1、醫學生物學醫學生物學第一篇 生命的基礎 講師：陳晶 QQ：354275129 email:第二章 生命的細胞基礎第三節 細胞質“A Busy Factory”二、 線粒體（mitochondria） 1890年R. Altaman首次發現線粒體，命名為bioblast，以為它可能是共生于細胞內獨立生活的細菌。 1898年Benda首次將這種顆粒命名為mitochondrion。 1900年發現線粒體具有氧化作用。 Green（1948）證實線粒體含所有三羧酸循環的酶，Kennedy和Lehninger（1949）發現脂肪酸氧化為CO2的過程是在線粒體內完成的。 Hatefi等（1976）純化了

2、呼吸鏈四個獨立的復合體。Mitchell（19611980）提出了氧化磷酸化的化學偶聯學說。形態：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還形態：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還 有分枝狀、環狀等有分枝狀、環狀等大小：細胞內較大的細胞器。一般直徑：大小：細胞內較大的細胞器。一般直徑：0.51.0um;0.51.0um;長度：長度： 2-3um 2-3um。數量數量:在不同類型的細胞中線粒體的數目相差很大； 在同一類型的細胞中數目相對穩定。分布分布:在多數細胞中，線粒體均勻分布在整個細胞質中； 在某些些細胞中，線粒體的分布是不均一的。線粒體較多分布在需要ATP的部位(如肌細胞和

3、精細胞;或較為集中分布在有較多氧化反應底物的區域，如脂肪滴，因為脂肪滴中有許多要被氧化的脂肪。 （一）線粒體的亞微結構線粒體線粒體是由是由雙層單位膜雙層單位膜套疊而成的套疊而成的封閉性膜囊結構封閉性膜囊結構內膜與外膜套疊形成囊中之囊內膜與外膜套疊形成囊中之囊內外膜組成線粒體的支架內外膜組成線粒體的支架1、外膜（、外膜（outer membrane）脂類：蛋白質=1:1孔蛋白（porin）通透性好（ATP、NAD、CoA可自由通過）蛋白質和脂類的比例約4:1高度的選擇通透性借助載體蛋白控制內外物質的交換類似細菌質膜2、內膜（、內膜（inner membrane）基粒：內膜和嵴膜基質面上許多帶柄的

4、小顆粒。每個基粒：內膜和嵴膜基質面上許多帶柄的小顆粒。每個線粒體約線粒體約10104 410105 5個。與膜面垂直而規律排列。個。與膜面垂直而規律排列。可溶性的可溶性的ATPATP酶（酶（F F1 1) )既既是合成酶又是水解酶是合成酶又是水解酶疏水蛋白（疏水蛋白（F F0 0 ) 70 000) 70 000頭部頭部: : 合成合成ATPATP柄部柄部: : 調節質子通道調節質子通道基片：質子的通道基片：質子的通道對寡酶素敏感蛋白對寡酶素敏感蛋白（OSCP)OSCP) 基粒是將呼吸鏈電子傳遞中釋放的能量用于使基粒是將呼吸鏈電子傳遞中釋放的能量用于使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPAT

5、P的重要部位的重要部位（ATP合酶復合體）。合酶復合體）。 4nm4nm長長4.5-5nm4.5-5nm 6-11.5nm 6-11.5nm 高高5-6nm5-6nm 9nm9nm 9nm9nm基粒（基粒（elementary particle）基粒由頭部（基粒由頭部（F1偶聯因子）、柄部和基片（偶聯因子）、柄部和基片（F0偶聯因子）構成，偶聯因子）構成，F0嵌入線粒體內膜。嵌入線粒體內膜。 3. 膜間腔（intermembrane space） 酶、底物、輔助因子外膜外膜內膜內膜膜間腔膜間腔嵴間腔嵴間腔嵴內空間嵴內空間嵴嵴 基粒基粒（ATP酶）酶）線粒體核糖體線粒體核糖體基質基質（外腔）（外

6、腔）內膜和嵴圍成的腔隙，內膜和嵴圍成的腔隙，腔內充滿較致密的物腔內充滿較致密的物質質線粒體基質線粒體基質。線粒體基質線粒體基質脂脂 類類蛋白質蛋白質酶酶 類類線粒體線粒體 DNA線粒體線粒體DNA線粒體線粒體 mRNA線粒體線粒體 tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體4、脊間腔、脊間腔（interscristal space）蛋白質：種類蛋白質：種類多，占干重的多，占干重的6570% 。脂類：主要是磷脂，構成膜。脂類：主要是磷脂，構成膜。DNA：一個分子，多個：一個分子，多個拷貝。拷貝。其它成分：水、酶、無機離子及維生素等。其它成分：水、酶、無機離子及維生素等。（二）線粒體化學組成16線線 粒粒

7、體體 中中 酶酶 的的 分分 布布線粒體中約有線粒體中約有120種酶種酶線粒體主要酶的分布線粒體主要酶的分布部部 位位酶酶 的的 名名 稱稱外外 膜膜單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素細胞色素C還原酶、還原酶、脂類代謝有關的酶（酰基輔酶脂類代謝有關的酶（酰基輔酶A合成酶、脂肪酸激酶等）合成酶、脂肪酸激酶等）特征酶：特征酶：單胺氧化酶單胺氧化酶膜膜 間間 隙隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶特征酶：特征酶：腺苷酸激酶腺苷酸激酶內內 膜膜細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶

8、、NADH脫氫酶、肉堿酰脫氫酶、肉堿酰基轉移酶、基轉移酶、 -羥丁酸和羥丁酸和 -羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：特征酶：細胞色素（細胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶）氧化酶、琥珀酸脫氫酶基基 質質檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、天冬氨酸氨基轉移酶、蛋白質和核酸合成酶系、脂肪酸氧天冬氨酸氨基轉移酶、蛋白質和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系化

9、酶系特征酶：特征酶：蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶氧化還原酶氧化還原酶 37%水解酶水解酶 9%連接酶連接酶 10%生命活動中生命活動中95%的能量來自線粒體的能量來自線粒體細胞的細胞的動力工廠。動力工廠。線粒體是糖、脂肪、氨基酸等能源物質最終氧化釋線粒體是糖、脂肪、氨基酸等能源物質最終氧化釋放能量的放能量的場所場所細胞氧化細胞氧化（cellular oxidation） 。：細胞：細胞氧化過程中，要消耗氧化過程中，要消耗O2釋放釋放CO2和和H2O細胞呼吸細胞呼吸（cellular respiration）。（三）線粒體的功能19u線粒體是線粒體是細胞核以外惟一含細胞核以外惟一含DNA的細胞器的細

10、胞器，具有，具有獨獨立合成蛋白質立合成蛋白質的能力，但一定程度上受細胞核的控的能力，但一定程度上受細胞核的控制，因此線粒體是具有半自主性的細胞器制，因此線粒體是具有半自主性的細胞器。u線粒體共有線粒體共有37個基因，均應用于線粒體自己。人類個基因，均應用于線粒體自己。人類的的mtDNA主要編碼線粒體的主要編碼線粒體的tRNA 、mRNA和一些線和一些線粒體蛋白質。粒體蛋白質。 u線粒體的大多數酶和蛋白質仍由核線粒體的大多數酶和蛋白質仍由核DNA編碼合成之編碼合成之后，轉運至線粒體。后，轉運至線粒體。（四）線粒體的半自主性20線粒體線粒體DNA的形態結構的形態結構mtDNA為雙鏈結構。為雙鏈結構

11、。 根據兩條鏈轉錄根據兩條鏈轉錄RNA在在CsCl中密度不同，分為重鏈中密度不同，分為重鏈(heavy strand, H) 和輕鏈和輕鏈(light strand, L)。 兩條鏈編碼不同的基因。兩條鏈編碼不同的基因。 mtDNA環狀形態，核環狀形態，核DNA鏈狀。鏈狀。 mtDNA裸露，不與組蛋白結合。裸露，不與組蛋白結合。（五）線粒體與疾病 21三、 核糖體（ribosome）游離在細胞溶膠中游離核糖體（free ribosome）連接在粗面內質網上附著核糖體（attached ribosome）細胞內將氨基酸合成蛋白質的場所(分泌性蛋白和細胞自身結構蛋白)2.結構：由和蛋白質組成，無膜

12、包裹1.形態：橢圓形的粒狀小體4.功能：3.分類多個核糖體有mRNA串起來合成蛋白多核糖體（polyribosome）四、細胞的支持和運動細胞器（一）細胞骨架 （cytoskeleton） 蛋白纖維構成的網架蛋白纖維構成的網架體系。體系。廣義：核骨架、核纖層和細廣義：核骨架、核纖層和細胞外基質，形成貫穿于細胞外基質，形成貫穿于細胞核、細胞質、細胞外的胞核、細胞質、細胞外的一體化網絡結構一體化網絡結構狹義：細胞質內網絡結構狹義：細胞質內網絡結構 微管主要分布在核周圍，呈放射狀向胞質四周擴散。微管主要分布在核周圍，呈放射狀向胞質四周擴散。 微絲主要分布在細胞質膜的內側。微絲主要分布在細胞質膜的內側

13、。 中間纖維分布在整個細胞中。中間纖維分布在整個細胞中。 MicrotubuleMicrofilamentIntermediate filament1. 微 管上世紀50年代，首次在超薄切片中觀察到微管(microtubule ) 。(a) 腦細胞微管的電鏡照片(b) 微管橫截面的電鏡照片 (c) 微管縱切面模式圖1） 微管微管的結構與組成的結構與組成 微管的外徑微管的外徑24nm，管壁厚度約，管壁厚度約5nm，跨越細胞，跨越細胞的整個長度或寬度。的整個長度或寬度。 管壁由縱向排列的管壁由縱向排列的13條原纖維構成。條原纖維構成。 原纖維原纖維由由 , 微管蛋白球狀亞基組成的異二聚體微管蛋白球

14、狀亞基組成的異二聚體裝配而成。裝配而成。每個裝配單位一端是每個裝配單位一端是微管蛋白，另一端是微管蛋白，另一端是微管蛋白。微管蛋白。所以原纖維不對稱。所以原纖維不對稱。微管在細胞中的存在形式微管在細胞中的存在形式單管：細胞質微管，單管：細胞質微管，結構不穩定。結構不穩定。三聯管：三聯管：13+10+10存在于中心粒、基體，存在于中心粒、基體，結構結構穩定。穩定。131310131010二聯管：二聯管：13+10見于特化的細胞結構見于特化的細胞結構纖毛和鞭毛的軸絲內。纖毛和鞭毛的軸絲內。結構比較穩定。結構比較穩定。2）微管）微管結合蛋白結合蛋白 微管結合蛋白微管結合蛋白( microtubule

15、 associated protein, MAP ) 結合在微管表面的一種輔助蛋白結合在微管表面的一種輔助蛋白 (accessory proteins)，提高微管的穩定性；改變其剛性或影響組裝速率；介導提高微管的穩定性；改變其剛性或影響組裝速率；介導微管與其他細胞器的連接。微管與其他細胞器的連接。 MAP 具有兩個結構域具有兩個結構域 ( domain ) 一個結構域結合到微管蛋白側面，加速微管的成核。一個結構域結合到微管蛋白側面，加速微管的成核。 另一個結構域從微管蛋白表面向外延伸，與其他骨架纖維連接。另一個結構域從微管蛋白表面向外延伸，與其他骨架纖維連接。 MAP1, MAP2, Tau

16、只存在于神經元細胞。只存在于神經元細胞。 MAP4 廣泛分布在哺乳動物非神經元細胞中。廣泛分布在哺乳動物非神經元細胞中。*結構域蛋白質中在結構和功能上相對獨立的區域。神經細胞中的神經細胞中的MAPs MAP2 有有3個微管蛋白結個微管蛋白結合位點，彼此分開，與微合位點，彼此分開，與微管壁的管壁的3個不同微管蛋白個不同微管蛋白亞基結合。亞基結合。 MAP2 的尾部向外伸出，的尾部向外伸出，擁有較長的突出結構域，擁有較長的突出結構域，以便與其他骨架纖維相互以便與其他骨架纖維相互作用。作用。 突出結構域的長度決定微管突出結構域的長度決定微管束中微管的間距。束中微管的間距。突出結構域突出結構域神經細胞

17、中的神經細胞中的 MAPs MAP2 有有3個微管蛋白結合個微管蛋白結合位點，彼此分開，與微管壁位點，彼此分開，與微管壁的的3個不同微管蛋白亞基結個不同微管蛋白亞基結合。合。 MAP2 的尾部向外伸出，擁的尾部向外伸出，擁有較長的突出結構域，以便有較長的突出結構域，以便與其他骨架纖維相互作用。與其他骨架纖維相互作用。 Tau 擁有較短的突出結構域。擁有較短的突出結構域。 細胞過量表達細胞過量表達MAP2, Tau MAP2 過量表達的細胞，保持過量表達的細胞，保持有較寬空間的微管束。有較寬空間的微管束。 Tau 過量表達，形成包裹得更過量表達，形成包裹得更緊密的微管束。緊密的微管束。3）微管）

18、微管的裝配與動力學的裝配與動力學 微管在正常情況下裝配和去裝配，以適應細胞在不微管在正常情況下裝配和去裝配，以適應細胞在不同時間的變化需要。同時間的變化需要。 微管的裝配分為三個時期微管的裝配分為三個時期 成核期成核期 ( nucleation phase ) , 微管蛋白聚合，形成一個短的寡聚體微管蛋白聚合，形成一個短的寡聚體/ /核心。核心。 聚合期聚合期( polymerization phase ) , 微管蛋白異二聚體不斷加到微管正端，使微管延長。微管蛋白異二聚體不斷加到微管正端，使微管延長。 穩定期穩定期( steady state phase ) 游離微管蛋白水平下降，裝配與去裝

19、配達到動態平衡。游離微管蛋白水平下降，裝配與去裝配達到動態平衡。微管微管裝配的起始點是裝配的起始點是微管組織中心微管組織中心 在體內，微管的成核和組織在體內，微管的成核和組織過程與一些特異的結構相關，過程與一些特異的結構相關，這些結構被稱為微管組織中這些結構被稱為微管組織中心心 ( microtubule-organizing center, MTOC ) 。 MTOC 是微管裝配的起始點是微管裝配的起始點控制微管的數目、極性控制微管的數目、極性控制組成微管壁的原纖維數目控制組成微管壁的原纖維數目控制微管組裝的時間和地點控制微管組裝的時間和地點 常見微管組織中心常見微管組織中心 間期細胞：中心

20、體（動態間期細胞：中心體（動態微管）微管） 鞭毛、纖毛細胞：基體鞭毛、纖毛細胞：基體 ，永久性結構永久性結構中心體中心體 (centrosome) 在動物細胞中，細胞骨架微在動物細胞中，細胞骨架微管一般與中心體結合，組成管一般與中心體結合，組成一個復合結構。一個復合結構。 含有含有2個桶狀的中心粒個桶狀的中心粒 由由9組三聯管構成組三聯管構成 成對的中心粒垂直排列，成對的中心粒垂直排列，包埋在中心粒旁物質包埋在中心粒旁物質( pericentriolar material, PCM )中。中。經過復制的經過復制的2對中心粒對中心粒微管的成核作用微管的成核作用 -環形蛋白復合體環形蛋白復合體 (

21、- Tubulin ring complex,-TuRC ) 螺旋化排列的螺旋化排列的13個個微管蛋白亞微管蛋白亞基組成一個開放的環狀模板，基組成一個開放的環狀模板，在在模板上第一列模板上第一列微管蛋白二聚體微管蛋白二聚體組裝形成組裝形成-TuRC，與微管具有相，與微管具有相同直徑。同直徑。微管生長時，正端以開口片微管生長時，正端以開口片狀存在，結合狀存在，結合GTP的二聚體的二聚體添加其上。添加其上。 快速生長階段，微管蛋白二快速生長階段，微管蛋白二聚體添加速率快于微管蛋白聚體添加速率快于微管蛋白上上GTP水解的速率。微管末水解的速率。微管末端形成端形成GTP帽，有利于添加帽，有利于添加更多

22、的亞基使微管生長。但更多的亞基使微管生長。但帶有開放末端的微管會產生帶有開放末端的微管會產生自發反應，導致管口閉合。自發反應，導致管口閉合。管口閉合，迫使結合的管口閉合，迫使結合的GTP水解，改變微管蛋白二聚體水解，改變微管蛋白二聚體的構像。的構像。 當原纖維向外翻卷并發生級當原纖維向外翻卷并發生級聯去組裝時，聯去組裝時，GTP水解形成水解形成的張力被釋放。的張力被釋放。微管特異性藥物微管特異性藥物秋水仙素秋水仙素(colchicine) (colchicine) 阻斷微管蛋白組裝成微阻斷微管蛋白組裝成微管，可破壞紡錘體結構。管，可破壞紡錘體結構。紫杉酚紫杉酚(taxol)(taxol)能促進

23、微管的裝配能促進微管的裝配, ,并使已形成并使已形成的微管穩定。的微管穩定。為行使正常的微管功能為行使正常的微管功能, ,微管動力學不穩定性是微管動力學不穩定性是其功能正常發揮的基礎。其功能正常發揮的基礎。基 體位于鞭毛和纖毛根部的結構ATP酶酶 纖毛和鞭纖毛和鞭毛的運動動力毛的運動動力4）微管）微管功能功能維持維持細胞形態細胞形態細胞細胞內物質的內物質的運輸（細胞內囊泡運動）運輸（細胞內囊泡運動）細胞運動（鞭毛、纖毛）細胞運動（鞭毛、纖毛）細胞器位移（中心粒、紡錘絲）細胞器位移（中心粒、紡錘絲）細胞體動力蛋白胞質動力蛋白復合物驅動蛋白驅動蛋白受體轉運泡軸突末端胞質動力蛋白驅動向負極運輸胞質動

24、力蛋白驅動向負極運輸2. 微絲（微絲（microfilament）1）結構和組分）結構和組分 微絲是由肌動蛋白單體（常稱作微絲是由肌動蛋白單體（常稱作G-肌動蛋白）組成的多聚體，直肌動蛋白）組成的多聚體，直徑約徑約8nm。 肌動蛋白單體由肌動蛋白單體由2個亞基構成，個亞基構成，每一亞基含有每一亞基含有375個氨基酸殘基。個氨基酸殘基。 肌動蛋白單體有肌動蛋白單體有 ATP ADP、Mg2+和和K+ Na+以及肌球蛋白的結以及肌球蛋白的結合位點。合位點。肌動蛋白纖維的冷凍蝕刻電鏡照片肌動蛋白纖維的冷凍蝕刻電鏡照片雙股螺旋結構雙股螺旋結構 每個每個肌動蛋白亞基都有極性，并且肌動蛋白纖肌動蛋白亞基都

25、有極性，并且肌動蛋白纖維中所有的亞基均指向同一方向，所以整條微維中所有的亞基均指向同一方向，所以整條微絲都有極性。絲都有極性。2）肌動蛋白微絲組裝 成核期成核期/延遲期延遲期 成核作用發生在質膜下，由成核作用發生在質膜下，由 ARP2/3 復合物催化，復合物催化，是微絲組裝的限是微絲組裝的限速過程，剛形成的二聚體易水解，形成三聚體核心才穩定；速過程，剛形成的二聚體易水解，形成三聚體核心才穩定； 聚合期聚合期 球狀肌動蛋白快速地在核心兩端聚合；正端是快速增長端，負端是球狀肌動蛋白快速地在核心兩端聚合；正端是快速增長端，負端是緩慢增長端。一端添加單體的速率是另一端的緩慢增長端。一端添加單體的速率是

26、另一端的510倍；倍； 平衡期平衡期 肌動蛋白肌動蛋白-ATP 亞基傾向于添加到纖維的正端，而肌動蛋白亞基傾向于添加到纖維的正端，而肌動蛋白-ADP 傾向于離開纖維的負端；聚合與解聚達到動態平衡。傾向于離開纖維的負端；聚合與解聚達到動態平衡。3）微絲）微絲的功能的功能 構成細胞支架并維持細胞的形態構成細胞支架并維持細胞的形態 參與細胞運動參與細胞運動 細胞分裂細胞分裂 肌肉收縮肌肉收縮 細胞物質運輸細胞物質運輸 受精與細胞受精與細胞內信號傳遞內信號傳遞構成構成細胞支架并維持細胞的形態細胞支架并維持細胞的形態每根微絨毛含有25根微絲，通過絨毛蛋白和絲束蛋白將微絲交聯成束，使其保持高度有序的排列。

27、參與參與細胞運動細胞運動 巨噬細胞巨噬細胞、白細胞含有豐富的微絲，通過與微、白細胞含有豐富的微絲，通過與微絲結合蛋白的相互作用，使細胞表面形成凸起，絲結合蛋白的相互作用，使細胞表面形成凸起，如絲足、片足如絲足、片足。 參與參與細胞分裂細胞分裂 有絲分裂有絲分裂后、末后、末期，質膜下的微期，質膜下的微絲在肌球蛋白的絲在肌球蛋白的作用下，形成帶作用下，形成帶狀束狀束收縮環，收縮環，導致細胞一分為導致細胞一分為二。二。 參與參與肌肉收縮肌肉收縮 肌細胞（纖維）由肌細胞（纖維）由數百個肌原纖維組數百個肌原纖維組成。成。 每根肌原纖維由細每根肌原纖維由細肌絲和粗肌絲重疊肌絲和粗肌絲重疊而形成。而形成。

28、骨胳肌收縮的基骨胳肌收縮的基本結構單位本結構單位肌小節肌小節骨骼肌骨骼肌肌束肌束肌纖維肌纖維細胞核細胞核肌鞘肌鞘肌原纖維肌原纖維肌節肌節肌球蛋白肌球蛋白分子結構分子結構頭頭頸頸尾尾由一對重鏈和兩對輕鏈組成：由一對重鏈和兩對輕鏈組成：成對的重鏈由一個桿狀尾部和一對球狀頭部組成，成對的重鏈由一個桿狀尾部和一對球狀頭部組成，尾部的兩條多肽鏈部分互相纏繞形成卷曲螺旋。尾部的兩條多肽鏈部分互相纏繞形成卷曲螺旋。每根粗絲由幾百個肌球蛋白每根粗絲由幾百個肌球蛋白(myosin)分子組成。分子組成。粗肌絲和細肌絲粗肌絲和細肌絲肌動蛋白肌動蛋白 肌鈣蛋白肌鈣蛋白 原肌球蛋白原肌球蛋白粗絲的中央由肌球蛋白分子相對

29、的尾部組成。粗絲的中央由肌球蛋白分子相對的尾部組成。由于組成粗絲的肌球蛋白分子的交錯位置，由于組成粗絲的肌球蛋白分子的交錯位置，肌球蛋白的頭部在每根粗絲的末端突出。肌球蛋白的頭部在每根粗絲的末端突出。在肌肉收縮過程中肌節的縮短在肌肉收縮過程中肌節的縮短 I 帶僅含細肌絲；帶僅含細肌絲；H 區區只含粗肌絲；只含粗肌絲；H 區兩側區兩側的的 A 帶代表重疊區域，帶代表重疊區域，含有粗肌絲和細肌絲。含有粗肌絲和細肌絲。 肌節在肌肉松弛與收縮狀肌節在肌肉松弛與收縮狀態中的差別。態中的差別。 在收縮過程中，肌球蛋在收縮過程中，肌球蛋白交聯橋與周圍的細肌白交聯橋與周圍的細肌絲接觸，細肌絲被迫向絲接觸，細肌

30、絲被迫向肌節中央滑動。肌節中央滑動。 交聯橋非同步活動，以致交聯橋非同步活動，以致在任意時刻都只有一部分在任意時刻都只有一部分處于活動狀態。處于活動狀態。在肌肉收縮過程中肌節的縮短在肌肉收縮過程中肌節的縮短 松弛和收縮的肌節松弛和收縮的肌節縱切面的電鏡照片。縱切面的電鏡照片。 顯示由于細肌絲向顯示由于細肌絲向肌節中央滑動，使肌節中央滑動，使H 區消失。區消失。肌肉收縮的分子基礎肌肉收縮的分子基礎 +-+-參與參與細胞內的物質運輸細胞內的物質運輸肌球蛋白肌球蛋白Va驅動蛋白驅動蛋白色素顆粒色素顆粒微管微管微絲微絲細胞細胞內信號傳遞內信號傳遞 細胞細胞表面的受體受到外界信號作用，誘導細表面的受體受

31、到外界信號作用，誘導細胞質膜下的肌動蛋白結構改變，從而啟動胞內胞質膜下的肌動蛋白結構改變，從而啟動胞內激酶變化的信號傳導過程。激酶變化的信號傳導過程。3. 中中 間間 纖纖 維維 ( intermediate filament, IF ) 直徑約直徑約10nm的實心纖維。的實心纖維。 存在于細胞質和細胞核。存在于細胞質和細胞核。 是最堅韌持久的細胞骨架成是最堅韌持久的細胞骨架成分。分。1）中間）中間纖維纖維的類型和分布的類型和分布 IF 是一類形態上非常相似，而化學組成上有是一類形態上非常相似，而化學組成上有明顯差異的蛋白質。根據其組織分布、生化、明顯差異的蛋白質。根據其組織分布、生化、遺傳及

32、免疫學標準分為六大類。遺傳及免疫學標準分為六大類。 角蛋白角蛋白 結蛋白結蛋白 膠質原纖維酸性蛋白膠質原纖維酸性蛋白 波形纖維蛋白波形纖維蛋白 神經纖絲蛋白神經纖絲蛋白 核纖層蛋白核纖層蛋白( lamin )中間纖維的類型中間纖維的類型IF蛋白蛋白序列類型序列類型 主要組織分布主要組織分布酸性角蛋白酸性角蛋白I 上皮上皮 中性中性/堿性角蛋白堿性角蛋白II 上皮上皮 波形蛋白波形蛋白 III 間充質細胞間充質細胞結蛋白結蛋白 III 肌肉肌肉外周蛋白外周蛋白膠質原纖維酸性蛋白膠質原纖維酸性蛋白IIIIII外周神經元外周神經元神經膠質細胞神經膠質細胞 神經絲蛋白神經絲蛋白(NF-L, M, H)

33、IV 中樞神經元和外周神經中樞神經元和外周神經核纖層蛋白核纖層蛋白 (lamin) (Lamin A,B,C)V 所有細胞類型（核被膜）所有細胞類型（核被膜） NestinVI 神經干細胞神經干細胞A 角蛋白角蛋白 人類上皮細胞有人類上皮細胞有20余種不同的角蛋白，分為余種不同的角蛋白，分為和和兩類兩類 角蛋白又稱胞質角蛋白，分布于體表、體腔的上角蛋白又稱胞質角蛋白，分布于體表、體腔的上皮細胞中。皮細胞中。 角蛋白為頭發、指甲等堅韌結構所具有。角蛋白為頭發、指甲等堅韌結構所具有。 根據組成氨基酸的不同，也可分為根據組成氨基酸的不同，也可分為 酸性角蛋白酸性角蛋白(I型型) 中性中性/堿性角蛋白

34、堿性角蛋白(II型型)B 波形波形纖維蛋白纖維蛋白 存在于間充質細胞及中胚層來源的細胞。存在于間充質細胞及中胚層來源的細胞。 波形蛋白一端與核膜相連，另一端與細胞表面波形蛋白一端與核膜相連，另一端與細胞表面處的橋粒或半橋粒相連，將細胞核和細胞器維處的橋粒或半橋粒相連，將細胞核和細胞器維持在特定的空間。持在特定的空間。C 結蛋白結蛋白 存在于肌肉細胞，又稱骨骼蛋白。存在于肌肉細胞，又稱骨骼蛋白。 主要功能主要功能: 使肌纖維連在一起。使肌纖維連在一起。D 膠質原纖維膠質原纖維酸性蛋白酸性蛋白 存在于星形神經膠質細胞和周圍神經的許旺細存在于星形神經膠質細胞和周圍神經的許旺細胞，主要起支撐作用。胞，

35、主要起支撐作用。E 神經絲蛋白神經絲蛋白 由三種分子量不同的多肽組成的異聚體。由三種分子量不同的多肽組成的異聚體。 NF-L ( low,6070KD ) NF-M ( medium ,105110KD ) NF-H ( heavy,135150KD ) 功能：提供彈性使神經纖維易于伸展、防止斷裂。功能：提供彈性使神經纖維易于伸展、防止斷裂。 2） 中間中間纖維的纖維的裝配裝配3）中間）中間纖維的功能纖維的功能在在細胞內形成完整的網狀骨架系統細胞內形成完整的網狀骨架系統為為細胞提供機械支持細胞提供機械支持參與參與細胞連接細胞連接參與參與細胞內信息傳遞及物質運輸細胞內信息傳遞及物質運輸維持維持細

36、胞核膜穩定細胞核膜穩定參與參與細胞分化細胞分化在在細胞內形成完整細胞內形成完整的網狀的網狀骨架系統骨架系統 中間中間纖維在靠近核區域多次分支，且與核纖層相纖維在靠近核區域多次分支，且與核纖層相連，整個纖維網架穿過胞質終止于質膜連，整個纖維網架穿過胞質終止于質膜。 通過由纖維網狀蛋白組成的細長束狀交聯橋可見通過由纖維網狀蛋白組成的細長束狀交聯橋可見中間纖維與微管連接。中間纖維與微管連接。中間纖維中間纖維微管微管為為細胞提供機械支持細胞提供機械支持 細胞細胞內的中間纖維通過橋粒相互連接形成貫穿于整個內的中間纖維通過橋粒相互連接形成貫穿于整個組織的網絡，支持該組織并抵抗外界壓力與張力。組織的網絡，支持該組織并抵抗外界壓力與張力。 上皮細胞中是角蛋白中間纖維。上皮細胞中是角蛋白中間纖維。 心肌細胞中是結蛋白中間纖維心肌細胞中是結蛋白中間纖維 大腦表皮細胞中為波形中間纖維大腦表皮細胞中為波形中間纖維參與參與細胞連接細胞連接 中間中間纖維通過錨定在橋粒纖維通過錨定在橋粒和半橋粒上，把一些器官和半橋粒上，把一些器官和皮膚表皮細胞連接在其和皮膚表皮細胞連接在其他細胞或固著在基底膜上。他細胞或固著在基底膜上。 橋粒介導細胞橋粒介導細胞-細胞的黏著細胞的黏著 半橋粒介