1、蛋白質分解原理及氨基酸代謝第一節第一節蛋白質的生理功能蛋白質的生理功能和營養作用和營養作用一、蛋白質在生命過程中的主要生理功能一、蛋白質在生命過程中的主要生理功能維持組織的結構、生長、更新和修補有重要作用；維持組織的結構、生長、更新和修補有重要作用；代謝中可以產生一些生理活性物質，參與接受和傳遞信代謝中可以產生一些生理活性物質，參與接受和傳遞信息、調節機體的生長和分化；息、調節機體的生長和分化；某些蛋白質具有特殊的生理功能；某些蛋白質具有特殊的生理功能；某些蛋白質可以起到生物催化作用和免疫保護作用；某些蛋白質可以起到生物催化作用和免疫保護作用；蛋白質也可以提供能量。蛋白質也可以提供能量。二、蛋

2、白質的營養作用二、蛋白質的營養作用（一）氮平衡和蛋白質的需要量（一）氮平衡和蛋白質的需要量人體必須經常補充足夠質和量的蛋白質才能維持正常的生人體必須經常補充足夠質和量的蛋白質才能維持正常的生理活動，常用于確定人體蛋白需要量的方法為氮平衡法。理活動，常用于確定人體蛋白需要量的方法為氮平衡法。氮平衡是指攝入蛋白質的含氮量與排泄物（主要是糞便和氮平衡是指攝入蛋白質的含氮量與排泄物（主要是糞便和尿）中含氮量之間的關系，它反映體內蛋白質的合成與分尿）中含氮量之間的關系，它反映體內蛋白質的合成與分解代謝的情況。解代謝的情況。氮平衡的幾種類型：氮平衡的幾種類型：氮的總平衡：攝入氮排出氮，即攝入蛋白質的量等于

3、蛋白質氮的總平衡：攝入氮排出氮，即攝入蛋白質的量等于蛋白質的排出量稱為氮的總平衡，反映正常成人的蛋白質代謝狀況；的排出量稱為氮的總平衡，反映正常成人的蛋白質代謝狀況；氮的正平衡：攝入氮排出氮，此種氮平衡情況常見于嬰幼兒、氮的正平衡：攝入氮排出氮，此種氮平衡情況常見于嬰幼兒、青少年、孕婦、乳母以及病后恢復期的患者青少年、孕婦、乳母以及病后恢復期的患者;氮的負平衡：攝入氮排出氮，常見于膳食中蛋白質的質欠佳氮的負平衡：攝入氮排出氮，常見于膳食中蛋白質的質欠佳或量不足，或體內長期大量耗損，如饑餓、營養不良、消耗性或量不足，或體內長期大量耗損，如饑餓、營養不良、消耗性疾病、大面積燒傷及大量失血等情況。疾

4、病、大面積燒傷及大量失血等情況。（二）營養必需氨基酸與蛋白質的營養價值（二）營養必需氨基酸與蛋白質的營養價值必需氨基酸是指體內需要，但人體本身不能合成或合成速必需氨基酸是指體內需要，但人體本身不能合成或合成速度不足以滿足需要，必須由食物蛋白質提供的氨基酸，包度不足以滿足需要，必須由食物蛋白質提供的氨基酸，包括纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、賴氨括纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸和色氨酸等酸、苯丙氨酸和色氨酸等8 8種。種。組氨酸和精氨酸（酪氨酸）在嬰幼兒和兒童時期因其體內組氨酸和精氨酸（酪氨酸）在嬰幼兒和兒童時期因其體內合成量常不能滿足生長發育的需要，也

5、必須由食物提供，合成量常不能滿足生長發育的需要，也必須由食物提供，稱為半必需氨基酸。稱為半必需氨基酸。非必需氨基酸是指體內需要的，但不是必須要從食物中攝非必需氨基酸是指體內需要的，但不是必須要從食物中攝取，可以在體內通過一定的途徑合成的氨基酸。取，可以在體內通過一定的途徑合成的氨基酸。食物蛋白質的營養價值的高低，主要決定于其所含必需氨食物蛋白質的營養價值的高低，主要決定于其所含必需氨基酸的種類、數量以及其相互比例是否與人體內的蛋白質基酸的種類、數量以及其相互比例是否與人體內的蛋白質相似。相似。實際上評定食物蛋白質的營養價值還應包括食物蛋白質含實際上評定食物蛋白質的營養價值還應包括食物蛋白質含量

6、、蛋白質的消化率、蛋白質的利用率三個方面。量、蛋白質的消化率、蛋白質的利用率三個方面。（三）蛋白質的互補作用（三）蛋白質的互補作用多種食物蛋白質混合食用時，其所含氨基酸之間可多種食物蛋白質混合食用時，其所含氨基酸之間可取長補短，發揮互補作用，稱為食物蛋白的互補作取長補短，發揮互補作用，稱為食物蛋白的互補作用。用。發揮蛋白質的互補作用遵循原則：各種食物的生發揮蛋白質的互補作用遵循原則：各種食物的生物化學屬性相距越遠越好；搭配的食物種類越多物化學屬性相距越遠越好；搭配的食物種類越多越好；各種食物同時食用。越好；各種食物同時食用。（四）臨床應用上靜脈補液的氨基酸制劑（四）臨床應用上靜脈補液的氨基酸制

7、劑臨床上在治療因各種原因如燒傷、攝食困難、嚴重臨床上在治療因各種原因如燒傷、攝食困難、嚴重腹瀉或外科手術等引起的低蛋白質血癥時，為保證腹瀉或外科手術等引起的低蛋白質血癥時，為保證氨基酸的需要，常可經靜脈補充氨基酸制劑。氨基酸的需要，常可經靜脈補充氨基酸制劑。臨床比較常用的氨基酸制劑包括：臨床比較常用的氨基酸制劑包括：1414氨基酸氨基酸-800-800、6 6氨基酸氨基酸-520-520等。等。第二節第二節蛋白質的消化、吸收蛋白質的消化、吸收與腐敗與腐敗一、蛋白質的消化一、蛋白質的消化蛋白質的消化是指蛋白質在胃及腸道內經多種蛋白酶及肽蛋白質的消化是指蛋白質在胃及腸道內經多種蛋白酶及肽酶協同作用

8、水解為氨基酸及小肽后再被吸收的過程。酶協同作用水解為氨基酸及小肽后再被吸收的過程。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶HClHCl或胃蛋白酶或胃蛋白酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶+六肽六肽腸激酶或胰蛋白酶腸激酶或胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶糜蛋白酶+2+2個二肽個二肽彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶（羧基肽酶（A A及及B B）H H2 2N-CH-C-NH-CHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHHN-CH-C-NH-CHNH-CH-C-NH-CH-COOHNH-CH-C-NH-CH-COOHO OO OO

9、 OR R1 1R R2 2R R7 7R R8 8R R1515R R1616外肽酶外肽酶（氨基肽酶）（氨基肽酶）外肽酶外肽酶（羧基肽酶）（羧基肽酶）內肽酶內肽酶H H2 2N-CH-C-NH-CH-COOHN-CH-C-NH-CH-COOHO OR RR R氨基酸氨基酸 + +二肽酶二肽酶H H2 2N NCHCHR R1 1C CN NO OH HCHCHR R2 2C CN NO OCHCHH HR R3 3C CO ON NH HCHCHR R4 4C CO ON NCHCHH HR R5 5C CO ON NH HCHCHR R6 6COOHCOOH氨基肽酶氨基肽酶糜蛋白酶糜蛋白酶

10、胰蛋白酶胰蛋白酶彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶羧基肽酶堿性氨基酸堿性氨基酸芳香族氨基酸芳香族氨基酸脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收蛋白質的消化產物主要是游離氨基酸及一些小肽（主要蛋白質的消化產物主要是游離氨基酸及一些小肽（主要是二肽和三肽），可被小腸粘膜所吸收（在小腸粘膜中是二肽和三肽），可被小腸粘膜所吸收（在小腸粘膜中被肽酶水解為游離氨基酸）。被肽酶水解為游離氨基酸）。遺傳學、轉運實驗和分子克隆研究證明：氨基酸主要通遺傳學、轉運實驗和分子克隆研究證明：氨基酸主要通過小腸粘膜的刷狀緣上的載體蛋白轉運吸收。已證實的過小腸粘膜的刷狀緣上的載體蛋白轉運吸收。已證實的氨基酸載體蛋

11、白目前有氨基酸載體蛋白目前有6 6種。種。（一）主動轉運吸收（一）主動轉運吸收AA AAAA AAAAAAAAAA細細胞胞膜膜氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽 - -谷氨酰轉肽酶谷氨酰轉肽酶半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰氨基酸谷氨酰氨基酸 - -谷氨酰環化轉移酶谷氨酰環化轉移酶5-5-氧脯氨酸氧脯氨酸氨基酸氨基酸 5- 5-氧脯氨酸酶氧脯氨酸酶ATPATP谷氨酸谷氨酸ADP+PiADP+Pi 肽酶肽酶甘氨酸甘氨酸半胱氨酸半胱氨酸ATPATP - -谷氨酰半胱氨酸合成酶谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽合成酶谷胱甘肽合成酶ATPATP谷胱甘肽谷

12、胱甘肽ADP+PiADP+Pi（二）（二）- -谷氨酰基循環谷氨酰基循環三、蛋白質的腐敗三、蛋白質的腐敗腐敗作用是指食物中未被消化的蛋白質及未被吸收的氨基腐敗作用是指食物中未被消化的蛋白質及未被吸收的氨基酸和小肽在大腸下部受腸道細菌的作用，發生一些化學變酸和小肽在大腸下部受腸道細菌的作用，發生一些化學變化、產生一系列產物的過程。化、產生一系列產物的過程。腐敗作用是細菌本身對氨基酸及蛋白質的代謝作用。腐敗作用是細菌本身對氨基酸及蛋白質的代謝作用。腐敗產物中有些是有一定營養價值的，如維生素腐敗產物中有些是有一定營養價值的，如維生素K K、泛酸、泛酸、生物素、葉酸等；其他大多數腐敗產物對人體有害，如

13、胺生物素、葉酸等；其他大多數腐敗產物對人體有害，如胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨等。類、酚類、吲哚、硫化氫、氨等。（一）脫羧基生成胺類（一）脫羧基生成胺類蛋白質蛋白質 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用組氨酸組氨酸組胺組胺賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺降壓降壓色氨酸色氨酸色胺色胺酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺升壓升壓R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 2NHNH2 2CHCH2 2R RCOCO2 2氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶（二）腸道細菌產生氨（二）腸道細菌產生氨R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 22H2H腸腸 菌菌COOHCOOHCHCH2 2R R+ NH+ NH3 3NHNH

14、2 2COCOH H2 2N NH H2 2O O尿素酶尿素酶COCO2 2+ 2NH+ 2NH3 3（三）腐敗作用產生其他有害物質（三）腐敗作用產生其他有害物質CHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2OHOHCHCH2 2CHNHCHNH2 2OHOHCHCH3 3OHOHOHOH脫羧基脫羧基脫氨基脫氨基氧化氧化第三節第三節蛋白質的降解蛋白質的降解一、體內蛋白質的轉換更新一、體內蛋白質的轉換更新人體內的蛋白處于分解與合成的動態平衡之中，正常成人體內的蛋白處于分解與合成的動態平衡之中，正常成人每日約更新整體總蛋白質質量的人每日約更新整體總蛋白質質量的1 12%2%。體內各種組織蛋白

15、的更新速率很不一致，它們的半壽期體內各種組織蛋白的更新速率很不一致，它們的半壽期（蛋白質濃度減少到開始值的（蛋白質濃度減少到開始值的50%50%所需要的時間）相差很所需要的時間）相差很懸殊。懸殊。各種蛋白質更新率的調節機制目前尚不清楚，有研究顯各種蛋白質更新率的調節機制目前尚不清楚，有研究顯示富含脯氨酸、谷氨酸、絲氨酸及蘇氨酸序列模體的蛋示富含脯氨酸、谷氨酸、絲氨酸及蘇氨酸序列模體的蛋白質，其半壽期都較短。白質，其半壽期都較短。二、體內蛋白質降解機制二、體內蛋白質降解機制（一）（一）ATP-ATP-非依賴的降解機制（溶酶體途徑）非依賴的降解機制（溶酶體途徑）體內蛋白降解的溶酶體途徑無需體內蛋白

16、降解的溶酶體途徑無需ATPATP的參與，故又稱為的參與，故又稱為ATP-ATP-非依賴性蛋白降解途徑。非依賴性蛋白降解途徑。溶酶體是一種具有單層膜結構的細胞器，含有溶酶體是一種具有單層膜結構的細胞器，含有5050多種水多種水解酶，稱為組織蛋白酶（最適解酶，稱為組織蛋白酶（最適pHpH偏酸性）。偏酸性）。通過這一途徑降解的主要是一些膜結合蛋白、胞內長半通過這一途徑降解的主要是一些膜結合蛋白、胞內長半壽期蛋白質及細胞外的蛋白質。壽期蛋白質及細胞外的蛋白質。（二）（二）ATP-ATP-依賴的降解機制（胞液途徑）依賴的降解機制（胞液途徑）ATP-ATP-依賴的蛋白質降解機制既需要依賴的蛋白質降解機制既

17、需要ATPATP，也需要泛素。，也需要泛素。泛素是一種小分子蛋白質，普遍存在于所有真核細胞泛素是一種小分子蛋白質，普遍存在于所有真核細胞內，是許多細胞內蛋白質降解的標志。內，是許多細胞內蛋白質降解的標志。參與此降解途徑的蛋白水解酶的最適參與此降解途徑的蛋白水解酶的最適pHpH為，稱堿性蛋為，稱堿性蛋白酶類；白酶類；通過此途徑降解的為異常蛋白質、損傷的蛋白質和細通過此途徑降解的為異常蛋白質、損傷的蛋白質和細胞內短半衰期的蛋白質。胞內短半衰期的蛋白質。蛋白質降解的泛素化過程蛋白質降解的泛素化過程COOHCOOH泛素泛素HS-EHS-E1 1E E1 1：泛素活化酶：泛素活化酶ATPATPCOCO泛

18、素泛素S SE E1 1AMP+PPiAMP+PPiHS-EHS-E2 2E E2 2：泛素攜帶蛋白：泛素攜帶蛋白COCO泛素泛素S SE E2 2HS-EHS-E1 1蛋白質蛋白質E E3 3E E3 3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶COCO( (泛素泛素) )n nNHNH蛋白質蛋白質HS-EHS-E2 2E E4 4E E4 4：泛素：泛素- -連接降解酶連接降解酶氨基酸氨基酸三、氨基酸代謝庫三、氨基酸代謝庫由食物蛋白質經消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體由食物蛋白質經消化而被吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，內組織蛋白質降解產

19、生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，存在于細胞內液、血液和其他體液中而參與代謝，稱為氨基酸存在于細胞內液、血液和其他體液中而參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。代謝庫。氨基酸的分解代謝過程主要在肝臟中進行，骨骼肌則是支鏈氨氨基酸的分解代謝過程主要在肝臟中進行，骨骼肌則是支鏈氨基酸分解的主要場所。基酸分解的主要場所。氨基酸代謝庫中氨基酸的主要功能是重新合成蛋白質和多肽，氨基酸代謝庫中氨基酸的主要功能是重新合成蛋白質和多肽，也可以通過一定途徑轉變為其他的含氮物質。也可以通過一定途徑轉變為其他的含氮物質。氨基酸代謝庫的來源與去路氨基酸代謝庫的來源與去路氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫組織蛋白質組織蛋白質合成氨基酸合

20、成氨基酸NHNH3 3-酮酸酮酸胺類胺類某些含氮化合物某些含氮化合物組織蛋白質組織蛋白質尿素尿素糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸食物蛋白質食物蛋白質消化吸收消化吸收降解降解脫氨基脫氨基脫羧基脫羧基轉化或參與合成轉化或參與合成合成合成第四節第四節氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝體內氨基酸分解代謝體內氨基酸分解代謝氨基酸的脫氨基作用，這是氨基酸分解的主要反應；氨基酸的脫氨基作用，這是氨基酸分解的主要反應；氨與天冬氨酸來源的氮結合，形成尿素而排出體外；氨與天冬氨酸來源的氮結合，形成尿素而排出體外；氨基酸的碳骨架（即氨基酸的碳骨架（即-酮酸）轉化為其他中間代謝酮酸）轉化為其他中間代謝物；物

21、；氨基酸也可以進行脫羧基作用而產生胺類。氨基酸也可以進行脫羧基作用而產生胺類。一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用（一）轉氨基作用（一）轉氨基作用1. 1.轉氨基作用與轉氨酶轉氨基作用與轉氨酶轉氨基作用指在轉氨酶或氨基轉移酶的催化下，一種轉氨基作用指在轉氨酶或氨基轉移酶的催化下，一種-氨基酸的氨基轉移到另一種的氨基酸的氨基轉移到另一種的-酮酸的酮基上，使該酮酸的酮基上，使該-酮酸生成相應的酮酸生成相應的-氨基酸，原來的氨基酸，原來的-氨基酸則轉變為氨基酸則轉變為-酮酸的過程。酮酸的過程。催化轉氨基反應的酶稱為轉氨酶或氨基轉移酶。催化轉氨基反應的酶稱為轉氨酶或氨基轉移酶。轉氨酶催化的反應

22、是可逆的，平衡常數接近，因此轉氨基轉氨酶催化的反應是可逆的，平衡常數接近，因此轉氨基作用也是體內合成非必需氨基酸的重要途徑。作用也是體內合成非必需氨基酸的重要途徑。同位素標記實驗表明：同位素標記實驗表明：2020種編碼氨基酸中，除甘氨酸、脯種編碼氨基酸中，除甘氨酸、脯氨酸、賴氨酸及蘇氨酸之外都可以參與轉氨基作用。氨酸、賴氨酸及蘇氨酸之外都可以參與轉氨基作用。轉氨酶轉氨酶R R1 1C CCOOHCOOHNHNH2 2H HR R2 2C CCOOHCOOHO O+ +R R1 1C CCOOHCOOHO OR R2 2C CCOOHCOOHNHNH2 2H H+ +ALTALT（GPTGPT）

23、+ +COOHCOOHC CO OCHCH3 3COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH3 3COOHCOOHC C(CH(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOH+ +COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2COOHCOOHCOOHCOOHC C(CH(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOH+ + +COOHCOOHC CCHCH2 2O OCOOHCOOHASTAST（GOTGOT）COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOH組織組織GOT

24、GOTGPT GPT 心心15600015600071007100肝肝1420001420004400044000骨骼肌骨骼肌990009900048004800腎腎91000910001900019000組織組織GOTGOTGPTGPT胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002800020002000140001400012001200100001000070070020201616GPTGPT和和GOTGOT在某些組織的含量在某些組織的含量( (單位單位/g/g濕組織濕組織) ) 2.2.轉氨基作用的機制轉氨基作用的機制R RCHCHCOOHCOOHNHNH2 2R RCHCHCOOHCOOHN

25、 NHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PHCHCR RC CCOOHCOOHN NHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PH H2 2C CHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PHCOHCO+ +-H-H2 2O O+H+H2 2O OR RC CCOOHCOOHO OHOHOH H3 3C CCHCH2 2O PO PH H2 2CNHCNH2 2+ +H+H2 2O O-H-H2 2O OCHCHCOOHCOOHNHNH2 2R RC CCOOHCOOHO OR R（二）（二）L-L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用是指氨基酸

26、在脫氨的過程中伴隨氧化脫氨基作用是指氨基酸在脫氨的過程中伴隨有氧化的過程。有氧化的過程。COOHCOOHNHNH2 2CHCH(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHNHNHCHCH(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHNADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +COOHCOOHO OCHCH(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOH+ NH+ NH3 3-H-H2 2O O+H+H2 2O OL-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶（三）聯合脫氨基作用（三）聯合脫氨基作用1.1.轉氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨基作用轉氨酶與谷氨酸脫氫酶的聯合脫氨基作用R RCHC

27、HCOOHCOOHNHNH2 2R RC CCOOHCOOHO OCOOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHC C(CH(CH2 2) )2 2O OCOOHCOOHNHNH3 3+NADH+H+NADH+H+ +NADNAD+ +H+H2 2O O轉氨酶轉氨酶L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶2.2.嘌呤核苷酸循環嘌呤核苷酸循環氨基酸氨基酸-酮酸酮酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸IMPIMPAMPAMPNHNH3 3H H2 2O O（四）非

28、氧化脫氨基作用（四）非氧化脫氨基作用直接脫氨基直接脫氨基脫水脫氨基脫水脫氨基脫硫氫基脫氨基脫硫氫基脫氨基水解脫氨基水解脫氨基還原脫氨基還原脫氨基解氨酶催化的脫氨基解氨酶催化的脫氨基二、二、-酮酸的代謝酮酸的代謝（一）合成非必需氨基酸（一）合成非必需氨基酸（二）轉變為糖或脂類（二）轉變為糖或脂類生糖氨基酸：體內能轉變為生糖氨基酸：體內能轉變為糖的氨基酸，共有糖的氨基酸，共有1313種種；生酮氨基酸：能轉變為酮體的氨基酸，如亮氨酸和賴氨酸；生酮氨基酸：能轉變為酮體的氨基酸，如亮氨酸和賴氨酸；生糖兼生酮氨基酸：既能轉變為糖又能轉變為酮體的氨基酸，生糖兼生酮氨基酸：既能轉變為糖又能轉變為酮體的氨基酸，

29、如異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸和酪氨酸。如異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸和酪氨酸。（三）氧化供能（三）氧化供能蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸甘氨酸甘氨酸丙氨酸丙氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸半胱氨酸半胱氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoACoA異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸蘇氨酸蘇氨酸檸檬酸檸檬酸谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酮體酮體淀粉、糖原淀粉、糖原甘油甘油脂肪

30、酸脂肪酸脂肪脂肪葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸酮戊二酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸三、氨基酸的脫羧基作用三、氨基酸的脫羧基作用氨基酸可以通過脫羧基作用生成相應的胺類；氨基酸可以通過脫羧基作用生成相應的胺類；催化脫羧基反應的酶稱為脫羧酶，其輔酶是磷酸吡哆醛；催化脫羧基反應的酶稱為脫羧酶，其輔酶是磷酸吡哆醛；氨基酸脫羧酶的專一性很高，一般一種氨基酸對應一種脫氨基酸脫羧酶的專一性很高，一般一種氨基酸對應一種脫羧酶，且只針對羧酶，且只針對L-L-氨基酸

31、起作用。氨基酸起作用。R RCHCHHOOCHOOCNHNH2 2CHCHNHNH2 2R RRCHORCHORCOOHRCOOH脫羧酶脫羧酶COCO2 2O O2 2 H H2 2O O單胺氧化酶單胺氧化酶NHNH3 3 H H2 2O O2 21/2O1/2O2 2（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）在腦中濃度較高，是一種抑制性神）在腦中濃度較高，是一種抑制性神經遞質；經遞質；-氨基丁酸可與氨基丁酸可與-酮二酸進行轉氨基作用，再氧化生酮二酸進行轉氨基作用，再氧化生成琥珀酸進入三羧酸循環代謝。成琥珀酸進入三羧酸循環代謝。COOHCOOHCHNHCHNH2 2

32、(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCOOHCOOHCHCH2 2NHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶COCO2 2（二）（二）5-5-羥色胺羥色胺5-5-羥色胺（血清素）在腦羥色胺（血清素）在腦的視丘下部、大腦皮層及的視丘下部、大腦皮層及神經細胞的突觸小泡內含神經細胞的突觸小泡內含量很高，它是一種抑制性量很高，它是一種抑制性神經遞質；神經遞質；5-5-羥色胺是一種強血管收羥色胺是一種強血管收縮劑和平滑肌收縮刺激劑。縮劑和平滑肌收縮刺激劑。NHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOOHN NH HNHNH2 2CHCH2 2CHCOOHCHCOO

33、HN NH HHOHOCHCH2 2CHCH2 2NHNH2 2N NH HHOHO色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶COCO2 2（三）牛磺酸（三）牛磺酸牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分，而膽汁酸在脂類的消化吸牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分，而膽汁酸在脂類的消化吸收、維持膽固醇在膽汁中的溶解狀態等方面起重要作用。收、維持膽固醇在膽汁中的溶解狀態等方面起重要作用。現已發現腦組織中含有較多牛磺酸，這表明其對腦的功能也現已發現腦組織中含有較多牛磺酸，這表明其對腦的功能也有影響，可能也是一種抑制性神經遞質。有影響，可能也是一種抑制性神經遞質。CHCH2 2 SOSO3 3H HC

34、HCH2 2NHNH2 2CHCH2 2 SOSO3 3H HCHCHCOOHCOOHNHNH2 2CHCH2 2 SHSHCHCHCOOHCOOHNHNH2 23O3OCOCO2 2磺基丙氨酸脫羧酶磺基丙氨酸脫羧酶（四）組胺（四）組胺組胺在體內分布廣泛，主要存在于胃腸粘膜、腦、肝和肌肉等組胺在體內分布廣泛，主要存在于胃腸粘膜、腦、肝和肌肉等組織中。組織中。組胺具有強烈的血管擴張作用，毛細血管通透性增加，可誘發組胺具有強烈的血管擴張作用，毛細血管通透性增加，可誘發蕁麻疹等過敏反應。蕁麻疹等過敏反應。在機體的炎癥及創傷部位常有組胺釋放，還具有促進平滑肌收在機體的炎癥及創傷部位常有組胺釋放，還具有

35、促進平滑肌收縮主促進胃粘膜分泌胃蛋白酶與胃酸等作用。縮主促進胃粘膜分泌胃蛋白酶與胃酸等作用。NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHNCOOHCOOHNHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHN組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶COCO2 2（五）多胺（五）多胺精胺與精脒能促進核酸和蛋精胺與精脒能促進核酸和蛋白的生物合成，其最重要的白的生物合成，其最重要的生理功能是與細胞增殖及生生理功能是與細胞增殖及生長相關。長相關。臨床上試用測定病人血或尿臨床上試用測定病人血或尿中多胺水平來作為腫瘤輔助中多胺水平來作為腫瘤輔助診斷及病情變化的生化指標。診斷及病情變化的生化指標。L-L-鳥氨酸鳥氨酸腐腐

36、胺胺SAMSAM脫羧基脫羧基SAMSAMCOCO2 2COCO2 2精精 脒脒甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷甲硫腺苷精精 胺胺第五節第五節氨氨 的的 代代 謝謝一、二、體內氨的來源和去路一、二、體內氨的來源和去路血血氨氨其他含氮物分解其他含氮物分解腎小管泌氨腎小管泌氨氨基酸脫氨氨基酸脫氨直接經尿排出體外直接經尿排出體外合成其他含氮物合成其他含氮物合成尿素合成尿素合成酰胺合成酰胺合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸腸道吸收氨腸道吸收氨三、氨在體內的運輸三、氨在體內的運輸（一）谷氨酰胺轉運氨（一）谷氨酰胺轉運氨谷氨酰胺主要是從腦和肌肉等組織運送氨到肝和腎臟。谷氨酰胺主要是從腦和肌肉等組織運送氨到肝和腎臟。谷

37、氨酰胺被認為是氨的解毒產物，也是氨的貯存和運輸形式。谷氨酰胺被認為是氨的解毒產物，也是氨的貯存和運輸形式。COOHCOOHCHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHCONHCONH2 2CHNHCHNH2 2(CH(CH2 2) )2 2COOHCOOHNHNH3 3+ATP+ATPADP+PiADP+PiH H2 2O ONHNH3 3（二）葡萄糖（二）葡萄糖- -丙氨酸循環丙氨酸循環丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質蛋白質氨基酸氨基酸NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解糖酵解丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮

38、酸丙酮酸NHNH3 3尿素尿素尿素循環尿素循環糖糖異異生生血血液液四、尿素的生成四、尿素的生成在人體，尿素是氨代謝的最終產物，無毒性，水溶性在人體，尿素是氨代謝的最終產物，無毒性，水溶性強，可由腎臟排出。強，可由腎臟排出。尿素是氨的主要去路，是氨或蛋白質中的氮的最主要尿素是氨的主要去路，是氨或蛋白質中的氮的最主要終產物。成人排出氮的終產物。成人排出氮的808090%90%是尿素中的氮。是尿素中的氮。尿素主要在肝中合成，其他器官如腎及腦等雖也能合尿素主要在肝中合成，其他器官如腎及腦等雖也能合成，但其含量極少。成，但其含量極少。（一）尿素合成的鳥氨酸循環學說（一）尿素合成的鳥氨酸循環學說19321

39、932年年Hans KrebsHans Krebs等根據一系列實驗，首先提出了尿素等根據一系列實驗，首先提出了尿素的鳥氨酸循環（尿素循環）。的鳥氨酸循環（尿素循環）。由實驗分析提出：鳥氨酸與由實驗分析提出：鳥氨酸與 氨及氨及COCO2 2結合生成瓜氨酸，瓜結合生成瓜氨酸，瓜 氨酸再結合一分子氨生成精氨酸再結合一分子氨生成精 氨酸，精氨酸水解生成尿素氨酸，精氨酸水解生成尿素 及鳥氨酸。及鳥氨酸。NHNH3 3鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素H H2 2O O精氨酸酶精氨酸酶NHNH3 3+CO+CO2 2H H2 2O OH H2 2O O精氨酸精氨酸（二）鳥氨酸循環過程（二）鳥氨酸循環過程線粒

40、體線粒體胞胞 液液COCO2 2 + NH+ NH3 3 + H+ H2 2O O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATP2ATPN-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸PiPi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPATPAMP+PPiAMP+PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素2ADP+Pi2ADP+Pi（三）尿素合成的調節（三）尿素合成的調節食物蛋白質的影響食物蛋白質的影響氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶-I-I（CPS-ICPS-I）的影響）的影響鳥氨酸循

41、環的中間產物的影響鳥氨酸循環的中間產物的影響限速酶的影響限速酶的影響（四）高血氨和氨中毒（四）高血氨和氨中毒正常生理條件下，血氨的來源和去路保持動態平衡，血氨保正常生理條件下，血氨的來源和去路保持動態平衡，血氨保持低濃度水平，氨在肝中合成尿素是維持該平衡的關鍵。持低濃度水平，氨在肝中合成尿素是維持該平衡的關鍵。各種因素導致的鳥氨酸循環障礙，均可使血氨濃度升高，稱各種因素導致的鳥氨酸循環障礙，均可使血氨濃度升高，稱為高氨血癥，嚴重時甚至引起肝昏迷，可能的機制就是肝昏為高氨血癥，嚴重時甚至引起肝昏迷，可能的機制就是肝昏迷的氨中毒學說。迷的氨中毒學說。腦組織僅能合成極少量尿素，故在腦組織中解除氨毒性

42、的主腦組織僅能合成極少量尿素，故在腦組織中解除氨毒性的主要機制是形成谷氨酰胺。要機制是形成谷氨酰胺。第六節第六節個別氨基酸的代謝個別氨基酸的代謝一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝 一碳單位又稱一碳基團，是指某些氨基酸在分解代謝中一碳單位又稱一碳基團，是指某些氨基酸在分解代謝中產生的含有一個碳原子的有機基團，包括甲基（產生的含有一個碳原子的有機基團，包括甲基（-CH-CH3 3）、亞）、亞甲基（甲基（-CH-CH2 2- -）、次甲基（）、次甲基（-CH=-CH=）、甲酰基（）、甲酰基（O=CH-O=CH-）、羥甲）、羥甲基（基（-CH-CH2 2-OH-OH）和亞氨甲基（）和亞氨甲基（ HN

43、=CH-HN=CH-）等。）等。（一）一碳單位的輔酶（一）一碳單位的輔酶一碳單位不能游離存在，四氫葉酸是這類基團的載體。一碳單位不能游離存在，四氫葉酸是這類基團的載體。一碳單位由氨基酸生成的同時即結合在一碳單位由氨基酸生成的同時即結合在FHFH4 4的的N N5 5和和/ /或或N N1010位。位。一碳單位主要來自甘氨酸、絲氨酸、色氨酸、組氨酸以及甲一碳單位主要來自甘氨酸、絲氨酸、色氨酸、組氨酸以及甲硫氨酸等。硫氨酸等。N NN N6 6N N5 57 7N N8 8H H2 2N NOHOHCHCH2 29 9NHNH1010C CO ONHNHCH(CHCH(CH2 2) )2 2COO

44、HCOOHCOOHCOOH（二）一碳單位的來源及轉換（二）一碳單位的來源及轉換 由絲氨酸和甘氨酸生成由絲氨酸和甘氨酸生成絲氨酸絲氨酸 + FH+ FH4 4N N5 5,N,N1010- -亞甲基亞甲基-FH-FH4 4 + + 甘氨酸甘氨酸羥甲基轉移酶羥甲基轉移酶甘氨酸甘氨酸 + FH+ FH4 4甘氨酸裂解酶系甘氨酸裂解酶系N N5 5,N,N1010- -亞甲基亞甲基-FH-FH4 4NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +NHNH3 3+CO+CO2 2 由組氨酸生成由組氨酸生成NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NHNHNCOOHCOOHNHNH(CH(CH2 2 ) )

45、2 2 CHCHCOOHCOOHHOOCHOOCCHCHHNHN組氨酸酶組氨酸酶2H2H2 2O ONHNH3 3NHNH2 2(CH(CH2 2 ) )2 2 CHCHCOOHCOOHHOOCHOOCFHFH4 4N N5 5- -亞氨甲基亞氨甲基-FH-FH4 4NHNH3 3N N5 5,N,N1010- -次甲基次甲基-FH-FH4 4 由色氨酸代謝生成由色氨酸代謝生成NHNH2 2CHCH2 2CHCHN NH HCOOHCOOH犬尿氨酸犬尿氨酸HCOOHHCOOHATPATP，FHFH4 4N N5 5- -甲酰甲酰-FH-FH4 4N N5 5,N,N1010- -甲烯甲烯-FH

46、-FH4 4胸腺嘧啶核苷酸胸腺嘧啶核苷酸N N1010- -甲酰甲酰-FH-FH4 4嘌呤（嘌呤（C C2 2）色氨酸色氨酸組氨酸組氨酸絲、甘氨酸絲、甘氨酸甜菜堿等甜菜堿等FHFH4 4+H+H2 2O O-H-H2 2O O+NAD+NAD+ +NADH+H+NADH+H+ +NADH+H+NADH+H+ +N N1010- -甲基甲基-FH-FH4 4蛋氨酸蛋氨酸+ +同型半胱氨酸同型半胱氨酸（維生素（維生素B B1212）SAMSAM甲基化產物甲基化產物N N5 5- -亞氨甲基亞氨甲基-FH-FH4 4N N5 5,N,N1010- -甲炔甲炔-FH-FH4 4嘌呤（嘌呤（C C8 8

47、）（三）一碳單位的功能（三）一碳單位的功能 一碳單位是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸生一碳單位是合成嘌呤和嘧啶的原料，在核酸生物合成中有重要作用；物合成中有重要作用；SAMSAM提供甲基可參與體內多種物質的合成，如腎提供甲基可參與體內多種物質的合成，如腎上腺素、膽堿、膽酸等。上腺素、膽堿、膽酸等。二、含硫氨基酸的代謝二、含硫氨基酸的代謝CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHS SS SCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH2 2COOHCOOHCHNHCHNH2 2CHCH2 2CHCH3 3CHCH2 2S SCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHSHSH（

48、一）甲硫氨酸代謝（一）甲硫氨酸代謝轉甲基作用與甲硫氨酸循環轉甲基作用與甲硫氨酸循環甲硫氨酸甲硫氨酸S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸ATPATPPi+PPiPi+PPiRHRHRCHRCH3 3H H2 2O O腺苷腺苷N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4FHFH4 4腺苷轉移酶腺苷轉移酶甲基轉移酶甲基轉移酶（維生素（維生素B B12 12 ）甲基轉移酶甲基轉移酶肌酸的合成肌酸的合成精氨酸精氨酸 + + 甘氨酸甘氨酸鳥氨酸鳥氨酸 + + 胍乙酸胍乙酸肌酸肌酸肌酐肌酐磷酸肌酸磷酸肌酸ATPATPADPADP肌酸肌酶肌酸肌酶轉脒基酶轉脒基酶PiPiS-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸S-S-腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸H H2 2O O（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝 半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變CHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHC