1、教學內容：教學內容： 兒茶酚胺癥的病因、病理，兒茶酚胺癥的病因、病理，臨床表現，診斷和治療原則。臨床表現，診斷和治療原則。第1頁/共16頁第一節第一節 皮質醇癥皮質醇癥據病因分類：據病因分類： 1 1、 ACTH ACTH依賴性：垂體性（庫興氏病）依賴性：垂體性（庫興氏病）Cushing syndromeCushing syndrome。異位。異位ACTHACTH綜合癥。綜合癥。 2 2、 ACTH ACTH非依賴性：腎上腺皮脂腺瘤、癌，結節性腎上腺增生。非依賴性：腎上腺皮脂腺瘤、癌，結節性腎上腺增生。第2頁/共16頁臨床表現：臨床表現： 1 1、 四肢無力及肌肉萎縮。四肢無力及肌肉萎縮。 2

2、 2、 向心性肥胖、水牛背、滿月臉等。向心性肥胖、水牛背、滿月臉等。 3 3、 皮膚紫紋。皮膚紫紋。 4 4、 精神失常。精神失常。 5 5、 高血壓、血鉀可偏低。高血壓、血鉀可偏低。 6 6、 骨質疏松。骨質疏松。 7 7、 糖尿病癥狀。糖尿病癥狀。 8 8、 性功能紊亂，月經失調，多毛。性功能紊亂，月經失調，多毛。第3頁/共16頁診斷：診斷： 1 1、 病因診斷：（見書表病因診斷：（見書表57-157-1） 2 2、 定位診斷：定位診斷：CTCT、MRIMRI，垂體瘤需攝片。，垂體瘤需攝片。治療：垂體瘤切除術、放療、藥物治療。治療：垂體瘤切除術、放療、藥物治療。 腎上腺手術，腺瘤切除術效果

3、好。腎上腺手術，腺瘤切除術效果好。第4頁/共16頁第二節第二節 原發性醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥概念：腎上腺或異位組織自主或部分自主分泌過多的醛固酮抑制了腎素概念：腎上腺或異位組織自主或部分自主分泌過多的醛固酮抑制了腎素分泌，產生以高血壓，低血鉀為特征的綜合癥。分泌，產生以高血壓，低血鉀為特征的綜合癥。第5頁/共16頁類型：類型： 1 1、 腎上腺皮質腺瘤。（發生在球狀帶）腎上腺皮質腺瘤。（發生在球狀帶） 2 2、 腎上腺皮質腺癌。腎上腺皮質腺癌。 3 3、 原發性腎上腺皮質增生。原發性腎上腺皮質增生。 4 4、 特發性醛固酮增多癥。特發性醛固酮增多癥。 5 5、 糖皮質激素可抑制的原醛癥

4、和腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤屬罕見型。糖皮質激素可抑制的原醛癥和腎上腺外分泌醛固酮的腫瘤屬罕見型。第6頁/共16頁臨床表現：臨床表現： 1 1、 高血壓、肌無力，周期麻痹。高血壓、肌無力，周期麻痹。 2 2、 多尿、夜尿、煩渴。多尿、夜尿、煩渴。 3 3、 化驗：低血鉀、高尿鉀化驗：低血鉀、高尿鉀病因診斷：腎上腺腺瘤可通過病因診斷：腎上腺腺瘤可通過CTCT及及MRIMRI確診。確診。治療：手術切除，藥物準備用安體舒通。治療：手術切除，藥物準備用安體舒通。第7頁/共16頁第三節：兒茶酚胺癥第三節：兒茶酚胺癥概念：是嗜鉻細胞瘤與腎上腺髓質增生的名稱。概念：是嗜鉻細胞瘤與腎上腺髓質增生的名稱。特點：分

5、泌大量兒茶酚胺，引起高血壓，高代謝，高血糖為主要表現的疾特點：分泌大量兒茶酚胺，引起高血壓，高代謝，高血糖為主要表現的疾病。病。第8頁/共16頁 一、嗜鉻細胞瘤：一、嗜鉻細胞瘤： 發生于嗜鉻細胞的腫瘤。多發生于嗜鉻細胞的腫瘤。多位于腎上腺髓質，位于腎上腺髓質，10%10%為雙側性，為雙側性，腎上腺外占腎上腺外占2828、3%3%。 第9頁/共16頁第10頁/共16頁臨床表現：臨床表現：1 1、多樣化表現，也可無任何臨床癥狀。、多樣化表現，也可無任何臨床癥狀。2 2、高血壓：兩種類型：、高血壓：兩種類型： （1 1）持續性高血壓，陣發性加劇。加劇時）持續性高血壓，陣發性加劇。加劇時可有典型胸悶、

6、氣短、心動過速、抽搐等表現。可有典型胸悶、氣短、心動過速、抽搐等表現。 （2 2）陣發性高血壓，平常血壓正常，發作）陣發性高血壓，平常血壓正常，發作時也有上述典型臨床癥狀。時也有上述典型臨床癥狀。高血壓可由多種誘因誘發。高血壓可由多種誘因誘發。3 3、化驗：發作高血壓時尿、化驗：發作高血壓時尿VMAVMA增高，血中兒茶酚增高，血中兒茶酚胺測定有助于診斷。胺測定有助于診斷。第11頁/共16頁診斷：據以下幾條診斷：據以下幾條 1 1、 典型臨床高血壓表現。典型臨床高血壓表現。 2 2、 尿尿VMAVMA測定值。測定值。 3 3、 CT CT定位。可發現腎上腺區定位。可發現腎上腺區有占位有占位。第1

7、2頁/共16頁治療：手術切除腫瘤。治療：手術切除腫瘤。術前準備：術前準備：1 1、選用長效、選用長效a-a-受體阻滯劑，將血壓控制在受體阻滯劑，將血壓控制在140/90mm140/90mm以下，穩定以下，穩定2 2周，用心周，用心得安控制心率。得安控制心率。2 2、擴充血容量：術前、擴充血容量：術前3-53-5天輸血、輸液，以防術后血壓下降、血液重新分天輸血、輸液，以防術后血壓下降、血液重新分配，引起血容量不足。配，引起血容量不足。完善的三大指標：血壓控制在正常范圍，心率小于完善的三大指標：血壓控制在正常范圍，心率小于9090次次/ /分鐘，血細胞比分鐘，血細胞比容小于容小于45%45%。第1

8、3頁/共16頁二、腎上腺髓質增生癥：二、腎上腺髓質增生癥： 臨床特點與嗜鉻細胞完全一致。臨床特點與嗜鉻細胞完全一致。CTCT檢查腎上腺區沒有腫物，部分病人檢查腎上腺區沒有腫物，部分病人腎上腺呈均勻增大，術后病理可確診。腎上腺呈均勻增大，術后病理可確診。第14頁/共16頁小結：小結： 1 1、 皮質醇癥有典型臨床表現，向心肥胖高血壓等，皮質醇癥有典型臨床表現，向心肥胖高血壓等，病變部位在腎上腺皮質囊狀帶。治療以手術切除為主。病變部位在腎上腺皮質囊狀帶。治療以手術切除為主。 2 2、 原醇癥病變部位在腎上腺皮質球狀帶，典型臨原醇癥病變部位在腎上腺皮質球狀帶，典型臨床表現為頑固性低血鉀周期麻痹及高血壓。治療為手術床表現為頑固性低血鉀周期麻痹及高血壓。治療為手術切除腺瘤。切除腺瘤。 3 3、 兒茶酚胺癥病變部位在腎上腺髓質，臨床表現兒茶酚胺癥病變部位在腎上腺髓質，臨床表現為高血壓，高代謝之表現，診斷依據為典型臨床表現，為高血壓，高代謝之表現，診斷依據為典型臨床表現，