1、第十一章 運 動 障 礙 疾 病學 習 要 求掌握帕金森病的臨床表現、診斷及鑒別診斷和治療，熟悉其病理及生化病理特征，了解其病因和發病機制；掌握肝豆狀核變性的臨床表現和治療，熟悉其病因和發病機制；掌握小舞蹈病的臨床表現和治療；熟悉肌張力障礙的臨床類型及其表現；了解特發性震顫、Huntington舞蹈病、抽動穢語綜合征和遲發性運動障礙的臨床表現；了解基底核（節）的重要神經環路。 一、選 擇 題A 型題1.治療帕金森病的常用藥物除外：A.左旋多巴 B.金剛烷胺 C.阿托品 D.溴隱亭 E.維生素E2.帕金森病患者腦內殘存神經元可見：A.細胞核內包涵體 B.細胞漿內包涵體 C.淀粉樣斑塊D.神經原纖

2、維纏結 E.細胞核和細胞漿內包涵體3.帕金森病的主要生化病理特征是：A. 5-HT減少 B. DA減少 C. NE減少D. ACh減少 E. GABA減少4.肝豆狀核變性的生化特征是：A.血清銅和血清銅藍蛋白減少，尿銅和肝銅增高B.血清銅和尿銅減少，血清銅藍蛋白和肝銅增高C.血清銅藍蛋白減少，血清銅、尿銅和肝銅增高D.血清銅和肝銅減少，血清銅藍蛋白和尿銅增高E.尿銅和肝銅減少，血清銅和血清銅藍蛋白增高5.關于Huntington舞蹈病的生化改變正確的是：A. GABA增高 B. ACh及其合成酶增高 C. P物質和腦啡肽增高D.生長抑素和神經肽Y減少 E. DA正常或略增高，或DA受體超敏6.

3、關于帕金森病正確的是：A.靜止性震顫，緊張時減輕 B.“路標現象” ，折力樣肌強直C.運動遲緩，四肢肌無力 D.屈曲體姿，跨閾步態E.言語障礙，智能減退7.雖然帕金森病腦內多巴胺減少，但不用多巴胺而用左旋多巴治療，因為：A.左旋多巴的副作用較多巴胺少 B.多巴胺在胃腸道內易于降解而失效C.左旋多巴易于經胃腸道吸收 D.多巴胺不能透過血-腦脊液屏障E.左旋多巴可直接作用于多巴胺受體8.左旋多巴常與卡比多巴合用，因為卡比多巴：A.有抗膽堿能作用 B.是一種止吐劑 C.有抗組胺作用D.有多巴胺能作用 E.是一種多巴脫羧酶抑制劑9.角膜K-F環見于：A.小舞蹈病 B. Huntington舞蹈病 C.

4、肝豆狀核變性D.結節性硬化癥 E.進行性核上性麻痹10.關于特發性震顫正確的是：A.震顫在運動和緊張時加劇 B.震顫在運動時減輕，緊張時加劇C.震顫在運動時加劇，緊張時減輕 D.常伴有肌強直和運動遲緩E.首選美多巴治療11.肝豆狀核變性的治療應首選：A.溴隱亭 B.潑尼松 C. D-青霉胺D.硫酸鋅 E.氯丙嗪12.治療帕金森病最有效的藥物是：A.安坦 B.氟哌啶醇 C.左旋多巴D.溴隱亭 E.多巴胺B 型題A.靜止性震顫 B.姿勢性震顫 C.意向性震顫D.心臟雜音 E.肝大13.小舞蹈病：14.特發性震顫：A.安坦 B.氯氮平 C.心得安D.左旋多巴 E.氟哌啶醇15.特發性震顫可選用：16

5、.舞蹈癥狀可選用：17.記憶障礙者慎用：18.精神病患者禁用：19.前列腺肥大者禁用：C 型題A.舞蹈樣動作 B.智能障礙C.兩者均可 D.兩者均不可20.帕金森病： 21.肝豆狀核變性： 22.特發性震顫： 23. Huntington舞蹈病：X 型 題24.可誘發帕金森綜合征的藥物有：A.氯丙嗪 B.利血平 C.氟桂嗪D.腦益嗪 E.甲氧氯普胺25.與多巴胺的合成和代謝有關的是：A.色氨酸羥化酶 B.多巴脫羧酶 C.單胺氧化酶D.膽堿酯酶 E.兒茶酚-氧位-甲基轉移酶26.小舞蹈病的臨床表現包括：A.隱襲起病，慢性進行性加重 B.不自主的舞蹈樣動作C.肌張力和肌力減退 D.躁動、幻覺、妄想

6、E.常伴有智能障礙27.肝豆狀核變性的臨床特點包括：A.多呈常染色體顯性遺傳方式 B.虹膜Lisch結節C.以錐體外系征為突出表現 D.肝（腎）功能異常E.血清銅藍蛋白增高28.左旋多巴的副作用包括：A.血壓增高 B.轉氨酶升高 C.舞蹈-手足徐動樣動作D.惡心、嘔吐 E.抑郁、焦慮、錯覺、幻覺 三、填 空 題1.帕金森病的臨床特征是 、 、 和 。2.家族性帕金森病的易感基因有 、 和 。3.帕金森病的主要病理改變是 部位的 神經元變性、缺失，殘存神經元胞漿內出現特征性的 ，其主要成分是 。4. 經 酶轉化為左旋多巴，再經過 酶轉化為多巴胺，后者被神經元內 酶和膠質細胞內 酶分解成高香草酸而

7、代謝。5.帕金森病的藥物治療原理是恢復紋狀體 和 兩大神經遞質系統的平衡，包括應用 藥物和 藥物，后者常用的有金剛烷胺、 、 、 和 等幾類。6.帕金森病外科治療的常用手術方法有 和 ，主要適應證是 、 和 。7.左旋多巴的中樞性副作用有 、 和 。8.小舞蹈病的發病與 有關，故一經確診均應使用 治療。9.肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，呈 遺傳方式，其致病基因定位于 號染色體；檢查可見血清銅藍蛋白含量 ，血清銅氧化酶活性 ，血清銅含量 ，尿銅含量 ，肝銅含量 ；應首選 治療。10. Huntington舞蹈病的臨床特征是 、 和 ，其致病基因（IT5基因）位于 號染色體，呈 遺傳方式

8、。 四、名 詞 解 釋1.基底核（節） 2.紋狀體 3. Myerson征4. Shy-Drager綜合征 5.“開-關”現象 6.異動癥7. Wilson病 8. K-F環 9. Meige綜合征10. Tourette綜合征 11.帕金森綜合征 12.僵人綜合征13. Sydenham舞蹈病 14. Huntington舞蹈病 15.手足徐動癥16.特發癥震顫 17.扭轉痙攣 18.帕金森病 五、簡 述 題1.簡述帕金森病的病理及生化病理特征。2. 簡述帕金森綜合征的常見病因。3. 簡述帕金森病的藥物治療原理及治療原則。4. 簡述肝豆狀核變性的診斷要點。5. 簡述特發性震顫的臨床表現和治療。6. 簡述抽動穢語綜合征的診斷要點。 六、論 述 題1.試述帕金森病的臨床表現。2. 試述帕金森病的藥物治療。3. 試述左旋多巴