1、 脫髓鞘疾病 脫髓鞘疾病 民勤縣協(xié)和醫(yī)院 趙伯元本章要求【掌握】 （1）多發(fā)性硬化概念、病理改變。 （2）多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷。 （3）多發(fā)性硬化的處理和治療原則、預(yù)后。【了解】 脫髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脫髓鞘？ 什么是髓鞘？ 什么又是脫髓鞘？ 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜 周圍神經(jīng)髓鞘: 來(lái)源于雪旺細(xì)胞 中樞神經(jīng)髓鞘: 來(lái)源于少突膠質(zhì)細(xì)胞 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動(dòng) 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能p 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病: 一組腦&脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要 特征的疾病, 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播

2、散性分布于CNS白質(zhì), 沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)神經(jīng)細(xì)胞軸突&支持組織保持相對(duì)完整病理特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念 神經(jīng)脫髓鞘示意圖MS主要臨床特點(diǎn)MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病 CNS白質(zhì)散在分布的 多病灶 病程中緩解復(fù)發(fā) 癥狀體征空間多發(fā)性 &病程時(shí)間多發(fā)性多 發(fā) 性 硬 化Multiple Sclerosis, MSn Lhermitte征 頸部過(guò)度前屈, 異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱 放散大腿&足(頸髓后索受累征象) MS發(fā)作性發(fā)作性癥狀MS比較特征性的病癥之一 單肢痛性痙攣發(fā)作癲癇強(qiáng)直性發(fā)作構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等, 但極少以首

3、發(fā)癥狀出現(xiàn) n 大小不一類圓形 T1WI低信號(hào)T2WI 高信號(hào)n 多位于側(cè)腦室體部 前角&后角周圍 半卵圓中心胼胝體, 或?yàn)槿诤习遪 可有強(qiáng)化3. MRI檢查圖10-1 MS患者M(jìn)RI顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化 輔助檢查圖10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊 增強(qiáng)后強(qiáng)化3. MRI檢查輔助檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn)RI腦干腦室旁丘腦顳葉半卵圓中心皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3. MRI檢查n 視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)n 腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)n 體感誘發(fā)電位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多項(xiàng)異常n MS脫髓鞘病變使

4、 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 潛伏期延長(zhǎng), 波幅降低2. 誘發(fā)電位輔助檢查臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示n 緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示CNS一個(gè)以上 的分離病灶n 是長(zhǎng)期以來(lái)指導(dǎo)臨床醫(yī)生確診MS的準(zhǔn)則n 腦動(dòng)脈炎n 系統(tǒng)性紅斑狼瘡n Sjgren綜合征n 神經(jīng)白塞病等 可通過(guò)病史MRI&DSA鑒別 鑒別診斷(1) 復(fù)發(fā)性疾病1212急性發(fā)作期治療急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼龍大劑量、短療程 病情較輕者：1g/d,35天停用 病情較重者：1g/d,35天后階梯依 次減半特殊情況：血漿置換或大劑量免疫球蛋白 小 結(jié) 多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)：時(shí)間上及空間上多發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查：csf-IgG檢測(cè)影像學(xué)檢查：腦室旁、半卵圓中心電生理檢查：BAEP、VEP、SEP 診斷標(biāo)準(zhǔn)：Poser和治療：急性期、疾病調(diào)節(jié)、對(duì)癥 思 考 題 1、多發(fā)性硬化臨床分型？、多發(fā)性硬化