有局部腫脹、疼痛、壓痛、急性癥狀持續 35 天，出血停止后約經數周積血逐漸吸收可不留痕跡。若日久不吸收可致滑膜炎，反復出血可致關節僵硬，最后導致永久性關節破壞、骨質疏松、關節活動受限、變形、 附近肌肉萎縮， 致成殘疾。 最常受累的關節在嬰幼兒期為踝關節， 兒童及成人為膝關節。血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關系血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在 2 歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的:C 活性高低有關：活性為 01%者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血，并常導致關節畸形；2%5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴重出血，

20、自發性出血和關節出血較少見；6%20%者為輕型，患者于輕微損傷或手術后出血時間延長，但無自發性出血或關節出血；20%50%為亞臨床類型，僅于嚴重外傷或手術后有滲血現象。血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子活性少于 2%者為重型，很罕見；絕大多數患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。（二）實驗室檢查無本病主要為內源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數及形態、PT、TT、血管性血友病因子相關抗原(vWF：Ag)均正常。APTT 延長，凝血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時間糾正試驗。測定C 及因子活性(：C)，以估計其在血漿中的濃度。（三）診斷根據典型的臨床表現和實驗室的

21、APTT、 凝血活酶生成試驗及糾正試驗、 凝血因子活性測定，血友病甲、乙的診斷和鑒別不難。但需與因子缺乏相鑒別，后者是常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，父母均可傳遞，臨床出血癥狀較輕。依據凝血活酶生成不良，正常吸附血漿及正常血清均能糾正， 以及血漿因子活性減低或消失可以鑒別。 此外尚需與血管性血友病及循環中有抗凝物質存在(因子、抑制物)加以鑒別，后者出血癥狀與血友病相同，但無家族史及性別、年齡限制且凝血異常不能被少量正常血漿糾正。（四）治療1補充凝血因子對血友病的出血原則是補充所缺乏的凝血因子，使其血漿因子濃度提高到止血水平。一般可用新鮮血漿，嚴重出血必須外科手術，或心力衰竭者宜用抗血友病

22、球蛋白濃縮劑、冷沉淀物或凝血酶原復合物濃縮劑(含因子、X、)。2DDAVP 是一種人工合成的抗利尿激素的同類物質，有抗利尿及動員體內貯存因子的作用，主要用于輕癥血友病甲患者，臨床常用 0305g/kg 加入生理鹽水 2030mL內靜脈注射，也可用高濃度 1g/kg 作滴鼻用，每 12 小時一次即可。3抗纖溶劑能保護已形成的血凝塊不溶解，可用于口腔傷口及拔牙時止血，抗纖溶劑往往與補充療法并用，常用 6氨基己酸 46g 每日 4 次，日總量 2025g，至拔牙術后 7296 小時。也可用對氨甲苯酸(PAM BA)每次 100200mg 加入葡萄糖液內靜脈推注或滴注。止血環酸。應注意引起血尿，在尿道

23、內形成小血凝塊可致尿路阻塞的危險。4局部止血深部組織血腫和關節出血應避免活動，臥床休息，將患肢置舒服位置。反復出血者應注意置肢體于功能位置，局部用冰袋或繃帶壓迫、固定。出血停止局部血腫消失后可適當活動。血管性血友病血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中 von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結構異常。無正常人血漿因子由低分子量的因子C 和高分子量的 vWF 所組成蛋白復合物。本病患者的基本缺陷是 vWF 合成有障

24、礙，因而出現血小板粘附性降低、血小板對瑞斯托霉素不發生凝集反應，半數以上患者：C 也下降。目前認為 vWF 為血管內皮細胞產生，故推測本病的病變可能在內皮細胞。 本病是常染色體顯性遺傳， 個別亞型呈隱性遺傳， 男女均可罹病，雙親均可傳遞，也有雙親均無癥狀者。（一）臨床表現為出血，一般以皮膚粘膜出血為多見，有鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑、月經過多，嚴重者可有胃腸道出血、血尿、外科手術后出血不止及產后大出血。關節及肌肉出血甚少見。出血癥狀最常發生于嬰幼兒期，少數病人至成年后才出現出血癥狀，出血程度隨年齡增長逐漸減輕。本病最有意義的診斷依據為：出血時間延長、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素誘導的血小板凝集

25、減低或不凝集，而對其他誘聚劑反應正常。血漿因子C 和 vWFAg 濃度降低或vWF 結構異常。若同時伴出血癥狀及家族史者有助於確診。依據遺傳方式、臨床表現及實驗室檢查可將本病大體上分為三型： I 型： 最常見， 為常染色體顯性遺傳， 主要表現為 vWF量減少，vWF 多聚體結構基本正常；型：通常亦為常染色體顯性遺傳，vWF 多聚體有結構及功能異常，本型又可分為A、B、C 等亞型；型為重型，常染色體隱性遺傳，患者 vWF 抗原及活性均極低或缺如。本病須與血友病甲(因子：C 減少而 vWF：Ag正常)、血小板無力癥(血小板膜糖蛋白b、a 缺乏、血小板對多種誘導的聚集率降低)等相鑒別。（二）治療輕癥

26、患者可采取局部止血措施和(或)用 DDAVP 治療，該藥可促使因子釋放入血循環，提高正常人或輕型病人血漿因子濃度。出血嚴重者應補充因子、新鮮血漿或全血；有條件可用冷沉淀物和新型 vWF 制劑，后者富含 vWF，可用于所有遺傳性 vWD 患者。反復月經過多者也可口服避孕藥，抑制月經。因子濃縮制劑中缺少 vWF 多聚體，難能糾正本病的出血，故不作首選。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影響血小板功能的藥物。維生素 K 缺乏癥維生素 K 在凝血過程中起重要作用，缺乏時可引起維生素 K 依賴性凝血因子(凝血酶原、因子、和 X)缺乏，這些因子，需由維生素 K 參與，在肝合成，通過細胞膜釋

27、放至細胞外。嚴重缺乏時常出現自發性出血。維生素 K 可分為 K1(天然產物，來源于綠葉蔬菜)、K2(由寄生于小腸或結腸內的細菌合成)和 K3(人工合成)。人體對維生素 K 的需要量每日約 1g/kg，嬰兒每日僅需 1g。維生素 K無在腸道吸收需要膽鹽幫助，吸收后的維生素 K 在肝細胞微粒體環氧化酶作用下轉化為活化的環氧化物(環氧化葉綠醌)，又在微粒體還原酶作用下還原為維生素 K；此氧化還原過程有助于微粒體內羧基化酶將維生素 K 依賴因子前體中的谷氨酸轉化為?羧基谷氨酸，促使依賴維生素 K 凝血因子的生成。故當維生素 K 缺乏時將影響維生素 K 依賴因子的合成。維生素 K 缺乏有三個主要原因：食物攝入不足；膽鹽缺乏所致吸收不良見于完全阻塞性黃疸， 膽