1、 腎臟的組織學結構：腎臟的組織學結構： 腎單位腎單位: : 腎小球腎小球腎小管腎小管血管球：血管球：20-4020-40個盤曲個盤曲 毛細血管袢毛細血管袢腎球囊腎球囊bowmans capsule：臟層上皮細胞臟層上皮細胞壁層上皮細胞壁層上皮細胞腎小球包括血管球和腎球囊：腎小球包括血管球和腎球囊：血管球毛細血管壁為濾過膜血管球毛細血管壁為濾過膜（filtering membrane）：）：由內皮細胞、基底膜和臟層上皮由內皮細胞、基底膜和臟層上皮細胞構成。細胞構成。 腎小球毛細血管：腎小球毛細血管： 內皮細胞（內皮細胞（endothelium）：）： 胞體布滿胞體布滿70-100nm窗孔，呈不連

2、窗孔，呈不連 續狀。細胞表面含大量帶負電荷續狀。細胞表面含大量帶負電荷 唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白 基底膜（基底膜（gbm）：）： 型膠原、型膠原、ln、硫酸、肝素、硫酸、肝素、fn、 內動蛋白等。內動蛋白等。 臟層上皮細胞臟層上皮細胞（visceral epitheliam）：）： 胞體伸出足突，細胞表面含一層帶胞體伸出足突，細胞表面含一層帶 負電荷唾液酸糖蛋白。負電荷唾液酸糖蛋白。 系膜細胞系膜細胞 系膜基質系膜基質將毛細血管袢聯將毛細血管袢聯系在一起有收縮、系在一起有收縮、吞噬、分泌細胞吞噬、分泌細胞因子功能，因子功能， 腎小球血管系膜腎小球血管系膜: : 泌尿系統疾病包括腎和尿路的病變，

3、泌尿系統疾病包括腎和尿路的病變， 包括：包括： 1. 1.炎癥：如腎小球腎炎、腎結核、炎癥：如腎小球腎炎、腎結核、 腎盂腎炎腎盂腎炎 2. 2.代謝性疾病：如糖尿病性腎硬化代謝性疾病：如糖尿病性腎硬化 3. 3.血管疾病：如高血壓性腎硬化血管疾病：如高血壓性腎硬化4.4.中毒性疾病：如汞中毒、磺胺等中毒性疾病：如汞中毒、磺胺等 藥物中毒引起的急性腎小管壞死藥物中毒引起的急性腎小管壞死5.5.尿路阻塞：泌尿道結石等尿路阻塞：泌尿道結石等6.6.先天畸形：多囊腎、馬蹄腎等先天畸形：多囊腎、馬蹄腎等7.7.遺傳性疾病遺傳性疾病8.8.腫瘤：如腎細胞癌、膀胱移行細胞腫瘤：如腎細胞癌、膀胱移行細胞 癌等

4、。癌等。 本章主要介紹腎小球腎炎、腎小管本章主要介紹腎小球腎炎、腎小管- - 間質性腎炎和腎、膀胱的常見腫瘤。間質性腎炎和腎、膀胱的常見腫瘤。腎小球腎炎是指原發性以腎小球損傷腎小球腎炎是指原發性以腎小球損傷為主的超敏反應性炎癥。為主的超敏反應性炎癥。臨床主要表現：尿的改變（尿質、量）臨床主要表現：尿的改變（尿質、量）,水腫，高血壓等。水腫，高血壓等。 分類：分類： 原發性：原發病變在腎小球原發性：原發病變在腎小球 繼發性：全身性或系統性疾病中出現繼發性：全身性或系統性疾病中出現 的腎小球病變，如紅斑狼瘡、的腎小球病變，如紅斑狼瘡、 過敏性紫癜、高血壓、糖尿過敏性紫癜、高血壓、糖尿 病等。病等。

5、一、病因及發病機制一、病因及發病機制 病因和發病機制尚未完全闡明，病病因和發病機制尚未完全闡明，病理研究表明大多數是抗原抗體反應理研究表明大多數是抗原抗體反應引起的免疫性疾病，其中抗原抗體引起的免疫性疾病，其中抗原抗體復合物引起的超敏反應是最常見的復合物引起的超敏反應是最常見的因素。因素。 相關抗原：相關抗原： 內源性抗原：內源性抗原： 腎小球性抗原：腎小球基底膜（層粘腎小球性抗原：腎小球基底膜（層粘蛋白）抗原，足細胞的足突抗原，內蛋白）抗原，足細胞的足突抗原，內皮細胞膜抗原，系膜細胞膜抗原等。皮細胞膜抗原，系膜細胞膜抗原等。非腎小球性抗原：機體的非腎小球性抗原：機體的dnadna、核抗原、核

6、抗原、 免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀免疫球蛋白、腫瘤抗原、甲狀 腺球蛋白等。腺球蛋白等。外源性抗原：病原體成分（細菌、病外源性抗原：病原體成分（細菌、病 毒、寄生蟲、真菌、螺旋體毒、寄生蟲、真菌、螺旋體 等），藥物，外源性凝集素，等），藥物，外源性凝集素， 異種血清等異種血清等致病機制：致病機制： 原位免疫復合物形成，原位免疫復合物形成， 循環免疫復合物沉積，循環免疫復合物沉積， 其他：抗腎小球細胞抗體、其他：抗腎小球細胞抗體、 細胞免疫、補體激活等，細胞免疫、補體激活等， 細胞產生、血漿存在的炎細胞產生、血漿存在的炎 癥介質癥介質腎小球損傷。腎小球損傷。主要通過下列兩種方式致病：主要通過下列兩

7、種方式致病：（一）原位免疫復合物形成（一）原位免疫復合物形成（in situ immune complex deposition)（在發病中起主要作用）在發病中起主要作用） ab ab ag ag（腎小球性、植入腎小球）腎小球性、植入腎小球） 腎小球原位免疫復合物形成抗腎小球原位免疫復合物形成抗 腎小球基底膜腎炎和腎小球基底膜腎炎和heymannheymann腎炎腎炎 兩個動物模型反映了原位免疫復合兩個動物模型反映了原位免疫復合 物形成的機制和特點。物形成的機制和特點。1.1.抗腎小球基膜腎炎（抗腎小球基膜腎炎（anti-gbmgn） masuqimasuqi腎炎：腎炎：用大鼠腎皮質勻漿免疫兔

8、后獲取抗大鼠腎用大鼠腎皮質勻漿免疫兔后獲取抗大鼠腎組織的抗體。將該抗體給健康大鼠注射后，組織的抗體。將該抗體給健康大鼠注射后，抗體與大鼠抗體與大鼠gbmgbm成分反應，引起腎炎。免疫成分反應，引起腎炎。免疫熒光顯示沿基底膜有密集抗體沉著，形成熒光顯示沿基底膜有密集抗體沉著，形成抗抗gbmgbm腎炎特征性的連續線性熒光。腎炎特征性的連續線性熒光。抗抗gbmgbm腎炎在人類腎炎中占比例不腎炎在人類腎炎中占比例不到到5%5%。gbmgbm抗原成分為抗原成分為型膠原型膠原3 3鏈羧基端非膠原區（鏈羧基端非膠原區（nc1nc1）2.2.heymann腎炎腎炎 （實驗性大鼠的（實驗性大鼠的heymann腎

9、炎）：腎炎）： 近曲小管上皮細胞刷毛緣近曲小管上皮細胞刷毛緣agag免疫免疫 大鼠大鼠ab abab ab注入大鼠注入大鼠與人膜性腎與人膜性腎 小球腎炎相似的腎小球改變小球腎炎相似的腎小球改變 現已證實：現已證實： heymannheymann ag ag （330kdmegalin糖蛋白）糖蛋白） 44kd44kd受體相關蛋白受體相關蛋白抗原復合物抗原復合物 該抗原復合物位于臟層上皮細胞的基該抗原復合物位于臟層上皮細胞的基底側抗體與細胞膜的抗原結合，形成底側抗體與細胞膜的抗原結合，形成典型的上皮下沉積物典型的上皮下沉積物引起引起gn。電鏡顯示上皮細胞與基底膜之間有大電鏡顯示上皮細胞與基底膜之

10、間有大量電子致密物沉積。量電子致密物沉積。免疫熒光顯示不連續的顆粒狀熒光。免疫熒光顯示不連續的顆粒狀熒光。（3 3）抗體與種植抗原反應：）抗體與種植抗原反應： 非腎小球非腎小球ag ag 腎小球成分反應腎小球成分反應 植入腎小球植入腎小球abab 種植種植agag 原位免疫復合物形成原位免疫復合物形成gngn 種植抗原種類：帶正電荷蛋白質、種植抗原種類：帶正電荷蛋白質、 dna dna、細菌產物、聚合細菌產物、聚合iggigg、免疫免疫 復合物、病毒、寄生蟲產物、藥復合物、病毒、寄生蟲產物、藥 物等。物等。（二）循環免疫復合物沉積（二）循環免疫復合物沉積 內、外源性可溶性內、外源性可溶性aga

11、g（dnadna、腫瘤腫瘤 抗原；感染產物，異種蛋白等）抗原；感染產物，異種蛋白等） ab ab在血液循環中形成免疫復在血液循環中形成免疫復 合物合物沉積于腎小球沉積于腎小球引起引起 腎小球損傷腎小球損傷(型超敏反應型超敏反應) )。影響因素影響因素 ： 復合物分子大小復合物分子大小 所攜帶的所攜帶的 電荷電荷 其他（腎小球血液動力學、系膜其他（腎小球血液動力學、系膜 細胞的功能、濾過膜電荷等）。細胞的功能、濾過膜電荷等）。電鏡：腎小球內有電子密度較高的致密物電鏡：腎小球內有電子密度較高的致密物 質沉積。質沉積。沉積部位：內皮沉積部位：內皮c c與基底膜之間：與基底膜之間： 含陰離子復合物不易

12、通過含陰離子復合物不易通過bmbm。 基底膜與足細胞之間：基底膜與足細胞之間： 含陽離子復合物可穿過含陽離子復合物可穿過bmbm。系膜區：電荷中性復合物。系膜區：電荷中性復合物。免疫熒光：顯示沿基底膜或在系膜免疫熒光：顯示沿基底膜或在系膜 區出現顆粒狀熒光區出現顆粒狀熒光結局：結局： agag為一過性，復合物可被吞噬為一過性，復合物可被吞噬 細胞吞噬降解，炎癥隨之消退。細胞吞噬降解，炎癥隨之消退。 大量抗原持續存在，免疫復合大量抗原持續存在，免疫復合 物不斷形成沉積，引起慢性膜物不斷形成沉積，引起慢性膜 性增生性腎炎。性增生性腎炎。（三）抗腎小球細胞的抗體（三）抗腎小球細胞的抗體 有的腎炎病變

13、中未發現免疫復合有的腎炎病變中未發現免疫復合 物的沉積，而是抗腎小球細胞抗物的沉積，而是抗腎小球細胞抗 體，引起細胞損傷起主要作用。體，引起細胞損傷起主要作用。 抗體抗體 腎小球細胞的抗原成分腎小球細胞的抗原成分抗抗 體依賴細胞毒反應或其他機制體依賴細胞毒反應或其他機制 誘發病變誘發病變抗系膜細胞抗原的抗體抗系膜細胞抗原的抗體系膜溶解系膜溶解 系膜細胞增生系膜細胞增生抗內皮細胞抗原的抗體抗內皮細胞抗原的抗體內皮細胞損內皮細胞損 傷和血栓形成傷和血栓形成抗臟層上皮細胞糖蛋白的抗體抗臟層上皮細胞糖蛋白的抗體蛋白尿蛋白尿（四）細胞免疫（四）細胞免疫 許多證據表明致敏許多證據表明致敏t t淋巴細胞也可

14、引淋巴細胞也可引起腎小球損傷。起腎小球損傷。 某些類型的腎炎由細胞免疫反應引某些類型的腎炎由細胞免疫反應引起，如輕微病變型腎炎。起，如輕微病變型腎炎。（五）補體替代途徑的激活：個別類型腎（五）補體替代途徑的激活：個別類型腎 小球腎炎由此引起小球腎炎由此引起（六）腎小球損傷的炎癥介質（六）腎小球損傷的炎癥介質 抗原抗體復合物、致敏抗原抗體復合物、致敏t t淋巴細胞淋巴細胞 炎癥介質炎癥介質腎小球損傷腎小球損傷癥狀。癥狀。 炎癥介質：細胞性、大分子可溶性活性炎癥介質：細胞性、大分子可溶性活性 物質兩大類物質兩大類 1. 1.細胞性介質細胞性介質：嗜中性粒細胞、單：嗜中性粒細胞、單 核巨噬細胞、淋巴

15、細胞和核巨噬細胞、淋巴細胞和nknk細胞、細胞、 血管系膜細胞、血小板血管系膜細胞、血小板蛋白蛋白 酶、氧自由基、花生四烯酸產物、酶、氧自由基、花生四烯酸產物、 no no、pgpg、細胞因子等細胞因子等 2. 2.可溶性介質可溶性介質：補體成分、趨化性：補體成分、趨化性 細胞因子、花生酸衍生物、生長細胞因子、花生酸衍生物、生長 因子、凝血系統、因子、凝血系統、nono、內皮素。內皮素。包括炎癥病變和免疫反應病變。包括炎癥病變和免疫反應病變。（一）增生性病變（一）增生性病變腎小球中任何細胞、基質都可以增生腎小球中任何細胞、基質都可以增生1.1.毛細血管內皮細胞毛細血管內皮細胞血管系膜細胞血管系

16、膜細胞 明顯增生時明顯增生時 可導致毛細血管可導致毛細血管 腔狹窄甚至閉塞腔狹窄甚至閉塞2.2.腎小球的上皮細胞（主為壁層上腎小球的上皮細胞（主為壁層上 皮細胞）增生，形成新月體或環皮細胞）增生，形成新月體或環 形體形體 3.3.毛細血管基底膜增厚毛細血管基底膜增厚4.4.血管系膜基質增多血管系膜基質增多 1. 1.毛細血管內皮細胞毛細血管內皮細胞 血管系膜細胞血管系膜細胞 腫脹（早期）腫脹（早期） 嚴重毛細血管嚴重毛細血管 壁可局灶或節段壁可局灶或節段 性纖維素樣壞死性纖維素樣壞死（二）變質性病變（二）變質性病變2.2.臟層上皮細胞和基底膜臟層上皮細胞和基底膜發生空發生空 泡變性泡變性3.3

17、.晚期腎小球纖維化最終導致透明晚期腎小球纖維化最終導致透明 變性和腎小球硬化（玻璃樣變）變性和腎小球硬化（玻璃樣變） （三）滲出性病變（三）滲出性病變毛細血管擴張充血毛細血管擴張充血血管壁通透性增血管壁通透性增強強滲出滲出血漿蛋白、纖維蛋白血漿蛋白、纖維蛋白 毛細血管袢毛細血管袢中性粒細胞中性粒細胞 滲出到滲出到 血管系膜血管系膜rbc rbc 腎小囊腎小囊淋巴淋巴c c、單核巨噬單核巨噬c c 腎間質腎間質（四）免疫反應（四）免疫反應 免疫反應免疫反應免疫復合物免疫復合物原位原位 形成形成oror沉積。沉積。 電鏡：電鏡：電子致密沉積物（免疫復電子致密沉積物（免疫復 合物）沉積的部位不同，合

18、物）沉積的部位不同， 可沉積在上皮細胞下基底膜可沉積在上皮細胞下基底膜 表面、基底膜內、基底膜與表面、基底膜內、基底膜與 內皮細胞之間、血管系膜區，內皮細胞之間、血管系膜區， 上皮下的免疫復合物沉積處臟上皮下的免疫復合物沉積處臟 層上皮細胞足突融合或消失。層上皮細胞足突融合或消失。 免疫熒光：呈顆粒狀或線狀熒光。免疫熒光：呈顆粒狀或線狀熒光。三、臨床表現分型三、臨床表現分型腎小球腎炎的臨床表現分型腎小球腎炎的臨床表現分型類型類型 主要臨床表現主要臨床表現 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征 血尿、蛋白質、少尿、水血尿、蛋白質、少尿、水 腫、高血壓腫、高血壓 快速進行性腎炎綜快速進行性腎炎綜 急性腎炎

19、綜合征，并快速急性腎炎綜合征，并快速合征合征 進展為腎衰進展為腎衰 腎病綜合征腎病綜合征 大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.53.5g/g/天）、天）、 低蛋白血癥低蛋白血癥( (白蛋白白蛋白3030g/g/ l)l)、 嚴重水腫、高脂血癥嚴重水腫、高脂血癥無癥狀血尿、蛋白尿無癥狀血尿、蛋白尿 無明顯癥狀、輕度蛋白尿、無明顯癥狀、輕度蛋白尿、 肉眼或鏡下血尿肉眼或鏡下血尿慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征 多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿. .高高 血壓、貧血、慢性腎功不全、血壓、貧血、慢性腎功不全、 氮質血癥、尿毒癥氮質血癥、尿毒癥 四、腎小球腎炎的病理類型四、腎小球腎炎的病理類型 急性彌漫性增

20、生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 快速進行性（新月體性）腎小球腎炎快速進行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎病）膜性腎小球腎炎（膜性腎病） 輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病） 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化 膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 igaiga腎病腎病 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎 acute diffuse proliferative gn 病變特點：彌漫性毛細血管內皮細病變特點：彌漫性毛細血管內皮細 胞

21、、系膜細胞增生伴嗜中性粒細胞胞、系膜細胞增生伴嗜中性粒細胞 和巨噬細胞浸潤，又稱毛細血管內和巨噬細胞浸潤，又稱毛細血管內 增生性腎小球腎炎。增生性腎小球腎炎。多數病例與感染有關，又稱感染后多數病例與感染有關，又稱感染后腎炎：鏈球菌感染后腎炎腎炎：鏈球菌感染后腎炎 非鏈球菌感染性腎炎非鏈球菌感染性腎炎5-145-14歲兒童好發，成人也有發生。歲兒童好發，成人也有發生。主要臨床表現為急性腎炎綜合征主要臨床表現為急性腎炎綜合征病因和發病機制：病因和發病機制：病原菌：病原菌： 1. 1. a a族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎族乙型溶血性鏈球菌中的致腎炎 菌株（菌株（1212、4 4和和1 1型等）型等）

22、 咽部、皮膚鏈球菌感染咽部、皮膚鏈球菌感染1-41-4周后發周后發 生，血清抗生，血清抗“o”o” 2. 2. 肺炎雙球菌、葡萄球菌、腮腺炎病肺炎雙球菌、葡萄球菌、腮腺炎病 毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝毒、麻疹病毒、水痘病毒和乙型肝 炎病毒等炎病毒等 發病機制：發病機制：ag + ag + ababagagabab可溶可溶性性 復合物復合物沉積腎小球沉積腎小球炎炎 （agagabab） （補體沉積）補體沉積）病理變化病理變化1.1.肉眼：大紅腎或稱肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎蚤咬腎” ” 雙側腎彌漫腫大雙側腎彌漫腫大 色紅，表面散在小出血點色紅，表面散在小出血點 切面被膜緊張，散在小出血點切面被

23、膜緊張，散在小出血點 皮質增寬皮質增寬2.2.光鏡：光鏡：腎小球腎小球：彌漫性增大，細胞核增多，：彌漫性增大，細胞核增多， 即即“球大、核多球大、核多”腎小球細胞增多腎小球細胞增多：內皮細胞、系膜：內皮細胞、系膜 細胞腫脹、增生細胞腫脹、增生阻塞壓迫毛阻塞壓迫毛 細血管腔細血管腔腎小球缺血腎小球缺血嚴重者嚴重者：毛細血管壁可發生節段性：毛細血管壁可發生節段性 纖維素樣壞死，破裂、出血。纖維素樣壞死，破裂、出血。腎小管腎小管：近曲小管上皮細胞腫脹和脂肪變性近曲小管上皮細胞腫脹和脂肪變性腎小管管腔可見各種管型：細胞管腎小管管腔可見各種管型：細胞管 型、顆粒管型、蛋白管型。型、顆粒管型、蛋白管型。腎

24、間質腎間質：充血、水腫，淋巴細胞、中：充血、水腫，淋巴細胞、中 性粒細胞浸潤。性粒細胞浸潤。2.2.電鏡：電鏡： 細胞增生及腫脹細胞增生及腫脹 基底膜與臟層上皮細胞之間見駝基底膜與臟層上皮細胞之間見駝 峰狀電子致密沉積物峰狀電子致密沉積物 沉積物處臟層上皮細胞足突融合沉積物處臟層上皮細胞足突融合 或消失或消失 中性粒細胞侵蝕內皮細胞，直接中性粒細胞侵蝕內皮細胞，直接 貼附于毛細血管基底膜上貼附于毛細血管基底膜上3.3.免疫熒光：免疫熒光：iggigg和和c3c3沿基底膜和血管系膜區沉沿基底膜和血管系膜區沉積，呈顆粒狀熒光。積，呈顆粒狀熒光。 臨床病理聯系：臨床病理聯系： 1. 1.尿的變化尿的

25、變化 尿量：少尿、無尿尿量：少尿、無尿 尿質：血尿、蛋白尿、管型尿尿質：血尿、蛋白尿、管型尿 2. 2.水腫水腫 3. 3.高血壓高血壓結局：結局：預后較好，以兒童鏈球菌感染后預后較好，以兒童鏈球菌感染后gngn更更好好95%95%完全恢復完全恢復 少數少數慢性慢性極少數極少數1%1%患兒患兒新月體新月體gngn成人成人15%15%50%50%；兒童；兒童1%-2%1%-2%轉為慢性轉為慢性（二）快速進行性腎小球腎炎（二）快速進行性腎小球腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis，rpgn 臨床表現：快速進行性腎炎綜合征，快臨床表現：快速進行性腎炎綜合征

26、，快 速進展為腎衰。速進展為腎衰。 病變特點：腎小球壁層上皮細胞增生病變特點：腎小球壁層上皮細胞增生 新月體形成，又稱新月體新月體形成，又稱新月體 性性gn，或毛細血管外增生或毛細血管外增生 性腎小球腎炎。性腎小球腎炎。病因和分類：病因和分類：病因：原發性病因：原發性rpgnrpgn：原因不明，病變原因不明，病變 局限于腎臟。局限于腎臟。 繼發性繼發性rpgnrpgn：多由系統性紅斑多由系統性紅斑 狼瘡（狼瘡（slesle）或過敏性紫或過敏性紫 癜引起。癜引起。分類：根據免疫學和病理學檢查結果分為分類：根據免疫學和病理學檢查結果分為 三個類型：三個類型：型型rpgn：屬于抗腎小球基底膜性腎炎，

27、屬于抗腎小球基底膜性腎炎， 約占約占25% 免疫熒光檢查：顯示免疫熒光檢查：顯示gbm有有igg和和c3的線的線 性沉積性沉積部分病例表現肺出血腎炎綜合征部分病例表現肺出血腎炎綜合征（goodpasture syndrome）：）： 抗抗gbm抗體與肺泡抗體與肺泡bm產生交叉反應產生交叉反應臨床表現：咯血、血尿、蛋白尿、高血壓，臨床表現：咯血、血尿、蛋白尿、高血壓， 常發展為腎衰。常發展為腎衰。型型rpgnrpgn： 為免疫復合物性腎炎（我國較多見），為免疫復合物性腎炎（我國較多見）， 約占約占25%25%。 可由鏈球菌感染后腎炎、可由鏈球菌感染后腎炎、slesle發展來。發展來。 免疫熒光顯

28、示：基底膜和系膜區顆粒免疫熒光顯示：基底膜和系膜區顆粒 狀熒光狀熒光 病變特點：免疫復合物存在和大量新病變特點：免疫復合物存在和大量新 月體形成月體形成型型rpgnrpgn：為免疫反應不明顯型，為免疫反應不明顯型， 約占約占50%50%。可能由非免疫性機制或細胞免疫引起。可能由非免疫性機制或細胞免疫引起。部分病人可檢出抗嗜中性粒細胞胞漿部分病人可檢出抗嗜中性粒細胞胞漿 抗體，與血管炎的發生有關。抗體，與血管炎的發生有關。部分為部分為wegener肉芽腫病或顯微型多肉芽腫病或顯微型多 動脈炎等系統性血管炎。動脈炎等系統性血管炎。病理變化：病理變化：1.1.肉眼：大白腎、皮質散在出血點、切面皮質增

29、厚。肉眼：大白腎、皮質散在出血點、切面皮質增厚。2.2.光鏡光鏡 新月體或環形體形成：新月體或環形體形成：壁層上皮細胞明顯增生壁層上皮細胞明顯增生滲出：單核巨噬細胞滲出：單核巨噬細胞 少量中性粒細胞少量中性粒細胞 少量淋巴細胞少量淋巴細胞 較多纖維蛋白較多纖維蛋白 50%50%腎小球腎小球 新月體新月體 細胞性細胞性 纖維細胞性纖維細胞性 纖維性纖維性 腎小囊壁增厚腎小囊壁增厚并與球叢粘連并與球叢粘連腎小囊腔閉塞腎小囊腔閉塞腎小球血管袢受腎小球血管袢受壓壓萎縮、纖維萎縮、纖維化、玻璃樣變。化、玻璃樣變。 毛細血管壁發生纖維素樣壞死、毛細血管壁發生纖維素樣壞死、 出血出血 腎小管上皮細胞玻璃樣變

30、，病變腎小管上皮細胞玻璃樣變，病變 腎單位所屬腎小管萎縮、消失。腎單位所屬腎小管萎縮、消失。 腎間質水腫、炎細胞浸潤，腎間質水腫、炎細胞浸潤， 后期纖維化。后期纖維化。3.3.電鏡：電鏡： 新月體形成新月體形成 型型rpgnrpgn可見電子致密物沉積可見電子致密物沉積 gbmgbm斷裂或缺損斷裂或缺損4.4.免疫熒光：免疫熒光： 型型 iggigg和和c3c3沿沿gbmgbm呈線形熒光呈線形熒光 型型 呈顆粒熒光呈顆粒熒光 型型 無熒光反應無熒光反應臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合征臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合征 1. 1.明顯血尿：毛細血管壁纖維蛋白樣明顯血尿：毛細血管壁纖維蛋白樣 壞死

31、壞死大量紅細胞漏出大量紅細胞漏出 2. 2.少尿、無尿、氮質血癥：新月體形少尿、無尿、氮質血癥：新月體形 成成腎小球阻塞腎小球阻塞 3. 3.高血壓，水腫高血壓，水腫 4. 4.腎功能衰竭：腎小球最終纖維化，腎功能衰竭：腎小球最終纖維化， 玻璃樣變，腎單位功能喪失玻璃樣變，腎單位功能喪失結局：極差，結局：極差，80%80%以上數周到數月死于尿以上數周到數月死于尿 毒癥。毒癥。型最差型最差（三）可引起腎病綜合征的病理類型：（三）可引起腎病綜合征的病理類型：腎病綜合征腎病綜合征三高一低三高一低 大量蛋白尿：大量蛋白尿：gbmgbm損傷引起，損傷引起， 輕型選擇性，重型非選擇性輕型選擇性，重型非選擇

32、性 高度水腫：低蛋白血癥高度水腫：低蛋白血癥 血液膠體滲透壓血液膠體滲透壓 水腫水腫血容量血容量腎小球濾過腎小球濾過醛醛 固酮和抗尿激素固酮和抗尿激素水鈉潴留水鈉潴留水腫水腫 高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝高脂血癥：與低蛋白血癥刺激合成肝 臟脂蛋白有關臟脂蛋白有關低蛋白血癥：長期大量蛋白尿低蛋白血癥：長期大量蛋白尿血漿血漿 蛋白含量減少蛋白含量減少腎病綜合征腎炎：腎病綜合征腎炎： 膜性腎炎膜性腎炎 輕微病變性腎炎輕微病變性腎炎 局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化 膜性增生性腎炎膜性增生性腎炎 系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎1.1.膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（membranous,g

33、n） 成人腎病綜合征的最常見原因。成人腎病綜合征的最常見原因。 原因：原發性：原因不明，原因：原發性：原因不明，85%85%。 繼發性：慢性乙型肝炎、梅毒、繼發性：慢性乙型肝炎、梅毒、 血吸蟲病、惡性腫瘤、血吸蟲病、惡性腫瘤、 sle sle、中毒、糖尿病、中毒、糖尿病、 甲狀腺炎等。甲狀腺炎等。慢性免疫復合物性腎炎。原發性膜性慢性免疫復合物性腎炎。原發性膜性腎小球腎炎與腎小球腎炎與heymannheymann腎炎相似。腎炎相似。腎小球上皮膜抗原自身抗體腎小球上皮膜抗原自身抗體上皮上皮下免疫復合物沉積下免疫復合物沉積激活補體。激活補體。 病變特點：病變特點： 彌漫性毛細血管基底膜增厚（釘突、彌

34、漫性毛細血管基底膜增厚（釘突、 梳齒）梳齒） 上皮下免疫復合物（上皮下免疫復合物（iggigg、c3c3）沉沉 積（蟲蝕狀）積（蟲蝕狀） 沒有炎細胞反應，內皮細胞、系膜沒有炎細胞反應，內皮細胞、系膜 細胞反應膜性腎病。細胞反應膜性腎病。 臨床特點：腎病綜合征臨床特點：腎病綜合征病變發展可分四期：病變發展可分四期： 期：上皮與期：上皮與gbmgbm致密層間免疫復合致密層間免疫復合 物沉積物沉積上皮細胞足突消失上皮細胞足突消失期：期：gbmgbm向外側增生向外側增生形成釘狀突形成釘狀突 起（起（spike extensionspike extension）突起插入沉積物間且與突起插入沉積物間且與g

35、bmgbm垂直垂直形形如梳齒狀如梳齒狀期：免疫復合物繼續沉積，期：免疫復合物繼續沉積，gbmgbm明顯明顯 增生增生包繞沉積物沉積物在包繞沉積物沉積物在gbmgbm 內逐漸溶解內逐漸溶解使使gbmgbm呈蟲蝕狀呈蟲蝕狀期：蟲狀空隙期：蟲狀空隙逐漸由逐漸由gbmgbm物質充填物質充填 gbmgbm彌漫增厚彌漫增厚肉眼：大白腎肉眼：大白腎結局：多呈慢性進行性，對激素不敏感，結局：多呈慢性進行性，對激素不敏感，1/41/4病人出現腎功不全。病人出現腎功不全。2.2.輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 （minimal change gnminimal change gn）兒童腎病綜合征最常見原

36、因兒童腎病綜合征最常見原因病變特點：病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失（足突病）。彌漫性上皮細胞足突消失（足突病）。腎小球基本正常，腎小管上皮細胞內腎小球基本正常，腎小管上皮細胞內 脂質沉積，又稱脂性腎病脂質沉積，又稱脂性腎病（lipoid nephrosis）又稱微小病變性腎病，微小病變性腎小球病。又稱微小病變性腎病，微小病變性腎小球病。臨床特點：多見幼兒，臨床特點：多見幼兒，2-82-8歲，可繼發歲，可繼發 于上感或預防接種后，臨床主要表現于上感或預防接種后，臨床主要表現腎病綜合征，皮質類固醇治療對腎病綜合征，皮質類固醇治療對90%90%以以上病兒有明顯療效，預后好；部分出上病兒有明顯療效，

37、預后好；部分出現激素依賴性；現激素依賴性；5%5%兒童兒童慢性腎衰。慢性腎衰。 發病機制：尚不清，目前認為與發病機制：尚不清，目前認為與t t淋巴淋巴 細胞功能異常有關細胞功能異常有關血血 循環中細胞因子樣物質產循環中細胞因子樣物質產 生生臟層上皮細胞損傷臟層上皮細胞損傷 和蛋白尿。和蛋白尿。3.3.局灶性節段性腎小球硬化局灶性節段性腎小球硬化 ( (focal segmental gn)focal segmental gn)類型：類型：繼發性：繼發性：hivhiv腎病、海洛因成癮性腎病腎病、海洛因成癮性腎病igaiga腎病：繼發改變腎病：繼發改變原發性局灶性腎小球硬化原發性局灶性腎小球硬化病

38、變特點：病變特點： 腎小球部分小葉和血管袢硬化腎小球部分小葉和血管袢硬化 （基質（基質、 bmbm塌陷、玻璃樣物沉積塌陷、玻璃樣物沉積) ) 相應腎小管相應腎小管bmbm增厚、細胞萎縮增厚、細胞萎縮, ,間質間質 纖維化纖維化 免疫熒光顯示病變處免疫熒光顯示病變處igmigm、c3c3沉積沉積 彌漫性上皮細胞足突消失，上皮細彌漫性上皮細胞足突消失，上皮細 胞從胞從gbmgbm剝脫。剝脫。發病機制：未明，認為發病機制：未明，認為 igmigm、c3gbmc3gbm通透性通透性血漿血漿 蛋白蛋白節段性硬化節段性硬化 細胞因子細胞因子蛋白尿蛋白尿 臨床表現：腎病綜合征，少數蛋白尿臨床表現：腎病綜合征

39、，少數蛋白尿結局：結局：50%50%慢性腎炎慢性腎炎腎功能衰腎功能衰 竭。小兒預后較好，成人預后差。竭。小兒預后較好，成人預后差。與輕微病變性腎炎區別：與輕微病變性腎炎區別： 血尿、高血壓出現率高，常有腎小血尿、高血壓出現率高，常有腎小 球濾過率球濾過率 非選擇性蛋白尿；非選擇性蛋白尿； 皮質類固醇治療不敏感；皮質類固醇治療不敏感； 免疫熒光顯示病變處免疫熒光顯示病變處igmigm、c3c3沉積沉積4.膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎（membranoproliferative gn） 原發性，繼發性。原發性，繼發性。病變特點：病變特點： gbm明顯增厚，呈雙軌狀。明顯增厚，呈雙軌狀。

40、 系膜細胞增生、基質增多系膜細胞增生、基質增多血管球小葉間隔血管球小葉間隔增寬，呈分葉狀又稱系膜毛細血管性增寬，呈分葉狀又稱系膜毛細血管性gn 電鏡下上皮電鏡下上皮:gbm、內皮下電子致密物沉積。內皮下電子致密物沉積。免疫熒光顯示免疫熒光顯示igg、c1q、c3、c4沉積。沉積。類型：根據沉積部位和形態分為三型類型：根據沉積部位和形態分為三型 型：占原發性型：占原發性2/32/3，內皮下電子致密，內皮下電子致密 物沉積，免疫熒光物沉積，免疫熒光c3c3顆粒狀沉顆粒狀沉 積，并可出現積，并可出現iggigg、c1qc1q、c4c4等。等。 免疫復合物沉積補體激活。免疫復合物沉積補體激活。 型：又稱致密沉積物病，型：又稱致密沉積物病，gbmgbm致密層致密層 中大量電子致密物呈帶狀沉積。中大量電子致密物呈帶狀沉積。 c3 c3沉積。補體替代途徑激活，沉積。補體替代途徑激活， 50-60% 50-60%c3c3，70%70%有有c3c3腎炎因子。腎炎因子。型：內皮下和上皮下電子致密沉積型：內皮下和上皮下電子致密