1、    發作性疾病的診斷進展作者：徐瓊華 作者單位：675100 云南雙柏，雙柏縣人民醫院呼吸科【關鍵詞】 疾病;診斷;發作性發作性疾病是指具有突發性、反復性、自限性為特征的臨床綜合征。根據發作性疾病表現可分為癲癇發作和非癲癇性發作。1 癲癇的診斷確認癲癇的主要依據。1.1 詳細而準確的發作病史 癲癇發作是大腦神經元異常放電引起的暫時性皮層功能障礙。根據異常放電所波及的部位不同,臨床主要表現為運動性、感覺性、或精神行為異常等發作性癥狀。然而,所有的癲癇發作均應具有發作性和重復性這一基本特征。發作性是指癥狀的出現和消失均非常突然,持續時間短暫,發作結束后隨

2、即恢復至發作前狀態;重復性是指第1次發作后,在不定的間歇期后會有第2次和更多次的相似發作。按國際抗癲癇聯盟(ILAE)規定,通常需有2次或2次以上相似的無誘因(如發熱)發作,才可考慮癲癇的診斷。癲癇患兒就診時可無明顯異常體征,因而詳細采集其發作史十分重要。應著重向目擊者詢問,從先兆、發作起始,到加重發展的全過程。是局限性還是全身性發作,發作次數及持續時間,有無發熱等誘因以及與睡眠的關系等。小兒癲癇很少有始終呈局限性發作者。無論是繼發性、還是特發性、全身性發作,大多伴有不同程度的意識喪失或精神行為異常,這在非典型性發作中十分罕見。若發作后出現短暫Todds麻痹,是診斷局灶性癲癇發作的有力依據。1

3、.2 獲取有助于癲癇診斷的其他臨床資料 對可疑癲癇發作者,其他一些臨床資料對確立其癲癇診斷、甚至推測其病因也會有很大幫助。 包括:(1)提示腦損傷可能性的個人與過去史:如分娩及圍產期異常,運動及智力發育落后以及顱腦疾病與外傷史、復雜性熱性驚厥史等;(2)癲癇、精神病及遺傳代謝疾病家族史;(3)體檢中腦部疾患的陽性體征;(4)顱腦影像學檢查發現腦內組織結構異常。1.3 腦電圖檢查 腦電圖是診斷癲癇最重要的實驗室檢查,不僅是對癲癇診斷的確認,而且對臨床發作分型和患兒的轉歸分析均有重要價值。常規腦電圖的1次描記時間不應少于20 min。應作清醒描記，加上睡眠描記和(年長兒)過度換氣誘發。在腦電圖中出

4、現棘波、尖波、棘-慢復合波等特異性發放波者,對癲癇的診斷具有肯定價值。2 非癲癇性疾病的診斷2.1 抽動障礙 是一種精神、神經和心理障礙性疾病。主要表現為不自主的、反復的、快速的一個部位或多部位肌肉運動抽動和發聲抽動,并可伴有注意力不集中、多動、強迫性動作和思維或其他異常行為表現。2.2 睡眠障礙 在睡眠過程中出現的多種形式的異常行為和運動，常被誤診為癲癇發作,多導睡眠EEG監測和(或)Video-EEG視頻腦電圖是診斷和鑒別診斷的重要方法。2.3 運動誘發急性肌張力障礙 患兒在安靜狀態下突然運動或驚跳引起癥狀,出現一側或雙側肢體的肌張力不全或舞蹈手足徐動樣表現,嚴重時可致跌倒。發作時神志清楚

5、，發作期及發作間期EEG均無異常放電。2.4 新生兒及嬰兒期的生理性行為2.5 情感性雙腿交叉發作 多見于女孩，表現為清醒狀態下坐在床上或凳子上時出現短暫的凝視,大腿內收,雙下肢緊緊夾住,下肢和軀干節律性做摩擦動作,伴有面色潮紅、出汗等。發作時意識清楚,但對外界反應降低,能答話。2.6 暈厥 由各種原因引起的一過性腦血流灌注不足或能量供應不足而導致的一種短暫而突發的意識喪失,主要表現為意識障礙及全身肌張力喪失,伴有大量冷汗和面色蒼白,嚴重時可有驚厥發作。2.7 偏頭痛 由多種因素導致的顱內外神經-血管功能障礙的頭痛性疾病,表現為反復發作性的臨床經過。偏頭痛發作前多有先兆,發作期以頭痛為主。EEG檢查在發作期無癲癇樣放電,發作后可出現彌漫性慢波。在非癲癇性發作診斷和鑒別診斷時要詳細詢問