1、打開通往康復的“盼望之門”_通往美好的門是什么門 科學熟悉正確治療 脊髓空洞癥，在臨床上并不少見。依據大宗病例討論表明，該病是一種慢性進展性脊髓變性疾病，起病隱潛，病程進展極其緩慢，病人數年甚至十幾年都毫無察覺，確診時經常已呈進行性加重趨勢。多以軀體感覺和運動功能障礙為主要表現，嚴峻影響病人的生活質量，有的病人身心長期受病痛煎熬，甚至有人哀嘆脊髓空洞癥是不死的癌癥。目前臨床上可以觀看到先天性顱腦脊髓脊柱發育畸形、顱腦脊髓炎癥，脊柱脊髓外傷、脊髓髓內腫瘤和脊髓慢性變性性轉變等疾病均可引起脊髓空洞癥。其中以后顱底發育畸形如小腦扁桃體下疝畸形chiari畸形的病因最為常見，據武警總醫院脊髓空洞癥ch

2、iari畸形數據庫把握的資料統計表明，約75的脊髓空洞癥患者系由chiari畸形引發。 脊髓空洞癥的表現脊髓空洞癥患者的通常發病年齡在2030歲之間，偶可起病于童年，目前從臨床觀看可以看出，4050歲的成人發病也有肯定的數量。一般常以頭頸肩部痛苦、手部小肌肉萎縮無力或感覺遲鈍而引起留意。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。因空洞常始發于頸胸段脊髓，故多以手部不知冷熱，被燙傷、被刀切傷時不知痛苦才引起留意，并常伴有手、臂的自發性痛苦、麻木、蟻走等感覺異樣，但觸覺可不受損害，即所謂分別性感覺障礙。當空洞波及脊髓前角時，可出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫，手肌嚴峻萎縮可呈爪狀手

3、。隨病變進展，可漸漸影響上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮，肌無力，導致站立和行走困難。另外，患者也常見植物神經功能障礙，如上肢皮膚增厚，燒傷疤痕增生或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗等。有的病人可以合并神經原性骨關節損害，呈現關節腫脹，關節骨質萎縮，脫鈣、磨損等。總之，脊髓空洞癥進展晚期臨床致殘率較高，重者還可出現呼吸功能障礙。如何診斷核磁共振公認為是脊髓空洞癥的最佳診斷方法，其便利快捷，精準牢靠。它不僅可充分顯示脊髓空洞的部位、大小和范圍，也可明確其相關的chiari畸形、扁平顱底，寰枕融合等后顱底發育畸形的診斷。通過大量的臨床和基礎討論使得臨床對脊

4、髓空洞癥及其相關疾病的發病機理趨于認同，目前認為，先天性后枕骨發育不良等因素導致后顱窩容積狹小，造成后顱窩神經結構過度擁擠，從而繼發小腦扁桃體下疝畸形，由此形成枕骨大孔區梗阻，在影響腦脊液正常循環和顱腔與椎管腔壓力平衡的同時，也使得脊髓中心實質發生變性、液化和萎縮等改變，形成脊髓空洞。應當指出的是，正確診治與脊髓空洞癥相關的疾病是臨床的目標和方向，國內外很多學者對此存有共識的，chiarj畸形外科治療的目的是解除顱頸交界區腦脊液的受阻狀態和重建良好的腦脊液的循環。良好的手術治療是脊髓空洞癥慢性神經損害復原的結構性基礎。因此早期用法的空洞分流手術已不作為首選術式，傳統的后顱窩減壓術也暴露出很多缺

5、陷，有討論報道，減壓術后二次手術的比率甚至高達17，同時，傳統手術經常出現術后發熱、后腦下垂、感染粘連和巨大創傷等等并發癥，使不少患者對疾病治療的信念受到影響?，F今提倡實施的微創手術主要應用后枕頸小切口，在顯微鏡或內窺鏡下進行枕大孔區畸外形態的整形和修復重建。通過科學合理的設計，精確細致的外科手術，進行顱底結構整形，重建枕大池空間，改善腦脊液循環，解除后顱窩畸外形態，從根本上消退病因，阻擋病變的進展與惡化。手術后枕大池復原，脊髓空洞縮小或消逝，癥狀消逝或改善，臨床取得了滿足的療效。特殊是微創手術具有切口小、損傷輕。愈合快、復原好的特點，醫療費用也明顯削減。常言道：三分治療，七分養護。要做到全面

6、的科學熟悉和治療脊髓空洞癥，還需要特殊重視有關脊髓空洞癥康復治療和保養的問題。所謂冰凍三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想獲得良好的效果，手術治療和藥物方案只是主動干預的手段和措施，做好長期方案下的康復保養過程是離不開的。有關基因和干細胞的治療方法尚處于臨床試驗討論階段，有望在今后的討論中取得進展。前不久，武警總醫院脊髓空洞癥科劉勇主任應邀前往英國伯明翰市，參與了其次屆國際脊髓空洞癥研討會，有24個國家的190多名代表參與了此次會議，做為來自中國大陸的唯一代表，劉勇主任還為會議做了有關微創手術方法治療脊髓空洞癥和chiari畸形的兩篇學術報告。報告之后，與會代表紛紛表示慶賀，欣賞這一國際

7、領先的微創技術特色以及多年?？乒ぷ魉〉玫某晒馈⑷?、英、西班牙、埃及等國代表還表示今后情愿來中國進一步加強溝通與合作。會后，劉勇主任還訪問了英國脊髓空洞癥annconroy trust基金會，了解了基金會的服務內容和運作模式，并實地考察了英國皇家伯明翰高校醫院的?？乒ぷ鳡顩r，與英國專家一起商定了一些在專病討論和服務領域相關的合作事宜。微創技術平安有效近幾年來武警總醫院脊髓空洞癥科應用微創手術治療脊髓空洞癥及相關顱頸交界區畸形病變取得良好效果。所謂“微創術式”即應用后枕部1.53厘米長的小切口(傳統術式切口一般長達815厘米)，用法特制的顯露器，完成枕大孔區畸形結構狀態的顯微手術操作在軟膜下

8、切除小腦扁桃體下疝畸形并保持蛛網膜的完整性，達到內環境穩定、解剖層次復位和改善結構和功能關系的微創手術要求。通過科學合理的設計和細致，精確外科手術，這種微創手術可以進行顱底結構整形，改善腦脊液循環，解除后顱窩畸外形態，從根本上消退病因，阻擋病變進展與惡化，手術后空洞縮小，內在壓迫解除，癥狀緩解，臨床取得了滿足療效。這種微創手術方式在術前可以僅進行局部剃發而不必剃完頭，很受女性患者青睞。由于女性長發的掩蓋，切痕深藏不露。既便是短發或少發的男性，細小的切痕也不甚明顯。與國外同類手術局部剃發相比，剃發更少，切口更小。另外，整個手術過程出血量約2030ml，與入院后化驗檢查的抽血量相當，這在傳統的開顱

9、手術時代是不行想象的。微創手術治療脊髓空洞癥由于具有切口小、損傷輕，愈合快、復原好和費用少的特點而贏得了患者的信任?；颊咦≡?015天，花費1.5萬元左右即可出院。微創手術的方法使手術平安性有了技術保障，術后反應和并發癥的發生率大大降低，二次手術率未超過1，經過多年隨訪，總有效率達94.3。微創手術除了切口小，組織損傷稍微之外，關鍵操作是硬腦膜和蛛網膜的處理方法，即縫合或擴大修補硬腦膜，對蛛網膜則必需保 護和縫合。因此，微創手術的概念定位在于針對枕大孔區畸外形態的整形和修復，而非簡潔的后顱窩減壓或小腦扁桃體下疝切除。由于各項操作均為修復腦脊液循環通道而為，如枕大孔后緣擴大、小腦下疝切除、硬腦膜

10、和或蛛網膜縫合等，均針對重建枕大池這一目標，也可稱之為微創枕大池重建術，由于整形和修復是重建理念的兩個內涵，整形重在結構重建，而修復強調功能重建。在微創原則下落實整形和修復的手術目標，除避開和削減損傷的基本要求之外，特殊強調維護神經系統內環境的完整和穩定，即硬腦膜或和蛛網膜的處理方式特別關鍵，這是神經系統內環境的兩道屏障，必需予以縫合或擴大修補。打造平臺系統進展記者了解到，脊髓空洞癥科是2021年武警總醫院設立的目前國內唯一的特地治療脊髓空洞癥及其相關疾病的專業科室。早在2021年建通了國內首家脊髓空洞癥專業網站，為脊髓空洞癥患者供應了良好的資訊檢索和診療詢問平臺。2021年勝利建立“脊髓空洞

11、癥chiari畸形臨床資料數據庫”，目前入庫資料已逾兩千余例，是目前國際上病例數量最大的脊髓空洞專業數據庫，已顯示出巨大的科研資源潛力。在國內首先開展的后顱窩擴大成形術治療chiari畸形減壓術后小腦下垂項目，從外科治療角度解決了術后復發再手術的臨床難題：首創設計實施的自體骨瓣后顱窩擴大成形術式達到了全解剖結構整形修復的要求。2021年以來創新設計實施小切口微創手術治療脊髓空洞癥及相關顱頸交界區畸形病變，取得良好效果。在采納微創手術治療的同時，武警總醫院脊髓空洞科堅持走中西醫結合進展的道路，在術前調理和術后康復中運用中醫療法，對患者進行整體調理和康復治療。運用數據庫中醫隨訪系統為患者全程指導。術前從調理氣血、調和脾胃等方面進行中藥干預，以削減術后反應，為進一步康復供應基礎。術后依據疾病分型，以“痹癥、痿癥”的治療原則為中心，制定多個有差異的、規范的治療原則。在各治療原則的統領下，對所涵蓋的中西藥康復治療、手法治療、針灸治療、物理治療、微波治療等各種手段制訂出各自的治療方案，進行協同支配，突出“系統化、一體化”的概念。始終圍繞“四?！?，主動引進和應用康