1、·大會交流·巨大十二指腸間質瘤并穿孔1例劉波 傅移山 吳誠義400052 重慶，重慶九龍坡第二人民醫院普外科（傅移山、劉波）；400016，重慶醫科大學附屬第一醫院普外科（吳誠義）【關鍵詞】巨大十二指腸間質瘤 穿孔【中圖法分類號】R656 【文獻標識碼】B十二指腸間質瘤是胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）中罕見部位的腫瘤，因其發生于十二指腸，毗鄰肝臟、胰腺等重要器官，故在診斷和治療上有特殊性。我院2006年收治1例，報告如下。1 臨床資料男性，62歲，因“腹部包塊逐漸長大1月，惡心、嘔吐7d，劇烈腹痛1d”入院。體溫：39

2、.2ºC，脈搏：78次/min，呼吸：20次/min，血壓：128/68mmHg，一般情況差，表情痛苦，神志清楚，皮膚鞏膜無黃染，鎖骨上未及腫大淋巴結，頭顱五官頸部無異常，心肺正常，腹部膨隆，右側腹可觸及一巨大邊界不清的包塊，上起右肋緣，下至右側髂窩，約25cm×15cm，活動度差，觸痛明顯，伴腹肌緊張，左半腹較空虛，輕壓痛、腹肌緊張，叩診鼓音，肝濁音界存在，移動性濁音陽性，腸鳴音未聞及，肛查直腸壁光滑，未及結節，指套無血染。WBC 15.5×109個/L、N 76.2%、Hb 95g/L、PLT 459×109個/L，大、小便常規正常，血沉22mm/h

3、，肝功：ALT 13.9U/L、TB 24.3U/L、GLU 8.13mmol/L、BUN 4.4mmol/L、Cr 74.8mmol/L，K+ 2.75mmol/L、Na+ 133.5mmol/L、CL- 100.6mmol/L，AFP、CEA正常。B超示：腹腔或腹膜后巨大實質性包塊，21cm×14cm。腹部平片示：腹腔巨大包塊，小腸梗阻。腹部增強CT示：右腹部軟組織塊影，囊實性占位，見腸道包裹、膈下游離氣體，穿孔可能性大。結合病史體征及檢查，主要診斷：小腸腫瘤出血壞死破裂伴穿孔，全腹膜炎。經積極準備后，急診手術探查發現腹腔少量膿性液體，腫瘤主要位于右側腹，呈一巨大圓柱型包塊，上極

4、至肝下，腫瘤下極達盆腔，約22cm×15cm；包塊上端與胃、小腸、橫結腸、側腹壁炎性粘連，與右肝前下、膽囊及其周圍組織呈片狀致密粘連，似有侵犯；在腫瘤下端靠右骼窩處瘤體與側腹壁呈急性粘連，分離后發現瘤體已破裂，破口約4cm，且有大量暗紅色血液溢出，壓迫填塞止血后進一步分離腫瘤壁與周圍組織器官的粘連，發現腫瘤有一蒂與十二指腸降部外側、前壁相連，與胰腺無關，因此考慮腫瘤來源于十二指腸壁，破裂伴出血、穿孔。因患者一般情況差，腹腔因瘤體破裂污染較重，瘤體內出血較多，且系急診手術，決定控制手術而行腫瘤大部切除。在靠近十二指腸瘤體根部把腫瘤切斷，斷端行縫合關閉，外加大網膜覆蓋包裹固定，與肝臟、膽

5、囊周圍的浸潤部分盡量切除，行胃造瘺、胃空腸捷徑吻合術。術后加強抗感染、支持治療，保持水電解質酸堿平衡，患者逐漸恢復。病理報告：可見明顯異型細胞和多型細胞，核分裂相5/50HPF（圖1）；免疫組化見CD117陽性，CD34散在陽性（圖2）；與肝、膽囊粘連組織見腫瘤浸潤，未見淋巴結轉移。術后第14d，經積極術前準備，再次手術進一步探查證實腫瘤來源十二指腸，占據整個降部前外側壁，與胰腺無關。考慮腫瘤來源于十二指腸，與下腔靜脈、門靜脈無粘連，肝臟未觸及包塊，周圍未探及腫大淋巴結，因此行胰十二指腸切除術。手術順利，術后主要予TPN支持治療，同時予抗感染、補充水、電解質等，患者完全康復。隨訪7月，無異常。

6、第2次手術病理解剖：包塊約6cm×4cm，破口已縫合。病理報告：十二指腸間質瘤，向內侵犯十二指腸粘膜，向外突破十二指腸漿膜，十二指腸乳頭正常，胰頭正常，未見淋巴結轉移，結論：十二指腸間質瘤。2 討論GIST好發年齡4069歲，可發生于胃腸道的任何部位，胃和小腸是最常見，分別占50%60%及20%30%，另有3%4%發生在胃腸道外，如網膜、后腹膜和腸系膜，又稱胃腸道外間質瘤（Extra-GIST）。十二指腸間質瘤早期常無自覺癥狀,隨著腫瘤的不斷生長，臨床上才出現相應的癥狀，如消化道出血或腹部包塊，部分可有不全腸梗阻的表現。本病例以腹部包塊破裂伴腹痛急診入院實屬罕見。十二指腸間質瘤最有效

7、的治療方法仍是手術切除。一般認為，減瘤手術或姑息性手術不能提高療效，所以首次手術時就必須完整切除腫瘤。雖然Sakamoto等2 認為過分擴大切除并不能延長患者的生存時間，但是我們認為，手術應根據腫瘤的部位、體積、性質，以及與胰腺的關系而選擇。本病例腫瘤大于5cm，伴有破裂穿孔及壞死出血，同時侵犯十二指腸全層，按照公認的標準中1指標，屬于惡性十二指腸間質瘤，在第一次手術為了控制損傷僅僅作了減瘤術和穿孔修補術，所以進行二期胰十二指腸根治性切除術，我們認為是合理手術方式。參考文獻1 Emooy TS,Sobin LH,lukes,et al. Prognosis of gastrointestina

8、l smooth-muscle (stromal) tumors:dependence on anatomic siteJ. Am J surg pathal,1999,23(1):82-87.2 Sakamoto Y, Yamamoto J, Takahashi H,et al. Segmental resection of the third portion of the duodenum for a gastrointestinal stromal tumor: a case reportJ. Jpn J Clin Oncol,2003,33(7):364-366.3 Crosby JA, Catton CN, Davis A,et al. Malignant gastrointestinal stromal tumors of the small intestine: a review of 50 cases from a prospective databaseJ.Ann Surg Oncol,2001,8(1):50-59. 4 Cavaliere D, Griseri G, Venturino E. Management of patients with gastrointestinal st