1、結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary Hypertension，PH）定義：定義：是一組由異源性疾病和不同發(fā)病機(jī)制引起的以肺血管阻力持續(xù)增加為特征的臨床-病理生理綜合征。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：心導(dǎo)管測(cè)定：在海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均 壓（mPAP）25 mm Hg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)mPAP 30mm Hg。超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)40 mmHg。PH臨床分類（WHO 2003）1. 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 (IPAH) 家族性肺動(dòng)脈高壓(FPAH) 危險(xiǎn)因素或疾病相關(guān)性(APAH) -結(jié)締組織病 -先天性體肺分流性疾病 -門脈高壓 -H

2、IV 感染 -藥物和毒物 -其他 肺靜脈或毛細(xì)血管病變 -肺靜脈閉塞病（PCH ） -肺毛細(xì)血管瘤（PVOD） 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 2.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 累及左房或左室的心臟病 二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病3.低氧和肺部疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈近端血栓栓塞肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻5.其他原因肺動(dòng)脈高壓 結(jié)節(jié)病肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、 纖維素性縱隔炎） PH臨床分類（WHO 2003）1.

3、動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH) 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 (IPAH) 遺傳性肺動(dòng)脈高壓(FPAH) 疾病相關(guān)性(APAH) -結(jié)締組織病 -先天性體肺分流性疾病 -門脈高壓 -HIV 感染 -慢性溶血性貧血 -血吸蟲病 藥物所致的肺動(dòng)脈高壓 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓 2.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 收縮性心功能不全 舒張性心功能不全 心臟瓣膜病3.低氧和肺部疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 慢性阻塞性肺疾病間質(zhì)性肺疾病睡眠呼吸障礙肺泡低通氣綜合征慢性高原病肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈近端血栓栓塞肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈梗阻5.其他原因肺動(dòng)脈高壓 結(jié)節(jié)病肺朗格漢斯細(xì)胞

4、組織細(xì)胞增生癥 肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受壓（淋巴結(jié)腫大、腫瘤、 纖維素性縱隔炎） PH功能分級(jí)（WHO ）分 級(jí)描 述級(jí)日常活動(dòng)不受限。一般體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸日常活動(dòng)不受限。一般體力活動(dòng)不會(huì)引起呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥。困難、疲乏、胸痛或暈厥。級(jí)日常活動(dòng)輕度受限。休息時(shí)無(wú)不適，但一般體力活動(dòng)會(huì)導(dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈加重。級(jí)體力活動(dòng)明顯受限。休息時(shí)無(wú)不適，但輕微活動(dòng)體力活動(dòng)明顯受限。休息時(shí)無(wú)不適，但輕微活動(dòng)即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈即可加重呼吸困難、疲乏、胸痛或頭暈。級(jí)不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，即使在休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，即使在休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)右心衰竭的征象。右心衰

5、竭的征象。 結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（CTD-PAH） 1.流行病學(xué) 2.發(fā)病機(jī)制 3.臨床表現(xiàn) 4.診斷 5.治療流行病學(xué) 遺傳易感基因：BMPR2 70% CTD-PAH 20% 所有CTD均可發(fā)生，SSc、MCTD、SLE CREST綜合征：60%發(fā)病機(jī)制 不完全清楚。 肺小動(dòng)脈收縮 肺血管壁增厚 血栓形成 病理：肺血管內(nèi)膜彌漫性增厚，管腔狹窄，抗核抗體、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體沉積。肺血管阻力增高PAH臨床表現(xiàn) 癥狀：乏力、活動(dòng)后氣短、胸痛、暈厥、咯血、胸悶、干咳、心絞痛、聲音嘶啞等 體征：指端皮溫低、發(fā)紺，聽診P2亢進(jìn)、分裂，三尖瓣收縮中晚期反流性雜音。 雷諾現(xiàn)象與CTD-PAH明顯相關(guān)性。治療 一般治療 針對(duì)CTD治療 PAH靶向藥物治療 其它治療預(yù)后結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（CTD-PAH） 1.流行病學(xué) 2.發(fā)病機(jī)制 3.臨床表現(xiàn) 4.診斷 5.治療發(fā)病機(jī)制 不完全清楚。 肺小動(dòng)脈收縮 肺血管壁增厚