1、動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第八章 氨基酸代謝第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié) 氨基酸的一般代謝第四節(jié) 氨的代謝第五節(jié) 個別氨基酸的代謝動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第八章 氨基酸代謝一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性 二、 蛋白質(zhì)的需要量三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、 蛋白質(zhì)的消化 二、 氨基酸的吸收三、蛋白質(zhì)的腐敗作用動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化

2、學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新 二、 氨基酸的脫氨基作用三、-酮酸的代謝四、氨基酸的脫羧基作用動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第三節(jié) 氨基酸的一般代謝一、 體內(nèi)氨的來源 二、 氨的轉(zhuǎn)運三、 尿素的生成動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組動物科技學(xué)院生物化學(xué)課程組西北農(nóng)林科技大學(xué)西北農(nóng)林科技大學(xué)第四節(jié) 氨的代謝蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性維持細(xì)胞組織的生長、更新和修補維持細(xì)胞組織的生長、更新和修補參與各種重要的生理活動參與各種重要的生理活動蛋白質(zhì)的氧化供能蛋

3、白質(zhì)的氧化供能 蛋白質(zhì)的需要量 氮平衡（氮平衡（nitrogen balancenitrogen balance） 氮平衡有氮平衡有3 3種情況：種情況： 1. 1. 氮的總平衡氮的總平衡 攝入氮攝入氮= = 排出氮排出氮 2 2氮的正平衡氮的正平衡 攝入氮排出氮攝入氮排出氮 3 3氮的負(fù)平衡氮的負(fù)平衡 攝入氮排出氮攝入氮排出氮蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值 1 必需氨基酸必需氨基酸 2 非必需氨基酸非必需氨基酸 3 半必需氨基酸半必需氨基酸 4 食物蛋白質(zhì)的互補作用食物蛋白質(zhì)的互補作用必需氨基酸必需氨基酸（essential amino acid） 是機體所必需的，在體內(nèi)不能合成或是機體所

4、必需的，在體內(nèi)不能合成或合成不足，必需由食物蛋白質(zhì)提供的氨合成不足，必需由食物蛋白質(zhì)提供的氨基酸。基酸。動物體內(nèi)的必需氨基酸有種：纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。 （non-essential amino acid） 除于必需氨基酸外，其余除于必需氨基酸外，其余12種種氨基酸在體內(nèi)都可以合成，不一氨基酸在體內(nèi)都可以合成，不一定由食物供應(yīng)。定由食物供應(yīng)。非必需氨基酸非必需氨基酸半必需氨基酸半必需氨基酸 以必需氨基酸為原料，在體內(nèi)轉(zhuǎn)以必需氨基酸為原料，在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌陌被帷Ｈ纾罕奖彼嶙優(yōu)槠渌陌被帷Ｈ纾罕奖彼徂D(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔鞍彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榘腚邹D(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?/p>

5、，蛋氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼帷０彼帷Ｊ澄锏鞍踪|(zhì)的互補作用食物蛋白質(zhì)的互補作用概念：對營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)，可概念：對營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)，可混合食用，使必需氨基酸互相補充混合食用，使必需氨基酸互相補充從而提高營養(yǎng)價值，稱為食物蛋白從而提高營養(yǎng)價值，稱為食物蛋白質(zhì)的互補作用。質(zhì)的互補作用。 例如，谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而例如，谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多，豆類蛋白質(zhì)含賴氨含色氨酸較多，豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少，兩者混合酸較多而含色氨酸較少，兩者混合食用即可提高營養(yǎng)價值。食用即可提高營養(yǎng)價值。 蛋白質(zhì)的消化胃中的消化胃中的消化小腸中的消化小腸中的消化氨基酸的吸收氨基酸的吸收胃中的消化

6、胃中的消化u胃中消化蛋白質(zhì)的酶是胃蛋白酶（胃中消化蛋白質(zhì)的酶是胃蛋白酶（pepsin）u胃蛋白酶的特點胃蛋白酶的特點u胃蛋白酶的最適ph為1.52.5，它是胃中僅 有的蛋白水解酶u它水解氨基酸殘基所組成的肽鍵有：芳香族氨基酸、蛋氨酸、亮氨酸。其產(chǎn)物是多肽u胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原轉(zhuǎn)變成胃蛋白酶，稱為自身激活作用（autocatalysis）胃蛋白酶原胃蛋白酶hcl自身激活ph1.8小腸中的消化小腸中的消化 1. 胰腺細(xì)胞分泌蛋白酶的作用胰腺細(xì)胞分泌蛋白酶的作用 根據(jù)它們的作用特點不同可分為：根據(jù)它們的作用特點不同可分為： 內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶可以水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一可以水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一 些肽

7、鍵。些肽鍵。 有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶 這些酶對不同氨基酸殘基組成的肽鍵有一定這些酶對不同氨基酸殘基組成的肽鍵有一定的專一性。的專一性。 外肽酶外肽酶可水解肽鏈二端氨基酸可水解肽鏈二端氨基酸殘基組成的肽鍵。殘基組成的肽鍵。 有：羧基肽酶和羧基肽酶有：羧基肽酶和羧基肽酶 它們自肽鍵的羧基末端開始水解。它們自肽鍵的羧基末端開始水解。也對不同氨基酸殘基組成的肽鍵也有一也對不同氨基酸殘基組成的肽鍵也有一定專一性定專一性 胰蛋胰蛋白酶白酶 水解堿性氨基酸殘基所組成的肽鍵水解堿性氨基酸殘基所組成的肽鍵 糜蛋白酶糜蛋白酶 水解芳香族氨基酸殘基所組成的肽鍵水解芳香族

8、氨基酸殘基所組成的肽鍵 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 水解中性脂肪族氨基酸殘基所組成的肽鍵水解中性脂肪族氨基酸殘基所組成的肽鍵 羧基肽酶羧基肽酶 水解中性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵水解中性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵 羧基肽酶羧基肽酶 水解堿性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵水解堿性氨基酸殘基所組成的末端肽鍵h2n-ch-c-nh-ch-r2r1rnrrn-1ooo氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸+h2n-ch-c-nh-ch-coohrro二肽酶氨基酸多肽鏈二肽nh-ch-c-nh-c- nh-ch-c-nh-ch-cooh 這些酶的特點：這些酶的特點： 在胰腺細(xì)胞中以酶原的形式存在。在胰腺細(xì)胞中以酶原的形式存

9、在。這這 對保護胰腺組織免受蛋白酶的自對保護胰腺組織免受蛋白酶的自身消化作用具有重要意義。身消化作用具有重要意義。 這些酶的最適這些酶的最適ph為為7.0左右。左右。 它們水解的產(chǎn)物是氨基酸和一些它們水解的產(chǎn)物是氨基酸和一些寡肽。寡肽。2. 小腸黏膜細(xì)胞分泌蛋白酶的作用小腸黏膜細(xì)胞分泌蛋白酶的作用 有：腸激酶、氨基肽酶及二肽酶。有：腸激酶、氨基肽酶及二肽酶。 腸激酶的作用腸激酶的作用聯(lián)級反應(yīng)聯(lián)級反應(yīng) 胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶absorption of amino acid載體轉(zhuǎn)運：小腸，肌肉，腎小管細(xì)胞小腸，肌肉，腎小管細(xì)胞-谷

10、氨酰基循環(huán)： 小腸，腎小管細(xì)胞，腦細(xì)胞小腸，腎小管細(xì)胞，腦細(xì)胞-谷氨酰基循環(huán) 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用1 腐敗作用的概念腐敗作用的概念2 胺類的生成胺類的生成3 氨的生成氨的生成4 有機酸的生成有機酸的生成腐敗作用的概念腐敗作用的概念 在消化過程中，有一小部分未在消化過程中，有一小部分未消化蛋白質(zhì)，和一小部分未被消化蛋白質(zhì)，和一小部分未被吸收的氨基酸。在腸道細(xì)菌作吸收的氨基酸。在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生一系列的物質(zhì)，稱為用下產(chǎn)生一系列的物質(zhì)，稱為腐敗作用。腐敗作用。蛋白質(zhì)可以在腸道細(xì)菌的作用下生成胺蛋白質(zhì)可以在腸道細(xì)菌的作用下生成胺類類胺類物質(zhì)有：組胺、尸胺、色胺、酪胺胺類物質(zhì)有：組胺、尸胺

11、、色胺、酪胺等。等。r-ch-coohnh2co2r-ch2-nh2氨基酸腸道細(xì)菌的作用胺胺類（胺類（amines）的生成）的生成 腸道中的氨（腸道中的氨（ammonia）主要有兩個）主要有兩個來源：來源：一是未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用一是未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下脫氨基而生成；下脫氨基而生成；二是血液中尿素滲入腸道，受腸菌尿素二是血液中尿素滲入腸道，受腸菌尿素酶的水解而生成氨。酶的水解而生成氨。 這些氨都可被吸收入血液在肝合成尿這些氨都可被吸收入血液在肝合成尿素。素。 此外，降低腸道的此外，降低腸道的ph，可減少氨的吸，可減少氨的吸收。收。 氨的生成氨的生成 在腸道細(xì)菌作用下在腸道

12、細(xì)菌作用下 ，氨基酸脫氨基產(chǎn)生有機酸。，氨基酸脫氨基產(chǎn)生有機酸。 有機酸有：苯酚、吲跺、硫化氫等。有機酸有：苯酚、吲跺、硫化氫等。r-ch-coohnh2腸道細(xì)菌作用-nh2r-ch2-cooh氨基酸有機酸有機酸的生成有機酸的生成體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解 體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解是由一系列蛋白酶和肽酶來體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解是由一系列蛋白酶和肽酶來完成的。在真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有完成的。在真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有2條途徑：條途徑： 1 溶酶體途徑溶酶體途徑不依賴不依賴atp的過程。的過程。 它是在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要是降解細(xì)胞外來的它是在溶酶體內(nèi)進(jìn)行，主要是降解細(xì)胞外來的蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命細(xì)胞內(nèi)

13、的蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)、膜蛋白和長壽命細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)。 2 胞液途徑胞液途徑依賴依賴atp和泛素的過程。和泛素的過程。 它是在細(xì)胞液中進(jìn)行，主要是降解異常蛋白質(zhì)它是在細(xì)胞液中進(jìn)行，主要是降解異常蛋白質(zhì)和短壽命細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)。泛素為和短壽命細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)。泛素為8.5kd的小分子的小分子蛋白質(zhì)（蛋白質(zhì)（76個氨基酸）。個氨基酸）。體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新體內(nèi)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)換更新（一）體內(nèi)蛋白質(zhì)更新（一）體內(nèi)蛋白質(zhì)更新（二）氨基酸的來源與去路（二）氨基酸的來源與去路（三）氨基酸代謝概述（三）氨基酸代謝概述體內(nèi)蛋白質(zhì)更新體內(nèi)蛋白質(zhì)更新體內(nèi)蛋白質(zhì)降解有兩條途徑：體內(nèi)蛋白質(zhì)降解有兩條途徑： 不依賴不依賴atp的過程，

14、在溶酶體中進(jìn)的過程，在溶酶體中進(jìn)行行 依賴依賴atp和泛素的過程，在胞液中和泛素的過程，在胞液中進(jìn)行進(jìn)行泛素是一種分子量為泛素是一種分子量為8.5kd的小分子蛋的小分子蛋白質(zhì)，介導(dǎo)蛋白質(zhì)的分解。白質(zhì)，介導(dǎo)蛋白質(zhì)的分解。氨基酸的來源與去路氨基酸的來源與去路氨基酸的來源氨基酸的來源 1食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收的氨基酸食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收的氨基酸 2體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的降解產(chǎn)生氨基酸體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的降解產(chǎn)生氨基酸 3體內(nèi)合成非必需氨基酸體內(nèi)合成非必需氨基酸氨基酸去路氨基酸去路 1合成蛋白質(zhì)和多肽合成蛋白質(zhì)和多肽 2氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝 3轉(zhuǎn)變成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、腎上腺轉(zhuǎn)變成含氮化合物、嘌呤

15、、嘧啶、腎上腺素等素等 general metabolism of amino acid氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫(metabolic pool)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)分解分解合成合成合成合成脫氨基作用脫氨基作用nh3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮體酮體脫羧基作用脫羧基作用co2胺類胺類其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變氨基酸代謝概述氨基酸代謝概述1氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝分解代謝一般是分解代謝一般是-氨基酸首先脫去氨基酸首先脫去-氨基并產(chǎn)生氨基并產(chǎn)生-酮酸。酮酸。酰胺氨基酸首先脫去酰胺，再脫氨。酰胺氨基酸首先

16、脫去酰胺，再脫氨。氨的代謝和氨的代謝和-酮酸的代謝。氨在肝臟中可被合成尿酮酸的代謝。氨在肝臟中可被合成尿素或尿酸后排出體外，素或尿酸后排出體外，-酮酸可以進(jìn)入糖代謝或脂酮酸可以進(jìn)入糖代謝或脂代謝，或轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵蜣D(zhuǎn)變?yōu)橹蜓趸纸馓峁┐x，或轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵蜣D(zhuǎn)變?yōu)橹蜓趸纸馓峁┠芰俊Ｄ芰俊Ｃ擊然饔卯a(chǎn)生許多重要的活性胺，氨基酸還可以脫羧基作用產(chǎn)生許多重要的活性胺，氨基酸還可以作為許多含氮物質(zhì)合成的前體。作為許多含氮物質(zhì)合成的前體。2氨基酸的合成都與糖代謝和脂代謝的基本代謝途氨基酸的合成都與糖代謝和脂代謝的基本代謝途徑具有密切的關(guān)系。徑具有密切的關(guān)系。氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用（一）氨

17、基酸氧化脫氨基作用（一）氨基酸氧化脫氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用（二）轉(zhuǎn)氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用（四）嘌呤核苷酸循環(huán)（四）嘌呤核苷酸循環(huán)氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用1部位部位 動物主要在肝臟中進(jìn)行動物主要在肝臟中進(jìn)行 2過程過程3動物體內(nèi)氧化脫氨酶類動物體內(nèi)氧化脫氨酶類 4l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 氧化脫氨基的過程氧化脫氨基的過程包括脫氫與水解兩個化學(xué)過程包括脫氫與水解兩個化學(xué)過程 rccohhnh2orccohnhoh2oh2nh3rccohooo2h2o2rcohoco2oh2oh2atp氧化磷酸化adp,pi動物體內(nèi)氧化脫氨酶類動物體內(nèi)氧化脫氨酶類（1）l-氨基酸

18、氧化酶氨基酸氧化酶（2）d-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（3）氧化專一氨基酸的酶）氧化專一氨基酸的酶l-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶n這種酶以這種酶以fmn為輔基為輔基n脫氨過程需氧氣參與脫氨過程需氧氣參與n對甘氨酸、對甘氨酸、-羥氨基酸、酸性氨基羥氨基酸、酸性氨基酸和堿性氨基酸不起作用酸和堿性氨基酸不起作用 d-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶nd-氨基酸氧化以氨基酸氧化以fad為輔基為輔基n主要存在于肝臟細(xì)胞和腎臟細(xì)胞中。主要存在于肝臟細(xì)胞和腎臟細(xì)胞中。n氧化轉(zhuǎn)氨基酸的酶類有：氧化轉(zhuǎn)氨基酸的酶類有：n甘氨酸氧化酶nd-天冬氨酸氧化酶甘氨酸氧化酶甘氨酸氧化酶它催化甘氨酸氧化為乙醛酸和氨它催化甘氨酸氧化為乙醛

19、酸和氨ccoohch2nh2coohho+oh2+ o2+h2o2+nh3甘氨酸乙醛酸d-天冬氨酸氧化酶天冬氨酸氧化酶氧化氧化d-天冬氨酸為草酰乙酸和氨天冬氨酸為草酰乙酸和氨ccoohchcoohnh2ch2ch2ocoohcooh草酰乙酸天冬氨酸+oh2+ o2+h2o2+nh3氧化專一氨基酸的酶氧化專一氨基酸的酶專一性較強，只催化一種氨基酸的氧專一性較強，只催化一種氨基酸的氧化脫氨基作用，例如：化脫氨基作用，例如：n甘氨酸氧化酶nd-天冬氨酸氧化酶nl-谷氨酸脫氫酶l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶崔化的反應(yīng)崔化的反應(yīng)動物體內(nèi)活性最強的一種脫氨酶動物體內(nèi)活性最強的一種脫氨酶不需氧不需氧輔酶：na

20、d+ or nadp+主要存在于肝臟，腎臟和大腦細(xì)胞的主要存在于肝臟，腎臟和大腦細(xì)胞的線粒體基質(zhì)中線粒體基質(zhì)中 ()： gtp、atp；()： gdp、adpl-谷氨酸脫氫酶崔化的反應(yīng)谷氨酸脫氫酶崔化的反應(yīng)ccohhnh2och2coohccohnhoch2 ch2ccohooch2coohch2ch2coohnadnadp或nadh或nadphh+oh2nh3谷氨酸脫氫酶谷氨酸亞氨基酸中間產(chǎn)物-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用1轉(zhuǎn)氨基作用的概念轉(zhuǎn)氨基作用的概念2轉(zhuǎn)氨酶的輔酶為磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶為磷酸吡哆醛（plp），其催化的作用機制），其催化的作用機制3體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨基作用的概

21、念轉(zhuǎn)氨基作用的概念 在酶的作用下在酶的作用下,可逆地把氨基酸的可逆地把氨基酸的-氨基氨基轉(zhuǎn)移到另一種轉(zhuǎn)移到另一種-酮酸的酮基上酮酸的酮基上,生成相應(yīng)的生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成-酮酸（酮酸（-ketoacid）轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶r2ccoohnh2hr1ccoohor2ccoohor1ccoohnh2h氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨基基作作用用機機制制異異構(gòu)構(gòu)體體s sc ch hi if ff f 堿堿s sc ch hi if ff f 堿堿磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛h ho oo oc c c c o or r1

22、1+ +n nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch h2 2h ho oc ch h3 3h h2 2n nh h2 2o oh h2 2o on nc ch ho oo oc cr r1 1c ch h3 3h ho oh hc cc ch h2 2o op po o3 3h h2 2n nh hh h2 2o oh h2 2o on nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch hn nh ho oc ch h3 3c ch ho oo oc ch hr r1 1+ +n nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch ho

23、oh ho oc ch h3 3h ho oo oc c c c n nh h2 2h hr r1 1轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨機機制制體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)的轉(zhuǎn)氨酶n體內(nèi)有多種轉(zhuǎn)氨酶，多數(shù)都是體內(nèi)有多種轉(zhuǎn)氨酶，多數(shù)都是“谷谷轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨酶氨酶”，也就是以，也就是以-酮戊二酸為氨基受酮戊二酸為氨基受體的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)，其中體的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)，其中谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶(gpt或或alt)和和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(got或或ast) 活活性最高性最高 n構(gòu)成蛋白質(zhì)的氨基酸中除了甘氨酸、賴構(gòu)成蛋白質(zhì)的氨基酸中除了甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外都氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸外都能不同程度的參與轉(zhuǎn)氨基作用能不同程度的參與轉(zhuǎn)氨基作用

24、 n轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)廣泛存在轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)廣泛存在,但各組織中含但各組織中含量不等量不等谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶ccoohchcoohch2coohchcoohoch2ch2coohchcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch3ch3o丙氨酸丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶酮戊二酸該酶分布廣泛，該酶分布廣泛，但在肝臟中的但在肝臟中的活性最高，主活性最高，主要分布在胞液要分布在胞液中。動物血清中。動物血清中天冬氨酸轉(zhuǎn)中天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶的水平轉(zhuǎn)氨酶的水平低，常用作心低，常用作心臟和肝臟損傷臟和肝臟損傷的指標(biāo)的指標(biāo)谷谷草草轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶ccoohchcoohch2coohchcoohoch2ch2coohc

25、hcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch2ch2o酮戊二酸hoochooc草酰乙酸天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶-kgn 該酶在很多組織中的活性都很高，既該酶在很多組織中的活性都很高，既存在于線粒體中，也存在于胞液中，尤存在于線粒體中，也存在于胞液中，尤其在肝臟中其的活性遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其它的轉(zhuǎn)其在肝臟中其的活性遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其它的轉(zhuǎn)氨酶，生成的天冬氨酸是合成尿素的前氨酶，生成的天冬氨酸是合成尿素的前體物質(zhì)。該酶還參與蘋果酸穿梭途徑，體物質(zhì)。該酶還參與蘋果酸穿梭途徑，這一途徑在糖的氧化過程中是很重要的這一途徑在糖的氧化過程中是很重要的 概念概念: 將轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基將轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，

26、促進(jìn)各種氨基酸脫去氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，促進(jìn)各種氨基酸脫去氨基生成生成-酮酸和氨的過程稱氨基酸的聯(lián)合脫酮酸和氨的過程稱氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用。例如：氨基作用。例如：丙氨酸的聯(lián)合脫氨基作丙氨酸的聯(lián)合脫氨基作用用。 特點：特點： 體內(nèi)脫氨基的主要方式，尤其體內(nèi)脫氨基的主要方式，尤其在肝臟和腎臟中。在肝臟和腎臟中。 它也是合成非必需氨基酸的主它也是合成非必需氨基酸的主要途徑要途徑聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用丙氨酸的聯(lián)合脫氨基作用丙氨酸的聯(lián)合脫氨基作用 c coohchcoohch2coohccoohoch2ch2coohchcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch3ch3o丙氨酸丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶nadnad

27、p或nadh或nadphh+h+nh3l-谷氨酸脫氫酶酮戊二酸嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)n 通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。n 嘌呤核苷酸循環(huán)的特點：嘌呤核苷酸循環(huán)的特點： 在肌肉組織在肌肉組織中進(jìn)行，此循環(huán)消耗中進(jìn)行，此循環(huán)消耗1分子分子atp。嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán) nnnnr-5-pohch2coohchcoohh2nnnnnr-5-pnhchcoohhoocch2nnnnr-5-pnh2chcoohhoocchch2coohccoohoglu延胡羧酸腺苷酸（amp)天冬氨酸（asp）次黃核苷酸（imp）腺苷酸基琥珀酸gtpgdp,pi腺苷酸基琥珀酸合成酶

28、腺苷酸基琥珀酸裂解酶nh3腺苷酸脫氨酶天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶-酮戊二酸草酰乙酸（oaa）酰胺氨基酸的脫酰胺基作用酰胺氨基酸的脫酰胺基作用 谷氨酰胺和天冬酰胺的氨基分別通谷氨酰胺和天冬酰胺的氨基分別通過特殊的酶過特殊的酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶和和天冬酰胺天冬酰胺酶酶水解，生成氨和相應(yīng)的二羧酸。水解，生成氨和相應(yīng)的二羧酸。谷氨酰胺谷氨酰胺ccohhnh2och2ch2coohnh3hccohnh2och2ch2conh2oh2谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺天冬酰胺hccohnh2och2conh2coohhccohnh2och2ch2nh3oh2天冬酰胺酶天冬酰胺天冬氨酸氨基酸的脫羧基作用氨基酸的脫羧基作

29、用1 脫羧基反應(yīng)脫羧基反應(yīng)2 脫羧酶脫羧酶3 幾種氨基酸的脫氨基產(chǎn)物幾種氨基酸的脫氨基產(chǎn)物氨基酸的脫羧基反應(yīng)氨基酸的脫羧基反應(yīng)在動物體內(nèi)，一部分氨基酸可以通過脫在動物體內(nèi)，一部分氨基酸可以通過脫羧作用脫去羧作用脫去羧基生成一級胺羧基生成一級胺 rch2nh2rchorcooh單胺氧化酶h2o+o2nh3+h2o21/2o2胺醛酸有機rchcoohnh2氨基酸氨基酸脫羧酶co2（輔酶 磷酸吡多醛）脫羧酶脫羧酶n催化脫羧作用的酶為脫羧酶，它以催化脫羧作用的酶為脫羧酶，它以磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（plp）為輔酶。）為輔酶。n氨基酸脫羧酶的專一性很強，一般氨基酸脫羧酶的專一性很強，一般是一種氨基酸一種

30、脫羧酶，而且只是一種氨基酸一種脫羧酶，而且只對對l型氨基酸起作用。型氨基酸起作用。 幾種氨基酸的脫氨基產(chǎn)物幾種氨基酸的脫氨基產(chǎn)物在腦中，谷氨酸脫羧生成在腦中，谷氨酸脫羧生成氨基丁酸，氨基丁酸，它是一種抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)它是一種抑制性的神經(jīng)遞質(zhì)組氨酸生成的組胺控制血管的收縮和胃酸組氨酸生成的組胺控制血管的收縮和胃酸分泌分泌色氨酸合成的色氨酸合成的5羥色胺不僅是神經(jīng)遞質(zhì)，羥色胺不僅是神經(jīng)遞質(zhì)，而且也是某些非神經(jīng)組織的激素而且也是某些非神經(jīng)組織的激素酪氨酸生成的多巴胺在腎上腺髓質(zhì)進(jìn)一步酪氨酸生成的多巴胺在腎上腺髓質(zhì)進(jìn)一步代謝可生成腎上腺素。而在腦中，由酪氨代謝可生成腎上腺素。而在腦中，由酪氨酸只能合成

31、到多巴胺這一步，帕金森病與酸只能合成到多巴胺這一步，帕金森病與腦中多巴胺的生成減少有關(guān)，所以用酪氨腦中多巴胺的生成減少有關(guān)，所以用酪氨酸形成多巴胺過程中的中間代謝物酸形成多巴胺過程中的中間代謝物3，4二羥苯丙氨酸來治療二羥苯丙氨酸來治療-酮酸的代謝酮酸的代謝n-酮酸由20中不同的多酶體系催化進(jìn)行氧化分解，集中形成五種產(chǎn)物，通過各自特有的代謝方式直接或間接的與糖代謝和脂肪代謝密切聯(lián)系 n通過轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸 n轉(zhuǎn)變成糖類或脂類 n氧化供能 氨基酸代謝與糖與脂代謝的聯(lián)系氨基酸代謝與糖與脂代謝的聯(lián)系丙氨酸、蘇氨酸、甘氨酸、絲氨酸、半胱氨酸可丙氨酸、蘇氨酸、甘氨酸、絲氨酸、半胱氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

32、丙酮酸（產(chǎn)物以轉(zhuǎn)變?yōu)楸幔óa(chǎn)物1）進(jìn)行代謝；）進(jìn)行代謝；精氨酸、組氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸可精氨酸、組氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)橐赞D(zhuǎn)變?yōu)橥於幔óa(chǎn)物酮戊二酸（產(chǎn)物2）進(jìn)行代謝；）進(jìn)行代謝；異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴．惲涟彼帷①嚢彼帷⑸彼徂D(zhuǎn)變?yōu)橐阴oa（產(chǎn)（產(chǎn)物物3）進(jìn)行代謝；）進(jìn)行代謝；天冬氨酸、天冬酰胺轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜徇M(jìn)行代謝；天冬氨酸、天冬酰胺轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜徇M(jìn)行代謝；亮氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴Ａ涟彼徂D(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oa進(jìn)行代謝；苯丙氨酸、進(jìn)行代謝；苯丙氨酸、酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍人幔óa(chǎn)物酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)檠雍人幔óa(chǎn)物4）和乙酰乙酰）和乙酰乙酰coa進(jìn)行代謝。進(jìn)行代謝。

33、異亮氨酸、蛋氨酸、纈氨酸、蘇氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓戤惲涟彼帷⒌鞍彼帷⒗i氨酸、蘇氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾ｕoa（產(chǎn)物（產(chǎn)物5）進(jìn)行代謝。）進(jìn)行代謝。-酮酸酮酸轉(zhuǎn)變成糖類或脂類轉(zhuǎn)變成糖類或脂類 體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱生糖氨體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱生糖氨基酸，大多數(shù)氨基酸為生糖氨基酸。基酸，大多數(shù)氨基酸為生糖氨基酸。丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸及其酰胺等；及其酰胺等；能轉(zhuǎn)變成酮體的稱生酮氨基酸。例能轉(zhuǎn)變成酮體的稱生酮氨基酸。例如異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸等；如異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸等；二者兼?zhèn)涞姆Q生糖兼生酮氨基酸。二者兼?zhèn)涞姆Q生糖兼生酮氨基酸。例如苯丙氨酸、酪氨酸例如苯丙氨酸

34、、酪氨酸氨的來源氨的來源（一）（一）體內(nèi)生成的內(nèi)源氨體內(nèi)生成的內(nèi)源氨（二）（二）吸收的外源氨吸收的外源氨內(nèi)源性產(chǎn)生的氨內(nèi)源性產(chǎn)生的氨 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源。體內(nèi)氨的主要來源。 胺類的分解產(chǎn)生氨。胺類的分解產(chǎn)生氨。 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨，腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨，主要來自谷氨酰胺。主要來自谷氨酰胺。rch2nh2rcoh + nh3胺氧化酶 腸內(nèi)腐敗作用產(chǎn)生的氨每日大約腸內(nèi)腐敗作用產(chǎn)生的氨每日大約4g 腸內(nèi)尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生腸內(nèi)尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨的氨 機體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道機體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血

35、氨。氨具吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血氨。氨具有毒性，腦組織對氨的作用尤為敏感。有毒性，腦組織對氨的作用尤為敏感。體內(nèi)的氨主要在肝臟合成尿素而解毒。體內(nèi)的氨主要在肝臟合成尿素而解毒。 外源性產(chǎn)生的氨外源性產(chǎn)生的氨 （一）（一） 丙氨酸一葡萄糖循環(huán)丙氨酸一葡萄糖循環(huán) （二）（二）谷氨酰胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用氨的運輸氨的運輸丙氨酸丙氨酸葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán) 肝臟葡萄糖酵解丙酮酸谷氨酸 酮戊二酸-丙氨酸肌肉血液丙氨酸丙氨酸氨基酸酮酸-轉(zhuǎn)氨酶蛋白質(zhì)谷氨酸 酮戊二酸-丙酮酸葡萄糖葡萄糖異生h2o+nad+nadh+nh3nadh+h+nh3將肌肉組織中的將肌肉組織中的氨運送至肝臟。氨運送至肝臟。谷氨

36、酰胺循環(huán)谷氨酰胺循環(huán) 谷氨酰胺的作用谷氨酰胺的作用谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸葡萄糖葡萄糖nh3nh3nh3nh3血液血液肌肉肝臟-酮戊二酸-酮戊二酸u谷氨酰谷氨酰胺合成酶胺合成酶ccohhnh2och2ch2coohnh3hccohnh2och2ch2conh2谷氨酰胺chccohnh2och2ch2nh3adppio 酶atpadppi谷氨酰胺合成酶酶-谷氨酰基磷酸復(fù)合物谷氨酸谷氨酰胺的合成谷氨酰胺的合成 將腦和肌肉組織中的氨運送至肝臟或?qū)⒛X和肌肉組織中的氨運送至肝臟或腎臟。腎臟。 谷氨酰胺不僅起氨運輸?shù)淖饔茫夜劝滨０凡粌H起氨運輸?shù)淖饔茫沂墙舛镜漠a(chǎn)是解毒的產(chǎn) 物，儲存氨的形式。物，

37、儲存氨的形式。 谷氨酰胺在腦中起著重要作用。臨床谷氨酰胺在腦中起著重要作用。臨床上對氨中毒病人可服用或輸入谷氨酸上對氨中毒病人可服用或輸入谷氨酸鹽，來降低氨的濃度。鹽，來降低氨的濃度。 谷氨酰胺還可以提供其酰胺基使天冬谷氨酰胺還可以提供其酰胺基使天冬氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺。氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺。谷氨酰胺的作用谷氨酰胺的作用尿素的合成尿素的合成（1）尿素生成的部位）尿素生成的部位 位于肝臟的細(xì)胞液和線粒體中。位于肝臟的細(xì)胞液和線粒體中。 尿素生成的過程尿素生成的過程鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)（2）鳥氨酸循環(huán)的特點鳥氨酸循環(huán)的特點n nh h3 3c co o2 2h2o+2atp2atp2adp+piaga

38、氨基甲酰磷酸pi鳥氨酸瓜氨酸鳥氨酸瓜氨酸精氨酸代 琥珀酸精氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸蘋果酸延胡索酸-kg谷氨酸氨基酸-酮酸atpatpamp+ppi線粒體線粒體胞液胞液鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)尿素尿素 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 精氨酸的合成精氨酸的合成 尿素生成尿素生成 鳥氨酸循環(huán)過程可分為以下四步鳥氨酸循環(huán)過程可分為以下四步 此反應(yīng)特點：此反應(yīng)特點： i 在線粒體中進(jìn)行，不可逆，在線粒體中進(jìn)行，不可逆， 消耗分子消耗分子atp。 ii 氨基甲酰磷酸合成酶為別構(gòu)酶，氨基甲酰磷酸合成酶為別構(gòu)酶， 受受n-乙酰谷氨酸的別構(gòu)激活劑。乙酰谷氨酸的別構(gòu)激活劑。氨基甲酰磷酸合成酶ih2n-c-opo3h2o2atp2adp+pinh3+co2+h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 此反應(yīng)特點：在線粒體中進(jìn)行的，不可此反應(yīng)特點：在線粒體中進(jìn)行的，不可逆。生成的瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞液中。逆。生成的瓜氨酸進(jìn)入細(xì)胞液中。h2n-c-opo3h2o氨基甲酰磷酸+nh2（ch ）2 3chnh2cooh鳥氨酸nh（ch ）2 3chnh2coohnh2copi鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 由瓜氨酸轉(zhuǎn)變成精氨酸的反應(yīng)分兩步進(jìn)行。由瓜氨酸轉(zhuǎn)變成精氨酸的反應(yīng)分兩步進(jìn)行。第一步生成