1、血液系統疾病概述一、基礎知識 ;( 一 ) 、血液的理化特性：（ 1）顏色：紅細胞內血紅蛋白的顏色是紅色動脈血：鮮紅色。 HbO2靜脈血：暗紅色。 Hb 空腹血漿：清澈透明餐后血漿：較混濁（ 3）粘滯性血液在血管中流動時的阻滯特性。血液內部分子或顆粒之間的摩擦。（ 4）滲透壓概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。血漿滲透壓包括血漿膠體滲透壓和晶體滲透壓。血漿滲透壓約為300 毫滲克分子 / 升（ mOsm/L）其中血漿晶體滲透壓為主要組成部分。晶體滲透壓：由晶體物質形成?？删S持細胞內外水平衡及血細胞的正常形態。膠體滲透壓：由血漿蛋白（主要是白蛋白）形成。調節毛細血管內外水平衡。（5）酸

2、堿度：血漿 PH 7.35 7.45 。大于 7.45 為堿中毒，小于7.35 為酸中毒。體內有酸堿對。保持其平衡。（二）、血量：正常血量占體重的7 8，失血程度與后果：輕度失血：成人一次失血500ml 或全身血量的10，可代償，病人無癥狀；中等程度失血：成人一次失血1000ml 或全身血量的10，不能代償，病人有癥狀；嚴重失血：失血量達總血量的30以上時，如不及時搶救，可危及生命。（三）血液的組成及功能：紅細胞血細胞白細胞血小板血液水血漿血漿蛋白，糖，維生素，激素，代謝產物及無機鹽等1、紅細胞 (RBC)（ 1）形態：胞體雙凹圓盤狀，成熟紅細胞無核, 無細胞器，胞質內充滿血紅蛋白（ Hb)（

3、 2）數量：正常值 RBC男性 4.05.5 1012/l女性 3.5-5.0 1012/lHb男性120 150 g/l女性110140g/l（3）紅細胞的生理特性:.懸浮穩定性它的定義是 RBC能較穩定地分散懸浮于血漿的特性。其原理是血液流動；RBC與血漿之間的摩擦使下沉速度減慢；表面積與體積比較大，不易下沉；表面帶負電荷，互相排斥。測定方法：血沉(ESR)。血沉是指單位時間內 RBC在血漿中下沉的速度。1 小時末，男性：015mm；女性： 0 20mm。:紅細胞的滲透脆性NaCl 溶液抵抗力的大小。這表明RBC對低滲溶液抵抗能力的大?。寒敶嘈源髸r，它的定義是紅細胞膜對低滲抵抗力小，易溶血

4、；當脆性小時，抵抗力大，不易溶血。它分等滲溶液與等張溶液等滲溶液：與血漿滲透壓相等的溶液。如0.9 NaCl 溶液、 1.9 尿素溶液等。等張溶液：能保持RBC正常大小和形態的溶液，如0.9 NaCl 溶液。（ 4）功能：結合，運輸氧和二氧化碳（ 5）: 紅細胞的生成：: 生成的部位：出生后，紅骨髓是制造紅細胞的唯一場所，: 原料 鐵和蛋白質鐵的缺少 使得人體出現小細胞低色素性貧血；缺鐵的原因是：（ a）、攝入不足或需要量增多，如哺乳期嬰兒、生長發育期兒童、孕婦、乳母等。（ b）、失血過多，如婦女月經過多、潰瘍病、鉤蟲病或創傷等。（ c ）、鐵的吸收利用障礙，如慢性腹瀉、萎縮性胃炎等。VitB

5、12 、葉酸的缺少 使得出現巨幼紅細胞貧血。: 過程：骨髓造血干細胞紅系祖細胞原紅細胞早、中、晚幼紅細胞網織紅細胞成熟紅細胞。（ 6）：紅細胞生成的調節：促紅細胞生成素(a) 產生 腎臟在組織缺氧或氧耗量增多的刺激下產生(b) 作用 : 促進紅系祖細胞分化與增殖 ; 促進網織紅細胞的成熟和釋放 ; 促進血紅蛋白的合成 .雄激素類固醇激素(a) 直接作用 : 刺激骨髓，促進 DNA和血紅蛋白的合成，使有核紅細胞分裂增快，紅細胞生成增多。（b）間接作用； 刺激腎臟，使促紅細胞生成素增多。 Rbc 男 女2、白細胞 (WBC)：白細胞的數量是健康正常成年人（ 4.0 10.0 ） 109中性粒細胞：

6、 50 70%有粒白細胞嗜酸性粒細胞：1 5%嗜堿性粒細胞：0 1%白細胞淋巴細胞： 20 40%無粒白細胞單核細胞： 38%中性粒細胞 (N)A 形態：胞體球形B 結構 :胞核呈藍紫色，染色質呈塊狀，著色深；成熟的N 胞核多為分葉狀，一般可分2 5 葉, 常見 3 葉，幼稚的N 胞核呈桿狀。C 功能 :活躍的變形運動和吞噬功能嗜酸性粒細胞A 形態：球形B 結構：LM 核常分 2 葉, 胞質內充滿粗大均勻的嗜酸性顆粒，B 功能：趨化性、吞噬能力較弱, 在過敏性疾病和寄生蟲染時，嗜酸性粒細胞增多嗜堿性粒細胞A 形態：球形B 結構：LM 胞核分葉或呈S 型，染色淺；胞質內含有嗜堿性顆粒，大小不等，

7、分布不均，染成藍紫色，可覆蓋在核上 .C 功能：與肥大細胞功能相似，參與過敏反應單核細胞A 形態：胞體大，呈圓形或橢圓形；胞核形態多樣，可呈卵圓形、腎形或馬蹄形，B 功能：活躍的變形運動、趨化性、吞噬功能，可分化為巨噬細胞淋巴細胞A 形態：呈圓形或卵圓形，大小不等；B 結構：胞核呈圓形， ，染色深；胞質較少，環繞核周圍呈一窄帶，嗜堿性，呈蔚藍色C 功能：免疫防御功能D 特殊淋巴細胞a： T 細胞：在胸腺內分裂、分化、發育而成，又稱胸腺依賴淋巴細胞，分為輔助性 T 細胞、抑制性 T 細胞、細胞毒性 T細胞a）輔助性 T 細胞擴大免疫應答b）抑制性 T 細胞減弱或抑制免疫應答c ）細胞毒性 T 細

8、胞主要參與細胞免疫b： B 細胞：在骨髓內分裂、分化、發育而成，又稱骨髓依賴淋巴細胞，主要參與體液免疫（ 3）自然殺傷細胞（簡稱 NK細胞）：不依賴抗體的作用即能殺傷某些靶細胞3、血小板（ 1）形態：外形呈雙凸扁盤狀，大小不一，受刺激時，可伸出突起呈不規則形，血涂片上，常呈星性或多角形，（ 2）結構：（ 3）數量：血小板的數量 : 健康成人（ 100300 ） 109/L ，如果 50109/L 稱為血小板減少，有出血傾向； 1000 109/L 稱為血小板增多，易形成血栓。（ 4）功能：具有促進止血和加速凝血的功能；對血管壁的修復支持作用。（ 5）生理特性是粘附、聚集、釋放、收縮、吸附。（

9、6）、生理性止血：它分三步：釋放縮血管物質：5-HT、 Adr 等。粘著、聚集：形成較松軟的血小板止血栓，暫時堵塞小的出血口。修復小血管受損的內皮細胞。參與血液凝固過程，形成堅實的血凝塊，止血。（7）、凝血功能：血小板參與凝血過程的每一步，可促進凝血。其中作重要的是PF3。（ 8）. 維持毛細血管壁的通透性：血小板可以填補內皮脫落留下的空隙，及時修補血管壁（ 9）、血液凝固1）概念血液由液體狀態變為不流動的膠凍狀態的過程稱為血液凝固，簡稱凝血。（是一系列順序發生的酶促反應。）2）凝血因子 : 血液和組織液中參與凝血的物質。 （其中因子為 Ca2+，、 X 都是在肝臟中合成，并且合成中需要維生素

10、 K 的參與。）3）凝血過程三個階段（三個步驟）凝血酶原激活物形成：它有兩種方式即:A 內源性凝血途徑： 凝血因子都在血管內。啟動因子為XII 。B 外源性凝血途徑：組織因子（）來自組織。啟動因子為。凝血酶原轉變成凝血酶纖維蛋白原轉變成纖維蛋白即：凝血酶原酶復合物形成凝血酶原 ( ) 凝血酶 ( a)纖維蛋白原 ( ) 纖維蛋白 ( a)(溶膠狀態 )(聚合而成凝膠狀態)在此過程中有血小板、Ca2-的參與（ 10）、抗凝系統1）抗凝物質（ 1）肝素：抗凝物質。增強抗凝血酶的作用，抑制凝血酶原的被激活。（2）抗凝血酶：封閉因子II 、 VII 、 IX 、 X、XI 、XII 的活性中心發揮抗凝

11、作用。由肝臟產生（ 3）蛋白質 C: 可滅活因子 a、 a，降低 a 的活性，還可以促進纖維蛋白的溶解。2）纖溶系統（ 1）纖維蛋白溶解：將纖維蛋白降解液化的過程稱纖維蛋白溶解，簡稱纖溶。（ 2）纖溶系統的組成 : 纖維蛋白溶解酶原（纖溶酶原） ; 纖維蛋白溶解酶、（ 3）纖溶酶原激活物 血漿激活物 、組織激活物 、激肽釋放酶。（ 4）. 纖溶抑制物：（ 5）它的過程為纖溶酶原激活和纖維蛋白降解。（四）、血性：它包括 ABO血型系統、 Rh 血型系統。（ 1）ABO血型系統：B. 血型判斷：a：制備標準的A 型血清（含抗B 凝集素）和B 型血清（含抗B 凝集素）。b：用標準血清分別與被鑒定人的

12、紅細胞懸液相混合。（2）Rh 血型系統A. 凝集原的種類和血型的判定它與臨床關系密切的有C、c、D、 E、e 5 種。其中D 凝集原的抗原性最強。紅細胞表面含有D 抗原的稱為 Rh 陽性，沒有 D 抗原的稱為 Rh 陰性。B； Rh 血型的特點 :a:Rh 抗體 : 人血液中不存在抗 Rh 的天然抗體。只有當 Rh(-) 血型者接受 Rh(+) 血液后 , 才能產生抗 Rh 抗體。 b:Rh 系統的抗體主要是 IgG, 分子量小 , 可透過胎盤。C:臨床意義 :a:Rh 陰性病人第一次接受 Rh 陽性血液時，由于體內沒有天然的凝集素，不發生凝聚反應，但可刺激機體產生凝集素，當病人再次接受 Rh

13、 陽性血液時，便可發生凝集反應。宜作交叉配血試驗。b:Rh 陰性婦女懷孕Rh 陽性胎兒時，胎兒 Rh 抗原經胎盤進入母體，使母體產生凝集素；待再次懷孕Rh 陽性胎兒時，母體抗Rh 凝集素經胎盤進入胎兒體內引起紅細胞凝集和溶血反應，造成胎兒死亡。血型測定 :（1）原理 :A 凝集原 A 型血血清中含有抗B 而不含抗 A 凝集素。紅細胞膜上只含有紅細胞膜上只含有B 凝集原 B 型血血清中含有抗A 而不含抗 B 凝集素。紅細胞膜上既含A 又含 B 凝集原 AB型血血清中既不含抗A 也不含抗 B 凝集素。紅細胞膜上既不含A 又不含 B 凝集原 O型血血清中既含抗A 又含抗 B 凝集素(2) 方法：交叉

14、配血試驗：過程：如圖所示。結果判斷：a、兩側均無凝集配血相合，可以輸血；b、主側凝集，不管次側凝與否配血不合，不能輸血；c、主側不凝而次側凝緊急情況下少量緩慢輸血。口訣：主(-), 次 (-): 同型 , 可輸主(-), 次 (+): 異型 , 少輸、慢輸主(+), 次 (-): 異型 , 不可輸輸血原則：A 同型血相輸；B 無同型血， O 型血可以少量、緩慢輸給；C 交叉配血試驗：在檢測血型的同時，還必須做交叉配血試驗。a、兩側均無凝集配血相合，可以輸血；b、主側凝集，不管次側凝與否配血不合，絕不能輸血；c、主側不凝而次側凝緊急情況下可少量、緩慢輸血二、血液系統疾?。杭t細胞疾?。贺氀图t細胞

15、增多癥粒細胞疾病：粒細胞缺乏、類白血病反應、惰性白細胞綜合征單核細胞和巨噬細胞疾?。簮盒越M織細胞病、炎癥性組織細胞增多淋巴細胞和漿細胞疾?。毫馨土?、急慢性淋巴細胞白血病、MM造血干細胞疾?。?AA、 PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢進 : 血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、 DIC、血栓性疾病出血性及血栓性疾病三、血液病的治療：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除異常血液成分和抑制異常功能4、化療、放療、誘導分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療、造血干細胞移植貧血一、概述：1、貧血的定義：指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的

16、臨床癥狀2、貧血的標準（我國） ：海平面地區，成年男性HB 120g/L, 成年女性（非妊娠）HB110g/L ，孕婦HB 100g/L3、分類：類型MCVMCH大細胞性貧血正常小細胞性貧血正常正常正細胞性貧血4、臨床表現：MCHC正常常見疾病巨幼貧再障缺鐵性貧血神經系統：頭痛、眩暈、暈厥、失眠、多夢、耳鳴 .皮膚粘膜：蒼白呼吸系統：氣短、呼吸困難循環系統：心悸、心率增快、心功能不全消化系統： IDA 時吞咽異物感、異嗜癖，巨幼貧時牛肉舌、舌萎縮5、診斷：（ 1）病史：現病史、既往史、家族史、營養史、月經生育史及危險因素。（ 2）全面體檢：了解貧血對各系統的影響及貧血的伴隨癥狀（ 3）實驗室檢

17、查：血常規檢查： RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、 RC、 WBC、PLT骨髓檢查貧血的發病機制檢查6、治療：一般治療、病因治療、藥物治療、成分輸血、脾切除、造血干細胞移植。二、缺鐵性貧血（IDA）（一）鐵的代謝：1、來源：衰老的RBC破壞后 ( 主要 ) 及食物 ( 少部分 )2、吸收：十二指腸、空腸上段植物中的鐵一般以膠狀氫氧化高鐵Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游離鹽酸的作用下，食物中的非血紅素鐵釋放出來，并變為游離的二價鐵Fe2+。維生素 C 能使 Fe3+還原成 Fe2+，以利于吸收。茶與咖啡影響鐵的吸收，茶葉中的鞣酸與鐵形成鞣酸鐵復合體，可使鐵的吸收減少75%。3、鐵的運輸：

18、血漿中的 Fe2經銅藍蛋白氧化Fe3+ 與轉鐵蛋白結合幼紅細胞表面的轉鐵蛋白受體結合幼紅細胞與轉鐵蛋白分離還原為Fe2 Hb 合成4、鐵的分布：體內總量：男性 5055mg/kg女性 3540mg/kg其中：血紅蛋白含鐵2/3肌紅蛋白含鐵15%各種酶含鐵不超過10mg類型：功能狀態鐵貯存鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素5、鐵的排泄與再利用：排泄： 1mg/d，隨腸粘膜脫落細胞從糞便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血紅素（二）病因：1、需鐵量增加和攝入鐵不足小兒缺鐵性貧血，母乳喂養兒于 6 個月后如不添加輔食，青少年偏食，婦女妊娠、哺乳、月經過多等可發生貧血。2、吸收鐵障礙胃大部切除術后、長期腹瀉和嘔吐

19、、腸炎、脂肪痢等；牛奶、茶葉、咖啡。3、鐵丟失過多消化道疾?。儭⒛[瘤、鉤蟲病、痔瘡及其他）。（三）臨床表現; ：1、一般表現：皮膚或粘膜蒼白、頭暈、乏力、心悸等2、組織缺鐵的表現：小兒煩躁、易怒、異食癖和口腔炎、反甲、皮膚干燥、吞咽困難等（四）輔助檢查：1、血象：為小細胞低色素性貧血（ MCV、MCHC），成熟 RBC中心淡染區擴大、網織 RBC、白細胞及血小板正常（嚴重缺鐵時會全血細胞少）2、骨髓象：（ 1）增生度活躍，以紅細胞（中晚幼紅）增生為主，粒: 紅比例（ 2）粒系、巨核細胞系正常（ 3）“老核幼漿”現象（ 4）鐵染色：鐵粒幼細胞（細胞內鐵） 15或（ - ）、細胞外鐵3、鐵缺乏

20、檢查：血清鐵（ SI ）：64.44 mol/L轉鐵蛋白飽和度（ TS，血清鐵 /TIBC 10%）： 15% 血清鐵蛋白（ SF）： 12g/L骨髓鐵染色：細胞外鐵減少，鐵粒幼細胞（細胞內鐵）15%紅細胞內游離原卟啉（FEP）： 0.9 mol/L（五）診斷：1. 缺鐵（潛在性缺鐵期） ：體內貯存鐵，血清鐵蛋白、骨髓鐵染色2. 缺鐵性紅細胞生成：轉鐵蛋白飽和度 15%、 FEP/Hb3.IDA ：Hb、 MCV、MCHC4. 病因診斷：月經增多：如婦科 B 超；消化道出血：如胃鏡、大便潛血（六）鑒別診斷：與可引起 MCV疾病相鑒別：（七）治療：1、糾正病因2、補充鐵劑原則：口服補鐵藥物為佳，

21、慎用注射鐵劑，補足貯存鐵，防止復發。（ 1）口服補鐵首選硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵。有效判斷：網狀 RBC， 7d 高峰（ 2W） Hb Hb 正常（約 2m），總療程 2m+36m（半年）注意事項：1. 服藥是否按時足量2. 有無鐵劑吸收、利用障礙3. 病因是否未去除4. 是否合并葉酸、 Vit B12 缺乏影響 Hb 恢復5. 診斷是否正確6、餐后服用，忌與茶同服。2 3w 后 Hb、Ret 若無改變（ 2）注射鐵劑：應用指征 :（ 1）口服鐵不能耐受；（ 2）失血過快，用口服鐵不能補償；（ 3）不能從胃腸道吸收鐵劑者，如胃腸道手術病人；（ 4）病情嚴重，急待改善鐵的供應。計算公式：

22、所需補充鐵 (mg) 150 患者 Hb(g/L)體重 (kg) 0.33三、巨幼細胞貧血：（一）、葉酸、VB12 的代謝：1、葉酸的代謝：葉酸是一種水溶性 B 族維生素，由喋啶、對氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分組成，化學名稱為喋酰谷氨酸。葉酸在新鮮綠葉蔬菜及水果中含量最多。人體必須從食物中獲取。吸收部位：近端空腸每日需要量： 200g體內貯存量： 5 10mg。肝臟占 1/3 。僅供 3 4 個月需用經尿排泄2、 VB12 的代謝：維生素 B12 是一種含鈷維生素，又稱鈷胺素。人體不能合成 B12 ，因此人類的 B12 來源完全依靠食物供給。動物 肝、腎、蛋、乳是 B12 最豐富的來源，蔬菜中

23、含量極少。吸收部位：遠端回腸每日需要量： 2 5g體內貯存量： 4 5mg。肝臟占 1/3大部分隨膽汁排出，其中2/3 在內因子的作用下至回腸再吸收至體內，為腸肝循環（二）、病因：B12 缺乏：攝入減少；吸收障礙；消耗增加：細菌及寄生蟲奪取；利用障礙葉酸缺乏：需要量增加；攝入不足；吸收不良；藥物作用（三）臨床表現：1、貧血的表現：皮膚或粘膜蒼白、頭暈、乏力、心悸等2、消化系統表現：食欲減退、消化不良、腹脹、腹瀉。3、神經系統表現：手足麻木、下肢無力、深感覺障礙、步態不穩、共濟失調、錐體束征陽性（四）輔助檢查：1、血象呈大細胞性貧血MCV、MCH均增高， MCHC正常2、骨髓象：巨幼變、核幼漿老

24、3、血清葉酸、 B12 測定：葉酸 6.81mol/lVB12 30%3、 FAB分型急性髓細胞白血?。篗0 急性髓細胞白血病微分化型M1 急性粒細胞白血病未分化型M2 急性粒細胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細胞白血病M4急性粒 - 單核細胞白血病M5急性單核細胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細胞白血病急性淋巴細胞白血?。篖1 、L2、L34、 WHO2000分型（四）鑒別診斷：1. 骨髓增生異常綜合征（ MDS）。2. 類白血病反應。3. 巨幼細胞貧血和 M6。4. 再生障礙性貧血。5. 特發性血小板減少性紫癜。6. 粒細胞缺乏癥。（五）治療：一）一般治療（支持治療）1. 防治高白細胞

25、綜合征2. 防治感染3. 糾正貧血4. 控制出血5. 尿酸性腎病的防治6. 止吐7. 保護重要臟器8. 其他 加強營養、糾正水電解質平衡紊亂。二) 化療：目的：盡快達到完全緩解，使病人長期存活直至治愈。原則：早期、足量、聯合、個體化。階段：誘導緩解，緩解后治療（強化治療、鞏固治療、維持治療） 。化學治療完全緩解標準 :1. 白血病的癥狀和體征消失。紅細胞及巨核細胞系列正常。2. 血象Hb100g/L （男）或 90g/L （女）中性粒細胞絕對值1.5 109/L血小板 100109/L外周血白細胞分類中無白血病細胞。3. 骨髓象 : 原始 +第二代 5%。三）造血干細胞移植三、慢性粒細胞性白血

26、病：慢粒是一種起源于骨髓多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。其臨床特點是粒細胞顯著增多、脾明顯腫大、絕大多數病例（ 90%以上）具有慢粒的標記染色體 Ph 染色體。慢粒起病及發展較緩慢，大多死于急性變。年發病率為 0.36/10 萬。（一）、臨床表現：脾大、全身癥狀、胸骨壓痛。（二）輔助檢查：1、血象：白細胞數明顯增高。血涂片中性粒細胞顯著增多，可見各階段粒細胞，以中性中、晚幼及桿狀核粒細胞增多為主；嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。2、骨髓象：骨髓有核細胞增生明顯至極度活躍，以粒細胞為主。其中中性中、晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多。原粒細胞不超過 10%，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。3、 NAP：活性明顯減低或呈陰性反應。