1、.原發性肺惡性淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma, PPL).n惡 性 淋 巴瘤是一組起源于淋巴結和其它淋巴組織的惡性腫瘤，目前將淋巴瘤分兩大類:霍杰金淋巴瘤(Hodgkin s lymphoma, HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)。其中原發于肺的淋巴瘤非常少見，只占全部淋巴瘤的0.4%，占結外淋巴瘤的3.6%.PPI的定義nPPL是指原發于肺內淋巴組織的惡性淋巴瘤，是結外淋巴瘤一種罕見的類型，大多數起源于支氣管鉆膜相關的淋巴結組織。(bronchial-or mucosa-associated lymphoid tissu

2、e, MALT).PPL診斷標準n 影像學上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結腫大;n既往沒有胸外淋巴瘤診斷的病史;n無肺及支氣管外其它部位的淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據;n發病后3個月仍未出現胸外淋巴瘤的征象;同時滿足上述4點者可診斷為PPL,.nPPI的臨床癥狀缺乏特異性，很難與呼吸道其它疾病相鑒別。多表現為持續性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困難(32.7%)和痰中帶血(30.8%)，約半數患者體重減輕(42.3%)，其它癥狀有發熱19.20a)和盜汗(13.5%).nPPL起源于肺內淋巴組織，病理學上分為NHI和HL兩大類，其中絕大部分為NHL.影像學特點n結節、腫塊

3、型:最常見。多為單發病灶且邊界模糊，直徑1-10cm，大于lcm的灶內可見支氣管充氣像，部分灶內可見空洞及液氣平面。n肺炎或肺泡型:表現為沿肺段或葉分布的模糊斑片，內可見支氣管充氣像，偶見空洞。n 間質型:最少見，表現為彌散的細或粗糙網狀結構或網狀小結節，或呈毛玻璃樣變。n粟粒型:表現為直徑小于lcm的多發小結節，邊界粗糙，內無支氣管充氣像。. 肺炎實變型（病理：支氣管粘膜相關淋巴組織小B 細胞淋巴瘤）.結節腫塊型（病理：T細胞淋巴瘤）.結節腫塊型（病理：彌漫大B細胞淋巴瘤）.臨床分期n E期:僅累及肺或支氣管(單側或雙側);n1E期:累及肺和肺門淋巴結; 2E期:累及肺和縱隔淋巴結; 2EW

4、 期:累及肺和臨近胸壁或膈; n期:累及肺和膈以下淋巴結; n期:廣泛累及一個或多個結外器官或組織。.PPL的診斷技術n纖維支氣管鏡檢查 因PPL累及支氣管內膜者較為罕見，經纖維支氣管鏡組織活檢診斷陽性率較低，故纖維支氣管鏡不作為診斷PPL的重要步驟。.PPL的診斷技術nCT定位下經皮肺穿刺活檢（PTNB）n 由于其操作簡便、安全、創傷性小，穿刺準確性和診斷陽性率高，目前已廣泛用于各種不明原因的肺結節、實性腫塊、彌漫性病灶的穿刺診斷，但文獻報道認為PTNB對診斷PPL的意義不大.PPL的診斷技術n電視輔助的胸腔鏡(VATS)和開胸手術 PPL的診斷需要足夠的標本，外科介入，無論是開胸手術還是V

5、ATS仍是目前診斷PPL的主要方法。.PPL治療n手術治療目前認為，手術是治療PPL首選 方法.PPL治療n化學治療方法:MALT型淋巴瘤的綜合治療方法主張在手術切除局部病灶的患者或無巨大病變的患者，初期可采取觀察，當進展時可口服苯丁酸氮(瘤可寧)治療。其它低度組織學亞型包括不可治愈的伴漿細胞分化的低度B細胞淋巴瘤，在無癥狀的患者，開始可觀察。對有癥狀或巨塊病變的患者，所選治療目的應達到完全或部分緩解，包括單劑量口服瘤可寧或CVP方案。 中、高度原發性肺NHL多主張術后同時進行化療，化療方案常選擇CHOP方案(環磷酞胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)。.PPL治療n放射治療在原發治療的要求劑量內可導致不可逆的肺實質損傷，故較少應用，放療范圍一般局限于包括腫瘤床及同側肺門而不作擴大照射。.PPL治療n生物學治療惡性淋巴瘤生物學治療方面的 研究取得了不少進展。n放射免疫療法近年來核素標記的單克隆抗 體已成為治療PPL的一條新途徑.n近 年來 ，人們還探討利用基因疫苗如人類Bcl-2 反義基因、造血干細胞移植等方法治療惡性淋巴瘤，但未見用于治療PPL方面的有關報道。.預后nPPL預后與組織學類型、分期、及早 期而正確的治療有關，絕大多數預后好。原發性肺淋巴瘤的不良預