1病史和體檢：1）溶血臨床出現(xiàn)：發(fā)熱+腰痛+黃疸2）粒細(xì)胞缺乏：反復(fù)感染不容易控制者。3）鼻出血，牙齦出血，月經(jīng)過(guò)多長(zhǎng)考慮出血性疾病。4）淋巴瘤有明顯的肝脾淋巴結(jié)腫大5）原發(fā)性骨髓纖維化明顯的脾臟腫大6）ITP明顯的四肢皮膚口腔黏膜瘀斑7）血友病明顯的深部和關(guān)節(jié)肌肉血腫2骨髓象：祖細(xì)胞原始X細(xì)胞幼稚X細(xì)胞成熟X細(xì)胞。血小板：祖細(xì)胞原始巨核細(xì)胞幼稚巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞3比較： 1血象 急白 MDS 再障 缺鐵1紅細(xì)胞：降低 降低 降低 降低2白細(xì)胞：多數(shù)增多 降低 降低 正常3血小板：降低 降低 降低 不定2骨髓象1紅系 降低 升高 降低 升高2粒系： 降低 升高 降低 正常3巨核系 降低 升高 降低 正常4原始： 30% 30% 30% 100骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅系增生最顯著細(xì)胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)。特別B12缺乏：尿甲基丙二酸的排泄量增多是VB12缺乏的可靠而敏感的指標(biāo)；5治療：添加輔食，糾正感染；有精神神經(jīng)癥狀，補(bǔ)葉酸+維生素B12為主。白血病（重中之重）1分類(lèi)： AL ： ALL、 ANLL ；臨床最多見(jiàn)是ANLL。CL ： CML、 CLL、 HCL 急性白血病：急性淋巴細(xì)胞白血病；急性非淋巴細(xì)胞白血病 慢性白血病：慢性粒細(xì)胞性白血病；慢性淋巴細(xì)胞性白血病2白血病三聯(lián)征：貧血+出血+感染+浸潤(rùn)表現(xiàn)3定義：干細(xì)胞惡性克隆增生（白血病細(xì)胞）：增殖失控+分化障礙+調(diào)亡受阻。急性白血病1）急淋：L1小L2大L3一致2）急非淋：M0急髓，一未,二分,三早,四粒單，五單,六紅白,七巨核。M1急粒未分化型；M2急粒部分分化型；M3急性早幼粒；M4急粒-單核；M5急單；M6紅白血病；M7急性巨核。1病因：病毒+電離輻射+化學(xué)因素+遺傳因素+其他血液病。2臨表：貧血、出血、感染及浸潤(rùn)表現(xiàn)三大表現(xiàn)，顱內(nèi)出血常是致死原因。浸潤(rùn)表現(xiàn)：淋巴結(jié)（急淋多見(jiàn)）和肝脾腫 。急性白血病引起貧血最重要的原因是紅系統(tǒng)增殖受白血病細(xì)胞干擾。急性白血病出血的主要原因是血小板減少。3鑒別 急淋：兒童最多；最易侵犯睪丸中樞；及淋巴結(jié)肝脾臟增大；CNS首選甲氨蝶呤；急淋首選VP（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）方案。急非淋：1只有急非淋存在Auer（+）M1 Auer（+）； POX強(qiáng)（+）M2 Auer（+）； POX強(qiáng)（+）M3 只有M3全反式維甲酸；顱內(nèi)出血是最常死因；不需要骨髓移植 M4 只有M4最易并發(fā)DICM5 只有M5出現(xiàn)非特異性酯酶NSE（+）能被NaF抑制。 M6 只有M6糖原染色PAS ( 強(qiáng)陽(yáng)性 ) 慢粒：PH染色體陽(yáng)性；最常出現(xiàn)巨脾；首選羥基脲；NAP。類(lèi)白：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶 NAP （強(qiáng)陽(yáng)性）。 POX：中的O代表氧 ；PAS：是糖。NSE：N代表非特異性，是酶；NAP：中的A代表中粒堿性，也是酶。 4輔助血象：紅細(xì)胞降低；白細(xì)胞可以增多（多數(shù)）；血小板：降低。骨髓象：紅系、粒系、巨核系降低。急性白血病診斷的主要依據(jù)：骨髓中原始細(xì)胞明顯增高。超過(guò)30%為診斷急淋的標(biāo)準(zhǔn)。骨髓細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Auer小體僅見(jiàn)于ANLL（M1M2M3M4M5）骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查是診斷急性白血病最基本的依據(jù)。細(xì)胞化學(xué) 急淋急粒急單POX（）（+）PAS（）成塊或顆粒狀NSE（）（）NAP增加減少或（）總結(jié)：貧血常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。 DIC：多為M3，顱內(nèi)出血為常見(jiàn)死亡原因。 ALL：淋巴結(jié)肝脾大，CNS侵潤(rùn)M2：齒齦；M4.5：皮膚。急性早幼粒白血病有t(15:17) (q22:q21)。5治療1一般治療：防止感染，糾正貧血，控制出血等。2抗白血病化療：1）治療CNS白血病首選藥物是甲氨蝶呤。2）急性早幼粒細(xì)胞白血病全反式維甲酸。3）急性粒細(xì)胞白血病治療首選DA方案。4）急性淋巴細(xì)胞白血病治療首選VP方案。3骨髓移植：必須采用HLA匹配的同胞異基因骨髓，在第一次化療后進(jìn)行；及早進(jìn)行，ALL及M3之外的ANLL年齡在50歲以?xún)?nèi)；可能治愈。6考點(diǎn)總結(jié)類(lèi)型特點(diǎn)考點(diǎn)急粒M1M2M3DA(柔紅霉素+阿糖胞苷)Auer小體POX（+ +）NSE（）粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）出現(xiàn)Auer小體是哪類(lèi)白血病?M12345.POX陽(yáng)性的是哪類(lèi)?急粒用哪個(gè)方案化療急性早幼粒（M3）易發(fā)生DIC，顱內(nèi)出血常是死因全反維甲酸（ATRA）治療 不行骨髓移植，POX 強(qiáng)陽(yáng)性胞漿中大小不等顆粒成堆棒狀小體易發(fā)生DIC是哪個(gè)？M3常見(jiàn)的死亡原因?維甲酸可治療哪個(gè)？哪個(gè)不用骨髓移植?急粒單核（M4）Auer小體，易浸潤(rùn)牙齦、皮膚 急單核（M5）Auer小體，易浸 潤(rùn)牙齦、皮膚POX（ + ），NSE（+）哪個(gè)NSE（+）？紅白血病（M6）糖原染色 PAS ( 強(qiáng)陽(yáng)性 ) 哪個(gè)PAS 強(qiáng)陽(yáng)性 ？急淋VP(長(zhǎng)春新堿+潑尼松)淋巴結(jié)、肝臟腫大中樞神經(jīng)浸潤(rùn)睪丸浸潤(rùn)過(guò)氧化物酶 POX（）非特異性酯酶 NSE（）CNS侵潤(rùn):甲氨蝶呤哪種容易睪丸浸潤(rùn)容易CNS浸潤(rùn)是？急淋的治療方案是？POX（）NSE（）?慢粒PH染色體t(9;22)(q34;q11)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶 NAP巨脾中性中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒羥基脲治療1PH染色體陽(yáng)性是？2什么白血病巨脾？3慢粒治療首選？4慢粒與類(lèi)白血病區(qū)別類(lèi)白血病反應(yīng)有原發(fā)病表現(xiàn)：感染或腫瘤白細(xì)胞50 X 109/LPH染色體（）,NAP（強(qiáng)陽(yáng)性）脾不如慢粒大中性粒胞漿內(nèi)有中毒顆粒、空泡1、NAP （強(qiáng)陽(yáng)性）的是？是類(lèi)白血病反應(yīng)。慢性粒細(xì)胞白血病1臨表：脾大最為突出，可有巨脾（巨脾），主要為貧血，常伴感染或出血。2輔查：白細(xì)胞顯著增高20x109/L,200時(shí)發(fā)生白細(xì)胞瘀滯癥。血或骨髓中原粒+早幼粒5%10%。慢粒加速期的標(biāo)志是：外周血中的原始粒大于等于10%血涂片可見(jiàn)到數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞。慢粒病人有哪條染色體改變t（9:22）（q34:q11）3鑒別：慢粒與類(lèi)白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是：Ph染色體陽(yáng)性和NAP反應(yīng)。4治療：羥基脲：當(dāng)前慢性期首選化療藥物。骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。慢性淋巴細(xì)胞白血病化療：首選苯丁酸氨芐。骨髓增生異常綜合癥（MDS）1本質(zhì)：干細(xì)胞克隆病態(tài)造血外周血細(xì)胞減少。2臨表：主要表現(xiàn)為貧血，常伴感染或/和出血，部分病人最后發(fā)展為急性白血病。過(guò)去又稱(chēng)為白血病前期。3FAB分型：記憶：5型RA；RAS；RAEB；RAEB-T：出現(xiàn)Auer小體；CMML。4鑒別：MDS骨髓中原始細(xì)胞均30% 急性白血病中原始細(xì)胞均30%。MDS骨髓象與血象的結(jié)果是相反：骨髓增生活躍但是外周各系減少。再障則是骨髓象與血象的檢查結(jié)果是相同的：骨髓與外周各系都減少。骨髓活檢：“原始細(xì)胞分布異常（ALIP）”具有診斷意義。病態(tài)造血：三系，二系或任何一系病態(tài)造血。5臨表：最主要的臨床表現(xiàn)是難治性貧血。藍(lán)細(xì)胞是淋巴細(xì)胞白血病的特征。6治療：誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸。骨髓移植：是目前唯一能使MDS長(zhǎng)期緩解乃至治愈的治療方法。淋巴瘤1定義：起源于淋巴結(jié)、淋巴組織。2病理： 分為兩大類(lèi)：霍奇金病HL、非霍奇金淋巴瘤NHL。HL可以發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞，來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。非霍奇金淋巴瘤病變的淋巴結(jié)切面成魚(yú)肉樣。3分期：分為AB兩組無(wú)癥狀者為A；有癥狀者為B。期：僅限單結(jié)區(qū)；期：橫膈同側(cè)；期：膈上下； 期：侵犯淋巴結(jié)以外的部位。4分類(lèi)：T細(xì)胞淋巴瘤；間大細(xì)胞淋巴瘤；B細(xì)胞淋巴瘤；非霍奇金淋巴瘤5臨表：首發(fā)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，以霍奇金病多見(jiàn)。部分病例可以原因不明持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要首起癥狀。6鑒別：霍奇金淋巴瘤：1多見(jiàn)于青年，首發(fā)癥狀常見(jiàn)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。2HL部分患者表現(xiàn)為間歇高熱（Pel-Ebstein熱）。3霍奇金病病理可以發(fā)現(xiàn)R-S細(xì)胞4瘙癢是HL全身唯一癥狀。非霍奇金淋巴瘤：1任何年齡，也是以淋巴結(jié)腫大首發(fā)。2跳躍式轉(zhuǎn)移，易結(jié)外侵犯，胃腸道回腸浸潤(rùn)最常見(jiàn)。3易合并白血病。7輔助：以骨髓檢查及血清學(xué)最為重要。里-斯細(xì)胞（R-S細(xì)胞）：霍奇金病特征性的表現(xiàn)，但不是特有表現(xiàn)。染色體易位t(14;18)和t(8;14)：NHL最常見(jiàn)的染色體標(biāo)志。病理檢查：淋巴瘤的確診主要依靠。影像：CT是腹部檢查的首選方法。8治療：原則：化療為主，放療結(jié)合。霍奇金病：1MOPP 、 ABVD方案（臨床首選）。2A、A期：放射治療。3IB、B以上：放療+ABVD或MOPP/ABVD聯(lián)合方案。非霍奇金病：1治療非霍奇金病CHOP。2晚期病例（、期）盡可能推遲化療，病情惡化時(shí)開(kāi)始化療。3常采用單藥化療如苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，聯(lián)合化療用CHOP。4治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療。5CHOP方案為國(guó)際公認(rèn)的治療侵襲性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：是跳躍性播散且易結(jié)外侵犯,因此以化療為主。HL: MOPP，耐藥者選ABVD方案。ABVD：阿霉素、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春花堿、甲氮咪胺。NHL：CHOP:環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松。附注：急粒：首選DA；急淋：首選VP；M3：全反氏維甲酸和砷劑治療；乳腺癌：CMF（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶）方案。出血性疾病1定義：止血功能障礙所引起的自發(fā)性出血或損傷后難以止血的一類(lèi)疾病。2止血機(jī)制：血小板黏附聚集釋放；凝血因子和酶原；、的生成依賴(lài)維生素K。3常用止血凝血障礙檢查及臨床意義篩選： 一期止血篩查：篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常。常用試驗(yàn)是出血時(shí)間測(cè)定（BT）和血小板計(jì)數(shù)（PTL）。二期止血缺陷：指凝血異常所引起的止血功能缺陷；常用試驗(yàn)主要凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT）和活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定（APTT）。3P試驗(yàn)：陽(yáng)性主要見(jiàn)于DIC。D-二聚體：血栓形成，DIC升高和原發(fā)纖溶亢進(jìn)正常區(qū)分，溶栓監(jiān)控。過(guò)敏性紫癜血管變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎。1病史： A：兒童和青少年、男性、春秋季多見(jiàn)。B：13周前有上呼吸道癥狀前驅(qū)癥狀。C：下肢及臀部對(duì)稱(chēng)性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點(diǎn)。2病因：細(xì)菌感染最多見(jiàn)，B溶血性鏈球菌呼吸道感染最多見(jiàn)。3單純型（紫癜型）：皮膚紫癜為本病最常見(jiàn)的表現(xiàn)；下肢多見(jiàn)、對(duì)稱(chēng)分布。腹型（ Henoch型）：消化道癥狀最多見(jiàn)，陣發(fā)性腹痛最常見(jiàn)。關(guān)節(jié)型（Schonlein型）：四肢大關(guān)節(jié)對(duì)稱(chēng)性游走性反復(fù)性疼痛，不留關(guān)節(jié)畸形。腎形：為病情最嚴(yán)重的一種，除有原發(fā)病外，還有腎臟的癥狀。主要表現(xiàn)為蛋白尿，血尿，多為一過(guò)性。4診斷：病前13周呼吸道感染史。皮膚紫癜最常見(jiàn)。典型的是：下肢多見(jiàn)、對(duì)稱(chēng)分布，反復(fù)發(fā)作。血小板計(jì)數(shù)和凝血試驗(yàn)正常。毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。5鑒別：過(guò)敏性紫癜：血管異常性出血性疾病小血管炎特發(fā)性血小板減少性紫癜：血小板異常性出血血小板異常彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：凝血功能異常性出血性疾病凝血異常。6治療：抗組胺藥物；改善血管通透性藥物；糖皮質(zhì)激素；免疫抑制劑：適用于腎型患者并發(fā)膜增殖性腎炎者。對(duì)癥治療：腹痛6542; 關(guān)節(jié)痛止痛藥; 嘔吐止吐藥。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）自身免疫性疾病。1 ITP：是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜。2特點(diǎn)：為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，血小板更新加速。急性型多見(jiàn)于兒童（重），慢性型好發(fā)于青年女性（輕）。3機(jī)制：脾臟：是產(chǎn)生血小板抗體的主要器官，也是致敏血小板的破壞場(chǎng)所。4輔助：血象：PLT減少，體積增大，功能正常，壽命縮短。骨髓象： ITP：巨核細(xì)胞顯著增多，大都為顆粒型。再障：巨核細(xì)胞顯著減少。慢性ITP合并貧血最適宜的檢查是：血清鐵蛋白測(cè)定。5臨表：四肢，皮膚粘膜廣泛出血，不對(duì)稱(chēng) 。 部分伴自身免疫性溶血性貧血時(shí)稱(chēng)：Evans綜合征。6診斷：血小板計(jì)數(shù)減少；相關(guān)抗體陽(yáng)性；壽命縮短；脾臟不增大或僅輕度增大；脾切除治療有效；潑尼松治療有效；骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙：巨幼變（核幼漿老）。7鑒別ITPSLE藥物性PLT減少血小板計(jì)數(shù)下降下降下降A(chǔ)NA譜-+-用藥史-停藥后好轉(zhuǎn)巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常增多增多或正常CFU-Meg正常正常或減少正常CFU-Meg：巨核細(xì)胞集落形成單位。急性ITP：有感染史，表現(xiàn)重，皮膚、粘膜出血可伴內(nèi)臟出血，PLT20。慢性ITP：無(wú)-，-輕，長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可失血性貧血，PLT20。8治療：一般治療：嚴(yán)重PLT減少時(shí)的處理：PLT成分輸注，靜注免疫球蛋白。糖皮質(zhì)激素：為成人ITP治療的一線藥物。脾切除：有效方法之一；糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效、不能用、治療用量太大。禁忌癥：年齡小于2歲的小孩和孕婦。免疫抑制劑：最常用長(zhǎng)春新堿，適應(yīng)癥及禁忌癥同脾切除。急性期治療:血小板輸注+靜注免疫球+血漿置換+大劑量波尼松沖擊治療。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）1定義：首先短暫高凝，形成廣泛微血栓，繼而消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。2病因：最常見(jiàn)的病因?yàn)楦腥荆畛Ｒ?jiàn)的致病菌為革蘭陰性細(xì)菌感染。 惡性腫瘤與白血病； 產(chǎn)科：妊高癥、早剝、感染肝炎、子宮破裂、羊水栓塞、死胎滯留。3病理：最基本和最特異性的病理變化是微血栓形成。4臨表：為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及微血管病性溶血等。5診斷：同時(shí)啟動(dòng)內(nèi)源性和外源性凝血途徑引起DIC的是嚴(yán)重感染。6鑒別：重癥肝炎：主要鑒別點(diǎn)是其血漿凝血因子：C活性一般正常。血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：無(wú)凝血障礙，血栓以血小板血栓為主.7輔助：3P試驗(yàn)：陽(yáng)性主要見(jiàn)于DIC。8治療：目前DIC的緩解后治療策略是化療與全反式維甲酸交替治療。一旦確診，及早使用肝素。血細(xì)胞數(shù)量的改變1.中性粒細(xì)胞減少和缺乏外周血白細(xì)胞總數(shù)成人低于4109L稱(chēng)為白細(xì)胞減少癥外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值成人低于2.0109L時(shí)稱(chēng)為中性粒細(xì)胞減少癥。絕對(duì)值低于0.5109L時(shí)稱(chēng)為粒細(xì)胞缺乏癥。2.中性粒細(xì)胞增多：白細(xì)胞10109L，中性粒細(xì)胞又70%時(shí)。3.嗜酸性粒細(xì)胞增多：嗜酸細(xì)胞0.5109L或百分?jǐn)?shù)超過(guò)5%時(shí)。 見(jiàn)于寄生蟲(chóng)病；變態(tài)反應(yīng)性疾病；血液病如慢性粒細(xì)胞白血病等。4.淋巴細(xì)胞增多：細(xì)胞絕對(duì)值4.0109L時(shí)，稱(chēng)為淋巴細(xì)胞增多；絕對(duì)值15109L時(shí)，為高度增多。病因：淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤。5.紅細(xì)胞增多1診斷標(biāo)準(zhǔn)（均超過(guò)一數(shù)量級(jí)）成人男性紅細(xì)胞6.O1012L，血紅蛋白170gL；成年女性紅細(xì)胞5.51012L，血紅蛋白160gL即為增多。2分類(lèi)和病因（重點(diǎn)）相對(duì)增多嚴(yán)重心肺疾病；絕對(duì)增多真性紅細(xì)胞增多癥6.血小板增多（重點(diǎn)）1診斷標(biāo)準(zhǔn)：400109L時(shí)為血小板增多；600109L時(shí)為血小板增多癥。見(jiàn)于骨髓增生性疾病，如慢粒等食管癌術(shù)后放療停止的指證是：白細(xì)胞3x109血小板80x109。輸血急性失血：失血量20%、Hb100g/l時(shí)晶體液或并用膠體液擴(kuò)容，輸注紅細(xì)胞。慢性貧血：輸血指征Hb小于60g/L伴有明顯貧血癥狀者。血小板生成減少：輸注血小板的主要適應(yīng)癥先天性凝血異常：血友病最為多見(jiàn)，先天性缺乏因子，用因子濃縮劑治療。嚴(yán)重感染：免疫球蛋白。低蛋白血癥：白蛋白。中性粒細(xì)胞顯著減少并發(fā)感染粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）自身輸血: 最能減少輸血的并發(fā)癥且無(wú)傳染疾病危險(xiǎn)，預(yù)存稀釋回收引流。血液制品1紅細(xì)胞制品紅細(xì)胞懸液（添加劑紅細(xì)胞）：是目前最為常用的紅細(xì)胞制品。濃縮紅細(xì)胞：適應(yīng)癥、劑量及用法：與紅細(xì)胞懸液相同。少白細(xì)胞的紅細(xì)胞：減少反復(fù)輸血產(chǎn)生白細(xì)胞或血小板抗體幾率；移植患者。洗滌紅細(xì)胞：血漿蛋白含量少。適應(yīng)癥：高鉀血癥及肝腎功能障礙；過(guò)敏反應(yīng)。總結(jié)：有過(guò)敏反應(yīng)的輸血者首選輸入洗滌紅細(xì)胞；反復(fù)輸血應(yīng)該輸注少白細(xì)胞的紅細(xì)胞。2濃縮白（粒）細(xì)胞：傳播病毒危險(xiǎn)性最大的血液成分是白細(xì)胞。3濃縮血小板：最容易引起細(xì)菌污染反應(yīng)的血液制品是血小板。最易引起過(guò)敏反應(yīng)是血漿。4血漿制品：新鮮冰凍血漿（FFP）：幾乎含有血液全部凝血因子，臨床上使用最多。單個(gè)或多種凝血因子缺乏的補(bǔ)充。5血漿蛋白：白蛋白：從人血漿中提取，經(jīng)加熱滅活病毒，無(wú)傳播病毒性疾病的危險(xiǎn)。適應(yīng)癥：低血容量性休克的擴(kuò)容、各種原因引起的低蛋白血癥。成人每次410g，小兒0.51g /靜脈注射的免疫球蛋白：小劑量低丙種球蛋白血癥的替代療法；大劑量自