一，動脈導管未閉1，在學習動脈導管未閉前必須先掌握胎兒的血液循環解剖胎兒的動脈血完全來自母體胎盤的臍靜脈（以胎兒的心臟為起點，出心為動脈，進心為靜脈），通過靜脈導管（與動脈導管名字相伴，是連接臍靜脈與下腔靜脈之間的血管），進入下腔靜脈，匯入右心房，這一股動脈血液三分之二通過卵圓孔進入左心房，到左心室，通過主動脈射出心臟，供應頭頸上肢。頭頸上肢循環后的靜脈血通過上腔靜脈回流到右心房，這股靜脈血液和來自下腔靜脈的完全動脈血液匯合進入右心室，通過肺動脈射出心臟，大部分的血液通過動脈導管進入降主動脈，供應腹部盆腔下肢。降主動脈的髂內動脈分出臍動脈進入胎盤，進行物質交換其中還有一部分的血液進入肺動脈分支，通過肺靜脈回到左心房，這部分血液進入到左心室，通過主動脈射出；另外一部分血液是下肢盆腔腹部的血液回流到下腔靜脈進入右心房。,2，掌握動脈導管閉合機制（1） 動脈導管閉合的解剖生理機制：動脈導管的結構與主動脈及肺動脈均不相同，大部分的組織是螺旋狀排列的平滑肌，當其收縮時候，可以保證導管的長度不變，管腔的直徑縮小，使導管內膜對合。但是前提需要動脈導管內彈力纖維層發生斷裂，然后形成局部內膜墊，如果這兩個前提沒有發生，動脈導管就無法關閉。（2） 影響動脈導管平滑肌收縮的兩個重要因素 血氧濃度和前列腺素，前者是促進作用，后者是抑制作用早產兒的動脈導管壁對于高氧的敏感度低，對于前列腺素的敏感度高，所以早產兒的動脈導管發生率高 （3） 正常新生兒動脈導管纖維化的解剖閉合（真正意義上的閉合）的時間 生后2-3周，動脈導管未閉患者在一歲后閉合的可能性極小3. 病理解剖 （1）動脈導管位置 動脈導管位于主動脈峽部和肺動脈分叉偏左肺動脈側。 主動脈峽部：主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處，亦即主動脈峽部主動脈峽部（2） 正常動脈導管長度及直徑內徑是3.5mm，外徑5-6mm，長度1.25cm（3） 未閉動脈導管解剖形態分類及各個特點管形、漏斗形、窗形和動脈瘤形管形：多為中小導管，手術中分離結扎困難小漏斗形：最多見的1種，導管的主動脈端顯漏斗樣膨大，向肺動脈側變細，最細的動脈導管頸部靠近肺動脈，是分離后結扎的部位窗形：較少見，多為巨大導管合并肺動脈高壓，管壁薄，手術難度大，分離過程引起破裂，導致大出血的機會較多動脈瘤形：不多見，導管總部顯瘤樣膨大，壁薄，手術中應該小心（4）動脈導管三角 前界為左膈神經，后界為左迷走神經，下界為左肺動脈，三角內有動脈導管、左喉返神經、心淺叢。 左喉返神經在動脈導管上端不遠處叢迷走神經分出，由前向后繞動脈導管下緣繞動脈導管下緣向上，沿食管、氣管溝走形，手術中損傷導致聲音嘶啞。 4.病理生理早期時候左向右分流，肺動脈的血液增加，導致動力性肺動脈高壓，回流到左心房及左心室的血流增加，導致左心系統的前負荷增加，左心系統增大，嚴重時候會導致左心衰竭；后期因為長期肺動脈高壓，肺小動脈管壁增厚，血栓形成，導致不可逆的阻力性肺動脈高壓，形成右向左分流，右心室的血液增加，負荷增加，導致右心室肥厚，導致三尖瓣關閉不全，靜脈系統淤血，最終導致右心衰竭5. 臨床表現（1） 癥狀 當出現右向左分流時候，由于動脈導管在主動脈峽部，來自右心室的靜脈血直接進入到降主動脈，所以出現差異性紫紺，下肢紫紺較上半身紫紺明顯， （2） 體征 1）心臟局部體征 視診：由于左心室肥大心前區抬舉樣搏動，嬰兒期95%的病兒有這種表現。觸診：肺動脈瓣區（胸骨左旁第二肋間）可以觸及震顫，多為連續性，也可能僅限于收縮期，由于壓力較高的主動脈血經導管快速進入肺動脈造成聽診：胸骨左緣第二肋間收縮期加強的連續性機器樣雜音，由于壓力的差異，也可出現沒有雜音或是僅為收縮期的雜音。肺動脈高壓病人，肺動脈瓣區第二音亢進和第二音分裂（正常時候肺動脈瓣關閉時間晚于主動脈瓣，只是兩者之間的差距太短，無法發現，當肺動脈高壓時候，兩者之間的差距更加的遠，出現了第二心音分裂）；還可以聽到肺動脈瓣區的潑水音（因為肺動脈擴張，肺動脈瓣關閉不全），奔馬律（心力衰竭）。二尖瓣區的舒展中晚期的隆隆樣雜音（進入左心室的血液過多，相對二尖瓣狹窄）。2） 周圍血管體征 血壓改變，收縮壓正常或是略高，舒張壓下降，脈壓差增大。可以有“水沖脈”“毛細血管搏動征”“腹股溝股動脈槍擊音”（3） X線檢查 1） 臨床上直徑0.5cm以下的動脈導管，胸部X片正常或是輕度改變，左心室輕度擴大，主動脈結正常或是稍增寬，肺動脈段正常或是稍隆起，肺血稍增多，肺紋理清晰2） 直徑0.5-1.0cm的動脈導管心影明顯增大，尤其是左心室，左動脈結增寬，肺動脈段隆起，肺血明顯增多，肺紋理粗亂，透視下可見肺動脈搏動活躍，即所謂的肺門舞蹈癥3） 直徑在1.0cm以上的動脈導管右心室右心房擴大，加上左心室左心房擴大，形成全心擴大的征象，肺動脈段可顯球樣擴展，肺門血管擴張增粗，肺紋理粗亂肺內可有云絮狀滲出，隨著肺動脈高壓的加重，肺野遠端的血管變細，出現肺血管殘根征，然后因為右向左分流出現縮小。（4） 心電圖檢查無特殊意義（5） 超聲心動圖 M型，對于動脈導管無特異性 B型，可以直接顯示主動脈分叉處與降主動脈之間有一管形通道，可以測得導管內徑及長度。彩色多普勒可以觀察到血流分流的方向和計算出分流量，評估肺動脈壓力的情況，可以顯示合并畸形的情況。（6） 右心導管檢查可以直接測定肺動脈壓力、血液分流量，如果右心導管可以在肺動脈分叉處經過動脈導管直接進入降主動脈那么可以明確診斷。但是絕大多數患者不需要做這個檢查。（7） 升主動脈造影復雜合并畸形是否有動脈導管未閉，升主動脈造影仍是“金標準”六、自然病程 動脈導管未閉的直徑在0.5cm以下患兒可以無明顯癥狀，生長發育不受影響，粗大直徑患兒常常因為心衰或是肺部并發癥早期死亡。7、 治療 動脈導管未閉仍以外科手術為主。早產兒可以通過應用合成的前列腺素抑制劑如吲哚美辛促進動脈導管閉合。（1） 手術適應征 由于患有動脈導管未閉的兒童或是成人遠期自然預后不佳，并且有發生感染性內膜炎的危險，除了癥狀不明顯的幼兒可以延期手術外，一般情況下，一旦確診應該手術。較為理想的手術年齡是3-5歲 1）早產兒 動脈導管發生率遠遠高于足月兒，且出生后自然閉合率高，對于這類病人可以使用藥物治療 。吲哚美辛（0.2mg/kg）20min靜脈用藥作為首次劑量，12和24小時后重復給藥，可使外科手術率由27%減少到5%。總劑量不能超過6mg/kg。2） 嬰兒期（一歲前） 如果沒有明顯癥狀可以延期手術（因為一歲前還有可能閉合，所以嬰兒期沒有癥狀可以延期手術，一部分的患兒可以自己閉合。如果出現藥物不能控制的充血性心力衰竭，需要考慮及時手術。3） 幼兒期（一歲到三歲）及以上年齡組病人 一旦確診，應該手術（因為大于一歲以后就不可能自行閉合了，所以一旦發現就手術），如果有心衰應該控制后再手術，不受年齡的限制，只要肺血管的繼發性病理改變處于可逆階段，血流動力學仍以左向右分流為主，可以手術。嚴重肺動脈高壓，右向左分流明顯，手術死亡率很高，術后改善不好。4） 合并細菌性心內膜炎患者 原則上用抗生素控制，待感染控制2-3個月后再手術。現在由于抗生素效果好，控制感染的時間也不是這么嚴格，如果感染不能控制或是反復出現肺栓塞的患者，應該在應用抗生素的同時限期手術。5） 合并肺部感染 應該控制感染后再手術（2） 禁忌癥 1）合并嚴重的肺動脈高壓 已經形成右向左分流為主，臨床上出現明顯紫紺和杵狀指的患者2） 在復雜先天性心臟病中 動脈導管未閉作為代償通道而存在，如法洛四聯癥、主動脈中斷法樂四聯癥：病理解剖特征有四點：肺動脈狹窄，心室間隔缺損，升主動脈開口向右側偏移和右心室向心性肥厚，右向左分流。主動脈弓中斷為主動脈弓的某一段完全缺如或因極度的發育不全形成閉鎖，造成升主動脈與降主動脈之間失去正常連接，降主動脈多連接到肺動脈上，室間隔缺損和動脈導管未閉常是患者存活的重要條件（因為兩者都是左向右分流，左心室的動脈血液進入右心室通過肺動脈進入降主動脈）。由于大量左向右分流或雙向分流，導致肺動脈高壓，出現充血性心力衰竭以及反復的呼吸道感染。患兒出生后，由于室間隔缺損，大量的心內左向分流導致心臟前負荷增加。同時動脈導管正在閉合，使左心后負荷增加，絕大多數病人在新生兒期出現充血性心力衰竭，并很快出現代謝性酸中毒和無尿癥。隨著動脈導管的閉合，鼓動脈搏動會在短時間內（以小時計）逐漸減弱，直至消失，上下肢會出現差異性紫紺。1977年以前，這些癥狀導致該疾病手術死亡率極高。在使用前列腺素E后，動脈導管可以重新開放，股動脈搏動也會重新出現。由于血液在心內混合，減少了升主動脈與降主動脈之間的血氧飽和度差異，上下肢差異性紫紺不明顯，患者癥狀減輕，手術成功率也大大提高。（3） 手術方法1） 動脈導管未閉結扎術（最為常用的方法）：適用于較大兒童和成年人A，對于粗大導管合并肺動脈高壓者，分離導管前應將動脈收縮壓控制在70-80mmHg以下B，結扎線用不可以吸收的10號絲線，浸泡看活生生溶液中，既可以減少感染機會，套線過程中又潤滑不澀C，先結扎動脈導管的動脈段，結扎時助手用手觸探肺動脈端，直至細震顫完全消失，然后再結扎肺動脈段D，如果導管較長，兩結扎線之間可以再結扎或是縫扎一次，對預防殘余分流有一定作用。E，對于直徑超過1.5cm的巨大動脈導管，可以用加有墊片的結扎線結扎動脈導管，這樣可以防止導管結扎割斷F，準備結扎前要常規檢查幾點事情：血庫備血是否可以隨時用；臺上有無備好的無損傷血管鉗；吸引器是否可靠；出血回收裝置是否可以正常工作。2） 動脈導管未閉鉗閉切斷縫合術：適用于成年人，粗大動脈導管和并有嚴重肺動脈高壓的病人A，行體表降溫，將收縮壓降到70-80mmHgB，在導管的前后端的主動脈上各套一根阻斷帶，以備控制導管出血時急用C，動脈導管周圍分離后，用進口優質專用導管鉗，分別在導管的主動脈及肺動脈兩側各放一把，如果是國產的導管鉗需要各放兩把。鉗閉合的順序先主動脈側然后肺動脈側3） 體外循環下經肺動脈閉合動脈導管（不常用）（適用于部分診斷心內畸形而漏診動脈導管未閉的病人；還有就是嚴重肺動脈高壓合并小導管的病人，術中探查也難以肯定的病人；粗大導管合并嚴重肺動脈高壓者；動脈導管鈣化，或是肺動脈側有贅生物需要術中同時清除）A,將鼻咽溫度控制在32-34度之間，阻斷上下腔靜脈，不阻斷升主動脈，