1、2021/3/171 Diseases of hematopoietic system第十五章第十五章:造血系統疾病總論造血系統疾病總論2021/3/1722021/3/173 教學內容教學內容1 1 小兒造血和血液特點小兒造血和血液特點 2 2 小兒貧血概述小兒貧血概述2021/3/174 掌握正常小兒造血、血象特點和貧血分度掌握正常小兒造血、血象特點和貧血分度 熟悉小兒貧血的診斷方法及治療原則熟悉小兒貧血的診斷方法及治療原則 了解貧血發生的原因和分類方法了解貧血發生的原因和分類方法 教學目的教學目的2021/3/175 小兒造血和血液特點小兒造血和血液特點 Features of hema

2、topoiesis and blood in childhood 一一 造血特點造血特點 小兒造血分為小兒造血分為胚胎期造血胚胎期造血 生后造血生后造血2021/3/176（一）胚胎期造血（一）胚胎期造血( (hematopoiesis in fetal period ) ) 1 1 中胚葉造血期中胚葉造血期: :胚胎第三周開始胚胎第三周開始, ,第六周后開始減第六周后開始減退退; ;2 2 肝脾造血期肝脾造血期: :胚胎胚胎6-86-8周開始周開始; ;3.3.骨髓造血期骨髓造血期: :胚胎第六周開始出現骨髓胚胎第六周開始出現骨髓, ,但至但至4 4個月個月時才開始造血活動時才開始造血活動,

3、 ,直至出生直至出生2-52-5周后成為唯一造血器官。周后成為唯一造血器官。2021/3/1772021/3/178（二）生后造血（二）生后造血( (postnatalpostnatal hematopoiesis ) )1.1.骨髓造血骨髓造血: :嬰幼兒期紅髓嬰幼兒期紅髓; ; 年長兒和成人為紅髓年長兒和成人為紅髓+ +黃髓。黃髓。2.2.骨髓外造血骨髓外造血: :嬰兒期嬰兒期, ,感染性貧血或溶血性貧血感染性貧血或溶血性貧血時時, ,肝脾淋巴結腫大肝脾淋巴結腫大; ;同時外周血中可出現有核紅細胞和同時外周血中可出現有核紅細胞和（或）幼稚中性粒細胞。（或）幼稚中性粒細胞。2021/3/17

4、9學齡前兒童與成人骨髓造血部位學齡前兒童與成人骨髓造血部位2021/3/1710二二 血象特點（血象特點（features of bloodfeatures of blood） ( (一一) )紅細胞數和血紅蛋白量紅細胞數和血紅蛋白量 3.5-5.53.5-5.510101212/L 120g/L/L 120g/L2021/3/1711生理性貧血生理性貧血 生后生后2 23 3個月個月的嬰兒的嬰兒,RBC,RBC降至降至3.03.010101212/L,/L, HbHb降至降至100g/L100g/L左右左右, ,出現輕度貧血（出現輕度貧血（自限性自限性） 2021/3/1712erythro

5、cyte and hemoglobin 7 6 5 4 3 2 1 012h10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years2021/3/1713不同年齡不同年齡Hb量的底限量的底限新生兒新生兒145 g/L145 g/L1 14m 4m 90 g/L 90 g/L 4 46 6m m100 g/L100 g/L6m6m6y 6y 110 g/L110 g/L6y6y14y 14y 120 g/L120 g/L2021/3/1714（二）白細胞數（二）白細胞數（WBCWBC）和分類和分類 1 1、白細胞數、白細胞數 出生時出生時 15 1510 10 9 9 202010 10 9 9L

6、 L 生后生后6 61212h 21h 2110 10 9 9 282810 10 9 9L L 1 1周時周時(7(7天天) 12) 1210 10 9 9L L 嬰兒期嬰兒期 10 1010 10 9 9L L 8 8歲以后歲以后 4-104-1010 10 9 9L L2021/3/1715Leukocyte countWBC109/L9h10d1y8y1020302021/3/1716 2、白細胞分類白細胞分類 主要是主要是中性粒細胞中性粒細胞和和淋巴細胞比例淋巴細胞比例的變化的變化 年齡年齡 中性粒細胞中性粒細胞% % 淋巴細胞淋巴細胞% %出生時出生時 60-65 3560-65

7、354 - 64 - 6天天 50 5050 50以后以后 30 6030 604-64-6歲歲 50 5050 50以后與成人相似以后與成人相似 50-70 35-5050-70 35-502021/3/1717%2040608005天天5歲歲Differential count of WBC Differential count of WBC ( (白細胞分類計數白細胞分類計數) )Lymphocyte 淋巴細胞淋巴細胞Granulocyte 粒細胞粒細胞2021/3/1718（三）網織紅（三）網織紅 血小板血小板 血容量血容量 網織紅細胞計數網織紅細胞計數 血小板血小板 血容量血容量 2

8、021/3/1719（四）血紅蛋白種類（四）血紅蛋白種類 胚胎期胚胎期: Gower1: Gower1、Gower2Gower2、Portland;Portland;胎兒期胎兒期: :主要是主要是HbF HbF 成成 人人: :主要是主要是HbAHbA、少量少量HbA2HbA22021/3/1720嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例At birth1 y2 y2021/3/1721 1. 1. “骨髓外造血骨髓外造血”是小兒造血的重是小兒造血的重要要 特點特點; ; 2. 2. 嬰兒期可出現嬰兒期可出現“生理性貧血生理性貧血” ; ; 3. 3. 白細胞分類有兩個交叉。白細胞

9、分類有兩個交叉。 小小 結結2021/3/1722 小兒貧血概述小兒貧血概述 ( (anemia in childhood)anemia in childhood) 指外周血中單位容積內的指外周血中單位容積內的紅細胞數紅細胞數、血紅蛋白量血紅蛋白量或或紅細胞壓積紅細胞壓積低于正常低于正常。 2021/3/172323血紅蛋白的結構血紅蛋白的結構2021/3/172424紅細胞掃描電鏡形態紅細胞掃描電鏡形態2021/3/1725 新新 生生 兒兒 HbHb145g145gL L 1 14 4個月個月 HbHb 90g 90gL L 4 46 6個月個月 HbHb100g100gL L * * 海

10、拔每升高海拔每升高1000m,Hb1000m,Hb上升上升4%4%中國兒科血液學組中國兒科血液學組貧血標準貧血標準2021/3/1726 極重度極重度 重度重度 中度中度 輕度輕度血紅蛋白血紅蛋白 30 60 90 120 30 60 90 120 (g/L(g/L） * *(60) (90) (120) (145)(60) (90) (120) (145) 紅細胞數紅細胞數 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.0( (10101212/L)/L) * *括號內為新生兒分度標準括號內為新生兒分度標準貧血分度貧血分度2021/3/1727 貧血分類貧血分類( (病因病因)

11、) 2021/3/17281.1.紅細胞和血紅細胞和血紅蛋白生成不紅蛋白生成不足足2021/3/1729 2 2 2 溶血性貧血溶血性貧血( (hemolytic anemia)hemolytic anemia) 紅細胞內在缺陷紅細胞內在缺陷: : 紅細胞膜結構缺陷紅細胞膜結構缺陷: :遺傳性球紅、橢圓遺傳性球紅、橢圓 紅、口形紅、棘形紅等紅、口形紅、棘形紅等 紅細胞酶缺乏紅細胞酶缺乏:G-6-PD :G-6-PD 、PKPK 血紅蛋白合成與結構異常血紅蛋白合成與結構異常: :地中海貧血地中海貧血 血紅蛋白病血紅蛋白病 2021/3/17302021/3/17312021/3/17322021

12、/3/17332021/3/1734紅細胞外在因素紅細胞外在因素 免疫因素免疫因素: : 新生兒溶血癥新生兒溶血癥 自身免疫性溶血自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血藥物性免疫性溶血 非免疫因素非免疫因素: : 感染因素感染因素 物理化學物理化學 脾亢脾亢 PNH DIC PNH DIC 2021/3/1735失血性貧血失血性貧血急性失血急性失血創傷大出血、創傷大出血、出血性疾病等出血性疾病等慢性失血慢性失血: :潰瘍病、鉤蟲潰瘍病、鉤蟲病、鮮牛奶過病、鮮牛奶過敏、腸息肉、敏、腸息肉、肺含鐵血黃素肺含鐵血黃素沉著癥等沉著癥等 3 3 失血性貧血失血性貧血( (bleeding anemia)ble

13、eding anemia)2021/3/1736 貧血分類貧血分類( (形態形態) ) RBC RBC平均容積（平均容積（MCVMCV）, , RBC RBC平均血紅蛋白量（平均血紅蛋白量（MCHMCH）, , RBC RBC平均血紅蛋白濃度（平均血紅蛋白濃度（MCHCMCHC）。）。 2021/3/1737貧血的細胞形態學分類貧血的細胞形態學分類 MCVMCV（flfl） MCHMCH（pgpg） MCHCMCHC（% %）正常值正常值 80-94 28-32 32-3880-94 28-32 32-38大細胞性大細胞性 94 94 32 32-3832 32-38正細胞性正細胞性 80-9

14、4 28-32 32-3880-94 28-32 32-38小細胞低色素性小細胞低色素性80 80 28 28 32322021/3/17382021/3/1739 大細胞性、小細胞和小細胞低色大細胞性、小細胞和小細胞低色素性貧血素性貧血, ,其紅細胞數和血紅蛋白量都不其紅細胞數和血紅蛋白量都不成比例。成比例。 正常情況下正常情況下,10g/L,10g/L血紅蛋白應有血紅蛋白應有 0.33 0.3310101212/L/L個紅細胞。個紅細胞。形態學分類有助于病因分析形態學分類有助于病因分析2021/3/17402021/3/1741 貧血的臨床表現貧血的臨床表現 與不同病因、起病急慢、貧血輕重

15、有關與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關2021/3/1742 貧血臨床表現貧血臨床表現 1 .一般表現一般表現: :皮膚粘膜蒼白皮膚粘膜蒼白。 皮膚蒼白皮膚蒼白 粘膜蒼白粘膜蒼白, , 甲床呈蒼白甲床呈蒼白重度貧血時皮膚呈蠟黃色。重度貧血時皮膚呈蠟黃色。2021/3/1743 貧血臨床表現貧血臨床表現2 2 造血器官反應造血器官反應: :出現出現骨髓外造血骨髓外造血 2021/3/1744 貧血臨床表現貧血臨床表現3 3 非造血系統癥狀非造血系統癥狀 循環和呼吸系統循環和呼吸系統 呼吸、心率加快、重度時心擴大、雜音、心衰呼吸、心率加快、重度時心擴大、雜音、心衰消化系統消化系統 食欲減退、惡心、

16、腹脹、便秘食欲減退、惡心、腹脹、便秘神經系統神經系統 精神不振精神不振, ,注意力不集中注意力不集中, ,情緒易激動情緒易激動免疫系統免疫系統 免疫功能下降免疫功能下降, ,易感染易感染2021/3/1745 貧血的診斷要點貧血的診斷要點 必須尋找必須尋找貧血的原因貧血的原因, ,才能進行合理有效才能進行合理有效 的治療的治療1 1、病史、病史 2 2、體格檢查、體格檢查 3 3、實驗室檢查、實驗室檢查2021/3/1746 1 1 病史病史 發病年齡發病年齡: : 出生時出生時 產前、產時出血產前、產時出血 生后生后2424小時內伴黃疸小時內伴黃疸 新生兒溶血病新生兒溶血病 嬰兒期嬰兒期 營

17、養性、遺傳性營養性、遺傳性 兒童期兒童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 2021/3/1747 病程經過和伴隨癥狀病程經過和伴隨癥狀: : 起病快、病程短起病快、病程短: : 急性溶血或急性出血急性溶血或急性出血; ; 起病緩慢起病緩慢: : 營養性貧血、慢性溶血、慢營養性貧血、慢性溶血、慢 性失血性失血; ; 伴隨癥狀伴隨癥狀: : 黃疸、血紅蛋白尿、出血、感黃疸、血紅蛋白尿、出血、感 染、神經癥狀、骨痛、腫塊、染、神經癥狀、骨痛、腫塊、 肝脾腫大等肝脾腫大等; ;2021/3/1748喂養史喂養史: :添加輔食添加輔食, ,飲食質和量飲食質和量, , 食物搭配等食物搭配等過去史過去史:

18、 :感染史感染史( (結核、鉤蟲結核、鉤蟲) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (腎病、風濕等腎病、風濕等) ) 服藥史（氯霉素、磺胺等）服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史家族史: :遺傳性貧血遺傳性貧血2021/3/1749 2 2 體格檢查體格檢查 生長發育生長發育: :發育障礙和特殊面容發育障礙和特殊面容 營養狀況營養狀況 皮膚、粘膜皮膚、粘膜 指甲、毛發指甲、毛發 肝、脾和淋巴結肝、脾和淋巴結2021/3/1750 3 3 實驗室檢查實驗室檢查血血常常規規 2021/3/1751 骨髓檢查骨髓檢查: :對有些病有診斷價值對有些病有診斷價值血紅蛋白分析檢查血紅蛋白分析檢查:Hb:Hb電泳電泳紅細胞

19、脆性紅細胞脆性: :增高（增高（HSHS） 降低（地貧）降低（地貧）2021/3/1752 特殊檢查特殊檢查 紅細胞酶活力測定紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗抗人球蛋白試驗(Coombs)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查血清鐵代謝的檢查: :SI,SF,SI,SF, FEPFEP 基因分析基因分析 2021/3/1753 去除病因去除病因 是治療貧血的關鍵是治療貧血的關鍵一般治療一般治療藥物治療藥物治療 針對病因給藥針對病因給藥 鐵劑鐵劑IDAIDA 維生素維生素B B1212、葉酸、葉酸 巨細胞貧血巨細胞貧血 皮質激素皮質激素 自溶、純紅再障自溶、純紅再障 聯合免疫抑制聯合免疫抑制 再障再

20、障小兒貧血的小兒貧血的治療原則治療原則2021/3/1754 輸血治療輸血治療 選用選用濃縮紅細胞濃縮紅細胞 注意適應證、速度和量注意適應證、速度和量 一般每次一般每次5-10ml/kg5-10ml/kg 極重度或合并肺炎極重度或合并肺炎: :5-7ml/kg5-7ml/kg 造血干細胞移植造血干細胞移植 并發癥治療并發癥治療 主要是主要是感染感染。2021/3/1755 小結小結 確定有無貧血確定有無貧血, , 確定貧血程度確定貧血程度, , 確定貧血性質確定貧血性質, , 貧血的治療貧血的治療2021/3/1756 病例病例1 1 患兒患兒, ,男男, ,1010個月個月, ,面色和口唇逐漸蒼白面色和口唇逐漸蒼白4