1、病理生理1 成人主動脈瓣口3.0cm2瓣口面積減小一半時,收縮期無明顯跨瓣壓差.瓣口1.0cm2時,左心室收縮壓明顯升高,跨瓣壓差顯著2左心室對慢性主動脈瓣狹窄造成的壓力負荷增加的主要代償是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高,維持正常收縮期室壁應力與左心室排血量. 3嚴重主動脈瓣狹窄引起心肌缺血的機制1左心室壁增厚,心室收縮壓升高和射血時間延長,增加心肌氧耗2左心室肥厚,心肌毛細血管密度相對減少3舒張期心腔內壓力增高,壓迫心內膜下冠狀動脈4左心室舒張末壓升高導致舒張期主動脈-左心室壓降低,減少冠狀動脈灌注壓.臨床表現癥狀 1呼吸困難 首次發作常以運動,精神緊張,性交或房顫為誘因并多

2、先有勞力性呼吸困難.隨狹窄加重,出現靜息時呼吸困難,端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難,甚至發生急性肺水腫2有以下情況i.突然大咯血,通常見于嚴重二尖瓣狹窄,可為首發癥狀ii陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰iii急性肺水腫時咳大量分紅色泡沫狀痰iv肺梗死伴咯血3咳嗽 常見,冬季明顯. 4 聲嘶 體征 中度二尖瓣狹窄常有二尖瓣狹窄面容,雙顴紺紅. 1二尖瓣狹窄的心臟體征:1心尖搏動正常或不明顯2心尖區可聞及S1和開瓣音,提示前葉柔順,活動度好;若瓣葉鈣化僵硬,則S1減弱,開瓣音消失;3心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音,常可觸及舒張期振顫.竇性心律時,由于舒張晚期心房收縮,促使血流加速,使

3、雜音增強.房顫時不再有雜音舒張晚期的雜音增強2肺動脈高壓和右心室擴大的體征;胸骨下左緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動,S2的肺動脈成分亢進.由于肺動脈擴張,在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音(Graham Stell雜音).右室擴大伴三尖瓣關閉不全時,胸骨左緣第4,5肋間有全收縮期吹風樣雜音,吸氣時增強.體征1心音:S1正常.若主動脈瓣鈣化僵硬,則S2主動脈瓣成分減弱.常為單一性,嚴重者呈逆分裂.肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的S4,并可能捫及.先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度佳者,可在胸骨左,右緣聽到主動脈瓣噴射音,不隨呼吸改變.如瓣葉鈣化僵硬則消失 2收縮期噴

4、射性雜音;在S1稍后或緊隨噴射音開始,止于S2前,為吹風樣,粗糙,遞增-遞減型,在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響,向頸動脈,胸骨左下緣或心尖區傳導,常伴震顫. 3. 其他動脈脈搏上升緩慢,細小而持續(細遲脈 plusus tardus).在晚期,收縮壓和脈壓均下降.嚴重的主動脈瓣狹窄者,同時觸診心尖部和頸動脈可發現動脈搏動明顯延遲.心尖搏動相對局限,持續有力,若左心室擴大,可向左下移位.有典型主動脈瓣狹窄雜音時,診斷容易.若合并關閉不全的和二尖瓣狹窄,多為風心病.單純主動脈瓣狹窄,年齡<15歲,以單葉瓣畸形多見;16-65歲,以先天性二葉瓣鈣化可能性大.>65歲,以退行性老年鈣化性

5、病變多見.確診依賴于超聲心動圖診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷.超聲心動圖可確診.鑒別診斷1.經二尖瓣口的血流增加:嚴重二尖瓣反流,大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損,動脈導管未閉),高動力循環(甲狀腺功能亢進,貧血)時心尖區可有短促隆隆樣舒張中期雜音,常跟隨于增強的S3后. 2Austin- Flint雜音3左房粘液瘤:瘤體阻塞二尖瓣口,產生隨體位改變的舒張期雜音,其前有腫瘤撲落音,瘤體常導致二尖瓣關閉不全.其他疾病如發熱,關節痛,ESR增快和體循環栓塞等.主動脈瓣狹窄雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖時,應與二尖瓣/三尖瓣關閉不全,或室間隔缺損的全收縮音

6、鑒別.此外，應與胸骨左緣的其他收縮期雜音鑒別. 主動脈狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病鑒別: 1先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下. 2先天性主動脈瓣下狹窄難以鑒別.前者常合并輕度主動脈瓣關閉不全,無噴射音,S2非單一性3梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移,使左心室流出道梗阻,產生收縮期中或晚期噴射性雜音.胸骨左緣最響,不向頸部傳導,有快速上升的重搏脈.超聲心動圖可資鑒別.并發癥1.房顫2急性肺水腫 為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發癥.患者突然出現重度呼吸困難和發紺,不能平臥,咳粉紅色泡沫狀痰,雙肺布滿干濕性羅音.不及時搶救可致死3血栓栓塞4右心衰竭5感染性心內膜炎6肺部感染1.心律失常2

7、心臟性猝死3感染性心內膜炎4體循環栓塞5心衰6胃腸道出血心臟瓣膜病 (Valvular heart disease) (表二)狹窄二尖瓣主動脈瓣治療A.一般治療:1預防風濕熱復發2預防感染性心內膜炎3無癥狀者避免劇烈體力活動4呼吸困難者減少體力活動,限制鈉鹽攝入.避免和控制急性肺水腫的因素. B并發癥的處理: 1大量咯血:坐位,用鎮靜劑,靜脈注射利尿劑以降低肺靜脈壓2 急性肺水腫 處理原則與左心衰所致肺水腫處理原則相似,但注意1避免使用以擴張小動脈為主,減輕心臟后負荷的血管擴張藥,應選用擴張靜脈系統,減輕心臟前負荷為主的藥物;2正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益,僅在房顫伴快速心室率時可靜注毛

8、花甙丙以減慢心率3房顫 治療目的為控制滿意心室率,爭取恢復和保持竇性心律,預防血栓栓塞. 4預防栓塞5 預防右心衰C介入和手術治療 1經皮球囊二尖瓣成形術 緩解二尖瓣狹窄的首選方法2閉式分離術 少用3直視分離術 瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌,左心房內有血栓的患者4人工瓣膜置換術.適應癥:1嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化,畸形,不宜作分離術者2二尖瓣狹窄合并明顯關閉不全者A內科治療 主要目的為確定狹窄程度,觀察狹窄進展情況,為手術指征的患者選擇合理手術時間;措施1預防感染性心內膜炎2無癥狀的輕度狹窄每2年復查1次中重度患者6-12個月復查1次3如有頻發房性期前收縮,應予以抗心律失常藥物,預防房顫.主動脈瓣狹窄患者不能耐受房顫,一但發生,應及時轉為竇性心律. 4心絞痛治療5心衰患者應限制鈉鹽攝入,可用洋地黃和小心應用利尿劑.B外科治療 人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法.重度狹窄伴心絞痛,暈厥或心衰為手術的主要指征.C經皮球囊主動脈瓣成形術 適應癥: 1嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克2嚴重主動脈瓣狹窄急需非手術治療,因有心衰而具有極高手術危險者,作為以后人工瓣置換的過度3嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女4嚴重主動脈瓣的狹窄，但拒絕接受手術治者病理分類按面積分:輕度:1.5cm2-2.0cm2中度:1.0cm2-1.5cm2重