1、2017 考研西醫(yī)綜合考研知識(shí)點(diǎn)之物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)糖酵解的三個(gè)關(guān)鍵酶：1.己糖激酶：促進(jìn)：胰島素;抑制： 6-磷酸葡萄糖 (反饋 )、長(zhǎng)鏈脂酰CoA( 變構(gòu) )2.6-磷酸果糖激酶-1(最重要 )：變構(gòu)激活劑：AMP 、 ADP 、 1,6-二磷酸果糖和2,6-二磷酸果糖(其中， 2,6-二磷酸果糖是最強(qiáng)的變構(gòu)激活劑)變構(gòu)抑制劑： ATP、檸檬酸3.丙酮酸激酶：變構(gòu)激活劑：1,6-二磷酸果糖抑制： ATP 、丙氨酸 (肝內(nèi) )、胰高血糖素糖酵解過(guò)程中的兩次底物水平磷酸化：第一次： 1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸 (磷酸甘油酸激酶，可逆)第二次：磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸(丙酮酸

2、激酶，不可逆)糖酵解過(guò)程中生成NADH+H+ 的反應(yīng)：3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸(3-磷酸甘油醛脫氫酶)NADH+H+ 的去向：用于還原丙酮酸生成乳酸(缺氧時(shí) );進(jìn)入呼吸傳遞鏈氧化(有氧時(shí) )。產(chǎn)能：獲得 ATP 的數(shù)量取決于 NADH 進(jìn)入線粒體的穿梭機(jī)制 (2 中可能 )：經(jīng)蘋果酸穿梭，一分子 NADH+H+ 產(chǎn)生 2.5ATP; 經(jīng)磷酸甘油酸穿梭，一分子 NADH+H+ 產(chǎn)生 1.5ATP糖酵解、糖異生、磷酸戊糖途徑、糖原合成與分解代謝的交匯點(diǎn)：6-磷酸葡萄糖磷酸甘油酸激酶：在糖酵解和糖異生過(guò)程中均起作用(可逆反應(yīng) )糖酵解的生理意義： 1.迅速提供能量 ;2.機(jī)體缺氧或劇烈運(yùn)

3、動(dòng)肌局部血流不足時(shí)，能量主要通過(guò)糖酵解獲得 ;3.紅細(xì)胞完全依賴糖酵解供應(yīng)能量。三羧酸循環(huán)的主要部位：線粒體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的輔酶有：硫胺素焦磷酸酯(TPP)、硫辛酸、 FAD 、 NAD+ 、 CoAATP/AMP 比值增加可抑制丙酮酸脫氫酶復(fù)合體;Ca2+ 可激活丙酮酸脫氫酶復(fù)合體。丙酮酸乙酰 CoA 的反應(yīng)不可逆，因此乙酰 CoA 不能異生為糖，只能經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化，或是合成脂肪酸 ;糖代謝產(chǎn)生的乙酰 CoA 通常不會(huì)轉(zhuǎn)化為酮體。三羧酸循化“一二三四”歸納：1.一次底物水平磷酸化：琥珀酰 CoA 琥珀酸 (由琥珀酰CoA 合成酶催化，生成的高能化合物為：GTP)2.二次脫羧： (1

4、) 異檸檬酸 -酮戊二酸 (異檸檬酸脫氫酶)(2) -酮戊二酸琥珀酰 CoA( -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 )3.三個(gè)關(guān)鍵酶：(1) 檸檬酸合酶：變構(gòu)激活劑： ADP; 抑制： ATP、檸檬酸、 NADH 、琥珀酰 CoA(2) 異檸檬酸脫氫酶：激活：ADP 、Ca2+;抑制： ATP(3) -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體：激活： Ca2+; 抑制：琥珀酰 CoA 、 NADH4.四次脫氫： (1) 異檸檬酸 -酮戊二酸 (異檸檬酸脫氫酶，生成NADH+H+)(2) -酮戊二酸琥珀酰 CoA( -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體，生成NADH+H+)(3) 琥珀酸延胡索酸 (琥珀酸脫氫酶，生成 FADH2)(4) 蘋

5、果酸草酰乙酸(蘋果酸脫氫酶，生成NADH+H+)經(jīng)氧化呼吸鏈產(chǎn)能：一分子NADH+H+ 生成 2.5ATP; 一分子 FADH2 生成 1.5ATP琥珀酰 CoA 的代謝去路：1.糖異生：琥珀酰 CoA 草酰乙酸 (三羧酸循環(huán) )磷酸烯醇式丙酮酸 (磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶) 糖異生2.有氧氧化： (接上式 )磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸有氧氧化(三羧酸循環(huán) )3.合成其他物質(zhì)：(接上式 )丙酮酸乙酰CoA(1) 合成酮體 ;(2) 合成膽固醇 ;(3)合成脂酸3.參與酮體的氧化：乙酰乙酸+ 琥珀酰 CoA 琥珀酸+ 乙酰乙酰CoA4.合成血紅素：琥珀酰CoA + 甘氨酸+ Fe2+ 血紅素草酰乙酸的

6、代謝去路：見(jiàn)上述乙酰 CoA 和酮體不能異生為糖，所以脂酸、生酮氨基酸不能進(jìn)行糖異生的氨基酸都可進(jìn)行糖異生。; 除生酮氨基酸外能量計(jì)算： 1 分子丙酮酸徹底氧化可生成12.5ATP( 包括四次脫氫生成的9ATP、一次底物水平磷酸化生成的1ATP 和三羧酸循環(huán)之前一步丙酮酸氧化脫羧生成的2.5ATP)糖原的合成需要的高能化合物為：ATP(用于生成6-磷酸葡萄糖 )和 UTP( 與 1-磷酸葡萄糖反應(yīng)生成尿苷二磷酸葡萄糖和焦磷酸)糖原合成與分解的關(guān)鍵酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶(不可逆反應(yīng) )糖原合酶：糖原合酶b 沒(méi)有活性 (磷酸化的 ); 糖原合酶a 有活性 (去磷酸化的 )糖原磷酸化酶：磷酸化酶

7、b 沒(méi)有活性 (去磷酸化的 );磷酸化酶a 有活性 (磷酸化的 )糖異生的原料：乳酸、甘油、生糖氨基酸、GTP、 ATP( 注意：有 GTP)短期饑餓時(shí)，肝糖原幾乎耗盡，血糖濃度的維持主要靠糖異生作用;肌糖原及組織中的葡萄糖不能轉(zhuǎn)變?yōu)檠?長(zhǎng)期饑餓時(shí)血糖主要來(lái)自肌蛋白降解來(lái)的氨基酸，其次為甘油。糖異生的四個(gè)關(guān)鍵酶：1.丙酮酸羧化酶( 最關(guān)鍵 )：輔酶為生物素( 以生物素為輔基的酶：丙酮酸羧化酶和乙酰CoA羧化酶 )，需消耗ATP;乙酰 CoA 是丙酮酸羧化酶的變構(gòu)激活劑。2.磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶3.果糖二磷酸酶-1： ATP 是其變構(gòu)激活劑4.葡萄糖 6-磷酸酶糖異生的部位：線粒體(原因：丙酮酸羧化酶僅存于線粒體)+胞質(zhì) (丙酮酸被丙酮酸羧基酶催化成草酰乙酸， 而草酰乙酸不能透過(guò)線粒體膜，需要以蘋果酸或天冬氨酸的形式逸出線粒體，需要的酶分別是蘋果酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶)甘油的糖異生途徑與其他兩類原料的糖異生途徑前面部分不同，其途徑為： 甘油 3-磷酸甘油 (甘油激酶