1、1簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介(jin ji) 韋尼克腦病(Wernickes encephalopathy,WE)是由于維生素B1缺乏而引起中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病。由Carl Wernicke于1881年首先報(bào)道。當(dāng)時(shí)描述的3例病人，特點(diǎn)為急性起始的疾病，以精神障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。3例均以死亡為結(jié)局。病理解剖后發(fā)現(xiàn)為血管損害，主要累及了腦室和灰質(zhì)。20世紀(jì)以來(lái)，對(duì)本病的看法有了一些廣泛的共識(shí)。第1頁(yè)/共16頁(yè)第一頁(yè)，共17頁(yè)。2流行病學(xué)流行病學(xué)(li xn bn xu) WE WE的發(fā)病年齡多為的發(fā)病年齡多為303070 70 歲歲, ,平均平均(pn

2、gjn)42(pngjn)42歲。男性比女歲。男性比女性稍多。發(fā)病率很難估計(jì)性稍多。發(fā)病率很難估計(jì), , 據(jù)研究該病發(fā)病率為萬(wàn)。病死率為據(jù)研究該病發(fā)病率為萬(wàn)。病死率為10%10%20%, 20%, 但如能及時(shí)診斷和治療但如能及時(shí)診斷和治療, , 患者可以完全恢復(fù)。患者可以完全恢復(fù)。 第2頁(yè)/共16頁(yè)第二頁(yè)，共17頁(yè)。3基礎(chǔ)基礎(chǔ)(jch)疾病疾病 WE WE不是原發(fā)性疾病，既往認(rèn)為最常見(jiàn)基礎(chǔ)疾病為慢性酒精中毒和妊不是原發(fā)性疾病，既往認(rèn)為最常見(jiàn)基礎(chǔ)疾病為慢性酒精中毒和妊娠劇吐。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道其他誘發(fā)因素病例明顯增多娠劇吐。近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道其他誘發(fā)因素病例明顯增多(zn(zn du) du)。1994

3、199420042004年國(guó)內(nèi)報(bào)道的非酒精性年國(guó)內(nèi)報(bào)道的非酒精性WE347WE347例，其中急性胰腺炎占例，其中急性胰腺炎占42%42%，妊娠劇吐妊娠劇吐35%35%，胃腸術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良，胃腸術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良9%9%，神經(jīng)性厭食，神經(jīng)性厭食2%2%，消化系腫瘤，消化系腫瘤1%1%，外傷和術(shù)后胃腸瘺，外傷和術(shù)后胃腸瘺1%1%，其余，其余10%10%包括腹瀉、包括腹瀉、COPDCOPD、糖尿病、尿、糖尿病、尿毒癥血液透析及原因不明（可能與遺傳有關(guān)）等。毒癥血液透析及原因不明（可能與遺傳有關(guān)）等。第3頁(yè)/共16頁(yè)第三頁(yè)，共17頁(yè)。4發(fā)病發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制 硫胺在人體內(nèi)以焦磷酸硫胺素的形式發(fā)揮作用。

4、硫胺在人體內(nèi)以焦磷酸硫胺素的形式發(fā)揮作用。它以輔酶形式使丙酮酸脫氫酶、它以輔酶形式使丙酮酸脫氫酶、酮戊二酸脫酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用, , 使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶乙酰輔酶A , A , 使無(wú)氧糖酵解與三羧酸循環(huán)連在使無(wú)氧糖酵解與三羧酸循環(huán)連在一起。焦磷酸硫胺素還能使一起。焦磷酸硫胺素還能使酮戊二酸轉(zhuǎn)化成酮戊二酸轉(zhuǎn)化成丁二酸丁二酸, , 后者也是三羧酸循環(huán)中重要后者也是三羧酸循環(huán)中重要(zhngyo)(zhngyo)的一步反應(yīng)。的一步反應(yīng)。第4頁(yè)/共16頁(yè)第四頁(yè)，共17頁(yè)。5發(fā)病發(fā)病(f bng)機(jī)制機(jī)制 在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情況下在硫胺或焦

5、磷酸硫胺素缺乏的情況下, ,大量丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧大量丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀和精神癥狀(zhngzhung)(zhngzhung)。而三羧酸循環(huán)不能順利進(jìn)行。而三羧酸循環(huán)不能順利進(jìn)行, ATP, ATP大部分依靠葡萄糖氧化產(chǎn)生，腦細(xì)胞代謝就會(huì)發(fā)生障礙大部分依靠葡萄糖氧化產(chǎn)生，腦細(xì)胞代謝就會(huì)發(fā)生障礙, ,并引起腦并引起腦組織中乳酸堆積和酸中毒組織中乳酸堆積和酸中毒, , 干擾神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取干擾神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取, , 導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功

6、能障礙, , 表現(xiàn)為急性表現(xiàn)為急性WEWE綜合征。綜合征。 第5頁(yè)/共16頁(yè)第五頁(yè)，共17頁(yè)。6病理變化病理變化 Wernike Wernike腦病的主要病理變化為丘腦、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、腦病的主要病理變化為丘腦、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)心X導(dǎo)水管周?chē)?zhuwi)(zhuwi)灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。第6頁(yè)/共16頁(yè)第六頁(yè)，共17頁(yè)。7臨床臨床(ln chun)特征特征 典型的典型的 WE WE患者可出現(xiàn)患者可

7、出現(xiàn)3 3組特征性癥狀組特征性癥狀: : 眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。失調(diào)。 多數(shù)患者同時(shí)存在周?chē)窠?jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā)多數(shù)患者同時(shí)存在周?chē)窠?jīng)病的表現(xiàn)，如多發(fā) 性周?chē)窠?jīng)炎，以四肢無(wú)力和肌肉性周?chē)窠?jīng)炎，以四肢無(wú)力和肌肉(jru)(jru)疼痛為主。疼痛為主。 第7頁(yè)/共16頁(yè)第七頁(yè)，共17頁(yè)。8臨床臨床(ln chun)特征特征 眼球運(yùn)動(dòng)障礙最常見(jiàn)的為雙側(cè)外展神經(jīng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙最常見(jiàn)的為雙側(cè)外展神經(jīng)(wizhn-(wizhn-shnjng)shnjng)麻痹，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和凝視麻痹，可有眼球麻痹，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和凝視麻痹，可有眼球震顫，也可有眼球浮動(dòng)、瞳孔縮

8、小和光反應(yīng)異常。震顫，也可有眼球浮動(dòng)、瞳孔縮小和光反應(yīng)異常。 精神和意識(shí)障礙表現(xiàn)為定向力、計(jì)算力、近精神和意識(shí)障礙表現(xiàn)為定向力、計(jì)算力、近 記憶力下降，并有幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)或抑郁。記憶力下降，并有幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)或抑郁。 也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏也有的病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。睡或昏迷等癥狀。 小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯。 第8頁(yè)/共16頁(yè)第八頁(yè)，共17頁(yè)。9臨床臨床(ln chun)診斷診斷 由于由于W E W E 典型的典型的3 3 組癥狀并不常見(jiàn)組癥狀并不常見(jiàn), , 即使出

9、現(xiàn)也很難辨認(rèn)即使出現(xiàn)也很難辨認(rèn), , 所所以容易漏診、誤診。臨床診斷主要根據(jù)三大特點(diǎn)，其中尤以眼以容易漏診、誤診。臨床診斷主要根據(jù)三大特點(diǎn)，其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。肌癥狀最為重要。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱(chēng)為如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點(diǎn)時(shí)，稱(chēng)為kosakoffkosakoff綜合征。臨床上如遇到伴有意識(shí)綜合征。臨床上如遇到伴有意識(shí)(y sh)(y sh)障礙的慢障礙的慢性酒精中毒患者或營(yíng)養(yǎng)不良患者性酒精中毒患者或營(yíng)養(yǎng)不良患者, , 應(yīng)注意是否有發(fā)生應(yīng)注意是否有發(fā)生W E

10、 W E 的可的可能能, , 以便及早治療。以便及早治療。 第9頁(yè)/共16頁(yè)第九頁(yè)，共17頁(yè)。10實(shí)驗(yàn)室診斷實(shí)驗(yàn)室診斷(zhndun) 血中的丙酮酸血中的丙酮酸1mg1mg，血清維生素，血清維生素B1B1含量含量(hnling)(hnling)降低，降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功能有異常。 EEGEEG可見(jiàn)彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性可見(jiàn)彌漫性慢波，可以有暴發(fā)性波出現(xiàn)。波出現(xiàn)。 頭頭CTCT可見(jiàn)腦萎縮，可見(jiàn)腦萎縮，MRIMRI對(duì)急性對(duì)急性WernikeWernike腦病病人的早期診斷比腦病病人的早期診斷比CTCT更敏感。更敏感。MRI MRI 示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)

11、稱(chēng)性改變，典型變化示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱(chēng)性改變，典型變化為第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)為第三腦室和導(dǎo)水管周?chē)袑?duì)稱(chēng)性長(zhǎng)2 2信號(hào)影，且乳頭體萎縮。信號(hào)影，且乳頭體萎縮。 第10頁(yè)/共16頁(yè)第十頁(yè)，共17頁(yè)。11 圖分別于T2WI、T1WI顯示中腦導(dǎo)水管周?chē)L(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào) 圖3 Flair顯示第三腦室(nosh)周?chē)鷮?duì)稱(chēng)性片狀高信號(hào) 圖4 顯示病灶彌散呈高信號(hào)第11頁(yè)/共16頁(yè)第十一頁(yè)，共17頁(yè)。12治療治療(zhlio)1.1.補(bǔ)充硫胺：維生素補(bǔ)充硫胺：維生素B1 50B1 50100mg/d100mg/d肌注，必要時(shí)可靜脈注射。在補(bǔ)充維生素肌注，必要時(shí)可靜脈注射。在補(bǔ)充維生素B1B1

12、同時(shí)，尚需給予其他同時(shí)，尚需給予其他B B族維族維生素及煙酸。生素及煙酸。2.2.病因病因(bngyn)(bngyn)治療治療第12頁(yè)/共16頁(yè)第十二頁(yè)，共17頁(yè)。13治療治療(zhlio) 值得注意的是，對(duì)懷疑或確診為值得注意的是，對(duì)懷疑或確診為WernikeWernike腦病的病人，嚴(yán)禁腦病的病人，嚴(yán)禁(ynjn)(ynjn)在未補(bǔ)充維生素在未補(bǔ)充維生素B1B1前給予葡萄糖或皮質(zhì)激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化前給予葡萄糖或皮質(zhì)激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B B族的儲(chǔ)備最后耗竭，導(dǎo)致臨床癥狀加重，族的儲(chǔ)備最后耗竭，導(dǎo)致臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可阻

13、礙丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷而皮質(zhì)醇也可阻礙丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷 。 第13頁(yè)/共16頁(yè)第十三頁(yè)，共17頁(yè)。14預(yù)后預(yù)后(yhu) 對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在在72h72h內(nèi)對(duì)充分治療無(wú)效內(nèi)對(duì)充分治療無(wú)效(wxio)(wxio)的病人，預(yù)的病人，預(yù)后不良。而在存活的后不良。而在存活的WernikeWernike腦病患者中，很多腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性的可轉(zhuǎn)為慢性的KorsakofKorsakof綜合征。綜合征。 第14頁(yè)/共16頁(yè)第十四頁(yè)，共17頁(yè)。15小結(jié)小結(jié)(xioji) WE WE不是原發(fā)性疾病不是原發(fā)性疾病, , 往往發(fā)生

14、在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, , 最常見(jiàn)的就是慢性最常見(jiàn)的就是慢性(mn xng)(mn xng)酒精中毒。由于酒精中毒。由于W E W E 的診斷沒(méi)有特的診斷沒(méi)有特殊的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)殊的實(shí)驗(yàn)室依據(jù), , 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, , 應(yīng)警惕應(yīng)警惕WEWE的可能。應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和的可能。應(yīng)根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和MRIMRI的典型改變的典型改變, , 盡早做盡早做出臨床診斷。如果懷疑有發(fā)生急性出臨床診斷。如果懷疑有發(fā)生急性WEWE的可能的可能, , 也應(yīng)及早治療也應(yīng)及早治療, , 從而從而降低該病的發(fā)病率和病死率。降低該病的發(fā)病率和病死率。第15頁(yè)/共16頁(yè)第十五頁(yè)，共17頁(yè)。16感謝您的觀看(gunkn)！第16頁(yè)/共16頁(yè)第十六頁(yè)，共17頁(yè)。NoImage內(nèi)容(ni