1、梅 尼 埃 病 (Mnire Disease,梅尼埃病(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病，臨床表現為發作性眩暈，波動性聽力下降、耳鳴 和（或）耳脹滿感,定 義,Prosper Mnire (1799-1862,France,歷史回顧,1861年，法國學者Mnire首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退。 這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” 。 現名為“梅尼埃病,病因,病因不明,1.膜迷路積水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路積水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，內外淋巴交混,臨床表現,20 min至12 h 發作時無意識喪失，神志始終清醒 發作時伴植物神

2、經癥狀及平衡功能障礙 間歇期無眩暈發作，可伴有平衡功能障礙,1. 眩暈（vertigo,眩暈產生機制-1,前庭系統,視覺,本體感覺,維持人體平衡的器官,眩暈發生機制-2,前庭外周部分一側興奮性增高或降低即引起旋轉性眩暈,前庭系統具有對稱性與均衡性,冷熱試驗（熱刺激） (對稱性的改變,臨床表現,2.耳聾(hearing loss,為波動性感音神經性聾，早期低中頻 發作期加重，緩解期減輕 耳聾程度每況愈下，可有聽覺重振現象,臨床表現,發作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續存在,3. 耳鳴(tinnitus,診 斷,一、臨床

3、診斷 (一)診斷標準 12次或2次以上眩暈發作，每次持續20min至12h。 2病程中至少有一次聽力學檢查證實患耳有低到 中頻的感音神經性聽力下降。 3患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經炎、前庭陣發癥、藥物中毒性眩暈、 后循環缺血、顱內占位性病變等；此外，還需 要排除繼發性膜迷路積水,診 斷,二)臨床分期 根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時05、10 及20kHz純音的平均聽閾進行分期。 一期：平均聽閾25dBHL； 二期：平均聽閾為2640dBHL； 三期：平均聽閾為4170dBHL；

4、 四期：平均聽閾70dBHL,診 斷,二、疑似診斷 診斷標準 12次或2次以上眩暈發作，每次持續20min至24h。 2患耳有波動性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發性聾、良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經炎、前庭陣發癥、藥物中毒性眩暈、 后循環缺血、顱內占位性病變等；此外，還 需要排除繼發性膜迷路積水,檢查,一、基本檢查 包括耳鏡檢查、純音測聽和聲導抗檢查。 二、根據情況可以選擇的檢查項目 1聽力學檢查：包括脫水劑試驗、耳蝸電圖、耳聲發射(OAE)、聽覺腦干反應(ABR)等。 2前庭功能檢查：包括自發性眼震、凝視眼震、視動、平穩跟蹤、掃視

5、、位置試驗、冷熱試驗、旋轉試驗、搖頭試驗、頭脈沖試驗、前庭白旋轉試驗、前庭誘發肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺主觀水平視覺等。 3平衡功能檢查：靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。 4耳鳴檢查：耳鳴聲調及強度匹配檢查。 5影像學檢查：首選含內聽道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內耳膜迷路MRI成像。 6病因學檢查：包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等,檢查 MRI,冠狀位,冠狀位,軸位,治療,治療目的： 減少或控制眩暈發作， 保存聽力， 減輕耳鳴及耳悶脹感,藥物治療,發作期的治療： 前庭抑制劑：包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴

6、胺類藥物，可有效控制眩暈急性發作，原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。 糖皮質激素：如果急性期眩暈癥狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素。 支持治療:如惡心、嘔吐癥狀嚴重，可加用補液支持治療。注：對診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑,間歇期的治療： (一)患者教育 向患者解釋梅尼埃病相關知識，使其了解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法及預后。做好心理咨詢和輔導工作，消除患者恐懼心理。 (二)調整生活方式 規律作息，避免不良情緒、壓力等誘發因素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖啡因

7、制品、煙草和酒精類制品的攝入。 (三)倍他司汀 可以改善內耳血供、平衡雙側前庭神經核放電率以及通過與中樞組胺受體的結合，達到控制眩暈發作的目的。 (四)利尿劑 有減輕內淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監測血鉀濃度,間歇期的治療： (五)鼓室注射糖皮質激素 可控制患者眩暈發作，治療機制可能與其改善內淋巴積水狀態、調節免疫功能等有關。該方法對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始注射效果不佳者可重復鼓室給藥，以提高眩暈控制率。 (六)鼓室低壓脈沖治療 可減少眩暈發作頻率，對聽力無明顯影響。其治療機制不清，可能與壓力促進內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜置

8、通氣管，治療次數根據癥狀的發作頻率和嚴重程度而定。 (七)鼓室注射慶大霉素 可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(8090)，注射耳聽力損失的發生率約為1030，其機制與單側化學迷路切除有關。對于單側發病、年齡小于65歲、眩暈發作頻繁、劇烈，保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長間隔的方式)，治療前應充分告知患者發生聽力損失的風險,手術治療,內淋巴囊手術 三個半規管阻塞術 前庭神經切斷術 迷路切除術 適應證：眩暈發作頻繁、劇烈，6個月非手術治療無效的患者,三、前庭和聽力康復治療,前庭康復訓練:是一種物理治療方法，適應證 為穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病

9、患者， 可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質量。前庭 康復訓練的方法包括一般性前庭康復治療(如 Cawthorne-cooksey練習)、個體化前庭康復治療以及 基于虛擬現實的平衡康復訓練等,聽力康復：對于病情穩定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據聽力損失情況酌情考慮驗配助聽器或植入人工耳蝸,療效評定,一、眩暈療效評定 1梅尼埃病眩暈發作次數(需排除非梅尼埃病眩暈發作)： 采用治療后1824個月期間眩暈發作次數與治療之前6個月眩暈發作次數 進行比較，按分值計。得分=(結束治療后1824個月期間發作次數開始 治療之前6個月發作次數)100。根據得分值將眩暈控制程度分為5級： A級，0分(完全控制)

10、；B級，l一40分(基本控制)；c級，4180分(部分 控制)；D級，81120分(未控制)；E級，120分(加重)。 2眩暈發作的嚴重程度及對日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級： 0分，活動不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進行大部分活動； 2分，中度受影響，活動需付出巨大努力；3分，日常活動受限，無法工作， 必須在家中休息；4分，活動嚴重受限，整日臥床或無法進行絕大多數活動。 3生活質量評價：可采用頭暈殘障問卷(dizziness handic ap invemory， DHI)等量表進行評價,療效評定,二、聽力療效評定 以治療前6個月最差一次純音測聽05、10、20kHz的平均聽閾減去 治療后1824個月期間最差一次的相應頻率平均聽閾進行評定。 A級：改善30 dB或各頻率聽閾20 dBHL； B級：改善1530dB； C級：改善014 dB； D級：改善0dB。 雙側梅尼埃病，應分別進行聽力評定。 三、耳鳴評價 耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質量。通過 耳鳴匹配或掩蔽試驗可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度” 分級如下： 0級，沒有耳鳴；1級，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作； 2級，安靜時持續耳鳴，但不影響睡眠；3級，持續耳鳴，影響睡眠； 4級，持續耳鳴，影響睡眠及工作；5級，持續