1、特發性機化性肺特發性機化性肺炎炎機化性肺炎的概念機化性肺炎的概念機化性肺炎是肺炎轉歸過程中發生機化而形成的局限性結節或腫塊性病變，大量纖維組織增生，而形成機化性肺炎病理組織學表現為肺泡內大量纖維滲出、慢性炎性細胞浸潤，肺泡壁和支氣管血管周圍間質纖維化。是一種非特異性肺部炎癥，可以見于感染、藥物、放療、結締組織 病、肺、骨髓或肝移植以及其它一些疾病臨床特點臨床特點發病年齡以5060 歲為多，平均55 歲，無性別差異，與吸煙無關。大多數亞急性起病，病程多在26 個月以內。最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。2/ 5 的患者發病前期有如咽痛、發熱、乏力等流感樣癥狀。還有周身不適、體重減輕等全

2、身癥狀。也可無臨床癥狀。體征：約2/3患者有吸氣末的爆裂音（濕羅音），多位于雙肺中下部。杵狀指非常少，此點不同于特發性肺纖維化常見影像學表現常見影像學表現雙肺多發斑片狀肺泡影 為最常見的典型影像學改變,常分布于下葉、外周,也有上葉、支氣管周圍分布以及單肺受累,這些陰影常自發性游走,大小從幾厘米到整個肺葉。在CT掃描上,陰影的密度從磨玻璃到實變,在實變區可以看到空氣支氣管征。這種影像學改變雖然高度提示COP,但并不特異,需要鑒別的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可與COP同時發生)、原發肺低度惡性淋巴瘤和支氣管肺泡癌。雙肺彌漫性間質影 在這種影像的基礎上可疊加少量肺泡影,病理上除肺泡內機化外,間質炎癥

3、較明顯。孤立局灶病變 常發生于上葉,可有空洞。楔形病變，支氣管含氣征，術前診斷：浸潤型肺結核1.右肺下葉外基底段病灶呈“不規則形”, 中心可見“充氣支氣管征”, 邊緣可見“弓形凹陷征”。2.右肺上葉后段病灶呈“梭形”,前緣可見“長毛刺”,后緣以寬基底與胸膜相連。3. 右肺上葉前段病灶呈“新月形”,后內側緣可見“長毛刺”,前外側緣以寬基底與胸膜相連。中心區有兩個小空洞。4.右肺上葉后段機化性肺炎。病灶呈“球形”,前內側緣可見“支氣管血管束增粗變形”, 后外側緣以寬基底與胸膜相連, 周緣可見“長毛刺”。5.5. 左肺下葉前基底段機化性肺炎。病灶呈“不規則形”, 前緣以寬基底與斜裂相連, 后緣可見“

4、長毛刺”。中心區有一個小空洞圖1.左肺上葉類圓形結節影，邊緣清晰光整(箭) 。圖2.左肺上葉分葉樣腫塊，邊緣不規則，內見支氣管充氣征(箭) 。圖圖3.左肺上葉軟組織腫塊，邊緣呈鋸齒樣改變(箭)圖圖4.右肺下葉結節影，邊緣不規則，增強后呈環狀強化(箭)，中央見壞死區。圖5.右肺下葉斑片樣浸潤影，邊緣模糊，支氣管血管束增粗聚攏(箭) 。圖6.右肺下葉胸膜下結節影，均勻強化，胸膜增厚粘連，胸膜下脂肪間隙清晰(箭) 。影像學鑒別診斷影像學鑒別診斷結節或腫塊型局限性肺炎需與周圍型肺癌鑒別: 周圍型肺癌表現為分葉樣，邊緣不規則、有毛刺，多為細短毛刺；病灶內支氣管充氣征表現為管壁僵硬；多為不規則強化、癌結節

5、樣強化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪間隙消失；肺門縱隔淋巴結增大。 機化性肺炎多表現為邊緣鋸齒樣改變、長毛刺征；病灶均勻或環狀強化，環狀強化中央見壞死區；胸膜旁病灶胸膜增厚粘連明顯，胸膜下脂肪間隙清晰。影像學鑒別診斷影像學鑒別診斷新的檢查技術有助于鑒別診斷 薄層CT（2mm)：可以了解病變周邊血管的關系（血管卷入及從病變中穿行提示惡性） HRCT：顯示與病變鄰近的支氣管擴張、胸膜增厚、病變周邊的衛星病變。（與胸膜接觸面廣，上下緣呈磨玻璃樣密度減低影，陰影從肺門向肺野內伸展呈楔形或多角形） 動態CT：炎性病變與惡性腫瘤的增強方式不同（炎性病變周邊強化，惡性腫瘤為病變內均勻強化） CT三

6、維重建有診斷價值：病變肺門側血管可顯示狹窄與擴張并存影像學鑒別診斷影像學鑒別診斷浸潤型和實變型局限性肺炎需與細支氣管肺泡癌和普通肺炎鑒別: 細支氣管肺泡癌表現為局部或彌漫浸潤或實變影，病變區域支氣管血管受累，表現為僵直、串珠樣及支氣管截斷改變。 實變影胸膜下分布要考慮慢性嗜酸細胞性肺泡炎 從形態學與普通肺炎鑒別有一定困難，需結合臨床癥狀、體征及抗生素治療后隨訪復查來鑒別影像學鑒別診斷影像學鑒別診斷根據病變的邊緣征象（如毛刺征、胸膜牽連征）以及病變內部征象（如支氣管含氣征），難與與周圍型肺癌的鑒別困難，但很有價值、十分必要。隨訪對鑒別診斷很有幫助：肺內病變診斷不明，可疑為機化性肺炎時，抗炎治療的

7、基礎上動態觀察。動態觀察后病變若無變化，可經皮CT引導下肺穿刺活檢或者胸腔鏡、開胸活檢。主要病理變化主要病理變化 呼吸性細支氣管及以下的小氣道和肺泡腔內有機化性肺炎改變,病變表現單一，時相一致，呈斑片狀和支氣管周圍分布。病變位于氣腔內，肺結構沒有破壞，增生的纖維母細胞/肌纖維母細胞灶通過肺泡間孔從一個肺泡到鄰近的肺泡形成蝴蝶樣結構。鑒別診斷鑒別診斷與其它類型的特發性間質性肺病相鑒別與繼發性機化性肺炎鑒別與局灶性機化性肺炎FOP鑒別（很難！） FOP影像學上表現為局部的陰影，組織學上除了類似COP的病變外，肺泡腔和肺泡間隔常有較重的炎癥反應（較多的中性粒細胞、巨噬細胞以及纖維素滲出）。 COP影

8、像學表現一般為雙肺陰影，如果為局部陰影，病理診斷COP應慎重。治治 療療少數報道長期使用紅霉素，細胞毒類藥物的作用尚不肯定。目前的標準治療：糖皮質激素，劑量和療程還不確定。有作者推薦劑量：潑尼松0.75mg/Kg/天起步，11.5mg/Kg/天，持續13月。隨著劑量減少，可能發生原部位或其他部位的復發，但是不影響最終預后。療程通常為612月，以避免副作用，但對于反復發作者，應延長治療時間。手術？（肺段切除或楔形切除，縱隔及肺門炎性腫大淋巴結無需廓清)預預 后后大部分患者在糖皮質激素治療后,臨床癥狀和X 線表現明顯改善,預后良好。但糖皮質激素減量或停藥過早,有復發的可能,療程應為半年或更長。也有報道部分患者可以自然緩解。預后不良的因素：影像學上以肺間質病變為主