1、水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作為作為氮氮源和能源進行代謝源和能源進行代謝蛋白質不能儲備蛋白質不能儲備第一節第一節 蛋白質的酶促降解蛋白質的酶促降解一、蛋白質的營養作用一、蛋白質的營養作用 (1)(1)維持組織的生長、更新和修復維持組織的生長、更新和修復(2)(2)合成生物活性物質，如酶、激素、抗體、合成生物活性物質，如酶、激素、抗體、 神經遞質等。神經遞質等。(3)(3)氧化供能氧化供能 (17kj/g pr)(17kj/g pr)二、蛋白質的需要量和營養價值二、蛋白質的需要量和營養價值* *總氮平衡：攝入氮總氮平衡：攝入氮= =排出氮排出氮（蛋白質分解與合成處于平衡）如成人（蛋白質分

2、解與合成處于平衡）如成人* *正氮平衡：攝入氮正氮平衡：攝入氮 排出氮排出氮（蛋白質合成量多于分解量）如兒童、孕婦、（蛋白質合成量多于分解量）如兒童、孕婦、 病后恢復期病后恢復期* *負氮平衡：攝入氮負氮平衡：攝入氮 排出氮排出氮 （蛋白質分解量多于合成量）如饑餓、消耗（蛋白質分解量多于合成量）如饑餓、消耗 性疾病性疾病 （一）氮平衡（一）氮平衡 每天最低分解量每天最低分解量20g/d20g/d； 成人每日最低需要量約為成人每日最低需要量約為30-50g/d30-50g/d； 營養學會推薦成人每天的需要量為營養學會推薦成人每天的需要量為80g/d80g/d。（二）生理需要量（二）生理需要量 評

3、價蛋白質的營養價值的依據是評價蛋白質的營養價值的依據是食物中蛋白質的必需氨基酸的質食物中蛋白質的必需氨基酸的質和量的多少。和量的多少。（三）蛋白質的營養價值：（三）蛋白質的營養價值：必需氨基酸：必需氨基酸：？ 營養價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨營養價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以互相補充，提高營養價值，稱為蛋基酸可以互相補充，提高營養價值，稱為蛋白質的互補作用。白質的互補作用。 谷類蛋白：谷類蛋白：lys較少，較少，trp較多；較多； 豆類蛋白：豆類蛋白：lys較多，較多，trp較少；較少； 素什錦素什錦: :豆制品、蘑菇、木耳、花生、杏仁；豆制品、蘑菇、木耳、花生、杏仁； 臘八

4、粥臘八粥: :大米、小米、紅豆、綠豆、栗子、花大米、小米、紅豆、綠豆、栗子、花生、棗等生、棗等. . 蛋白質的互補作用：蛋白質的互補作用：三、蛋白質的消化、吸收三、蛋白質的消化、吸收（一）胃中的消化（一）胃中的消化1 1、hcl的作用的作用 胃酸使蛋白變性，有利于蛋白酶發揮作用。胃酸使蛋白變性，有利于蛋白酶發揮作用。2 2、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在、胃蛋白酶：以胃蛋白酶原形式分泌，在 h h+ + 條件下被激活成為胃蛋白酶條件下被激活成為胃蛋白酶。 蛋白質蛋白質 多肽（主）多肽（主） 胃蛋白酶胃蛋白酶（二）小腸中的消化：（二）小腸中的消化：p內肽酶內肽酶: : 水解蛋白質內部肽鍵水解

5、蛋白質內部肽鍵 胰蛋白酶胰蛋白酶, ,糜蛋白酶糜蛋白酶, ,彈性蛋白酶彈性蛋白酶 p外肽酶外肽酶: :（從肽鍵兩端開始水解）（從肽鍵兩端開始水解） 羧基肽酶羧基肽酶 a和和 羧基肽酶羧基肽酶 b 氨基肽酶氨基肽酶 蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖nh2chcnhch- -r1or2-nh ch cnhch- -r3or4-nh chcnhchr5or6cooh氨基肽酶氨基肽酶內肽酶內肽酶羧基肽酶羧基肽酶nh2chcnhchorcoohr氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶（phe.tyr.trp）（arg.lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白

6、酶彈性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（phe. trp） 氨基酸進入組織細胞的需鈉主動轉運機制氨基酸進入組織細胞的需鈉主動轉運機制adp+piadp+piatpatpk k+ +k k+ +nana+ +nana+ +nana+ +氨基酸氨基酸nana+ +氨基酸氨基酸外外膜膜內內k k+ +-atp-atp酶酶載體蛋白質載體蛋白質蛋白質的吸收蛋白質的吸收食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內合成體內合成（非必需（非必需氨基酸氨基酸 ）蛋白質（主蛋白質（主）合成合成酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖脫羧脫羧胺類胺類轉變轉變其它含氮化合物其它含氮化合物經腎排出經腎排出 ( (

7、1g/d)1g/d)第二節第二節 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氨氨基基酸酸代代謝謝庫庫氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況分解分解脫氨脫氨 - -酮酸酮酸（生成尿素）（生成尿素）組織蛋白質組織蛋白質分解分解一、氨基酸的脫氨基作用一、氨基酸的脫氨基作用 氨基酸主要通過三種方式脫氨基氨基酸主要通過三種方式脫氨基: : 氧化脫氨基氧化脫氨基 轉氨基作用轉氨基作用 聯合脫氨基聯合脫氨基1 1、概念：氨基酸在酶的催化下脫去氨基、概念：氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應的生成相應的-酮酸的過程稱為酮酸的過程稱為氧化脫氨氧化脫氨基作用。基作用。氨基酸的氧化脫氨基反應由氨基酸的氧化脫氨基反應由l-l-氨氨基酸氧化

8、酶、基酸氧化酶、l-l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶和和d-d-氨基酸氨基酸氧化酶氧化酶所催化。所催化。（一）氧化脫氨基（一）氧化脫氨基是一種是一種需氧脫氫酶需氧脫氫酶，以，以fad或或fmn為輔基，脫下為輔基，脫下的氫原子交給的氫原子交給o2，生成，生成h2o2。該酶活性不高，在。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。各組織器官中分布局限，因此作用不大。 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（fadfad、fmnfmn）-酮酸酮酸 2r-ch-coo- nh3+| 2r-c-coo-+2nh3 o|h2o+o2h2o21.1. l- -氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶o o2 2：氨

9、：氨：-酮酸酮酸=1=1：2 2：2 2 是一種不需是一種不需氧氧脫氫酶，以脫氫酶，以nad+或或nadp+為為輔酶輔酶。該酶活性高，分布廣泛，因而作用。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大。該酶屬于變構酶，其活性受較大。該酶屬于變構酶，其活性受atp，gtp的抑制的抑制，受，受adp，gdp的激活。的激活。l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶h2o nh32.l-2.l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 -氨基酸氨基酸1 r1-ch-coo- nh+3 |-酮酸酮酸1 r1-c-coo- o| r2-c-coo- o|-酮酸酮酸2 r2-ch-coo- nh+3 |-氨基酸氨基酸2轉氨酶轉氨酶（輔酶：磷酸吡哆

10、醛）（輔酶：磷酸吡哆醛）轉氨酶轉氨酶催化，將催化，將-氨基酸的氨基轉移到氨基酸的氨基轉移到-酮酸上，生成相應的酮酸上，生成相應的-氨基酸和相應的氨基酸和相應的-酮酸。酮酸。這種作用稱為這種作用稱為轉氨基作用或氨基移換作用轉氨基作用或氨基移換作用。（二）（二）. . 轉氨基作用轉氨基作用 轉氨酶轉氨酶(transaminase)(transaminase)以以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛( (胺胺) )為輔為輔酶。酶。 谷丙轉氨酶（谷丙轉氨酶（gpt），），肝臟中活性較高；肝臟中活性較高； 谷草轉氨酶（谷草轉氨酶（got），），心肌中活性較高；心肌中活性較高；谷丙轉氨酶谷丙轉氨酶（gpt）谷草轉氨酶谷草

11、轉氨酶 (got) 肝細胞中轉氨酶活力比其他組織高出許多，肝細胞中轉氨酶活力比其他組織高出許多， 是血液的是血液的100100倍倍 抽血化驗若抽血化驗若轉氨酶比正常水平偏高轉氨酶比正常水平偏高則有可能：則有可能：肝組織受損破裂肝組織受損破裂 結合乙肝抗原等指標進一步確定原因結合乙肝抗原等指標進一步確定原因查肝功抽血化驗轉氨酶指數查肝功抽血化驗轉氨酶指數（三）聯合脫氨基作用（三）聯合脫氨基作用- -主要作用主要作用1 1）、）、轉氨酶與轉氨酶與l-l-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯谷氨酸脫氫酶作用相偶聯2 2）、）、轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶聯轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶聯類型類型概念 轉氨基作用

12、和氧化轉氨基作用和氧化 脫氨基作用的聯合脫氨基作用的聯合轉氨酶轉氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸(ch2)2coohc=ocoohoh2+ nad+谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶nh3+ nadh+h+氨基酸氨基酸rccoohhnh2 -酮酸酮酸rccooho谷氨酸谷氨酸coohch2ch2ccoohhnh21.轉氨酶與l-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯2.2.轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環相偶聯聯 這是存在于這是存在于骨骼肌、心肌、肝臟、腦組織骨骼肌、心肌、肝臟、腦組織中的一中的一種特殊的聯合脫氨基作用方式。種特殊的聯合脫氨基作用方式。 在這些組織中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，在這些組

13、織中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而而腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶的活性較高，故采用此方式進行的活性較高，故采用此方式進行脫氨基脫氨基。 產物-nnnnrnhchch2coocoo5p-腺苷酸琥珀酸腺苷酸琥珀酸coococh2coo-草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循環谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸轉氨酶轉氨酶-氨基氨基酸酸 - 酮酸酮酸nh3nh3cocoohchnh3ch2coo-+天冬氨酸天冬氨酸nnnnroh5p次黃嘌呤次黃嘌呤核苷酸核苷酸nad+nadh+h+nnnnrnh25p腺苷酸腺苷酸coochchcoo延胡索酸延胡索酸coochohcooch2蘋果酸蘋果酸hh谷谷-草草轉轉氨酶氨酶反

14、應物二、氨基酸的脫羧基作用二、氨基酸的脫羧基作用1 1、概念、概念 氨基酸在脫羧酶的氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相作用下脫掉羧基生成相應的一級胺類化合物應的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。酶為磷酸吡哆醛。直接脫羧直接脫羧 胺胺羥化脫羧羥化脫羧 羥胺羥胺 2 2、類型、類型: : 3 3、脫羧作用、脫羧作用l脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛/ /胺）胺） l gluglu氨基丁酸（氨基丁酸（gabagaba）抑制性神經遞質抑制性神經遞質l hishis組胺組胺 血管舒張劑、胃酸刺激劑血管舒張劑、胃酸刺激劑l trp5trp5羥色胺羥色胺.抑

15、制性神經遞質、血管收縮劑抑制性神經遞質、血管收縮劑l cyscys牛磺酸牛磺酸 . 結合膽汁酸組分結合膽汁酸組分l ornorn多胺多胺( (腐胺、精脒、精胺腐胺、精脒、精胺) ).細胞生長調節劑細胞生長調節劑三、氨基酸分解產物的代謝三、氨基酸分解產物的代謝 r-ch-nh3+coo-脫氨基作用脫氨基作用r-c=ocoo-糖代謝、合成糖代謝、合成aa、轉、轉化成糖、脂肪化成糖、脂肪nh4+水生動物：直接排氨水生動物：直接排氨鳥類、陸生爬蟲類：排尿酸鳥類、陸生爬蟲類：排尿酸兩棲類、哺乳動物、人：排尿素兩棲類、哺乳動物、人：排尿素脫羧基作用脫羧基作用胺類化合物：在酶催化下生成其他物質胺類化合物：在

16、酶催化下生成其他物質co2：由肺呼出由肺呼出一、氨的代謝轉變：一、氨的代謝轉變：1.合成尿素排出（主）合成尿素排出（主） 尿素合成的主要器官：尿素合成的主要器官：肝臟肝臟k尿素合成機制：尿素合成機制：尿素循環或鳥氨酸循環尿素循環或鳥氨酸循環19321932年年hans krebshans krebs提出提出尿素循環尿素循環(urea cycle)(urea cycle)、 尿素的生成尿素的生成瓜氨酸瓜氨酸oh2oh2精氨酸酶精氨酸酶尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸nhnh3 3 + co + co2 2精氨酸精氨酸oh2nhnh3 32 2分子氨與分子氨與1 1分子分子coco2 2結合生成結合生成1 1

17、分分子尿素及子尿素及1 1分子水分子水p鳥氨酸循環的詳細步驟鳥氨酸循環的詳細步驟coco2 2 + + nhnh3 3 + + h h2 2o o氨基甲酰氨基甲酰磷酸合成酶磷酸合成酶2adp+pi2adp+pi第一階段：第一階段： 氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）2atp2atp po32-nh2coo鳥氨酸鳥氨酸(ch2)3nh2ch-nh2cooh鳥氨酸氨鳥氨酸氨甲酰轉移酶甲酰轉移酶瓜氨酸瓜氨酸(ch2)3nhch-nh2coohc=onh2+pi+尿素中第一個尿素中第一個n n原子的獲取：原子的獲取：nhnh3 3; ;2 2分子分子atpatp水解水解瓜氨酸瓜氨

18、酸 +(ch2)3nhch-nh2coohc=onh2第二個第二個n原子來源原子來源*天冬氨酸天冬氨酸coohch2chcoohh2n精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶, mg2+atpamp + ppi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸(ch2)3nhch-nh2coohcnh2nchch2coohcooh第二階段：第二階段： 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸精氨酸 （胞液）（胞液）精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸精氨酸(ch2)3nhch-nh2coohcnh2nh+延胡索酸延胡索酸coohchchhooc精氨酸酶精氨酸酶鳥氨酸鳥氨酸+尿素尿素c=onh2nh2(ch2)3nh2ch-n

19、h2cooh+ h2o精氨酸精氨酸(ch2)3nhch-nh2coohcnh2nh第二階段：第二階段： 精氨酸精氨酸 尿素（胞液）尿素（胞液）nh3 + co2 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2atp2adp+ pin-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鳥氨酸鳥氨酸pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸h2oatpamp+ppi天冬氨酸天冬氨酸精氨精氨酸酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液鳥氨酸循的全過程鳥氨酸循的全過程尿素合成小結尿素合成小結主要器官：肝臟主要器官：肝臟 co2 2nh

20、3（其中（其中1分子來自于天冬氨酸分子來自于天冬氨酸*） 3分子分子atp，4個高能磷酸鍵個高能磷酸鍵生理意義：生理意義：體內氨的主要去路體內氨的主要去路, , 解氨毒的重要途徑。解氨毒的重要途徑。總反應方程式：總反應方程式：尿素尿素 + 2adp + amp + 2pi +ppi原料：合成原料：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2nh3 + co2 + 3atp + h2o限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶氨在血液中的運輸形式：氨在血液中的運輸形式：丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循環葡萄糖循環意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝

21、p高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* * 血氨正常參考值：血氨正常參考值：5.54-655.54-65 mol/lmol/l* *引起高血氨癥主要原因：引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙肝昏迷的機制肝昏迷的機制血氨升高血氨升高nhnh3 3進入腦進入腦腦將氨轉化為腦將氨轉化為gln, gln, 使使gluglu量降量降低中低中腦將腦將酮戊二酸轉變為酮戊二酸轉變為gluglu，補充，補充gluglu，使，使酮酮戊二酸的量降低戊二酸的量降低三羧酸循環不能正常進行三羧酸循環不能正常進行atpatp生成生成下降下降腦內供能不足腦內供能不足昏迷昏迷 先天性的

22、高氨血癥是由于尿素循環中酶的先天性的高氨血癥是由于尿素循環中酶的遺傳性缺陷引起的。尿素循環過程中任何遺傳性缺陷引起的。尿素循環過程中任何一步的完全阻斷都可能是致死性的，因此一步的完全阻斷都可能是致死性的，因此這些嬰兒往往一出生就會昏迷甚至不久后這些嬰兒往往一出生就會昏迷甚至不久后就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起就死亡。而這些酶的部分缺陷則可以引起精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐精神障礙、昏睡和中樞性的嘔吐。先天性高氨血癥水生生物直接擴散脫氨水生生物直接擴散脫氨（nh3）哺乳、兩棲動物排尿素哺乳、兩棲動物排尿素直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復雜、越耗能？體內水循環迅速，體內水循環迅速，nhnh

23、3 3濃度低，擴散流失快，濃度低，擴散流失快，毒性小。毒性小。conh2nh2？體內水循環較慢，體內水循環較慢，nhnh3 3濃度較高，需要消耗濃度較高，需要消耗能量使其轉化為較簡能量使其轉化為較簡單，低毒的尿素形式。單，低毒的尿素形式。2 2、氨的排泄、氨的排泄nnnnooo-鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉均來自轉氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量需更多能量為什么這類生物如此排氨？為什么這類生物如此排氨？水循環太慢，水循環太慢，保留水分同時不中毒保留水分同時不中毒，付出高能量代價，付出高能量代價。高等植物，高等植物，以以gln/asn形式形式儲存氨儲存氨，不排氨。，不排氨。3.酰胺的合

24、成glngln的形成及代謝的形成及代謝動物的腦、肝臟、肌肉等組織的動物的腦、肝臟、肌肉等組織的glngln合成酶催化合成酶催化gluglu作作用生成用生成glnglnkkasnasn的形成及代謝的形成及代謝植物體的儲氨機制，植物體的儲氨機制，asnasn合成酶催化合成酶催化aspasp作用生成作用生成asnasn4. 合成嘧啶環谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用chnh2(ch2)2chnh2coohcooh(ch2)2chnh2coohl-l-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺nhnh3 3 + atp+ atpadp + piadp + pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶( (腦、肌肉腦、肌肉)

25、 )h h2 2o onhnh3 3谷氨酰酶谷氨酰酶( (肝、腎肝、腎) )尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、絲、丙甘、絲、丙等多種氨基酸等多種氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮、賴亮、賴、苯丙、色、酪、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪苯丙、酪二、二、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝2. 經三羧酸循環氧化供能經三羧酸循環氧化供能1. 經氨基化生成非必需氨基酸經氨基化生成非必需氨基酸3. 轉變為糖及脂類轉變為糖及脂類碳骨架的氧化異檸檬酸異檸檬酸檸檬酸檸檬酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸coash乙酰乙酰coa -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰coacoa乙酰乙酰乙酰乙酰coa苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸賴氨酸賴氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸蘇氨酸蘇氨酸甘氨酸甘氨酸絲氨酸絲氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸組氨酸組氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸異亮氨酸異亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸纈氨酸纈氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺 氨基酸生糖及生酮性質的分類氨基酸生糖及生酮性質的分類-類別類別 氨基酸氨基