先心病的護理,學習目的,掌握先心病的病因和預防掌握常見先心病的病理、治療和預后掌握先心病的護理,先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD，先心?。┦翘浩谛呐K及大血管發育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。,【病因和預防】,可分為內因和外因兩類，以后者為多見。內在因素主要與遺傳有關，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円稹Ｍ患彝ブ锌捎袛等送寄骋环N先天性心臟病也說明其與遺傳因素有關。,【病因和預防】,外在因素中較重要的為宮內感染，特別是母孕早期患病毒感染如：風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。其他如：孕母缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥，抗癲癇藥等），代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等），宮內缺氧等均可能與發病有關。,【病因和預防】,加強孕婦的保健特別是在妊娠早期適量補充葉酸，積極預防風疹、流感等病毒性疾病，以及避免與發病有關的因素接觸，保持健康的生活方式等都對預防先天性心臟病具有積極的意義。,臨床常見的先天性心臟病,一、室間隔缺損（VSD）二、房間隔缺損（ASD)三、動脈導管未閉（PDA)四、法洛四聯癥（TOF),一、室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占50%。,自然閉合率：20-50,VSD,RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫.,LV血量少，體循環供血不足。,VSD,病理生理,室缺的大小和預后,515mm5%手術肺炎心衰15%手術心衰30%手術2歲肺動脈高壓28%子女風險率3.34.1%,小,中,大,VSD臨床癥狀,1.缺損?。╮oger病）：無癥狀2.缺損大：（1）肺循環充血的表現（易感染、心衰)（2）體循環缺血的表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養困難、氣短）（3）聲音嘶?。簲U大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經（4）晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓,VSD臨床體征,心臟體征望：心尖搏動彌漫觸：常觸及收縮期震顫叩：心界擴大聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級全收縮期雜音。,VSD,室間隔缺損VSD,輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大.超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。,VSD合并癥和治療,合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎治療小型缺損：不一定手術治療中型缺損：5-6歲做手術。大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內做手術。介入治療,二、房間隔缺損（ASD）占先心病總數5-10%,三、房間隔缺損（ASD）,3mm：多在3月內自閉58mm：未閉者應在上學前手術,三、房間隔缺損（ASD）,肺循環血流量增多體循環血流量減少,病理生理,臨床表現癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦。體征：L2、3肋間-柔和的SM。,房間隔缺損（ASD）,輔助檢查,X線：肺血管影增多、肺動脈干凸出、肺門舞蹈征、RA及RV大、主動脈結縮小EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。超聲心動圖：左房、右室流出道增大，主動脈內徑縮小。心導管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。,房間隔缺損（ASD）,ASD并發癥和治療,并發癥支氣管肺炎、心衰等治療學齡前手術介入性心導管術應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發孔型房缺,三、動脈導管未閉（PDA）,1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫差異性青紫,病理生理,（PDA）,臨床表現1、易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴大的肺動脈壓迫喉返神經）。2、胸骨左緣上方可聽到響亮的連續性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期。3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，毛細血管搏動，水沖脈等。,（PDA）,X線：肺血管影增多、肺動脈干凸出、肺門舞蹈征、左房、室增大。心電圖：左房、室肥厚。超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道。,輔助檢查,PDA并發癥和治療,并發癥肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎治療新生兒期服消炎痛，學齡期手術。藥物治療:早產兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復1-2次24h不超過0.6mg/Kg,PDA,介入治療,手術治療,PDA患者植入雙傘后,動脈導管未閉的預后,主動脈血流向肺動脈可影響小兒生長發育并發呼吸道感染、心衰、細菌性心內膜炎當今介入手術成功率高，風險小,四、法洛四聯癥（TOF）,占先心病總數10%。最常見紫紺型先天性心臟病。,病理解剖,（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥厚,（TOF）,（TOF）,肺動脈狹窄，右心室（RV）部分靜脈血通過室間隔缺損（VSD)分流到左心室（LV），另一部分進入騎跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。,病理生理,（TOF）,臨床表現,青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發作常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐。,（TOF）,臨床表現,杵狀指(趾)缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征L2-4肋間-級噴射性收縮期雜音。并發癥腦血栓、腦膿腫。,（TOF）,血像：RBC，血粘度。線：肺血，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動脈影增寬。EKG：電軸右偏，RV肥大。,輔助檢查,（TOF）,超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄。,輔助檢查,（TOF）,治療,1、內科治療缺氧發作處理胸膝位吸氧鎮靜糾正酸中毒解除漏斗部痙攣：嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次,2、防止并發癥預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。新生兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。3、外科治療：多在1歲內手術治療根治術姑息術,（TOF）,左向右分流型右向左分流型房缺室缺動脈導管未閉法洛四聯征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質：-級收縮-IV級全收縮II-IV級連續性II-級噴射雜音吹風樣，傳導小傳導廣機器樣向頸傳導心尖、鎖骨下傳導震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：P2：伴固定分裂或消失肺門舞蹈：有（最常見于房缺）無并發癥：肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎腦血栓、腦膿腫,四種常見先天性心臟病鑒別,先心病患兒的護理,【護理評估】,1病史了解母親妊娠史，在孕期最初3個月有無病毒感染、放射線接觸和服用過影響胎兒發育的藥物，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r有無缺氧、心臟雜音，出生后的生長發育狀況。,2身心狀況患兒的一般情況與心臟畸形的部位和嚴重程度有關。檢查患兒是否有體格發育落后、皮膚發紺、眼結合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動和三凹征等。,3輔助檢查了解并分析X線、心電圖、超聲心動圖、心導管、血液等檢查結果的臨床意義。,【常見護理診斷】,1活動無耐力：與氧的供需失調有關。2有感染的危險：與機體免疫力低下有關。3營養失調，低于機體需要量：與心臟結構缺損導致體循環血流量減少，組織氧及營養缺乏有關。,4潛在并發癥（1）腦血栓：與紅細胞增多，血液粘稠度增高有關。（2）心力衰竭：與心臟結構缺損，肺充血有關。（3）感染性心內膜炎：與心內膜損傷及感染有關。5.家屬恐懼與疾病的威脅及知識缺乏有關。,【護理措施】,1保持病室安靜，操作集中進行，保證足夠的休息和睡眠，避免哭鬧，以免加重心臟負擔。,【護理措施】,2.預防感染嚴格執行無菌技術操作；給予保護性隔離；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，防止受涼；一旦發生感染應積極治療。,【護理措施】,3供給營養需要給予高蛋白、高熱量飲食，保證營養的攝入，喂養應特別細心、耐心、少食多餐，以免嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時從靜脈補充營養。,【護理措施】,4觀察病情變化，防止并發癥發生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音變化，必要時使用監護儀監測。（2）防止法洛四聯癥患兒因哭鬧、進食引起缺氧發作，一旦發生立即置于膝胸臥位，吸氧，通知醫師，并做好普萘洛爾、嗎啡應用和糾正酸中毒等準備。,【護理措施】,（3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危險，嚴格遵醫囑靜脈補液，防止脫水的發生。,洋地黃類藥物治療的護理要點,使用藥物前應了解患兒的基本臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質、肝腎功能、心電圖表現。一般脈率在新生兒120次/分，嬰兒100次/分，幼兒80次/分（嬰幼兒90次/分），學齡兒童60次分或出現心電圖PR間期較用藥前延長，心律失常時應及時報告醫師決定是否停藥。,應嚴格按時按劑量給藥，注射時用lml注射器吸藥，再以10-25%GS稀釋后緩慢靜推(不少于5分鐘)，口服藥則要與其它藥物分開服用。鈣劑與洋地黃制劑有協同作用，應避免同時使用。,用藥期間應密切觀察洋地黃的毒性反應。心律失常，如房室傳導阻滯，過早搏動，快發性心動過速，心動過緩；胃腸道反應，有食欲不振、惡心、嘔吐。,用藥后應密切觀察患兒的癥狀體征的改善情況，洋地黃制劑達到療效的主要指標是：心率減慢、肝縮小、氣促改善，安靜、吸吮好轉、尿量增加。,【護理措施】,5做好心理護理向家長做好宣教，建立良好護患關系；充分理解家長及患兒對檢查、治療、預后的期望心情，介紹疾病的有關知識、診療計劃、檢查過程、病室環