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文檔簡介

1、維生素 D 缺乏性佝僂病維生素 D 缺乏性佝僂病(概述)維生素D缺乏性佝僂病是因體內維生素 D不足而引起全身鈣、磷代謝失常的慢性營養不良性疾病。以骨骼的改變為 主要臨床特征。由于鈣鹽不能沉著于骨骼的生長部位而使骨 骼發育發生障礙。雖很少直接危及生命,但因發病緩慢,易 被忽視,一旦骨骼發生明顯病變,同時已影響神經、肌肉、 造血、免疫等組織器官的功能,機體的抵抗力已下降,容易 并發支氣管炎、肺炎、腹瀉等疾病。因此,約有三分之一的 佝僂病患兒伴發反復呼吸道感染及胃腸疾病,對小兒健康危 害較大。本病好發于北方嚴寒地區,由于日照時間短和戶外活動 少之故。據不完全統計,我國北方地區的發病率約為50,上海地

2、區的發病率約為15,北京市 1977 年秋季對 4401 名嬰幼兒普查,結果發病率為 26.63,早期占 64.1。從發 病年齡看,以 9 個月一 2 周歲的嬰兒最多。人工喂養的嬰幼 兒發病率高于母乳喂養兒。佝僂,原作“痀僂” 。有關佝僂病在我國古代文獻中的 記述已有 2000 多年的歷史。早在戰國時代的著作莊子 中就有類似佝僂病的記載,隋代巢元方 << 諸病源候論。 小兒雜病諸候中已明確提出日照對扒兒生長發育的重要 性,其后歷代醫籍中的夜驚、汗證、疳病、腎疳、五遲、五 軟、雞胸、龜背等病證中,均有相似于佝僂病的論述。概屬 于小兒弱證的范疇。1986 年 5 月衛生

3、部頒發了佝僂病的防治方案, 將本病列 為兒科重點防治的四大常見病之一。運用中醫辨證論治原則 或用專方專藥治療本病,較單純補充維生素 D 配合鈣劑治 療,具有療效相當且癥狀改善快,無副作用等優點。顯示中 藥整體調整的優勢與辨證論治的特色,為本病發病機理的深 入研究以及防治工作開辟了新的途徑。(病因病理)一、病因 本病的發生多與季節、氣候、孕期情況、喂養方式、生 活習慣、環境狀況有關。中醫學中強調先天稟賦不足與后天 護養不當。1先天稟賦不足 有因父母精血不足,體質虛弱而孕; 有因其母血海虛冷,用藥強補而孕者;有受胎而母多病,惡 阻日久,飲食不思者;有服墜胎之劑不去而竟成胎者;有年 高得子。或早產、

4、雙胎者,以致胎元失養,使胎兒稟賦不 足,出生后肝腎內虧、氣血虛衰而成。2。后天調護失宜 多與日照不足和喂養不當有關。(1) 少見陽光 居處陰暗,戶外活動少,日照不足,猶如 溫室花朵,嬌嫩柔弱。 諸病源候論小兒雜病諸候養小 兒候指出:“天和暖無風之時,令母將抱日中嬉戲,數見 風日,則血凝氣剛,肌肉硬密,堪耐風寒,不致疾病。若常 藏苧幃帳之內,重衣溫暖,譬如陰地之草木不見風日,軟脆 不任風寒”。(2) 喂養不當 乏乳早斷,人工喂養,不及時增加副食品, 或食品的質和量不能滿足小兒生長發育的需要,氣血虛弱, 營養不足,臟腑失其所稟,全身失于滋養。二、病理 多系脾腎虛弱不能正常吸收轉運食物中的某些營養物

5、 質而成。1。腎虛骨骼不充 腎藏精、生髓、主骨。腎虛則髓海不 足,精氣不充,骨化不全,骨骼軟弱,以致坐立行走無力, 頭顱軟化,囟門遲閉,牙齒晚出,甚至雞胸龜背等。2。脾虛肌肉失養 脾主四肢肌肉。 脾虛則氣血營衛虧損, 不能化精微以充養肌肉四肢,致手足肢體失去濡養滋潤而軟 弱無力。3。脾腎不足,肝陽內擾 脾虛則肝旺腎虛則肝失涵養 條達,肝陽內亢,陽失潛藏,以致煩躁不安、情態乖張、夜 啼、冒汗、寐而不寧。現代研究表明, 維生素 D 缺乏是本病的主要病因, 常與列因素有關:日照不足 使人體內源性維生素 D ,形成減少。日光中 紫外線照射可使皮膚中的 7 一脫氫膽骨化醇轉化為維生素 D .轉化的量則與

6、到達皮膚的紫外線的強度、照射的時間以 及皮膚暴露的面積相關。喂養不當 不及時補充維生素 D 制品 (如人乳、牛乳、蛋 黃、動物肝臟等 ),使維生素 D 攝入不足,食物中鈣、磷含 量過少或比例不當,如淀粉類食物含鈣量甚少,牛奶中含鈣 量雖高,但比例不當,吸收率較人乳為低,也會影響骨骼的 正常生長。因此,膳食結構不合理而致鈣攝取不足及吸收障 礙需要量增加 嬰幼兒生長發育快,代謝旺盛,所需維生 素 D 和鈣相對較多, 尤其是早產兒體內鈣磷儲量較少, 易患 佝僂病。其它疾病的影響 由于疾病消耗 (如麻疹、結核病后 ),食 物補充不及時也易引起佝僂病最近10余年的研究發現,維生素 D必須經過肝和腎的 兩

7、次羥化,轉化成為25 一 (OH)2D3,才能發揮它的生理效應, 代謝過程中任何一個環節發生障礙或缺陷,都可以發生佝僂 病。(診斷與鑒別診斷 )一、診斷要點可從癥狀、體征、生化、 X 線骨賂改變征象作出診斷。1臨床分期 依據年齡、病史、癥狀、體征、 X 線及血 生化檢查等綜合資料,可分為活動期 (初期、激期 )、恢復期 和后遺癥。(1) 初期 多自 3 個月左右開始發病。早期常有非特異性 的神經精神癥狀,如夜驚、多汗、煩躁不安等,枕禿也較常 見。同時可有輕度的骨骼改變。 X 線攝片可無異常或見臨時 鈣化帶模糊變薄、干骺端稍增寬。血生化改變輕微,血鈣、 血磷正常或稍低,堿性磷酸酶正常或稍高。(2

8、) 激期 常見于 3 個月至 2 歲的小兒,有明顯的夜驚、 多汗、煩躁不安等癥狀。同時可有中度的骨賂改變體征。 X 線攝片可見臨時鈣化帶模糊消失,干骺端增寬,邊緣不整呈 云絮狀、 毛刷狀或杯口狀, 骨骺軟骨加寬。 血鈣血磷均降低, 堿性磷酸酶增高。(3) 恢復期 活動期經曬太陽或維生素 D 治療后,癥狀逐 漸好轉而至消失,體征逐漸減輕、恢復。 X 線攝片可見臨時 鈣化帶重現、增寬、密度加厚,血鈣、血磷、堿性磷酸酶恢 復正常。(4) 后遺癥 多見于 3 歲以后的小兒, 經治療或自然恢復, 癥狀消失,骨賂改變不再進展, X 線及血生化檢查正常,僅 留有不同程度的骨胳畸形。2臨床分度 依據骨骼改變體

9、征的程度可分為以下 3 度。(1) 輕度 可見顱骨軟化、囟門增大、輕度方顱、肋串珠、肋膈溝(郝氏溝 )等改變(2)中度 可見典型的肋串珠、手鐲、肋膈溝,輕度或中 度的雞胸、漏斗胸、“0”或“ X”型腿,也可有囟門晚閉, 出牙遲緩等明顯的改變。 (3) 重度 可見明顯的肋膈溝、雞胸、漏斗胸、脊柱畸形、“0”或“ X”型腿,病理性骨折等嚴重改變。二、鑒別診斷1維生素 D 依賴性佝僂病 系隱性遺傳性疾病,可在 1 歲內發病,有嚴重佝僂病癥狀,生長發育遲滯,齒釉質發育 差,血鈣磷均低,堿性磷酸酶增高,并伴有氨基酸尿癥。病 兒需終身服用大劑量維生素 D。,尤以補充1, 25 一 (OH)2D3 為最佳。

10、2。低血磷性抗維生素 D 佝僂病 為遺傳性疾病,尚可見 散發病例。因腎臟重吸收磷及腸道吸收磷發生障礙,致使血 磷下降, 尿磷高而血鈣正常。 多有家族史而無維生素 D 缺乏 病史,大多在 l 歲以后發病, 2 3 歲后仍有活動性佝僂病表 現。骨骼改變較重。服一般劑量的維生素 D 無效。3腎性佝僂病 因腎臟疾患引起慢性腎功能障礙,而致 鈣磷代謝失常,從而發生佝僂病。除有佝僂病血生化改變及 X 線特征外,常伴有慢性酸中毒及腎功能異常。(辨證論治 )一、證候辨別1辨脾虛腎虛 本病早期表現為脾運失健、氣血不足之 狀,常見納少、乏力、面色少華、肌肉松滯、動則易汗、容 易感冒,或兼便溏腹瀉等癥日久脾虛及腎,

11、腎不能藏精主 骨生髓,出現骨骼改變,如乒乓頭、囟門遲閉、方顱、牙齒 晚出、肋角外翻、佝僂溝、脊柱側彎、手鐲、 “。”型或“ X ” 型腿等。2辨病涉它臟 脾腎不足易致肝旺。若見煩躁不安,夜 間啼哭吵鬧,驚惕不安,多汗等癥,即系病涉心肝。二、治療原則1重在調補脾腎 本病因先天不足,后天失調,氣血耗 損,積弱而成,故多用補益之法。先天不足者以補腎為主。 后天失調者以補脾為先;脾腎俱虛病情遷延者,脾腎兼顧, 須在脾健胃和的情況下,使用補腎之品。調其乳食,健其脾 胃,資其化源,滋后天補先天,使精微得充,五臟得養,諸 虛可復。此外,由于骨骼的生長強壯與腎主骨密切相關,骨 賴腎陰以生,依腎陽而長,所以治當

12、注意益腎填精,溫陽壯 骨。2重視全身癥狀的改善 從整體機能方面著眼,重視整 個方劑的綜合作用,而不局限于藥物中是否含有豐富的維生 素D及鈣等。在辨證論治的前提下注意維生素D及磷、鈣的補充,在調補脾腎之外,辨證配伍寧心、乎肝、調和營衛等 治法,改善癥狀同時做到加強護理、改善體質,才是標本并治之策。三、分證論治1氣血不足,脾虛肝旺 (初期 )證候表現 多自 3 個月左右開始發病,常見煩躁夜啼、表 情淡漠、納呆、多汗、枕禿、囟門遲閉、牙遲出或少出、肌 肉松軟,或有貧血、肝脾腫大等。舌淡紅、苔薄白,指紋淡 青,脈細無力。辨證要點 本證的特點是骨骼的變化不著而精神癥狀突 出,屬于脾虛肝旺之證。脾虛則納呆

13、,肌肉松軟,多汗;肝 旺則煩躁夜啼,囟門遲閉,齒遲等。此時 X 線攝片可無異常 或者臨時鈣化帶模糊變薄, 干骺端稍增寬, 血生化改變輕微, 血鈣、血磷正常或稍低,堿性磷酸酶正常或稍高。治法主方 健脾柔肝,培土抑木。柴芍六君子湯加減。方藥運用 常用藥:柴胡、炒白芍、鉤藤 (后下 )、黨參、 炒白術、茯苓、陳皮、姜半夏、炙甘草、生姜、紅棗等。可 酌加生牡蠣、蒼術、龜版、雞內金等。夜間啼哭,驚惕不安 者,可加蟬蛻、煅龍骨;汗出較多者去生姜,酌加櫓豆衣、 生黃芪;納呆便溏者,可加焦神曲、公丁香、生山楂等。本證由于脾虛而致肝旺,本虛而標實,脾虛為本,肝旺 為標。健脾方能平肝,故健睥之味可隨證靈活運用,適

14、當加 平肝柔肝之味。 若系營衛失和, 陽浮陰弱, 其證汗多面觥 肌 松低熱者可用桂枝加龍骨牡蠣湯,或黃芪桂枝五物湯調和營衛,潛陽定驚,從本緩圖2。精血虛損,腎虛骨弱 (激期 )證候表現 常見于 3 個月至 2 歲的小兒。除見有初起癥狀 外,肋膈溝、手鐲、雞胸或漏斗胸、“o”型或“ X”型腿,脊柱畸形等。舌質淡紅,苔薄白,脈細無力。辨證要點 本證除有精神癥狀外,還有中度的骨骼改變, X 線攝片可見臨時鈣化帶模糊消失,干骼端增寬,邊緣不整 齊呈云絮狀、毛刷狀或杯口狀,骨骺軟骨加寬,血鈣、血磷 均降低。堿性磷酸酶增高。 治法主方 健脾補腎,滋養氣血。龍牡黃芪建中湯加減。方藥運用 常用藥:黃芪、白芍、

15、桂枝、煅龍骨、煅牡蠣、 鹿角霜、龜版、鱉甲、雞內金、飴糖、生姜、紅棗等。若胃 陰不足、口燥便秘者可加玉竹、制首烏;脾濕中阻,便溏苔 膩者, 可加蒼術、 丁香; 夜汗淋漓者可加浮小麥、 麻黃根等。 骨骼改變較著者,還可將龜版、鱉甲、雞內金、鹿角片磨成 細末每日吞服 3g 左右。若面色咣白、四肢不溫、肌松形瘦、 陽虛較著者可用鹿茸磨粉服,每日0.5g,連服1個月,鼻衄、便秘者勿服。本證重在健脾補腎,培補真元,再配合飲食調養,注意 增加戶外活動,增強體力,以助生長發育。在改善癥狀的基 礎上, 各項生化指標及 X 線表現漸趨正常。 但需較長時間方 可見效,故當及早發現,防微杜漸。若病情已較重者,可適

16、加紫河車等血肉有情之品,補腎生精,滋養肝腎。蜈蚣系多 脊柱多足動物,有活血通絡之功,若骨骼已有畸形者,可適 當配用。3脾腎兩虛,骨骼畸形 (后遺癥 )證候表現 多見于 3 歲以后的小兒。 常見雞胸、 龜背、“ O 型及“ X ”型腿,兼見面色眺白,走路不穩,容易跌仆,平 時容易感冒,舌淡紅,脈細弱辨證要點 本證系遷延日久的晚期重證,已有明顯的骨骼 改變,表現為運動障礙,伴有全身營養不良,精神發育遲緩 和貧血,血鈣、磷及堿性磷酸酶正常, X 線表現已見異常。治法主方 健脾補腎,溫養真元。補腎地黃丸加味。 方藥運用 常用藥:鹿茸、牛膝、熟地、山藥、萸肉、茯 苓、黑芝麻、續斷、紫河車、五加皮等。本證

17、用中藥或中成藥緩圖之外,必須同時加強體格鍛煉, 采取主動或被動運動方法矯正。胸部畸形可伴腹臥位抬頭展 胸運動,下肢畸型可作肌肉按摩 (“ 0”型腿按摩外側肌群, “X ”型腿按摩內側肌群 ),方能矯正畸形。由于衛生知識的 普及與對于本病防治工作的大力開展,此類重證佝僂病患兒 現已少見。(其它療法)一、中藥成藥龍牡壯骨沖劑 每次 15g(1 包),1 日 3 次。連服 1 個月為 1 個療程。用于氣血不足,睥腎虛損者二、單方驗方1。紫河車|具,蜈蚣10條,全蝎30g .焙干,共研細 粉,每次服 1.5g ,早晚各服 1 次。2。紫河車I具,煅牡蠣、黃芪各 30g, 蜈蚣工0條,青 鹽IOg。焙干

18、研為細粉,分100小包。每次溫開水沖服1包, 1 日 2 次,連服 1 個月。3。龜版、鱉甲、雞內金、鹿角、烏賊骨各等分,研成 細末。每次服 1g, 1 日2次三、西醫療法1 口服或肌注維生素 D 。(1)口服法 活動早期每日口服維生素 D 125 250 弘 g(0。5萬一 1萬IU),服完1月后改服預防量。活動激期每 日口服維生素 D 250 一 500卩g(1萬一 2萬IU),服完1月后, 改為預防量。恢復期可用預防量維持。(2 )突擊療法 活動早期或輕度可肌注維生素 D210000g(40 萬 IU),或 D3 7500gg(30 萬 IU),一般一次即可。1 個月后隨訪如好轉,以預防

19、量口服維持,若好轉不明顯, 可再肌注 1 次。活動激期或中度可按上述劑量肌注 2 次,重 度可肌注 3 次,每次相隔時間為 2-4 周, 1 個月后隨訪。按 預防量維持,直至 2 歲2。口服鈣劑 3 個月以內嬰兒或有手足搐搦病史者,肌注維生素 D 時,宜先口服鈣劑 23 日,然后繼續服至 2 周, 可用10%氯化鈣或葡萄糖酸鈣,每日1 3g,或活性鈣每日200300mg。3后遺癥手術矯治 嚴重下肢畸形至 4 歲后尚未自行糾 正。影響行走者,可考慮手術矯治(預防護理 一、預防1 普及衛生預防知識,強凋日照的重要性,多曬太陽, 即使冬季也應堅持戶外運動。戶外活動時間隨季節和嬰兒年 齡而定2按時進行

20、體格檢查,及早發現,及時預防。3。妊娠期和哺乳期婦女每月口服維生素D 25 50卩g(100020001U) ,鈣 i0001200mg。飲食應含有豐富的維生素及鈣、磷、蛋白質,可起 預防作用。4新生兒堅持母乳喂養,及時添加輔食如肝、蛋黃等。5。自生后1個月起開始補充維生素 D,每日10卩 g(400IU) 。早產兒、低體重兒自生后 2 周起開始補充維生素 D,每日20卩g(800IU) , 3個月后減至10卩g(400IU),同時日 服鈣劑,每日不超過 0. 5g,并隨月齡增加,適當增加劑量。 人工喂養兒或在冬春季節出生的新生兒,每日口服維生素 D 12. 525 卩 g(5001000IU

21、)及鈣劑 0. 5 1. 5g。二、護理1。居室陽光充足,注意開啟窗戶、拉開窗簾,讓陽光 直射或折射到房間, 使小兒 (特別是嬰兒 )有充足的陽光照射。 風和日麗之時可抱嬰兒到陽臺或室外接受日光照射,幼兒要 注意有足夠的戶外運動, 平均每日戶外活動應在 1 小時以上。 曬太陽時應注意日照的強度、時間及皮膚暴露的面積等。2防止受涼,注意避免呼吸道感染,防止跌跤及外傷。 3不要過早地讓小兒站立或行走,以免骨賂變形而發 生畸形。(文獻選錄)張氏醫通嬰兒方五遲五硬五軟 :“蓋腎主骨,齒 者骨之余, 發者骨之榮, 若齒久不生, 生而不固, 發久不生, 生則不黑,皆胎弱也。良由父母精血不足,腎氣虛弱,不能

22、 營養而然。若長不可立,立而骨軟,大不能行,行則筋軟, 皆肝腎氣血不充,筋骨萎弱之故。 ”誠書。論行遲 :“骨屬腎,腎有虧則膝骨未成而行遲,此 稟在先天者,十有一二至若生下周歲內,重幃深閉,不見 風日,與終日懷抱,筋骨未曾展舒,此后天珍惜太過,十有 二三。 又有離胎多病, 與飲病乳, 或過食肥甘, 則疳癥所侵, 血氣日憊,十有六七,緣證默維育嗣知勖?”仁齋小兒方論雜證。行遲證論 :“骨者髓之所養,小兒氣血不充,則髓不滿骨,故軟弱而不能行,抑亦肝腎俱 虛得之,肝主筋,筋弱而不能束也。地黃丸加牛膝、五加皮 (酒炙 )、鹿茸。”嬰童類萃行遲論 :“腎主骨,肝主筋。骨得膝則堅 健,筋得血則流通。小兒腳

23、軟行遲,亦稟受胎氣之不足耳, 宜滋腎、益肝氣、養血、補脾之藥,何患乎不行也!”(現代研究 )一、臨床研究 閻田玉等根據臨床證候特點認為, 維生素 D 缺乏性佝僂 病為脾腎虛弱、氣血不足之證,治以健脾益氣溫腎,用益兒 糖漿I號(含生黃芪、黨參各9g,丁香1. 5g)為1日量,制 成糖漿。每天1。5ml,分3次口服。并與西藥組對照。病情 輕度者,維生素 D, 60萬單位,分 2 次肌注,每次 30萬單 位, 1 2 周內注完;中度者,肌注 90 萬單位,分 3 次, 2 周內注完;重度者,肌注 120 一 150 萬單位,分 4 5 次, 3 4周注完。 每例均口服葡萄糖酸鈣, 每日 3次,每次

24、0. 5g。 結果臨床癥狀消失時間、體征改變、血鈣恢復正常時間、 X 線檢查骨骼恢復正常時間、 治愈時間, 兩組均無顯著差別 (尸 >0 。 05).在觀察過程中還發現患兒易患消化道疾病及反 復呼吸道感染的情況也有明顯改善。中藥組有效地控制腹 瀉,有利于營養物質的吸收,縮短了病程.張國恩等報道用健骨沖劑健脾氣、補腎壯骨為主治療佝 僂病。藥用黃芪、茯苓健脾益氣促進消化吸收;雞內金消食 和胃運脾;牡蠣軟堅消痞,味咸入腎,并含有豐富的鈣;丁 香溫中降逆,溫腎助陽;枸杞子補益肝腎。肝血腎精充足, 營注筋骨,生髓充腦,故立遲行遲智遲諸癥可除。通過臨床 觀察,認為其機理是從調節人體本身機能入

25、手,增強人體抵 抗力,提高免疫功能。臨床觀察服用健骨沖劑后感冒次數減 少,對厭食癥、 營養不良、 貧血等癥狀均有一定的治療作用。陳文利報道用疏肝法防治佝僂病。 藥用柴胡、 郁金疏肝, 黨參、白術、黃芪、陳皮健脾,菟絲子補腎。五味、龍骨、 牡蠣收斂安神, 共奏疏肝健脾補腎之功, 取得與維生素 D 同 等療效。認為本方是否能調節機體功能、增強抵抗力、改善 機體反應狀態而取得療效,應進一步探討單純用中藥組與用維生素 D 組治療佝僂病的對照觀察, 近年來日漸受到重視。 以往用維生素 D 配合鈣劑治療小兒佝 僂病已取得一定效果。然而臨床上許多病人未用維生素I) ,單純用中藥治療, 也收到良好效果, 其理

26、何在 ?胡淑德等報道, 為了探討佝僂病小兒采用中、西藥治療后的25(OH)D3 的變化及鈣、磷、堿性磷酸酶的關系,中藥組全部采用中藥益 兒川號(黃芪12g,黨參9g,黃精10g,公丁香0. 5g),每劑 煎15ml ,分3次口服。不加其它藥物。西藥組全部采用肌內注射維生素 D,輕度60萬IU中度90萬IU,重度120- 150 萬IU,鈣劑采用口服葡萄糖酸鈣,每次0. 15g,每日3次,對 55 例患兒用蛋白結合色層分析法,分別檢測治療前和治療后25(。H)D。水平明顯增高,堿性磷酸酶均明顯下降, 臨床效果基本相同,說明中藥不但能調節和改善消化吸收功 能,而且也能增加肝腎內分泌腺的功能, 起到與維生素 D 同 樣的抗佝僂病作用,且無副作用。所測 55 例中, 40 例進行 了血鈣、磷、堿性磷酸酶的測定,發現血鈣、磷、堿性磷酸酶與25 一(OID D3有密切關系,血鈣低者中有 90.01 %的25 一(OH)D3低,磷低者有75% 25 一 (OH)D2低。隨著血鈣、 磷增高者有54.05 %的25 一 (OH)D2低。隨著血鈣、磷增高 和堿性磷酸酶的降低,25 一(OH)D,的水平相應升高。二、實驗研究 鄭榮珠報道用陽鈣寶沖劑治療小兒佝僂病,臨床觀察110 例,其有效率達 916%,對佝僂病激惹征、煩躁、多 汗、磨牙等,一般治療

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