1、急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 Rapidly progressive glomerulonephritis南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院腎臟風(fēng)濕病科腎臟風(fēng)濕病科徐承云徐承云概概 念念 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征 腎功能急劇惡化腎功能急劇惡化 早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭 病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型病情發(fā)展急驟病情發(fā)展急驟 病病 因因 和和 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制 1、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎 2、繼發(fā)于全身性疾病（如、繼發(fā)于全身性疾病（如SLE

2、)的急進(jìn)的急進(jìn) 性腎小球腎炎性腎小球腎炎 3、由原發(fā)性腎小球病的病理類型轉(zhuǎn)化、由原發(fā)性腎小球病的病理類型轉(zhuǎn)化 而來的新月體腎小球腎炎。而來的新月體腎小球腎炎。由多種原因所致的一組疾病由多種原因所致的一組疾病根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機(jī)制各不相同根據(jù)免疫病理可分為三型，其病因和發(fā)病機(jī)制各不相同型型抗腎小球基膜型腎小球腎炎抗腎小球基膜型腎小球腎炎型型免疫復(fù)合物型免疫復(fù)合物型型型非免疫復(fù)合物型非免疫復(fù)合物型病病 理理 腎臟體積常較正常增大。腎臟體積常較正常增大。 病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下通常以通常以廣泛廣泛（50%以上）的以上）的腎小球囊腔腎小球

3、囊腔內(nèi)內(nèi)有有大大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%以以上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，上）為主要特征，病變?cè)缙跒榧?xì)胞新月體，后期為纖維新月體。后期為纖維新月體。正常腎小球結(jié)構(gòu)正常腎小球結(jié)構(gòu)男，歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細(xì)男，歲，纖維性新月體，由增生纖維和上皮細(xì)胞構(gòu)成，并可見腎小管變性壞死，間質(zhì)纖維組織增生胞構(gòu)成，并可見腎小管變性壞死，間質(zhì)纖維組織增生纖維蛋白原纖維蛋白原Fibrinogen-ir 女，歲，細(xì)胞性新月體，右下圖為女，歲，細(xì)胞性新月體，右下圖為環(huán)形體，增生的上皮細(xì)胞呈環(huán)狀排列環(huán)形體，增生的上皮細(xì)胞呈環(huán)狀排列臨床表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢

4、查 發(fā)病率發(fā)病率：低，本病占腎穿刺病人中的：低，本病占腎穿刺病人中的2-7%，男性多見，男女之比為，男性多見，男女之比為2：1，有青，有青年及老年二個(gè)發(fā)病高峰，在我國(guó)以年及老年二個(gè)發(fā)病高峰，在我國(guó)以型多型多見。即免疫復(fù)合物型。本病起病急，病情見。即免疫復(fù)合物型。本病起病急，病情急驟進(jìn)展。急驟進(jìn)展。 前驅(qū)感染前驅(qū)感染：部分病人起病初有上呼吸部分病人起病初有上呼吸道或鏈球菌感染。道或鏈球菌感染。 尿液改變尿液改變：早期尿量減少或無尿；肉早期尿量減少或無尿；肉眼血尿或鏡下血尿持續(xù)存在；少數(shù)出現(xiàn)眼血尿或鏡下血尿持續(xù)存在；少數(shù)出現(xiàn)大量蛋白尿（表現(xiàn)為腎病綜合征）。大量蛋白尿（表現(xiàn)為腎病綜合征）。 高血壓改

5、變高血壓改變：起病初或病程中出現(xiàn)，起病初或病程中出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)呈持續(xù)增高，短期內(nèi)出現(xiàn)因高一旦出現(xiàn)呈持續(xù)增高，短期內(nèi)出現(xiàn)因高血壓引起的心、腦、眼底的并發(fā)癥。血壓引起的心、腦、眼底的并發(fā)癥。 水腫情況水腫情況：輕重不一，出現(xiàn)后常持續(xù)輕重不一，出現(xiàn)后常持續(xù)不退。不退。 腎功能變化腎功能變化：進(jìn)行性、持續(xù)性腎功能損進(jìn)行性、持續(xù)性腎功能損害是本病的特點(diǎn)，數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化至尿害是本病的特點(diǎn)，數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化至尿毒癥，如治療不當(dāng)多數(shù)半年內(nèi)死于尿毒癥，毒癥，如治療不當(dāng)多數(shù)半年內(nèi)死于尿毒癥，或轉(zhuǎn)為慢性腎衰需依賴透析維持生命。或轉(zhuǎn)為慢性腎衰需依賴透析維持生命。常伴中度以上貧血。常伴中度以上貧血。 免疫學(xué)檢查異常免

6、疫學(xué)檢查異常：型抗腎抗體陽(yáng)性，型抗腎抗體陽(yáng)性，型型ANCA陽(yáng)性，陽(yáng)性，型血循環(huán)免疫復(fù)合型血循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，物陽(yáng)性，C3下降。下降。B型超聲示雙腎增大型超聲示雙腎增大。11111111診診 斷斷 和和 鑒鑒 別別 診診 斷斷急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征急急 性性 腎腎 衰衰雙雙 腎腎 體體 積積 增增 大大病理證實(shí)有新月體病理證實(shí)有新月體 凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎穿活檢術(shù)。若病理類型本病并及時(shí)進(jìn)行腎穿活檢術(shù)。若病理類型證實(shí)為新月體腎小球腎炎根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)證實(shí)為新

7、月體腎小球腎炎根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病診斷可成立。室檢查能除外系統(tǒng)性疾病診斷可成立。鑒別診斷鑒別診斷nA、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病n急性腎小管壞死急性腎小管壞死n急性過敏性間質(zhì)性腎炎急性過敏性間質(zhì)性腎炎n梗阻性腎病梗阻性腎病nB、引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病、引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病n繼發(fā)性腎小球病繼發(fā)性腎小球病n原發(fā)性腎小球病原發(fā)性腎小球病 急性腎小管壞死急性腎小管壞死：常有明確誘因：腎缺血（如常有明確誘因：腎缺血（如休克、脫水）、腎中毒（藥物、魚膽、重金屬休克、脫水）、腎中毒（藥物、魚膽、重金屬等）、腎小管堵塞（異型輸血

8、），臨床上以腎等）、腎小管堵塞（異型輸血），臨床上以腎小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征，尿蛋小管損害為主，一般無急性腎炎綜合征，尿蛋白白1g/24h。急性過敏性間質(zhì)性腎炎急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有用藥史及藥物過敏有用藥史及藥物過敏反應(yīng)，低熱皮疹。反應(yīng)，低熱皮疹。梗阻性腎病梗阻性腎病：突發(fā)突發(fā)/急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡、腹部平片、逆超、膀胱鏡、腹部平片、逆行尿路造影證實(shí)梗阻存在。行尿路造影證實(shí)梗阻存在。 繼發(fā)性腎小球病繼發(fā)性腎小球病：SLE、肺出血、肺出血腎炎綜腎炎綜合征（合征（Goodpasture綜合征）、過敏性紫綜合征）、過敏

9、性紫癜腎炎，有各自的臨床表現(xiàn)和特異檢查。癜腎炎，有各自的臨床表現(xiàn)和特異檢查。 原發(fā)性腎小球病原發(fā)性腎小球病：病理改變無新月體病理改變無新月體形成但病變較重和持續(xù)，呈現(xiàn)急進(jìn)性腎形成但病變較重和持續(xù)，呈現(xiàn)急進(jìn)性腎炎，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎，重炎，如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎，重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎，臨床鑒別難，癥系膜毛細(xì)血管性腎炎，臨床鑒別難，需活檢。需活檢。治治 療療 包括休息、飲食控制、水份包括休息、飲食控制、水份限制及高血壓、感染的治療。限制及高血壓、感染的治療。 1、一般對(duì)癥治療、一般對(duì)癥治療 2、強(qiáng)化治療強(qiáng)化治療：盡快進(jìn)行盡快進(jìn)行強(qiáng)化血漿置換療法強(qiáng)化血漿置換療法甲強(qiáng)龍沖擊治療甲強(qiáng)龍沖擊

10、治療 型患者首選，應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的型患者首選，應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以清除體內(nèi)的免疫復(fù)血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以清除體內(nèi)的免疫復(fù)合物、補(bǔ)體、抗體等物。后以等量正常人的血合物、補(bǔ)體、抗體等物。后以等量正常人的血漿或血漿蛋白和患者血細(xì)胞重新輸入體內(nèi)。每漿或血漿蛋白和患者血細(xì)胞重新輸入體內(nèi)。每天或隔天進(jìn)行，每次置換血漿天或隔天進(jìn)行，每次置換血漿24升，約置換升，約置換10次。次。 強(qiáng)化血漿置換療法強(qiáng)化血漿置換療法 同時(shí)配合同時(shí)配合激素激素及及細(xì)胞毒藥物細(xì)胞毒藥物：強(qiáng)的松：強(qiáng)的松1mg/kg.d口服，口服，23個(gè)月后減量。環(huán)磷酰胺個(gè)月后減量。環(huán)磷酰胺23mg/kg.d口服

11、，口服，累積量不超過累積量不超過68克。目的是抑制抗體合成而造成的克。目的是抑制抗體合成而造成的反跳。反跳。 血漿置換效果好，尤其對(duì)血漿置換效果好，尤其對(duì)型急進(jìn)性腎炎，但對(duì)設(shè)備型急進(jìn)性腎炎，但對(duì)設(shè)備條件要求高，價(jià)格昂貴，不能普及。條件要求高，價(jià)格昂貴，不能普及。 甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍 0.51g加入加入5%GS250-500ML靜脈點(diǎn)滴每日或隔日一次，共三次為一療程。靜脈點(diǎn)滴每日或隔日一次，共三次為一療程。35天后可再進(jìn)行一個(gè)療程，一般不超過三天后可再進(jìn)行一個(gè)療程，一般不超過三個(gè)療程。沖擊間歇及沖擊后改用強(qiáng)的松口服，個(gè)療程。沖擊間歇及沖擊后改用強(qiáng)的松口服，量同上，應(yīng)注意激素的副作用。量同上，應(yīng)注意激素

12、的副作用。 主要針對(duì)主要針對(duì)、型急進(jìn)性腎炎，設(shè)備條件型急進(jìn)性腎炎，設(shè)備條件不高，有一定療效，易普及。不高，有一定療效，易普及。 甲強(qiáng)龍沖擊治療甲強(qiáng)龍沖擊治療免免 疫疫 抑抑 制制 劑劑 CTX沖擊療法沖擊療法：CTX0.41g+生理鹽生理鹽水或葡萄糖水或葡萄糖500ml點(diǎn)滴，點(diǎn)滴，1次次/2W4W，總量總量68克，要注意其副作用。克，要注意其副作用。 3 3、替代治療、替代治療： 透析與移植透析與移植 凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者應(yīng)及時(shí)透析，凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者應(yīng)及時(shí)透析，對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法對(duì)強(qiáng)化治療無效的晚期病例或腎功能已無法逆轉(zhuǎn)者，有賴長(zhǎng)期透析或腎移植。腎移植應(yīng)逆轉(zhuǎn)者，有賴長(zhǎng)期透析或腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至在病情靜止半年至1年