1、 A acute D disseminate E M encephalomyelitis 本病是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征的細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病。 通常發(fā)生在急性感后或疫苗接種后。 （）病因： 1、感染后腦脊髓炎 病毒感染 ： 流行性腮腺炎、流 感 、支原體 出疹性疾病（麻疹、 水痘、 風(fēng)疹） 2 、疫苗后腦脊髓炎 ： 狂犬疫苗、百日 咳疫苗（二）發(fā)病機(jī)制 1 、免疫學(xué)說：ADEM的發(fā)病機(jī)制與實驗性變態(tài)反映腦脊髓炎很相似。可通過T細(xì)胞亞類介導(dǎo)的淋巴細(xì)胞使腦組織髓鞘堿性蛋白致敏，使之對人類具有抗原性，產(chǎn)生腦脊髓炎。 2 、病毒學(xué)說：病毒可直接侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如麻疹、 水痘、 風(fēng)

2、疹及腮腺炎，但ADEM的腦脊液中分離不出病毒。（三）病理特點： 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)圍繞血管周圍尤其在小靜脈周圍，可見髓鞘脫失。 發(fā)病早期可見無數(shù)直徑約一毫米的脫髓鞘病灶廣泛分布于腦和脊髓的白質(zhì)，以腦室周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)和顳葉最明顯。（四）臨床表現(xiàn) 急性起病，病前一個月內(nèi)常有前驅(qū)感染史，經(jīng)過數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。發(fā)熱可有可無。 1、腦型為主：頭痛、頭暈、嘔吐、驚 厥、意識障礙甚至昏迷。 2 、腦干癥狀可有顱神經(jīng)受累。 3 、小腦受損可有共濟(jì)失調(diào)、眼震。 4 、脊髓受累可有截癱或四肢癱，尿潴留。 （五）實驗室檢查 急性期腦脊液半數(shù)以上可有異常，淋巴細(xì)胞輕度增高，蛋白正常或輕度增高，糖和氯化物正

3、常。 1、腦脊液IgG指數(shù)增高（正常比值小于0.7） 腦脊液IgG指數(shù)（CSFIgG/血清血清IgG）/（CSF蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)/血清蛋白質(zhì)）血清蛋白質(zhì)） 2、寡克隆、寡克隆（OB）抗體陽性 3、髓鞘鹼性蛋白（MBP）陽性4、腦電圖彌漫性慢波活動的變化5、腦CT多正常，偶見局燥性低密度區(qū)，晚期可見腦萎縮6、腦MRI腦白質(zhì)多發(fā)性散在非對稱性長T2信號多侵犯基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干及脊髓。（六）鑒別診斷1、急性出血性白質(zhì)腦炎：是ADEM的一種特殊 類型，又稱之為ADEM的爆發(fā)型。急劇起 病。年齡在2.5 - 60歲之間。病理特點：不 對稱頂葉、額葉后部廣泛出血、水腫、壞 死。腦干、脊髓也可受累。病前常有呼吸道 感染，水痘、支原體肺炎，兩周可出現(xiàn)神經(jīng) 系統(tǒng)癥狀，如：發(fā)熱、偏癱、失語、早期可 出現(xiàn)昏迷，幾天之內(nèi)可迅速死亡。2、單皰腦炎 常累及顳葉、額葉、頂葉。腦CT及MRI多為雙側(cè)非對稱性病變，在白質(zhì)及灰質(zhì)。多靠腦脊液病毒抗體協(xié)診。3、播散性壞死性腦白質(zhì)病 為抗葉酸制劑氨甲喋呤引起的腦白質(zhì)病。常見于急性淋巴細(xì)胞性白血病，預(yù)防腦膜白血病進(jìn)行鞘內(nèi)注射時或放療均可增加毒性。在腦白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)多處凝固性壞死和脫髓鞘。臨床表現(xiàn)為嗜睡、驚厥及共濟(jì)失調(diào)。（七）治療1、急性期應(yīng)用免疫抑制劑： 地塞米松 0.5mg 兩周 甲強(qiáng)