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（四）LIP（淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺 炎） 病理特點(diǎn)肺泡壁有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，肺泡腔內(nèi)有 大量淋巴細(xì)胞。 型肺泡上皮細(xì)胞增生。間質(zhì)淋巴細(xì)胞 、 單核細(xì)胞肉芽腫。 本病發(fā)病 ，高峰4050歲。女多于男。LIP臨床 上多與干燥綜合癥并存 。影像學(xué)除了間質(zhì)病變外，縱隔 淋巴結(jié)腫大多見，亦可有胸膜滲出。 本病對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)較好，預(yù)后比IPF明顯為 好。 （五）BOOP（閉塞性細(xì)支氣管炎 伴機(jī)化性肺炎） 病理改變主要是小氣道和肺泡內(nèi)的肉芽腫，肺泡周圍的淋巴 細(xì)胞浸潤(rùn)，病變時(shí)相和分布均一致，肺泡腔內(nèi)有泡沫性巨噬 細(xì)胞，呼吸性細(xì)支氣管閉塞，也可出現(xiàn)輕度纖維化，但五嚴(yán) 重的肺泡結(jié)構(gòu)破壞。 BOOP臨床過程較輕，病程較短，一般210周，3/4 病人<2周，只有24%病人癥狀持續(xù)1年以上。影象學(xué)圖形以 “蝴蝶形”陰影為特征。 本病對(duì)激素反應(yīng)良好，治療后2/3 病人較快恢復(fù)。 （六）NSIP（非特異性間質(zhì) 性肺炎） 病理上雖 亦表現(xiàn)為時(shí)相和分布均勻一致，但細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維 化不一致，可分為三個(gè)亞型。 NSIP亞型發(fā)病，女多于 男，病程較長(zhǎng)，就診時(shí)一般已 達(dá)到數(shù)月或數(shù)年。蜂窩肺約占5%-25%，肺功能呈限制型通 氣障礙。 細(xì)胞亞型對(duì)激素反應(yīng)較好，治療后女性100%、男性 90%可存活510年；纖

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