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文檔簡介

1、1234免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)567 H 鏈基因鏈基因 L1 VH1 Ln VHn D(125) JH(16) C C C 3 C 1 5 (n=40) C 1 C 2 C 4 C C 2 3 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J (15) C 5 3 (n=40) 鏈基因鏈基因 L1 V 1 Ln V n J 1 C 1 J 2 C 2 J 3 C 3 J 4 C 4 5 3 (n=30) 891011121314LH40VH40VH40D2515161718如重鏈或輕鏈基因重排失敗如重鏈或輕鏈基因重排失敗 結(jié)合抗原結(jié)合抗原輸向外周輸向外周B B細胞庫細胞庫細胞丟失

2、細胞丟失克隆刪除克隆刪除自身免疫耐受自身免疫耐受mIgMmIgDmIgM骨髓骨髓 早期祖早期祖B B細胞細胞 晚期祖晚期祖B B細胞細胞 大前大前B B細胞細胞 小前小前B B細胞細胞 未成熟未成熟B B細胞細胞 成熟成熟B B細胞細胞 表達表達 鏈鏈 重鏈基因重鏈基因 重鏈基因重鏈基因 表達表達 鏈鏈 ( (胞漿和胞膜胞漿和胞膜) ) 表達表達 鏈鏈 表達表達 、 鏈鏈 D-JD-J重排重排 V-DJV-DJ重排重排 表達表達preBCR preBCR 輕鏈輕鏈V-JV-J重排重排 ( (: 5/ 5/VpreB B) ) 表達表達pre BCR pre BCR 表達表達輕鏈輕鏈 表達表達輕

3、鏈輕鏈B細胞在中樞免疫器官的發(fā)育和分化細胞在中樞免疫器官的發(fā)育和分化20B細胞中樞免疫耐受的形成 克隆清除：克隆清除： 未成熟未成熟B細胞表面表達的細胞表面表達的mIgM與骨髓中的自身抗原結(jié)合，會導與骨髓中的自身抗原結(jié)合，會導致該細胞的凋亡。致該細胞的凋亡。 受體編輯：受體編輯： mIgM對自身抗原的識別導致對自身抗原的識別導致RAG基因重新活化，發(fā)生輕鏈基因重新活化，發(fā)生輕鏈VJ的的再次重排，合成新的輕鏈。再次重排，合成新的輕鏈。 失能：失能： mIgM與自身抗原的結(jié)合引起與自身抗原的結(jié)合引起mIgM表達下調(diào)，進入外周淋巴器表達下調(diào)，進入外周淋巴器官后對抗原刺激不應(yīng)答。官后對抗原刺激不應(yīng)答。21222324252627282930313233343536373839教教 學學 要要 求求熟悉熟悉BCR基因特征及重排過程；基因特征及重排過程；掌握掌握B細胞分化過程及各階段特點；細胞分化過程及各階段特點；掌握掌握B細胞受體復(fù)合物的構(gòu)成和細胞受體復(fù)合物的構(gòu)成和B細胞活細胞活化的第一、第二信號

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