1、心血管系統疾病風濕病1 第三節第三節 風濕病風濕病一、概述：一、概述：（一）、概念：風濕病是一種與（一）、概念：風濕病是一種與A組組溶血性鏈溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性疾病，病變主要球菌感染有關的變態反應性疾病，病變主要累及全身結締組織，呈急性或慢性結締組織累及全身結締組織，呈急性或慢性結締組織炎癥，膠原纖維發生纖維素性壞死，以風濕炎癥，膠原纖維發生纖維素性壞死，以風濕小體形成為病理特征的一種結締組織病。小體形成為病理特征的一種結締組織病。心血管系統疾病風濕病2（二）、簡介：（二）、簡介： 風濕病是一種常見病，常發生于寒冷地區，風濕病是一種常見病，常發生于寒冷地區，在我國東北及華北地區發發

2、病率較高。它可在我國東北及華北地區發發病率較高。它可以發生于任何年齡，多發生于以發生于任何年齡，多發生于514歲的兒童，歲的兒童，69歲為發病的高峰，歲為發病的高峰，3歲以前少見。最常累歲以前少見。最常累及心臟、血管和關節等處。在風濕病的急性及心臟、血管和關節等處。在風濕病的急性期過后常造成輕重不同的器質性病變，由以期過后常造成輕重不同的器質性病變，由以心臟病變最為嚴重，如果反復發作，多在心臟病變最為嚴重，如果反復發作，多在2040歲形成風濕性心瓣膜病。歲形成風濕性心瓣膜病。 心血管系統疾病風濕病3二、基本病理變化：二、基本病理變化：（一）、風濕病是一種累及全身結締組織的疾病，（一）、風濕病是

3、一種累及全身結締組織的疾病，包括心臟各層、關節、皮下、動脈等處的結包括心臟各層、關節、皮下、動脈等處的結締組織。締組織。（二）、風濕病主要病變特點：（二）、風濕病主要病變特點：1、結締組織中膠原纖維的纖維素性壞死。、結締組織中膠原纖維的纖維素性壞死。2、風濕肉芽腫的形成：風濕小體。、風濕肉芽腫的形成：風濕小體。 （三）、風濕病病變約（三）、風濕病病變約46個月的病程，發展分個月的病程，發展分為三個階段：為三個階段：心血管系統疾病風濕病41、變質滲出期：發生于心臟、漿膜、關節和皮膚等處、變質滲出期：發生于心臟、漿膜、關節和皮膚等處的纖維結締組織。（的纖維結締組織。（1個月）個月）（1）、變質：）

4、、變質： 粘液樣變性：細胞間質內粘多糖和蛋白質的增多，嗜粘液樣變性：細胞間質內粘多糖和蛋白質的增多，嗜堿性。堿性。 纖維素樣壞死：膠原纖維腫脹，斷裂崩解，呈細小顆纖維素樣壞死：膠原纖維腫脹，斷裂崩解，呈細小顆 粒狀，染色與纖維素相似。粒狀，染色與纖維素相似。（2）、滲出：病灶內有少量漿細胞、淋巴細胞、中性）、滲出：病灶內有少量漿細胞、淋巴細胞、中性粒細胞、單核細胞和漿液滲出。粒細胞、單核細胞和漿液滲出。心血管系統疾病風濕病52、增生期（肉芽腫期）（、增生期（肉芽腫期）（2個月）個月）（1）、特點：風濕性肉芽腫的形成，具有診斷價值。）、特點：風濕性肉芽腫的形成，具有診斷價值。（2）、部位：心肌間

5、質的小血管旁，心內膜下，皮下）、部位：心肌間質的小血管旁，心內膜下，皮下結締組織等。結締組織等。（3）、形狀：風濕性肉芽腫大致呈梭形。）、形狀：風濕性肉芽腫大致呈梭形。（4）、成分：）、成分： 中心：纖維素樣壞死。中心：纖維素樣壞死。 風濕細胞（風濕細胞（Aschoff細胞）：來源于巨噬細胞吞噬纖維細胞）：來源于巨噬細胞吞噬纖維素樣壞死后轉變而成的。細胞體積大，邊界不清，素樣壞死后轉變而成的。細胞體積大，邊界不清，嗜堿性，橫切時胞核為梟眼狀，縱切時為毛蟲樣。嗜堿性，橫切時胞核為梟眼狀，縱切時為毛蟲樣。 外周：成纖維細胞，淋巴細胞，單核細胞。外周：成纖維細胞，淋巴細胞，單核細胞。纖維素樣壞死、風

6、濕細胞、成纖維細胞、淋巴細胞共纖維素樣壞死、風濕細胞、成纖維細胞、淋巴細胞共同構成了風濕小體（同構成了風濕小體（Aschoff小體）。小體）。心血管系統疾病風濕病63、纖維化期（硬化期）、纖維化期（硬化期）（23個月）個月）纖維素樣壞死物被溶解吸收，風濕細胞轉變為成纖維素樣壞死物被溶解吸收，風濕細胞轉變為成纖維細胞，產生膠原纖維，風濕小體纖維化，纖維細胞，產生膠原纖維，風濕小體纖維化，形成梭形瘢痕。形成梭形瘢痕。三、各器官病變：三、各器官病變：（一）、風濕性心臟病：（一）、風濕性心臟病：風濕病時，病變可以累及全身各處結締組織，其風濕病時，病變可以累及全身各處結締組織，其中心臟的病變最為嚴重，有

7、比喻為風濕病為中心臟的病變最為嚴重，有比喻為風濕病為虎，發生時舔過關節，咬住心臟。風濕性心虎，發生時舔過關節，咬住心臟。風濕性心臟病時，心臟各層均可受累，可以累及心內臟病時，心臟各層均可受累，可以累及心內膜、心肌、心外膜。膜、心肌、心外膜。心血管系統疾病風濕病71、風濕性心內膜炎：、風濕性心內膜炎：病變主要侵犯心臟瓣膜，引起瓣膜炎。病變主要侵犯心臟瓣膜，引起瓣膜炎。其中二尖瓣最常受累，其次為二尖瓣、主動脈瓣其中二尖瓣最常受累，其次為二尖瓣、主動脈瓣聯合受累。聯合受累。病變主要分為三個階段：病變主要分為三個階段：（1）、漿液性心內膜炎：）、漿液性心內膜炎： 大體：瓣膜明顯水腫、增厚，光澤消失。大

8、體：瓣膜明顯水腫、增厚，光澤消失。 鏡下：瓣膜組織疏松，炎細胞浸潤，纖維素樣鏡下：瓣膜組織疏松，炎細胞浸潤，纖維素樣壞死，粘液樣變性，風濕小體形成。壞死，粘液樣變性，風濕小體形成。心血管系統疾病風濕病8（2）、疣狀心內膜炎：）、疣狀心內膜炎：病變瓣膜腫脹，瓣膜不斷開閉、摩擦，發生變性病變瓣膜腫脹，瓣膜不斷開閉、摩擦，發生變性脫落，內皮下膠原纖維暴露，血小板沉積，脫落，內皮下膠原纖維暴露，血小板沉積，凝集形成白色血栓，稱為疣狀贅生物。凝集形成白色血栓，稱為疣狀贅生物。特點：特點： 粟粒大小，粟粒大小，12mm，灰白色，半透明。灰白色，半透明。串珠狀，單行排列粘連牢固，不易脫落。串珠狀，單行排列粘

9、連牢固，不易脫落。鏡下可見贅生物由血小板和纖維素構成，纖維素鏡下可見贅生物由血小板和纖維素構成，纖維素樣壞死和少量風濕細胞出現樣壞死和少量風濕細胞出現心血管系統疾病風濕病9（3）、慢性風濕性心瓣膜病：）、慢性風濕性心瓣膜病：贅生物發生機化，瓣膜本身發生纖維化，瘢痕形贅生物發生機化，瓣膜本身發生纖維化，瘢痕形成，病變反復發生，導致瓣膜增厚、變硬、成，病變反復發生，導致瓣膜增厚、變硬、卷曲、短縮，瓣膜相互粘連，腱索增粗，縮卷曲、短縮，瓣膜相互粘連，腱索增粗，縮短，導致瓣膜病。短，導致瓣膜病。由于病變導致瓣口狹窄或關閉不全，受血流反沖由于病變導致瓣口狹窄或關閉不全，受血流反沖擊較大，使的左心房后壁粗

10、糙，內膜增厚稱擊較大，使的左心房后壁粗糙，內膜增厚稱為為McCallum斑。斑。心血管系統疾病風濕病102、風濕性心肌炎：、風濕性心肌炎：可單獨發生，常與風濕性心內膜炎合并存在。可單獨發生，常與風濕性心內膜炎合并存在。（1）、成人：灶性間質性心肌炎）、成人：灶性間質性心肌炎常在左心室后壁，室間隔，左室后乳頭肌，左房常在左心室后壁，室間隔，左室后乳頭肌，左房后壁心耳等處小血管旁心肌間質風濕小體形成，后壁心耳等處小血管旁心肌間質風濕小體形成，還有間質水腫，淋巴細胞浸潤，后期，小瘢痕還有間質水腫，淋巴細胞浸潤，后期，小瘢痕形成。形成。（2）、兒童彌漫性間質性心肌炎（心衰、傳導）、兒童彌漫性間質性心肌

11、炎（心衰、傳導阻滯）阻滯）滲出性病變明顯，間質水腫，彌漫性淋巴細胞、滲出性病變明顯，間質水腫，彌漫性淋巴細胞、漿細胞浸潤，嚴重者心肌纖維腫脹，脂肪變性，漿細胞浸潤，嚴重者心肌纖維腫脹，脂肪變性，纖維素樣壞死。纖維素樣壞死。心血管系統疾病風濕病113、風濕性心外膜炎：、風濕性心外膜炎：（1）、病變部位：心外膜臟層。）、病變部位：心外膜臟層。（2）、病變性質：心外膜腔內漿液性或漿液纖）、病變性質：心外膜腔內漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥，少量炎細胞浸潤。維蛋白性炎癥，少量炎細胞浸潤。 以漿液滲出為主時：形成心外膜積液。以漿液滲出為主時：形成心外膜積液。 以纖維素滲出為主時：絨毛心。以纖維素滲出為主時：

12、絨毛心。（3）、結局：）、結局： 單純漿液滲出，逐漸吸收，不留瘢痕。單純漿液滲出，逐漸吸收，不留瘢痕。 少量纖維素滲出：吸收。少量纖維素滲出：吸收。 大量纖維素滲出：部分吸收，部分機化粘連。大量纖維素滲出：部分吸收，部分機化粘連。心血管系統疾病風濕病12（二）、風濕性關節炎：（二）、風濕性關節炎：1、特點：游走性多關節炎。、特點：游走性多關節炎。2、部位：膝、肩、腕、肘、髖等大關節。、部位：膝、肩、腕、肘、髖等大關節。3、病變：紅、腫、熱、痛、功能障礙。、病變：紅、腫、熱、痛、功能障礙。 病變骨膜充血、腫脹，關節腔內漿病變骨膜充血、腫脹，關節腔內漿 液滲出。液滲出。心血管系統疾病風濕病13（三

13、）、皮膚病變：（三）、皮膚病變：1、環形紅斑：、環形紅斑：（1）、滲出性病變，多見于兒童，在急性期。）、滲出性病變，多見于兒童，在急性期。（2）、常分布于四肢、軀干皮膚。）、常分布于四肢、軀干皮膚。（3）、不痛不癢，壓之退色，淡紅環狀或半環）、不痛不癢，壓之退色，淡紅環狀或半環狀紅暈，暈微隆起，中央皮膚色澤正常，直狀紅暈，暈微隆起，中央皮膚色澤正常，直徑徑3mm左右。左右。心血管系統疾病風濕病142、皮下結節：、皮下結節：（1）、增生性病變，多見于四肢大關節附近）、增生性病變，多見于四肢大關節附近伸側面皮下。伸側面皮下。（2）、直徑）、直徑0.52cm，圓形或橢圓形，活動，圓形或橢圓形，活動，

14、無痛。無痛。（3）、鏡下：中心為大片纖維素樣壞死，外）、鏡下：中心為大片纖維素樣壞死，外周可見增生的成纖維細胞，風濕細胞放射周可見增生的成纖維細胞，風濕細胞放射狀排列。狀排列。心血管系統疾病風濕病15（四）、風濕性動脈炎：（四）、風濕性動脈炎：1、大小動脈均可以受累，以小動脈受累常見。、大小動脈均可以受累，以小動脈受累常見。2、急性期：血管壁發生纖維素樣壞死，淋巴細、急性期：血管壁發生纖維素樣壞死，淋巴細胞，單核細胞細胞浸潤，風濕小體形成。胞，單核細胞細胞浸潤，風濕小體形成。3、后期：血管壁發生纖維化，增厚，管腔狹窄。、后期：血管壁發生纖維化，增厚，管腔狹窄。（五）、風濕性腦病：（五）、風濕性腦病：1、多見于、多見于512歲兒童，女孩較多。歲兒童，女孩較多。2、病變：皮質下腦炎，表現為神經細胞變性，、病變：皮質下腦炎，表現為神經細胞變性，膠質細胞增生，膠質結節形成。膠質細胞增生，膠質結節形成。3、當病變累及基底節黑質時，患兒可出現面肌、當病變累及基底節黑質時，患兒可出現面肌及肢體不由自主運動，稱為小舞蹈癥。及肢體不由自主運動，稱為小舞蹈癥。心血管系統疾病風濕病16心血管系統