1、n先天性髖關節脫位先天性髖關節脫位n是小兒比較常見的先天是小兒比較常見的先天畸形畸形，以后脫位多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關節囊、韌帶和附近的肌肉，導致關節松弛、半脫位或脫位。n以往學者或文獻都稱之為先天性髖關節脫位，在1992年年的國際學術會上，大多數醫生對它的發生、病理有了新的認識，所以改稱為發育性發育性髖關節脫位髖關節脫位，不再稱先天性髖關節脫位。n先天性髖關節脫位的發生率為411 ，病因至今尚未完全明了，多數學者認為有許多因素許多因素參與。n1、性別性別：女 男約6 1。n2、側別側別：左 右約4 1。n3、胎位胎位：臀位出生 頭位出生約10 1。n4、遺傳因素遺傳因素

2、：父母有先髖者和有一個孩子有脫位的家族中出生的孩子發生率為36 ，而父母雙方正常出生的孩子髖脫位發生率為56 ，前者大6倍。n5、季節因素季節因素：冬季發生率與夏季發生率約為3 1。n6、體重因素體重因素：早產兒發生率低。研究中發現一個相當有趣的體重問題：不成熟嬰兒（體重偏輕）發生率為13.3 ，而早熟嬰兒（體重偏重）為83 。n7、種族種族和地區因素地區因素：歐洲、美洲發生率高（白人）而亞洲、非洲發生率低（有色民族），意大利、格魯吉亞發生率高達 9 而泰國僅為0.5 。n二、二、病因病因n1、胚胎學說胚胎學說：認為是由于原始的胚基缺陷，繼而形成脫位。依據：（1）有先髖家族史出生的孩子比沒有家

3、族史出生的孩子高6倍。（2）單胚雙生子先髖發生率40 ，而雙胚雙生子僅占3 。n2、宮內位置學說宮內位置學說：胎兒在宮內下肢呈屈曲內收位。如果髖、膝處伸直位可誘發髖脫位，臀位發生率比頭位發生率高10倍是證明之一。n3、新生兒襁褓法體位新生兒襁褓法體位：伸腿位（伸髖伸膝位）發生率比屈腿位（屈膝屈髖位）發生率高。依據：（1）意大利傳統采用前者發生率很高，但在美洲的意大利人不采用前者發生率便很低。（2）日本學者在東京對1971年出生的嬰兒（傳統伸腿位襁褓法）和1973年出生的嬰兒（采用屈腿位襁褓法）同齡在36個月進行檢查發生率由5.6 下降至0.1 。n早期癥狀和體征早期癥狀和體征：n1、病側髖關節

4、呈屈曲外旋狀，不敢伸直，活動受限。n2、病側肢體短縮。n3、病側髖部外側隆起。n4、病側下肢皮紋加多，加深且升高。n5、病側髖活動時作響。n外觀與皮紋外觀與皮紋：髖脫位時，往往出現大腿短而粗，小腿細而長，臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側皮紋不同，患側升高或多一條，患肢外翻1520且有縮短現象。n外觀與皮紋外觀與皮紋：髖脫位時，往往出現大腿短而粗，小腿細而長，臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時可見兩側皮紋不同，患側升高或多一條，患肢外翻1520且有縮短現象。n股骨頭不能摸到股骨頭不能摸到：將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部

5、后面的四指卻感到股骨頭在活動。 n股骨頭不能摸到股骨頭不能摸到：將手旋轉小腿時，正常情況下在前面可以發現股骨頭的活動與突起。脫位時，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動。n會走路的患兒：單側髖脫位為瘸步瘸步；兩側髖脫位為鴨步鴨步。n檢查方法檢查方法：n1、外展試驗外展試驗（Abduction test），為檢查第一項程序。屈膝關節，髖關節各90，再向外展，病側下肢不能放平為陽性。臨床實踐證明，90的患兒為陽性。n2、加里阿齊征（Galeazzi）：小兒平臥，雙下肢屈膝90，因患側大腿短縮，出現患側膝關節低于健側膝關節。該體征只適用于單側髖脫位。 n3、入口彈跳實驗入口彈跳實驗（Ortol

6、ani test）：被檢兒仰臥，術者一手固定小兒一側骨盆，另一手握住對側下肢，拇指放在大腿內側中部，其他四指放在大腿外側上部向下肢加壓外展，當外展至7580時可有滑動或跳動感覺，此后可外展至90，稱Otolani跳動聲，是診斷上的一個重要依據。n3、入口彈跳實驗入口彈跳實驗（Ortolani test）：被檢兒仰臥，術者一手固定小兒一側骨盆，另一手握住對側下肢，拇指放在大腿內側中部，其他四指放在大腿外側上部向下肢加壓外展，當外展至7580時可有滑動或跳動感覺，此后可外展至90，稱Otolani跳動聲，是診斷上的一個重要依據。n4、套疊實驗套疊實驗（The telescoping test）：被

7、檢兒仰臥，被檢側屈膝、屈髖各90，術者一手拇指按骨盆一側髂前上棘，其余四指按住同側股骨大粗隆，術者另一手握住同側小腿下推或上拉，此時若按住股骨大粗隆的四指先移動為陽性。n或小兒平臥，屈髖90屈膝90，一手握住膝關節，另一手壓迫骨盆之兩側髂前上棘，將膝關節向下推動，可感到股骨頭向后突出，向上提升時，股骨頭復入髖臼，為套疊試驗陽性。nX光檢查光檢查：n（1）髖臼角度：大于30為異常。n（2）沈通氏線：不延續為異常。n（3）Perkin氏線測量法：股骨喙突位Perkin氏線外側為異常（1歲以內）。股骨頭骺位于Perkin方格外上限為異常（1歲以上）。n（4）假臼形成。n（5）股骨頭骺變形且小。n連接

8、雙側髖臼Y型軟骨的水平線，稱Y線線或Hilgenreiner線。自髖緣外側骨化邊緣的垂線，稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區，正常股骨頭骨化中心應在內下區，若位于其它區域，則為脫位。此外，脫位側骨化中心常較小。n連接雙側髖臼Y型軟骨的水平線，稱Y線線或Hilgenreiner線。自髖緣外側骨化邊緣的垂線，稱Perkin線或Ombredarne線。兩線交叉將髖臼劃為四區，正常股骨頭骨化中心應在內下區，若位于其它區域，則為脫位。此外，脫位側骨化中心常較小。n興登（興登（Shenton）線）線：正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內側之弧形可以連成一條完整的弧度，稱做

9、興登氏線。髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。n髖臼指數髖臼指數：自Y形軟骨中心至髖臼邊緣作連線，此線與Hilgenreiner線之間夾角稱髖臼指數，此角說明髖臼斜度和髖臼發育程度。n出生時，髖臼指數為25.829.4，6個月嬰兒19.423.4，2歲以上者在20內。大于正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發育不良。多數學者認為超過30就有明顯脫位趨向。n中心邊緣角（CE角角）：隨訪病例常需測定股骨頭入髖臼程度，取股骨頭中心為一點，髖臼外緣為一點，連此兩點成一直線。髖臼外緣作垂直線向下，兩線相交于髖臼外緣，稱邊緣中心角。正常此角大于20。n此角正常范圍為2046，平均35。1519可疑；小于15

10、甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。n骨骺外移測定骨骺外移測定：自股骨頭骨骺中心至恥骨聯合中央垂線之間距離稱為旁氏中心距，兩側比較，距離增寬表明股骨頭外移，此法在測量輕度半輕度半脫位脫位時很有價值。骨骺出現前，可用股骨頸內側緣為點作測量。n治療治療n先天性髖關節脫位如能在新生兒期仔細觀察、及早發現、及時治療及早發現、及時治療，則治療方法簡單，效果也好，多數經3個月即可見效。若能在9個月以前得到治療，多數可治愈。如不及時治療或處理不當，長大后可造成患側髖部和腰部疼痛跛行（瘸腿），影響勞動及體形。n3歲以下歲以下兒童以非手術治非手術治療療為主：n（1）1歲以下的髖發育不良而無明顯股骨頭脫位或

11、有輕度半脫位者，采用人字形外展位夾板固定雙髖關節，每23個月換1次，共23次。n（2）1歲以下用手法復位，加用支具配戴防止其再脫位，支具佩戴共912個月。n（3）13歲患者先行皮膚牽引12周，必要時可松解攣縮的內收肌腱，在麻醉下行髖關節手法復位，復位后作支架或蛙式石膏固定，3個月更換一次，共912個月。髖關節脫位的X光治愈后的X光治愈后的站立治愈后的下蹲鄭，女，5歲，雙側先天性髖關節脫位。陳XX，女，1歲7個月，右側先天性髖關節脫位。葉，女，3歲5個月，左髖脫位。n孩子2歲以后，走路各方面的日常生活跟同齡兒一樣，不需要特殊呵護不需要特殊呵護。但是，應避免因高處猛跳而增加股骨頭壓力，避免劇烈活動

12、。n傳統非手術治療方法的弊病傳統非手術治療方法的弊病n1、尿枕類、連衣挽具類、外展支架類治療方法：效果不可靠效果不可靠。n2、蛙式石膏等蛙式位治療方法：要用全身麻醉；要切斷緊張的大腿內收肌；患兒痛苦大；易發生皮膚壓傷，肌肉萎縮。最嚴重的并發癥是股骨頭壞死股骨頭壞死；復位率低。n傳統蛙式位療法復位傳統蛙式位療法復位失敗，導致股骨頭缺失敗，導致股骨頭缺血性壞死血性壞死：鹿，女，2歲7個月，雙髖脫位，治療后右髖股骨頭缺血性壞死。n先天性髖關節脫位是否會引起股骨頭壞死？先天性髖關節脫位是否會引起股骨頭壞死？n先天性髖關節脫位本身并不會引起股骨頭壞死，但無論是手法整復還是切開整復，都容易發生股骨頭壞死。

13、發生股骨頭壞死的原因是復位時復位時對股骨頭血管造成不同程度損害對股骨頭血管造成不同程度損害所致。n髖關節脫位造成股骨頭壞死的另一原因是復位復位后的外固定后的外固定，當髖關節被固定于過度屈曲外展位或過度內旋位時，可造成旋股內側動脈受擠旋股內側動脈受擠壓壓而影響股骨頭頸的血供，長時間保持這個姿式還將使關節內壓增高，導致靜脈返流障礙，頭內靜脈郁滯，骨內壓增高，輸入血量減少，甚至血流中斷而發生缺血壞死。n手術療法手術療法：適用于35歲，手術期12個月，術后36個月練習行走。n1、髖臼造蓋術；n2、骨盆旋轉截骨術；n3、股骨旋轉截骨術。髖臼造蓋術兩個帶蒂骨瓣的標志平行髖臼底鑿開骨質翻下骨瓣楔形骨塊植骨（

14、正面觀）側面觀骨盆旋轉截骨術1、用線鋸截斷髖骨2、用楔形骨塊嵌入截骨斷端之間3、用23根鋼針固定股骨旋轉截骨術1、矯正髖外翻及過大前傾角的楔形骨塊2、用彎形鋼板固定n手術治療方法的弊病手術治療方法的弊病：n住院時間長；n手術需要全身麻醉；n手術具有危險性，術后并發癥多，如股骨頭壞死、再脫位、運動受限或僵硬。n痛苦大；n術后髖關節功能恢復差；n患兒家長難以接受。n手術治療創新手術治療創新：山東中醫藥大學附屬醫院，對運用保守療法失敗的先天性髖關節脫位病人，實施“三聯術三聯術”獲得成功：治療586例，優良率達98.4 %。n該院骨科近20年來共收治先天性髖關節脫位4306例，6個月內幼兒采用膠皮兜固

15、定復位法，3歲內患兒采用閉和復位、蛙式鋁板支架固定，取得了較好的效果，但仍有0.14 %6 %的病人復位失敗。復位成功病例，經69個月治療后，有的又出現半脫位半脫位現象，此外還有0.4 %9.8 %的患兒合并股骨頭壞死股骨頭壞死等并發癥。n對此，該課題組大膽創新，對保守療法不能治愈的患者采用切開復位切開復位、髖臼成形髖臼成形、股骨旋轉股骨旋轉截骨截骨（簡稱三聯術三聯術），將患者髖關節的病理改變一次糾正達到正常。該手術對正常組織損傷小，治療原理更符合髖關節的生理特點，也為復位后的穩定性及患者的早期康復訓練打下了基礎。n小結小結n小兒先天性髖關節脫位（先天性髖關節發育不良）是小兒最常見的畸形，在我

16、國發病率為4 ，歐洲則高達1，女孩多于男孩，左側多于右側，雙側脫位比較少見。n此病在出生時無明顯癥狀和體征，不易被發現不易被發現，常常在小兒會走路時才注意到，但有些粗心的父母誤認為孩子走路不穩或跛行是軟骨癥所致，不停地給孩子吃鈣片、魚肝油，使病情一拖再拖，喪失了治療的最佳時機，給患兒留下了終身殘疾和痛苦。n引起小兒先天性髖關節脫位的主要原因是髖臼髖臼和股骨頭先天性發育不良或異常和股骨頭先天性發育不良或異常，此外，胎兒在子宮內位置不正常、髖關節過度屈曲，也是造成髖關節脫位的原因之一。n先天性髖關節脫位包括脫位前期病變脫位前期病變，此期髖關節沒有脫位，只是髖臼、股骨頭和關節囊發育不良，在患兒站立和

17、開始行走前的1歲內，雖有病變存在，但癥狀不明顯或較輕。嬰兒開始站立、學走路后，髖關節才逐漸發生脫位。已經發生半脫位或全脫位的小兒癥狀比較明顯，這種病兒開始學走路的時間比較晚，走路時斜著走，像螃蟹爬或鴨子走，站立時腰部明顯前凸。n小兒先天性髖關節脫位如能早期發現、早期治療，效果比較好，治愈率也高。如果發現晚，治療過程長，小兒痛苦大，效果不理想。因此，必須引起家長和醫務人員的重視。n怎樣才能及時發現這種病呢？怎樣才能及時發現這種病呢？n剛出生時出生時，產房醫生就要檢查孩子是否有髖關節發育不良或脫位。她們常規都要做孩子的蛙蛙位試驗位試驗（外展試驗），或觀察孩子的皮紋皮紋。孩子的皮紋很重要，如果兩側大

18、腿皮紋不對稱，就有可能是髖關節發育不良。n1、蛙式試驗蛙式試驗：讓孩子仰臥在桌面或床上，將其雙腿髖、膝關節各屈曲90，再使兩腿外展，兩膝能同時接觸桌面為陰性。如哪條腿的膝外側不能平放在桌面上，就有脫位的可能。這是早期發現先天性髖關節脫位最簡便的檢查方法。n2、患側下肢比健肢短，不愿伸直，蹬腿無力，牽拉患腿伸直時患兒哭鬧。n3、小兒學步、走路時，出現步態斜行像螃蟹爬，或兩側一搖一晃像鴨子走路一樣。n4、與正常兒相比，患兒屁股有些翹，正面觀察整個骨盆呈菱形，說明股骨頭不在髖臼內，而在髖臼外上方。n小兒先天性髖關節脫位的治療，原則上越早越好，治療方法應該隨年齡增長而不同。n、1歲以內歲以內多是脫位前期，治療原則是將兩髖長期保持在蛙式位，保證股骨頭完全納入髖臼內，使髖臼后緣和股骨頭正常發育達到關節穩定，不至于再脫位。治療方法比較簡單，既不用麻醉，也不用手法整復，效果較好。可用寬尿布或三角巾墊在胯下，或用蛙式蛙式架固定