1、powepoint適用于抽象幾何及相關類別演示會診中常見的出凝血問題與出血相關n 已知有出血性疾病n 孕期發現止凝血指標異常，伴/或不伴出血n 不明原因的出血n 圍手術期處理與血栓形成相關n 血栓形成：原因分析，抗栓治療n 存在血栓高危因素：n 圍手術期處理：如何干預出血風險產科出血的診斷思路出血原因篩查l血管（包括手術損傷）l血小板異常（數量/功能）l凝血或纖溶系統異常l復合因素確證實驗 病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全產科出血p產科出血可發生在整個圍產期，但產后出血（pph）占80%以上。西方發達國家：pph發生率3-6%，其中嚴重pph占1%。ppph：一般指產后24h內失血量：陰道分

2、娩500ml，剖宮產1000ml，失血量1500ml稱為嚴重pph。ppph所致孕婦死亡率：0.66例（uk）-14.7例/10萬妊娠（南非），美國10%妊娠相關死亡因pph所致。產科出血的原因p 結構性因素 宮縮無力：最為常見，占產后出血的79%。 創傷：陰道或子宮撕裂等，是產后出血第2常見原因， 偶見膀胱等損傷者。p 凝血障礙 遺傳性疾病：vwd（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病 獲得性疾病：itp、dic、tma（ttp、hellp等）。fviii抑制物等。其中dic、tma多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內、妊高癥等病理產科相關。出血性疾病診斷思路出血凝血指標異常plt計數pl

3、t計數apttptapttptapttptapttptapttptapttpt血小板減少癥#免疫性：itp、ctd、hit。#非免疫性：藥物、感染。#嚴重肝病# fg；dic#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素#血小板功能缺陷# xiii# vii# vka# vwd# viii/ix/xi/xii# aps#肝素#多因子（vka、鼠 藥等）# v/x/ii# tt：fg糾正試驗：除外抑制物糾正試驗：除外抑制物遺傳性出血性疾病嚴重pph患者的隨訪結果 法國：對317例嚴重pph婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。 意義：這些患者再次妊娠時仍會發生pph。嚴重嚴重pphorpfgn2g/l

4、283.750.0013vwf ag45%23 22%24.70.0017fxi50%1819.00.0043“o”血型1711.800.0003遺傳性出血性疾病產前操作和分娩產前操作和分娩產后產后ha/hb攜帶者fviii/fix水平40%時輕中度出血fxi缺乏fxi水平差別較大，15%時出血風險增大vwd1型（70-80%）vwf水平#輕-中度出血2型vwf功能異常程度不一，通常中度出血3型vwf缺乏嚴重出血（vwfag不能測出，fviii10 iu/dl)其它凝血因子缺乏無fbg血癥、fii缺乏、fv缺乏，fv和viii聯合缺乏，fvii，x和xiii聯合缺乏輕-重度出血，常不能以因子水

5、平預測，fii和xiii缺乏與反復流產有相關性#vwf在妊娠時可能正常fviii or ix介于40-60%的孕婦也有出血可能性。vwd患者圍產期治療建議 最常見的遺傳性出血性疾病，發生率13%。 多為常染色體顯性遺傳。vwd-1型占70-80%。 月經過多可能是女性患者的首發表現。vwd類型類型12a2b3妊娠期vwf的預期變化多正常可能正常vwf，血小板無變化（缺乏）產前操作vwf50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產vwf50%，不替代治療因子濃縮物7d產后ddavp/因子濃縮物3-4d因子濃縮物3-4d血小板功能障礙血小板無力癥（血小板無力癥（gt）巨血小板綜合征（巨血小板綜合征（bss）

6、遺傳方式ar缺陷位點gpiib/iiiagpib-ix血小板計數n血小板形態n體積巨大出血時間（bt）血小板聚集risto和vwf正常，其它誘導聚集均減低risto和vwf減低，其它誘導聚集正常月經出血/傷口出血/pph均常見圍產期處理輸注血小板、氨甲環酸、rfviia，必要時切除子宮少見遺傳性出血性疾病的治療建議產前操作和分娩產前操作和分娩產后產后ha攜帶fviii c50%：不處理fviiic50%：不處理fixc40%，或ffpfxi濃縮物10-15ml/kg，q48h3-5d，或ffpfxiii缺乏整個妊娠期：冷沉淀或fxiii濃縮物冷沉淀或fxiii濃縮物3-4d大約10-20%女性

7、血友病攜帶者，因x染色體隨機失活（萊昂化作用），引起fviii或ix水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風險。ii.獲得性出血性疾病妊娠期血小板減少癥p孕產婦血小板減少癥（100109/l）發生率約610%。p常見原因： n 妊娠期血小板減少（gt）：74%n 妊娠高血壓疾病（先兆子癇等）：21%n itp：4%。孕產婦各種血小板減少癥發生的時間點013w26w40w產后產后 20w 24wgt先兆子癇先兆子癇ttphellphusitpaflpitpp孕產婦itp中，約2/3有itp病史，1/3是在妊娠后診斷為itp。p與一般itp診斷標準并無區別，屬除外性診斷，尤需排除ctd。itp女性

8、妊娠前咨詢1. 血小板計數10109者，不建議懷孕。2. 妊娠期間itp可能加重或復發，出血風險增加，但危險性較小（即使血小板極低）。3. 1/3以上itp孕產婦需要治療，尤其在圍產期。4. 解釋itp治療方法、副作用和對母親及嬰兒的影響。5. 分娩方式依產科指征決定。6. 嬰兒血小板減少發生率29.6%，其中血小板70109/l），不引起孕婦出血。4.不引起胎兒血小板減少。5.具有自限性，分娩后12月可自行恢復正常。6.除妊娠外，以往無血小板減少病史。7.再次妊娠時仍會發生。處理：僅需觀察。妊娠期itp的處理p治療指征： 有出血癥狀； 妊晚期血小板30-50109/l。 剖宮產：一般血小板計

9、數50109/l即可 手術，但麻醉師多認為75109/l才能腰 椎或硬膜外麻醉。p推薦用藥：激素和推薦用藥：激素和ivig。p血小板計數血小板計數30109/l。n 妊中妊中- -晚期晚期：ivig 1g/kg/d2d，必要時可重復給藥。n 難治性難治性itpitp：必要時可在妊中期20w前行脾臟切除手術（但需慎重考慮）。n 臨產前臨產前：依分娩方式（自然產或剖宮產）可輸注血小板12u。圍產期dicp病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內、（先兆）子癇、hellp、aflp、宮腔感染/敗血癥等。n羊水栓塞可伴發纖溶亢進。n胎死宮內或胎盤殘留則引起慢性/亞急性dic。p鑒別：n 稀釋性凝血病（“假性

10、”dic）：可見于產后大出 血患者，因分娩過程或手術因素造成大出血，大 量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。n ttp、hellp等。圍產期dic的處理1. 去除病因：去除病因：n胎盤早剝、重癥妊高癥時即刻終止妊娠，及時排出死胎和滯留胎盤，短期內難以結束分娩者應考慮切除子宮。n因感染所致者，應積極抗感染治療。2. 支持替代治療：支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使 plt 30109/l、fg 1.5g/l，pt、aptt接近正常。3. 其它治療：其它治療：n肝素：終止妊娠后dic仍在或有栓塞證據時（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用。n抗纖溶藥物：氨甲環

11、酸等，在伴有纖溶亢進時應用。nrfviia：常規止血無效時使用（90g/kg q23h23次）。稀釋性凝血病p臨床特點臨床特點： 可見于嚴重pph產婦：多先有大出血甚至休克的經歷，繼之接受大量輸血和補液（常大于循環血量）。 aptt、pt明顯延長（甚至不能測出），fg水平和plt計數顯著下降。屬于一種dic假象。 創傷部位及引流血量較多，但全身出血表現較輕。 出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。p處理處理：支持替代治療（rbc：ffp:plt=1:1:1fg），盡早手術或介入栓塞止血。hellp綜合癥p重度妊高癥的嚴重并發癥，發生率0.5-0.9%，70%見于妊晚期，

12、30%見于產后48h內，偶見于妊中期。先兆子癇患者hellp發生率5-10%。p孕婦病死率24%、圍產兒死亡率7.760%。p3大表現： h（溶血）：屬maha，bil，(id-bil)和ldh，破碎rbc； el：肝酶； lp：血小板，常 10109/l。p其它表現：出血、蛋白尿、高血壓、arf、肺水腫等，約6%同時伴dic。hellp的治療p終止妊娠p妊高癥治療：控制血壓、預防子癇發作。p支持替代（血制品）、保肝治療。p激素治療p經以上治療病情仍加重者，可使用肝素。ttppttp患者中，女性占70%，其中12-25%發生在妊娠中-晚期和產后。p有ttp病史者，再次妊娠時可能復發。pttp可

13、單獨，或與先兆子癇/hellp同時存在。p處理：終止妊娠。 輕型患者：結束分娩后可能會自行緩解。否則，需要血漿置換激素。 重癥患者：血漿置換+激素，必要時利妥昔單抗。產后溶血-尿毒綜合征（hus）p發病特點 產后48h或更長時間（6月內、平均26.6d）發病者占79%，少數在妊晚期發病。 急性maha、血小板減少、arf。 起病急、進展快、病死率高。p治療： 血漿置換 支持治療 激素治療 有報道補體抑制劑（eculizumab）治療有效者。急性妊娠脂肪肝（aflp）p妊晚期或產后一種罕見并發癥，有時與hellp難以鑒別。發生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。p臨床表現：惡心、

14、嘔吐、右上腹痛、黃疸、pph、癲癇發作、mof。p實驗室：肝酶和tbil，plt，fg，at-iii。p治療：終止妊娠，支持替代和保肝治療，必要時人工肝治療。幾種產科嚴重并發癥的鑒別診斷hellp aflpttphusdic血小板pt/apttfdp/d-dldh/ast膽紅素/血糖蛋白尿/scr/嚴重pph處理流程postpartum haemorrhagemedical interventionsbloodcomponenttherapysurgicalinterventions(with identification of cause of bleeding)sustained post

15、partum haemorrhageconsider rfviia90 g/kg（rounded to the nearest vial）as a single bolus over 3-6 minat 20 min if no response -check and optimise:temperature; acidaemia;serum calcium;platelets; fibrinogen-administer a second dose of 90 g/kgconsider hysterectomy-if bleeding persists after 2 doses of rfviia病例p女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產科。p產前檢查，胎兒發育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。（g2p1，第一胎順產）p入院后出現宮縮，給予催產素后宮口不能開全，遂行剖宮產，術前化驗血常規、凝血功能（pt、aptt、fbg、tt）正常。p術后持續引流出血性液體伴尿血，血壓有下降趨勢先后大量輸注rbc、ffp、血小板、fbg和液體。p術后12h和24h化驗：hb70-58g/l,plt 80-3