1、病例討論龍巖市第一醫(yī)院腎內(nèi)科王福珍2015.9一般資料*患者：張*性別:男*年齡：39歲*職業(yè)：教師IS11省圧肖市卵一醫(yī)蹤LONGYAN FIRST HOSPITAL鬲11昔圧豈市第一醫(yī)蹴LONGYAN FIRST HOSPITALIt & * !* W A - S病史*突發(fā)人事不省2小時，再發(fā)伴抽搐1小時。( (2015.3.22)*緣于入院前2小時浴室洗澡時突發(fā)人事不省，呼之不應，持 續(xù)約10余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清，伴頭暈。入院前1小時(送 我院途中)，再發(fā)人事不省，伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐，并 有雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、舌咬傷、口唇紫組，持續(xù)約1分鐘 好轉(zhuǎn)，神志漸轉(zhuǎn)清，就診我院，測血糖

2、15.2mmol/L,急査頭 顱CT示中腦密度減低，擬“繼發(fā)性癲癇”收住入院。* 既往：3天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，視物變形，今 日右眼出現(xiàn)類似情況，于我院眼科就診，未見眼底出血、滲 出，擬行頭顱MRI檢查。*個人史：機會性飲酒史，否認吸煙史。*婚育史、家族史無特殊1812査龍豈市第一醫(yī)航LONGYAN FIRST HOSPITAL* 入院查體：T:36 7C, P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg,神志清楚，言語清晰，雙側(cè)瞳孔 直徑3mm,對光反射靈敏，頸部稍抵抗，四肢肌力、 肌張力正常，病理征陰性。入院診斷1癥狀性癲癇2顱內(nèi)感染待除3視物模糊待査福11直衽肖市

3、第一醫(yī)飯LONGYAN FIRST HOSPITAL護建反民 大學陥口龍巖飮一氏院4高血壓可能5糖尿病可能賈借龍豈市農(nóng)一醫(yī)瞰LONGYAN FIRST HQSPITAU輔助檢查CSF常規(guī)：無色，清晰，潘氏試驗弱陽性;生化：肌Sf, 888umol/L,二氧化碳&5mmol/L,糖19.88mmol/L,肌酸激酶1096U/L，肌紅蛋白673. 5ng/ml,乳酸脫氫酶548U/L；CK-MB86IU/L酮體陰性血常規(guī)：白細胞31. 23G/L, N%95. 1%,血紅蛋白136g/L；尿常規(guī)+沉渣：潛血3+,紅細胞328/ul,白細胞105. 9/ul,蛋白質(zhì)4+,尿糖3+；輔助檢查（

4、考慮急性腎損傷，323轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科）* 生化：白蛋白31.2g/L,肌gf, 869umol/L,一氧化碳20. 8mmol/L,糖4. 5mmol/L, CK10041U/L,肌紅蛋白253. 31ng/ml, CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；24小時尿蛋白定量：3709mg/d*眼科會診：雙眼底視乳頭水腫、邊界不清，視網(wǎng)膜大量散 在出血、滲出護建反民 大學陥口龍巖飮一氏院輔助檢查甲功三項：正常;1PTH：152.3ng/Lf；尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）輔助檢查介入性檢査：陰性； 免疫全套：陰性;ANCA：陰性;血清免疫固定電泳：陰性;護建匪 a 大學席鳳龍宕減一氏陋福

5、 嗟 直 狂 巖 市 第 一 醫(yī) 歸LONGYAN FIRST HOSPITAL Mirat瑋大AHtii龍鴨金一n豪輔助檢查* 皮質(zhì)醇（8：00） 1202nmol/LT；（16：00）：大于1750nmol/Lf;（0：00） : 1664ninoI/L。（皮質(zhì)醇增多, 節(jié)律異常）*立臥位醛固酮、高血壓三項：正常。輔助檢查*彩超：雙腎皮質(zhì)回聲增強；水 腎動脈彩超：雙腎動脈阻力指數(shù)增高;*胸片：左下肺炎癥；*腎上腺CT：左側(cè)腎上腺稍增厚帝頭顱MR：腦橋片狀異常信號。福II瞥吒巖市第一醫(yī)蹴LONGYAN FIRST HOSPITAL電広怯科大學附瞞龍去第一醫(yī)廄BffliSTFWffiii-醫(yī)瞰

6、LONQYAN FIRST HQJPITAU治療入院后測血壓高達215/159mmHg,予降 壓、抗氧化、改善循環(huán)、抗感染、血液透 析、抗癲癇、糾酸等治療。丿思考 1:診斷?思考 1:診斷?藍12盜圧豈市第一醫(yī)蹤LONGYAN FIRST HOSPITAL藍12盜圧豈市第一醫(yī)蹤LONGYAN FIRST HOSPITAL思考 1:診斷？1、 腎動脈狹窄或Cushing綜合征一惡性高血壓一高血壓危象一癲癇橫紋肌溶解一急性腎損傷2、 腎動脈狹窄或Cushing綜合征一惡性高血壓一高血壓危象一癲癇及惡性腎小動脈硬化一腎功能不全3、急進性腎炎或IgA腎病一急性/慢性腎損傷、惡性高血 壓一高血壓危象一癲

7、癇一肌酶學升高腎穿病理報告光鏡描述送檢腎穿朿 I 呦織常規(guī)做 KE、PAS、FASlk 色，主更為腎髓質(zhì)，僅見護腎小球，且中 1 個腎小球 球性硬化。其余幷尿赫細篠詡性.其內(nèi) W 細血管鏗變氐 管腔決咎、辺藝饕熒光備片纟 iFAS 染色后， 可見 14 八腎小球， 苴祕個皆 4、 球球性碩化， 其余腎小珠中可見 9 個細胞殲維 性新月體，2 亍纖統(tǒng)性新月體形成，另竹骨小球系膜細懈口基質(zhì)輕呻度増生毛細 UflW 開放，基底 腹無増廬威管上直纟胞顆粒殳空泡變性.部分腎小管菅腔擴張 上皮脫箱 灶狀萎緣腎間質(zhì)多灶狀炎癥細 胞浸潤，1遍脈管壁増曇細動脈內(nèi)腹粘液樣變性管控狹自佢未見菅建纖紡素樣壞死。病理診

8、斷：綜合光鏡、免疫熒光及電鏡檢查：翟11盜龍肖市第一醫(yī)蹤LONGYAN FIRST HOSPITAL童19塔龍皆m$H醫(yī)mLONGYAN FIRST HOSPITAL符合新月體性1詁腎病，相當于L狛分級：V級。愛12盜庇目市第一醫(yī)噪LONGYAN FIRST HOSPITAL* R *4 X思考 1:診斷?最后診斷新月體性TgA腎病91唾臣龍巖市第一醫(yī)蹴LONGYAN FIRST HOSPITAL腎功能不全惡性高血壓高尿酸血癥眼底出血癲癇應激引起皮質(zhì)醇分泌異常肌酶學升高II級概念腎小球絕大多數(shù)正常局灶系膜增殖和硬化(50%)III級腎小球呈彌漫性系膜增值和增II重度彌漫性系膜增生和硬化, 級I

9、新月體(45%EllarE豈市第一醫(yī)蹴LONGYAN FIRST HOSPITAL號11盜庇豈市第一醫(yī)睨LONGYAN FIRST HOSPITAL概念新刀體型IgA腎病：新月體超過50%的IgA腎病。1212盜龍巖市第一醫(yī)吹LCNGYAN FIRST HOSPITAL概念1212盜龍巖市第一醫(yī)吹LCNGYAN FIRST HOSPITAL思考厶治療? IgA腎病KDIGO指南:1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外，GFR30譏/mill的IgA腎病患者，不建議免疫抑制劑治療2、建議對迅速進展的新月體型IgAN患者，采用激素+CTX治療。細胞性新月體纖維細胞性新月體纖維性新月體思考厶治療?

10、新月體腎炎（腎臟病學，人衛(wèi)出版社）:常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療。目前有 限資料證實該療法可使75%80%的患者腎功能有所恢 復并至少在短期內(nèi)不需要透析治療。傾向慢性病變!思考厶治療積極還是保守？循證證據(jù)：一、Clin Nephrol, 2000:Tsuruya等報道45名進展性IgA腎病，以慢性病變?yōu)?主，隨訪3年治療組：激素+CTX,對照組：一般支持治療，鬲廛省龍肖市第一醫(yī)睨LONGYAN FIRST HOSPITAL思考2：治療積極還是保守？結(jié)果：兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統(tǒng)計學意義提示：對于重度病理損傷的IgA腎病免疫抑制劑治療可保護腎功能。思考 2：治療積極還是保守？

11、二、醫(yī)學綜述2013年：新月體性腎炎在IgA腎病中的發(fā)病率較低，目前尚沒有 關(guān)于其治療的隨機對照臨床研究。研究認為，若病理己 出現(xiàn)纖維性新月體、間質(zhì)纖維化等慢性化表現(xiàn)，則治療 沒有效果思考厶治療積極還是保守？三、中國實用內(nèi)科雜志2012年（指南解讀）:新月體性IgA腎病患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX,也 可考慮使用血漿置換（但目前的隨機對照試驗RCT證據(jù)有 限）禧11肖龍巖市第一醫(yī)睨LONGYAN FIRST HOSPITAL思考厶治療積極還是保守？最新的KDIGO指南推薦新月體腎炎患者應當接受糖皮質(zhì) 激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，然而這一建議僅僅是基于3個 小規(guī)模觀察研究所提出的，其中樣本量最大

12、的也僅包含34例患者。思考 2：治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年： 盡管KDIGO指南中建議新月體腎炎進行強化免疫抑制治 療，但是考慮IgA腎病病變的不均勻性以及腎活檢取材 所限， 認為在臨床決策中仍然要結(jié)合臨床。褐廛省龍巖市黑一醫(yī)吹LCNGYAN FIRST HOSPITAL思考厶治療積極還是保守？礦入8S11豈龍巖市第一醫(yī)皈LONGYAN FIRST HOSPITAL四、中華腎臟病雜志2013年：對于病理盡管不足50%新月體形成，但如臨床存在腎功 能的快速進展，亦應按照新月體性IgA腎病治療原則進 行處理。思考厶治療積極還是保守？四、中華腎臟病雜志2013年：國際著名的IgA腎病專家Feehally教授甚至認為新月體 比例大于10%并伴有明顯急性炎性反應和腎功能快速進 展的患者應當接受包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺在內(nèi)的 免疫抑制治療。程11尙龍肖市第一醫(yī)吹VLONGYAN FIRST HOSPITALIS 3 IK M X思考厶治療積極還是保守？君、程11尙龍肖市第一醫(yī)吹LONGYAN FIRST HOSPITAL總結(jié)：1、個例報道和小樣木研究，很多未明了之處2、發(fā)病率低，多中心的隊列和臨床試驗。畫11盜圧肖市第一醫(yī)吹