1、妊娠合并血小板減少妊娠合并血小板減少 的有關問題的有關問題 一、概述 p發生率710%左右 p由多種疾病引起 p與妊娠結局有關 3 妊娠妊娠 期血期血 小板小板 減少減少 的原的原 因因 妊娠特異性妊娠特異性 原發免疫性：原發免疫性：ITP 繼發免疫性：繼發免疫性：SLE、ACA、病毒、病毒 感染等感染等 血栓性微血管病性：血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病變骨髓病變 營養缺乏、藥物等營養缺乏、藥物等 妊娠相關性血小板減少癥妊娠相關性血小板減少癥 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 非妊娠特異性非妊娠特異性 一、概述 ACA:抗磷脂

2、抗體綜合癥 p 妊娠相關性血小板減少癥 （ gestational thrombocytopenia，GT) 特點：孕前沒有血小板減少的病史； 孕中晚期首次發生血小板減少； 無明顯出血癥狀與體征； 與胎兒血小板減少無內在聯系； 產后 16 周內自然恢復正常. 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 妊娠血小板減少癥（ gestational thrombocytopenia，GT) 發生率：占妊娠合并血小板減少性疾病的 70%80% ； 圍生期的發生率為 5%。 發生的機制：血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態 及胎盤對血小板的收集利用的損耗增加，無血小板質的 改變，凝血因子活性水平及數量正常. 二、妊

3、娠特異性血小板減少癥 p 妊娠血小板減少癥（ gestational thrombocytopenia，GT) 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 妊娠血小板減少癥（ gestational thrombocytopenia，GT) 診斷：孕前無血小板減少的病史 血小板計數10010 9/L（7萬?） 母體、新生兒均無出血表現 產后恢復 實驗室等檢查排除其它引起PLT下降的原因 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 妊娠血小板減少癥（ gestational thrombocytopenia，GT) 處理：GT多為輕中度血小板減少，凝血功能正常，如 無產科指征，不需要提前終止妊娠； 如合并其它并發癥，則

4、按并發癥進行處理。 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 妊娠血小板減少癥（ gestational thrombocytopenia，GT) Case ：患者26歲，第一次妊娠孕37周發現全身出血 點、血小板2萬，行剖宮產術，產后恢復正常；間隔3年 再次妊娠孕36周血小板下至1.2萬，給予升血小板治療， 妊娠足月后行二次剖宮產術，術后又恢復正常。無其它 原因解釋PLT下降。 妊娠期嚴重PLT下降，50%以上仍為GT. 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 先兆子癇、子癇、HELLP： 特點：有妊娠高血壓病史及表現； 微血管病性溶血性貧血； 肝酶升高； * 血小板減少； 預后不良，且會伴發嚴重并發癥，錯失

5、搶救 時機可危及生命！ 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 先兆子癇、子癇、HELLP： 病理改變：血管痙攣、內皮細胞受損及微血管病性溶 血、血栓形成等共同變化； 主要表現：出血、DIC、多器官受累； 致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎兒窘迫，如合并腎 功能衰竭和肺水腫為危急信號。 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 先兆子癇、子癇、HELLP： 大系列研究表明，妊娠婦女一旦發生 HELLP綜合癥，無論是孕婦還是胎兒預后均不良， 因此應該及時終止妊娠。 二、妊娠特異性血小板減少癥 p妊娠急性脂肪肝 二、妊娠特異性血小板減少癥 p 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 plt下降是下降是凝血功能障礙的表現之一

6、；凝血功能障礙的表現之一； 肝酶升高與肝酶升高與肝功能障礙有關，但不平行；肝功能障礙有關，但不平行； 多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏多伴低血糖、低血鈣等代謝紊亂，甚至昏 迷；可并發急性腎功能損害；迷；可并發急性腎功能損害； 病情發展迅速，病死率極高，需緊急終止病情發展迅速，病死率極高，需緊急終止 妊娠。妊娠。 二、妊娠特異性血小板減少癥 15 妊娠妊娠 期血期血 小板小板 減少減少 的原的原 因因 妊娠特異性妊娠特異性 原發免疫性：原發免疫性：ITP 繼發免疫性：繼發免疫性：SLE、ACA、病毒感染等、病毒感染等 血栓性微血管病性：血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病變骨髓病

7、變 營養缺乏、藥物等營養缺乏、藥物等 妊娠相關性血小板減少癥妊娠相關性血小板減少癥 先兆子癇、子癇、先兆子癇、子癇、HELLPHELLP 妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝 非妊娠特異性非妊娠特異性 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 合征（TTP-HUS） 病因不明、可能與妊娠、毒素、藥物、腫瘤等有關； 少見的血栓性微血管病；發病急驟、任何年齡，女/男 =3：1，病情嚴重,病死率高；臨床表現復雜,早期易誤 診。 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 合征（TTP-HUS） 診斷標準： 三聯征：血小板減少性紫癜 微血管溶血性貧

8、血 中樞神經系統異常 五聯征：三聯征 +發熱+腎衰竭 96% 50% 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 合征（TTP-HUS） 癥狀與體征 血小板減少：各種部位及不同程度的出血； 微血管溶血：貧血、黃疸、外周RBC碎片 微血栓：多臟器損傷（腎功能衰竭、CNS異常等） 發 熱：中度以上發熱 三、非妊娠特異性血小板 減少癥 p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性尿毒征綜 合征（TTP-HUS） 診斷標準：放寬 當患者符合微血管病性溶血性貧血 和血小板減少兩個主要條件 排除DIC等疾病即可考慮診斷。 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p 血栓性血小板減少性紫癜一溶血性

9、尿毒征綜合征 （TTP-HUS） 治療：產科處理 孕早期：終止妊娠 孕中晚期：根據母體病情進展及胎兒情況綜合決定 終止妊娠的時機及方式； 病情危重者以挽救母體為原則盡早結束妊娠。 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） 又稱特發性自體免疫性血小板減少性紫癜，臨床上最常見 的血小板減少性疾病；女性多見；循環中存在抗血小板抗體， 使血小板破壞過多，引起紫癜；骨髓中巨核細胞正常或增多， 幼稚化； 三、非妊娠特異性血小板 減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） 特點：可發生在任何部位的皮膚出血點與粘膜出血，嚴重 者可有內臟出血等； 實驗室檢查：pt100109 /L，血小

10、板抗體陽性，骨髓中巨 核細胞正常或增多，成熟型血小板減少； 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） 診斷： 多次化驗檢查血小板減少； 脾臟不增大或僅輕度增大； 骨髓檢查巨核細胞正常增多，有成熟障礙； 具備以下5點中任何一點：強地松治療有效；脾切除有 效；PAIg增高；PAC3增高；血小板壽命縮短； 排除繼發性血小板減少癥。 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） ： 鑒別診斷： ITP需要與假性血小板減少癥、脾功能亢進、 慢性再障( CAA)、系統性紅斑狼瘡( SLE) 、人類免疫缺陷 病毒(HIV)、血栓性血小板減少性紫癜( TTP)、藥物

11、誘發的 血小板減少等進行鑒別。 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） ： 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP） ： 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療 妊娠期，一般不必終止妊娠，只有當plt嚴重減少，需要在 妊娠12周前用激素治療，而患者又不愿承擔胎兒 畸形風險者。 plt50109/L,有出血傾向，強的松4060mg/d； 緩解后漸減為1020mg/d維持； 三、非妊娠特異性血小板減少癥 p免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：治療 妊娠期，大劑量丙種球蛋白：400mg/Kg.d57d； 脾切除：激素治療無效、嚴重出血、 pt 10109/L，可在妊娠3 6月行脾切除術； 輸血