1、CHAPTER 3BLOOD我國古代我國古代 黃黃 帝帝 內內 經經中記載：中記載：“諸血皆屬諸血皆屬于心于心”，“經脈流行不止，環周不休經脈流行不止，環周不休”。1628年，英國醫生年，英國醫生William Harvey (1578-1658) De Motu Cordis心血管生理學的創始人。心血管生理學的創始人。46年后，年后，Marcello Malpighi (1628-1694) 觀察觀察到蛙肺中的毛細血管，完善了到蛙肺中的毛細血管，完善了Harvey所提所提出的血液循環理論。出的血液循環理論。英格蘭著名生理學家英格蘭著名生理學家Stephen Hales (1677-1761)

2、 血流動力學的創始人。血流動力學的創始人。INTRODUCTIONINTRODUCTION Heart Blood vessels BloodINTRODUCTIONFunctions of blood Blood: (7-8% body weight, 70-80ml/kg)1. Transportation: O2, CO2, Nutrition, Excretion, Hormone2. Regulation: pH, Temperature 3. Protection: Clotting, Immunization 第一節第一節 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性Body flu

3、id: (60% body weight) Intracellular fluid: 2/3 Extracellular fluid: 1/3 Interstitial fluid: 3/4 Plasma: 1/4 Internal environment = extracellular fluidHomeostasis:Blood: Plasma: 水，低分子物質水，低分子物質( (電解電解質、小分子有機化合質、小分子有機化合物物) )，蛋白質，氣體，蛋白質，氣體 Blood cells: Erythrocyte (red blood cell) Leukocyte (white blood

4、 cell) Platelet (thrombocyte)血細胞比容血細胞比容(Hematocrit): 血細胞在血液中所占血細胞在血液中所占的容積百分比的容積百分比 正常人：正常人：成年男性成年男性 40% 50% 成年女性成年女性 37% 48% 新生兒新生兒 55%Plasma protein: 60-80g/LAlbumin: 40-50g/L （分子量較小，濃度最高）（分子量較小，濃度最高）Globulin: 20-30g/L ( 1-、 2-、 -、 -globulin)Fibrinogen：（分子量最大，濃度最低）（分子量最大，濃度最低）白蛋白白蛋白/ /球蛋白比值降低，臨床上提

5、示肝臟疾患球蛋白比值降低，臨床上提示肝臟疾患Serum (plasma without fibrinogen)Functions of plasma proteins 1. 1. 運輸功能運輸功能 2. 2. 營養功能營養功能 3. 3. 形成膠體滲透壓形成膠體滲透壓 4. 4. 參與凝血和抗凝血功能參與凝血和抗凝血功能 5. 5. 緩沖功能緩沖功能 6. 6. 免疫功能免疫功能血液的理化特性血液的理化特性1. 血液的比重血液的比重 全血比重：全血比重：1.050 1.060(紅細胞多比重大紅細胞多比重大) 血漿比重：血漿比重：1.025 1.030(蛋白質含量多比重大蛋白質含量多比重大) 紅

6、細胞比重：紅細胞比重：1.090 1.092(與血紅蛋白含量呈與血紅蛋白含量呈正比正比)血液的理化特性血液的理化特性2. 血液的粘滯性血液的粘滯性(viscosity) 由液體分子的內摩擦形成。與水相比，血液由液體分子的內摩擦形成。與水相比，血液相對粘滯性為相對粘滯性為4 5，血漿為，血漿為1.6 2.4。 紅細胞數、血漿蛋白含量和血流速度等影響紅細胞數、血漿蛋白含量和血流速度等影響決定粘滯性。決定粘滯性。(血流動力學血流動力學)血液的理化特性血液的理化特性3. 血漿滲透壓血漿滲透壓(plasma osmotic pressure) 300 mmol/L (300 mOsm/Kg H2O,相當

7、于相當于770 kPa)。主。主要與溶液中溶質顆粒數目的多少呈正變。要與溶液中溶質顆粒數目的多少呈正變。 晶體滲透壓晶體滲透壓(crystal osmotic pressure)： 晶體物質所形成的滲透壓。晶體物質所形成的滲透壓。80%來自來自Na+和和Cl-。 (細胞內外水平衡細胞內外水平衡) 膠體滲透壓膠體滲透壓(colloid osmotic pressure)： 由血漿中的蛋白質所形成的滲透壓。其中白蛋白分子由血漿中的蛋白質所形成的滲透壓。其中白蛋白分子量小，故為膠體滲透壓的主要來源。量小，故為膠體滲透壓的主要來源。(血管內外水平衡）血管內外水平衡） 血液的理化特性血液的理化特性3.

8、血漿滲透壓血漿滲透壓(plasma osmotic pressure) 晶體滲透壓晶體滲透壓(crystal osmotic pressure)： 膠體滲透壓膠體滲透壓(colloid osmotic pressure)： 血漿滲透壓血漿滲透壓主要來自于溶解于其中的晶體物質主要來自于溶解于其中的晶體物質 等滲溶液：等滲溶液：與血漿滲透壓相等的溶液與血漿滲透壓相等的溶液 等張溶液等張溶液：能使懸浮于其中的紅細胞保持正常能使懸浮于其中的紅細胞保持正常體積和形態的鹽溶液。體積和形態的鹽溶液。血液的理化特性血液的理化特性4. 血漿的血漿的pH值：值： 正常值為正常值為7.357.45。主要取決于血漿中

9、的。主要取決于血漿中的緩沖對，其中最主要緩沖對為緩沖對，其中最主要緩沖對為NaHCO3/ H2CO3，比值為比值為20。(肺和腎的排出）肺和腎的排出） SummaryHemopoiesis造血造血(Hemopoiesis):血細胞的生成過程。血細胞的生成過程。(自學自學)Erythrocyte 紅細胞的形態和數量紅細胞的形態和數量 The shape and count of erythrocyte雙凹圓蝶形：雙凹圓蝶形： a：增加表面積，表面積與體積之比較球：增加表面積，表面積與體積之比較球形時大。形時大。 b：細胞中心薄，有利于氣體進出紅細胞。：細胞中心薄，有利于氣體進出紅細胞。 c：有利

10、于可塑性變形，以通過口徑比它：有利于可塑性變形，以通過口徑比它小的毛細血管和血竇孔隙。小的毛細血管和血竇孔隙。RBC in a capillaryErythrocyte 紅細胞的形態和數量紅細胞的形態和數量 The shape and count of erythrocyte RBC: 男男: 平均平均5.0* 1012/L, (4.5-5.5)*1012/L; 女女: 平均平均4.2* 1012/L, (3.8-4.6)*1012/L; 新生兒新生兒: 平均平均6.0* 1012/L Hemoglobin: 男男: 120-160g/L; 女女: 110-150g/L; 新生兒新生兒: 20

11、0g/L(5d); 最低值最低值(6m); 逐漸升高（逐漸升高（1y)Erythrocyte 紅細胞的形態和數量紅細胞的形態和數量 紅細胞的生理特征紅細胞的生理特征 Physiological characteristics of erythrocyte 1. 1. 細胞膜的通透性細胞膜的通透性 (permeability) 2. 2. 可塑變形性可塑變形性 (plastic deformability): bend or fold PermeabilityErythrocyte 紅細胞的生理特征紅細胞的生理特征 3. 3. 懸浮穩定性懸浮穩定性 (suspension stability)

12、概念：概念：正常時紅細胞能相當穩定地懸浮于血漿中，正常時紅細胞能相當穩定地懸浮于血漿中，這一特性稱為這一特性稱為懸浮穩定性懸浮穩定性。 測定方法：測定方法：將與抗凝劑混勻的血液靜置于一支小玻將與抗凝劑混勻的血液靜置于一支小玻璃管璃管( (如分血計如分血計) )中，以紅細胞在第一小時末下沉的中，以紅細胞在第一小時末下沉的距離表示紅細胞沉降的速度，稱為距離表示紅細胞沉降的速度，稱為紅細胞沉降率紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)，簡稱，簡稱血沉血沉。 正常值正常值(魏氏法魏氏法)：男性為：男性為015 mm/h 女性為女性為020 mm/h。 臨床意

13、義：臨床意義：血沉愈快則表示懸浮穩定性愈小。血沉愈快則表示懸浮穩定性愈小。(RBC疊連疊連表面積與容積比值表面積與容積比值與血漿摩擦力與血漿摩擦力血沉加快血沉加快)Erythrocyte 紅細胞的生理特征紅細胞的生理特征1. 1. 細胞膜的通透性細胞膜的通透性 (permeability)2. 2. 可塑變形性可塑變形性 (plastic deformability): bend or fold3. 3. 懸浮穩定性懸浮穩定性 (suspension stability)4. 4. 滲透脆性滲透脆性 (osmotic fragility) 紅細胞在低滲鹽溶液中發生膨脹、破裂紅細胞在低滲鹽溶液中

14、發生膨脹、破裂和溶血的特性。可表示和溶血的特性。可表示RBC對低滲鹽溶液的對低滲鹽溶液的抵抗能力。滲透脆性大，表示抵抗能力。滲透脆性大，表示RBC對低滲鹽對低滲鹽溶液的抵抗力小。溶液的抵抗力小。 OsmosisErythrocyte 紅細胞的功能紅細胞的功能 Functions of erythrocyte1. 主要功能是運輸主要功能是運輸O2和和CO2 : 由由RBC運輸運輸O2 約為溶解于血漿約為溶解于血漿O2的的70倍倍(hemoglobin)，約為溶解于血漿，約為溶解于血漿CO2的的18倍倍(碳酸酐酶，碳酸酐酶，HCO3-)。2. 緩沖酸堿：緩沖酸堿：RBC內有多種緩沖對內有多種緩沖對

15、 Erythrocytesv紅細胞的形態和數量紅細胞的形態和數量 v紅細胞的生理特征和功能紅細胞的生理特征和功能 1. 1. 細胞膜的通透性細胞膜的通透性 (permeability) 2. 2. 可塑變形性可塑變形性 (plastic deformability) 3. 3. 懸浮穩定性懸浮穩定性 (suspension stability) 紅細胞沉降率紅細胞沉降率 4. 4. 滲透脆性滲透脆性 (osmotic fragility) 等滲溶液等滲溶液/ /等張溶液等張溶液主要功能：主要功能：1. 1. 運輸運輸O2和和CO2 2. 緩沖酸堿：緩沖酸堿：RBC內有多種緩沖對內有多種緩沖對E

16、rythrocytesv紅細胞生成的調節紅細胞生成的調節(Erythropoiesis and regulation) RBC生成所需的原料：生成所需的原料：1. 維生素維生素B12(Vitamin B12)： VitB12 +內因子內因子(胃粘膜壁細胞胃粘膜壁細胞分泌分泌) 復合物復合物 吸收吸收貯存在肝貯存在肝 與轉鈷蛋白與轉鈷蛋白II 結合到造血組織。結合到造血組織。2. 葉酸葉酸(folic acid)：以蝶酰單谷氨酸形式吸收，經體內反以蝶酰單谷氨酸形式吸收，經體內反應形成葉酸應形成葉酸 。葉酸的活化需要。葉酸的活化需要VitB12的參與。的參與。 VitB12、葉酸、葉酸均為幼紅細胞

17、發育中合成均為幼紅細胞發育中合成DNA的輔酶，的輔酶，缺乏時引起缺乏時引起巨幼紅細胞性貧血。巨幼紅細胞性貧血。 Erythrocytesv紅細胞生成的調節紅細胞生成的調節(Erythropoiesis and regulation) RBC生成所需的原料：生成所需的原料：1. 維生素維生素B12(Vitamin B12)：2. 葉酸葉酸(folic acid)：3. 鐵鐵(iron)：合成血紅蛋白的必需原料。食物中吸收僅合成血紅蛋白的必需原料。食物中吸收僅5%，主要是鐵的再利用主要是鐵的再利用(巨噬細胞，鐵蛋白巨噬細胞，鐵蛋白ferritin，轉鐵蛋，轉鐵蛋白白transferrin)。 慢性

18、出血等慢性出血等體內鐵貯存減少體內鐵貯存減少 造血功能增強造血功能增強供鐵相對不足供鐵相對不足小細胞性貧血小細胞性貧血(缺鐵性貧血缺鐵性貧血) v紅細胞生成的調節紅細胞生成的調節(Erythropoiesis and regulation) RBC生成所需的原料：生成所需的原料：RBC生成的調節：生成的調節： 造血干細胞造血干細胞多系造血祖細胞多系造血祖細胞紅系定向祖細胞紅系定向祖細胞(BFU-E CFU-E) 原紅細胞原紅細胞早幼紅細胞早幼紅細胞中幼紅中幼紅細胞細胞晚幼紅細胞晚幼紅細胞網織紅細胞網織紅細胞成熟紅細胞成熟紅細胞 5-10%的幼紅細胞凋亡的幼紅細胞凋亡(apoptosis)。原紅

19、細胞。原紅細胞網網織紅細胞，釋放入血約織紅細胞，釋放入血約6-7天。天。 調節：調節：爆式促進因子、促紅細胞生成素、爆式促進因子、促紅細胞生成素、雄激素、甲雄激素、甲狀腺激素和生長激素。狀腺激素和生長激素。干細胞干細胞爆式紅系集落形爆式紅系集落形成單位成單位(burst forming unit-erythroid, BFU-E)紅系集落形成單位紅系集落形成單位(colony forming unit-erythroid, CFU-E)紅系前紅系前體細胞體細胞紅細胞紅細胞 O2感受器感受器（O2 時刺激）時刺激）EPO生成部生成部位（腎為主，位（腎為主，肝少量）肝少量）促紅細胞生成素促紅細胞生

20、成素(erythropoietin, EPO)血血O2分壓分壓（促其分化，增殖）（促其分化，增殖）爆式促進因子爆式促進因子(burst promoting activator, BPA) 早、晚期紅系祖細胞早、晚期紅系祖細胞ErythropietinErythrocytesv紅細胞的形態和數量紅細胞的形態和數量 v紅細胞的生理特征和功能紅細胞的生理特征和功能v紅細胞生成的調節紅細胞生成的調節v紅細胞的破壞紅細胞的破壞 平均壽命平均壽命120天。天。 破損、溶血破損、溶血( (血管內血管內) ) 停滯在脾、骨髓中被巨噬細胞吞噬停滯在脾、骨髓中被巨噬細胞吞噬( (血管外血管外) )Leukocyt

21、ev白細胞的分類和數量白細胞的分類和數量 The classification and count of leukocyte一類有核的血細胞。一類有核的血細胞。正常成年人：正常成年人：(4.010)109/L。 變異：變異：初生兒，晝夜，進食，疼痛，運動，懷孕等初生兒，晝夜，進食，疼痛，運動，懷孕等 中性粒細胞：中性粒細胞：50%70% ( 吞噬細菌、壞死細胞吞噬細菌、壞死細胞) 嗜酸性粒細胞：嗜酸性粒細胞： 0.5%5% (抑制組胺釋放抑制組胺釋放) 嗜堿性粒細胞：嗜堿性粒細胞：0%1% (釋放組胺與肝素釋放組胺與肝素) 單核細胞：單核細胞：3%8% (參與特異免疫參與特異免疫) 淋巴細胞：

22、淋巴細胞：20%40% (吞噬細菌與衰老紅細胞吞噬細菌與衰老紅細胞)LeukocyteLeukocytev白細胞的生理特征和功能白細胞的生理特征和功能 Physiological characteristics and functions of leukocyte 1. 變形運動：變形運動：所有的白細胞所有的白細胞(除淋巴細胞除淋巴細胞)都能伸出偽足都能伸出偽足作變形運動，并憑藉這種運動穿過血管壁，這一過程作變形運動，并憑藉這種運動穿過血管壁，這一過程稱為血細胞滲出稱為血細胞滲出(diapedisis) 。2.2.化學趨化性：化學趨化性：白細胞具有趨向某些化學物質游走的特白細胞具有趨向某些化學

23、物質游走的特性，稱為化學趨化性性，稱為化學趨化性(chemotaxis)。 3.3.吞噬作用：吞噬作用：白細胞游走到達產生這些化學物質的發源白細胞游走到達產生這些化學物質的發源地，把異物包圍起來并吞入胞質內的過程，稱為吞噬地，把異物包圍起來并吞入胞質內的過程，稱為吞噬作用作用(phagocytesis)。 Plateletv血小板的數量和功能血小板的數量和功能 The count and functions of platelet 血小板血小板是從骨髓中成熟的巨核細胞胞漿裂解脫落下是從骨髓中成熟的巨核細胞胞漿裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質。呈兩面微凸的圓盤來的具有生物活性的小塊胞質。呈兩

24、面微凸的圓盤狀，其平均直徑狀，其平均直徑2-4 m，平均容積，平均容積8 m3，厚度為，厚度為0.5-0.75 m 。 正常成年人：正常成年人：(100300)109/L。 主要功能：主要功能：止血和血栓形成。止血和血栓形成。Plateletv血小板的生成和調節血小板的生成和調節促血小板生成素促血小板生成素(thrombopoietin, TPO)（產生于腎臟）（產生于腎臟）造血干造血干細胞分化細胞分化巨核系祖細巨核系祖細胞增殖、分化胞增殖、分化巨核細巨核細胞成熟胞成熟血小板生成血小板生成Plateletv血小板的數量和功能血小板的數量和功能v血小板的生成和調節血小板的生成和調節v血小板的破壞

25、血小板的破壞 血小板血小板的平均壽命為的平均壽命為714天。天。 生理止血：血小板聚集后解體并釋放活性物質生理止血：血小板聚集后解體并釋放活性物質 融入血管內皮細胞融入血管內皮細胞 衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬BLOOD第一節第一節 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性第二節第二節 血細胞生理血細胞生理第三節第三節 生理性止血生理性止血Physiological hemostasis生理性止血：生理性止血：正常時，小血管破損后引起的出血在幾分正常時，小血管破損后引起的出血在幾分鐘內自行停止的現象稱為生理性止血。鐘內自行停止的現象稱為生理性止血。出

26、血時間：出血時間：針刺耳垂或指尖使血液自然流出，然后測定針刺耳垂或指尖使血液自然流出，然后測定出血延續的時間，這段時間稱為出血時間。出血延續的時間，這段時間稱為出血時間。 正常出血時間：正常出血時間：1 13 3分鐘分鐘 ( (反映生理性止血功能的好壞反映生理性止血功能的好壞) )。生理性止血過程：生理性止血過程：1.1.血管攣縮血管攣縮( (損傷刺激，縮血管物質損傷刺激，縮血管物質) )。 2.2.血小板激活，血小板血栓。血小板激活，血小板血栓。 3.3.局部凝血系統激活，纖維蛋白凝塊。局部凝血系統激活，纖維蛋白凝塊。 ( (同時也有抗凝與纖溶系統的激活，限制凝血過程，同時也有抗凝與纖溶系統

27、的激活，限制凝血過程，防止血凝塊不斷增大，保證正常血液循環防止血凝塊不斷增大，保證正常血液循環) ) HemostasisHemostasisv血小板的止血功能血小板的止血功能Hemostasis of thrombocyte血小板的生理特性血小板的生理特性1. 粘附粘附(adhesion) ：血小板與非血小板表面的粘著，稱為血小板與非血小板表面的粘著，稱為血小板粘附。血小板粘附。2. 聚集聚集(aggregation)：血小板彼此粘著的現象稱為血小板血小板彼此粘著的現象稱為血小板聚集。聚集。3.3.釋放釋放(release reaction) ：血小板受到刺激后，將貯存在：血小板受到刺激后，

28、將貯存在致密體、致密體、 -顆粒或溶酶體內的許多物質釋出的現象，顆粒或溶酶體內的許多物質釋出的現象，稱為血小板釋放。稱為血小板釋放。(ADP, serotonin, TX A2) Hemostasis2. 聚集聚集(aggregation)： 第一聚集時相第一聚集時相(可逆聚集相可逆聚集相) ： 低濃度低濃度ADP，中等劑量，中等劑量ADP 第二聚集時相第二聚集時相(不可逆聚集相不可逆聚集相) ： 中等劑量中等劑量ADP，高濃度，高濃度ADP 主要致聚劑：主要致聚劑： a) ADP: Ca2+、纖維蛋白原和能量參與。、纖維蛋白原和能量參與。 b) 血栓烷血栓烷A2 (thromboxane A

29、2, TX A2 , 也稱血栓素也稱血栓素A2 ) c) 膠原膠原(collagen) ：血小板不可逆聚集和釋放反應：血小板不可逆聚集和釋放反應 d) 凝血酶凝血酶(thrombin)：劑量依賴關系，并使血小板顆：劑量依賴關系，并使血小板顆粒內的纖維蛋白原釋放。粒內的纖維蛋白原釋放。Hemostasis血小板在生理性止血中的作用血小板在生理性止血中的作用血小板參與生理性止血的全過程：血小板參與生理性止血的全過程：血小板的促凝活性：血小板的促凝活性：1. 為凝血因子提供磷脂表面，參與內源性和外源性凝血為凝血因子提供磷脂表面，參與內源性和外源性凝血途徑因子途徑因子和凝血酶原的激活；和凝血酶原的激活

30、； 2. 血小板質膜表面結合有許多凝血因子，這些因子的相血小板質膜表面結合有許多凝血因子，這些因子的相繼激活可加速凝血過程繼激活可加速凝血過程 ； 3. 血小板激活后釋放顆粒內容物，促進纖維蛋白網的形血小板激活后釋放顆粒內容物，促進纖維蛋白網的形成，加固凝塊；血塊中的血小板還有偽足伸入纖維蛋成，加固凝塊；血塊中的血小板還有偽足伸入纖維蛋白網，加上血小板收縮蛋白的收縮，使血塊收縮，擠白網，加上血小板收縮蛋白的收縮，使血塊收縮，擠出其中的血清而形成堅實的止血栓。出其中的血清而形成堅實的止血栓。HemostasisBlood coagulation and anticoagulationv血液凝固與

31、抗凝血液凝固與抗凝血液凝固血液凝固(blood coagulation)定義：定義： 血液由流動的液體狀態變成不能流動的凝膠狀態的血液由流動的液體狀態變成不能流動的凝膠狀態的過程。過程。 凝血因子凝血因子(blood clotting factor)： 血漿與組織中直接參與凝血的物質，統稱為凝血因子血漿與組織中直接參與凝血的物質，統稱為凝血因子(F IF XIII)。以羅馬字母排列的。以羅馬字母排列的12個因子個因子, 再加上前激肽再加上前激肽釋放酶、高分子激肽原、釋放酶、高分子激肽原、PFs凝血過程：凝血過程： 是一系列凝血因子相繼酶解激活過程是一系列凝血因子相繼酶解激活過程纖維蛋纖維蛋白凝

32、塊。白凝塊。 大體過程大體過程(三個階段三個階段) 凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成 凝血酶原被激活為凝血酶凝血酶原被激活為凝血酶 纖維蛋白原轉變為纖維蛋白纖維蛋白原轉變為纖維蛋白 詳細過程詳細過程(瀑布學說瀑布學說) 內源性凝血：內源性凝血：以因子以因子 啟動啟動 外源性凝血：外源性凝血：以因子以因子啟動啟動 兩條途徑匯合點：兩條途徑匯合點：因子因子 因子因子a血液凝固的瀑布學說Blood coagulation內源性凝血途徑內源性凝血途徑(intrinsic pathway of blood coagulation)： 參與凝血的因子全部來自血液。參與凝血的因子全部來自血液。 1.

33、 表面激活階段表面激活階段(FXII )； 2. 磷脂表面階段磷脂表面階段(FXIa )； 3. 纖維蛋白形成階段纖維蛋白形成階段(FXa )外源性凝血途徑外源性凝血途徑(extrinsic pathway of blood coagulation)： 始動凝血的組織因子來自組織。始動凝血的組織因子來自組織。 由由F VII、TF與與Ca+形成形成F VII復合物，并由復合物，并由F VII提供磷脂表面，使提供磷脂表面，使F X活化為活化為F Xa，隨后的反應與內源，隨后的反應與內源性凝血途徑完全相同。性凝血途徑完全相同。Blood coagulation共同途徑共同途徑(common pat

34、hway)： 1. F X被激活被激活(F XF Xa)； 2. 凝血酶原被激活凝血酶原被激活(F II F IIa)； 3. 纖維蛋白原被激活纖維蛋白原被激活(F I F Ia)。Summary：因子因子、由肝臟合成由肝臟合成, 需需VitK參與參與 Ca2+在多個環節起作用在多個環節起作用, 可利用這一點促凝或抗凝可利用這一點促凝或抗凝 因子因子缺乏可導致缺乏可導致A類血友病類血友病 PF3即為血小板磷脂表面即為血小板磷脂表面, 促凝作用極強促凝作用極強 凝血過程是一個正反饋凝血過程是一個正反饋 凝血過程本質是個酶促生化反應凝血過程本質是個酶促生化反應, 連鎖進行連鎖進行 凝血過程多為內、

35、外源性凝血同時進行凝血過程多為內、外源性凝血同時進行, 相互促進相互促進Blood-clotting processPathway of blood coagulationAnticoagulative systemv血液凝固與抗凝血液凝固與抗凝血液凝固血液凝固(blood coagulation)抗凝系統抗凝系統(anticoagulative system) 1. 絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物 2. 蛋白質蛋白質C系統系統 3. 組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物 (TFPI) 4. 4.肝素肝素(heparin) Fibrinolysis and antifibrinolysi

36、sv纖維蛋白溶解與抗纖溶纖維蛋白溶解與抗纖溶纖維蛋白溶解系統纖維蛋白溶解系統(fibrinolytic system) 纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解: : 纖維蛋白的溶解過程，簡稱纖溶。纖維蛋白的溶解過程，簡稱纖溶。 纖溶系統纖溶系統: : 參與這個活動過程的有關物質系統稱為纖維參與這個活動過程的有關物質系統稱為纖維 蛋白溶解系統，簡稱纖溶系統。蛋白溶解系統，簡稱纖溶系統。 1. 纖溶酶原的激活：纖溶酶原的激活： 2. 纖維蛋白與纖維蛋白原的降解：纖維蛋白與纖維蛋白原的降解： 3. 纖溶抑制物及其作用纖溶抑制物及其作用 纖維蛋白溶解系統及過程FibrinolysisBLOOD第一節血液的組成和理化

37、特性第一節血液的組成和理化特性第二節血細胞生理第二節血細胞生理第三節生理性止血第三節生理性止血第四節血型與輸血原則第四節血型與輸血原則Blood group & transfusionv血型與紅細胞凝集血型與紅細胞凝集 1901年年Landsteiner 發現發現ABO血型系統血型系統血型定義血型定義：紅細胞膜上特異性抗原的類型。：紅細胞膜上特異性抗原的類型。紅細胞凝集紅細胞凝集(agglutination)：血型不相容的血液混合后，血型不相容的血液混合后，紅細胞凝集成簇的現象紅細胞凝集成簇的現象( (抗原抗原- -抗體反應抗體反應) )。凝集原凝集原(agglutinogen)：紅細

38、胞膜上的一些特異蛋白質、紅細胞膜上的一些特異蛋白質、糖蛋白或糖脂起抗原作用，稱為凝集原。糖蛋白或糖脂起抗原作用，稱為凝集原。 凝集素凝集素(agglutinin)：血漿中能與紅細胞膜上的凝集原起血漿中能與紅細胞膜上的凝集原起反應的特異抗體則稱為凝集素。反應的特異抗體則稱為凝集素。 白細胞與血小板上除了紅細胞抗原外，還有它們白細胞與血小板上除了紅細胞抗原外，還有它們所特有的抗原。所特有的抗原。 Agglutination reactionIf red blood cells from one blood type are mixed with antibodies from the plasma

39、 of the other blood type, an agglutination reaction occurs. In this reaction, RBC stick together because of antigen-antibody binding.Blood groupv紅細胞血型紅細胞血型 紅細胞膜上有紅細胞膜上有193193種不同的抗原，因而具有不種不同的抗原，因而具有不同的血型系統。與臨床關系最密切的是同的血型系統。與臨床關系最密切的是ABOABO血型系血型系統和統和RhRh血型系統。血型系統。ABO血型系統血型系統 1. A B O血型的分型血型的分型 根據紅細胞膜上

40、是否存在凝集原根據紅細胞膜上是否存在凝集原A與凝集原與凝集原B而將血液分成而將血液分成4種不同類型。種不同類型。 Blood group 不同血型的血清中含有不同的凝集素。不同血型的血清中含有不同的凝集素。 四種血型的紅細胞膜上都含有四種血型的紅細胞膜上都含有H抗原，但其抗原性抗原，但其抗原性弱，血清中均無抗弱，血清中均無抗H抗體。而抗體。而A、B抗原正是在抗原正是在H抗原的抗原的基礎上分化出來的。基礎上分化出來的。 ABO血型系統還有亞型，例如血型系統還有亞型，例如A型還可再分為型還可再分為A1和和A2亞型，輸血時要注意。亞型，輸血時要注意。 血型血型紅細胞上凝集原紅細胞上凝集原血清中凝集素

41、血清中凝集素AA抗抗BBB抗抗AABA和和BO抗抗A和抗和抗BBlood group ABO血型亞型的臨床意義血型亞型的臨床意義 引起血型誤定引起血型誤定: 如果血清效價低如果血清效價低, 易將亞型漏掉易將亞型漏掉 造成錯誤造成錯誤: A2 O; A2BB 干擾交叉配血試驗干擾交叉配血試驗: A1凝聚素的干擾較多見凝聚素的干擾較多見Blood groupABO血型系統血型系統 1. ABO血型的分型血型的分型 2. ABO血型的發生與分布血型的發生與分布 由由A、B、O三個基因控制三個基因控制 A、B基因是顯性基因基因是顯性基因; O基因是隱性基因基因是隱性基因 ABO血型抗原的分布，依地域和

42、民族的不同而異血型抗原的分布，依地域和民族的不同而異。基因型基因型表現型表現型基因型基因型表現型表現型OOOBB, BOBAA, AOAABABBlood groupABO血型系統血型系統 1. ABO血型的分型血型的分型 2. ABO血型的發生與分布血型的發生與分布 3. A B O血型的檢測血型的檢測 正確測定血型是保證輸血安全的基礎。正確測定血型是保證輸血安全的基礎。 測定方法：在玻片上分別滴上一滴抗測定方法：在玻片上分別滴上一滴抗A、抗、抗B和抗和抗A-抗抗B血清，在每一滴血清上再加上一滴待測紅細胞血清，在每一滴血清上再加上一滴待測紅細胞懸液，輕搖混勻，觀察有無凝集現象。懸液，輕搖混勻，觀察有無凝集現象。 Blood ty